Akromegali: tanımı, nedenleri ve tedavisi

Akromegali nedir?

• Akromegali, vücut büyümeyi kontrol eden hormonların çoğunu ürettiğinde ortaya çıkan ciddi bir durumdur.
• Bu kemik, kıkırdak, kas, organ ve diğer dokuların anormal genişlemesine neden olur.
• Bu anormal büyüme ciddi hastalıklara ve hatta erken ölüme neden olabilir.

Hormon nedir?

• Hormonlar, çeşitli organların ürettiği doğal kimyasallardır. Hormonlar vücutta birçok farklı işlevi kontrol eder.
• Büyüme ve gelişmenin yanı sıra, metabolizmayı ve üremeyi kontrol eder ve duyguları etkiler.
• Vücudun hemen her sistemini etkilerler.

Akromegaliye ne sebep olur?

• Akromegali, vücut büyümeyi kontrol eden hormonlardan herhangi birini fazla ürettiğinde oluşur.
• Bunlar arasında büyüme hormonu (GH), büyüme hormonunu serbest bırakan hormon (GHRH) ve insülin benzeri büyüme faktörü 1 (IGF-1) bulunur.
• Bu hormonların aşırı üretilmesine bazı tümör tipleri neden olur.
• Çoğu durumda, tümör hipofiz bezinin bir adenomudur.

Hipofiz bezi nedir?

• Hipofiz, beynin ana bölümünün altındaki kafatasının derinliklerinde bulunan küçük bir bezdir.
• Büyüme hormonu dahil olmak üzere birkaç farklı hormon üretir.

Hipofiz bezindeki bir tümör başka yerde anormal büyümeye nasıl yol açar?

Tümör, bezin çok fazla büyüme hormonu üretmesine neden olur. Bu da, karaciğeri fazla doku büyümesine neden olan çok fazla IGF-1 üretmesi için uyarır.

Akromegali ne kadar yaygındır?

Akromegali nadir görülen bir hastalıktır. Her yaştan insanı etkileyebilir, ancak en sık 40-45 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilir.

Akromegali olup olmadığını nasıl anlarım?

Çoğu insan, hastalık ilerleyene kadar akromegaliye sahip olduğunu bilmiyor. Akromegali belirtileri sıklıkla o kadar yavaş gelişir ki, yıllarca hatta on yıllarca fark edilmezler.

En sık görülen semptom el veya ayakların genişlemesidir. Yüzüklerinizin çok küçük olduğunu, ellerinizin daha da büyüdüğünü gösteren bir işaret görebilirsiniz. Daha büyük ayakkabılar almanız gerekebilir.

Çeneniz, alnınız ve yüzünüzün diğer kısımları da genişleyebilir. Bu, görünüşünüzü değiştiriyor. Bu büyüme zaman içinde yavaşça gerçekleştiğinden, birinci basamak doktorunuz da dahil birçok kişi görünümünüzdeki değişikliği fark etmeyebilir. Çoğu zaman, birkaç yıldır görmediğiniz bir arkadaş veya akrabanız ya da yeni bir danışmanlık doktoru değişikliği fark eder.

Akromegalinin diğer belirtileri nelerdir?

Belirtilerin çoğu, aşırı büyüme hormonu ve kandaki IGF-1'in neden olduğu dokuların genişlemesinden kaynaklanmaktadır.

• Artrit, sırt ağrısı ve omurganın eğriliği (kifoz) - Eklemlerde kemiklerin ve kıkırdakların genişlemesi nedeniyle
• Yüzün, dudakların ve dilin şişmesi
• Uyku sırasındaki solunum sorunları - Şişlikten kaynaklanan solunum yolu daralması nedeniyle
• Gün boyunca yorgunluk - Yetersiz uyku nedeniyle
• Derinin kalınlaşması
• Yağlı cilt veya sivilce
• Artan terleme
• Parmaklarda veya ayak parmaklarında karıncalanma veya uyuşma - Kasları genişleterek sinirlerin sıkışması nedeniyle
• Isırık veya çiğnenme değişikliği veya dişlerden yayılma - Çene ve diğer yüz kemiklerinin genişlemesi nedeniyle
• Çok sayıda cilt etiketi
• Görme kaybı, kısmi ya da tam
• Baş ağrısı

Akromegali neden görme kaybına ve baş ağrısına neden olur?

Bu semptomlara akromegali değil, hipofiz tümörü neden olur. Bu tümörler hemen hemen her zaman iyi huyludur, yani vücudun diğer bölümlerine yayılmazlar. Ancak, büyüdükçe sorunlara neden olabilirler. Beynin çevresini, kan damarlarını ve sinirleri bastırıyorlar. Örneğin, görme sinirine neden olarak optik sinire basabilirler. Diğer sinirlere baskı yapılması baş ağrısına neden olabilir. Tümörün boyutu, bu semptomların ortaya çıkıp çıkmadığını ve ne kadar şiddetli olduklarını belirler.

Hipofiz tümörleri ayrıca hormon üretimini bozan bezin kendisine zarar verebilir. Ortaya çıkan hormon dengesizlikleri, iktidarsızlık, düşük cinsel dürtü ve adet döngüsündeki değişiklikler gibi semptomlardan sorumludur.

Devasalık nedir?

Gigantism, çocuklarda akromegali için kullanılan addır. Çocukların kemikleri hala büyümekte olduğundan, kemiklerinin çoğu hastalıktan etkilenir. Kollarının ve bacaklarının “uzun kemiklerinin” normalden daha fazla büyümesi muhtemeldir. Akromegali hastaları genellikle çok uzar.

Akromegali komplikasyonları nelerdir?

Akromegali, kalp, tiroid bezi, karaciğer ve böbrekler gibi vücut organlarının genişlemesine neden olabilir. Tedavi edilmeyen akromegali, erken kalp hastalığı, yüksek tansiyon, kalp ritmi bozuklukları, diyabet ve kolon kanseri öncüsü olan kolonik poliplerle bağlantılıdır.

Akromegali hastaları, genel nüfus olarak vaktinden önce ölme şansının neredeyse iki katıdır. Bununla birlikte, başarılı tedavi çoğu bireyde normal sağlığa yakın bir şekilde iyileşecektir.

Kalp veya kan basıncını etkileyen veya diyabete neden olan akromegali aşağıdaki belirtilere sahip olabilir. Bunlar akromegali olan herkesde oluşmaz.

• sinirlilik
• yorgunluk
• Bayılma
• zayıflık
• Artan susuzluk veya idrara çıkma
• Nefes darlığı
• Göğüs ağrısı
• Çarpıntı veya hızlı kalp atışı
• Zayıf egzersiz toleransı

Akromegali ölümcül bir hastalık mıdır?

Akromegali kendisi genellikle ölümcül değildir. Kalp problemleri, yüksek tansiyon ve diyabet gibi akromegali komplikasyonları hayatı tehdit edici olabilir. Bununla birlikte, akromegalinin başarılı tedavisi genellikle normal sağlığı geri getirecektir.

Akromegali nasıl teşhis edilir?

Akromegali kolay bir tanı değildir ve doktorlar tarafından sıklıkla gözden kaçırılır. Akromegali belirti ve semptomlarından bazıları çok belirgindir. Diğerleri incedir ve kaçırılabilir veya yanlış yorumlanabilir. Her zaman akromegali olarak tanınmazlar çünkü çok yavaş gelişirler. Tanıdan şüphelenildiğinde, genellikle hormonal bozukluklarda (endokrinolog) bir uzmana yönlendirilirsiniz.

Teşhisi doğrulamak için kan testleri kullanılır. IGF-1 seviyesinin ölçümü, akromegali için en güvenilir test olarak kabul edilir. Başka bir test, IGF-1 ile etkileşime giren bir protein olan IGF-bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3) seviyelerini ölçer. Bu test bazen akromegali tanısını doğrulamaya yardımcı olmak için kullanılır.

Bazı sağlık hizmetleri sağlayıcıları “glikozun bastırılmazlığı” olarak adlandırılan şeyi ölçer. Kan şekeri (şeker), büyüme hormonunu baskılar. Kanınızdaki büyüme hormonunun seviyesi şekerli bir içecek içtikten sonra ölçülür. Elde edilen yüksek kan şekeri seviyesi, sağlıklı insanlarda büyüme hormonu seviyesini baskılar ancak çok fazla büyüme hormonu olan insanlarda baskı yapmaz.

Bir hipofiz tümörü aramak için kafa tomografisi veya MRG çekilir.

Akromegali için hangi tedaviler mevcuttur?

Akromegali içinde çeşitli tedavi seçenekleri vardır. Hangi tedaviler kullanılırsa kullanılsın amaç hastalığın semptomlarını azaltmak ve tersine çevirmektir. Bu 2 yolla yapılır: büyüme hormonu ve IGF-1 üretimini normalleştirerek ve hipofiz tümörünün çevre dokular üzerindeki etkilerini azaltarak. İkincil amaç normal hipofiz dokusuna zarar vermekten kaçınmaktır.

Belirli bir birey için hangi tedavilerin kullanıldığı hastalığın nedenine bağlıdır. Hipofiz adenomlarının neden olduğu vakaların büyük çoğunluğu için tedaviler cerrahi, ilaç tedavisi ve radyasyon tedavisidir.

Ameliyat olacak mıyım?

Cerrahi genellikle akromegali tedavisinde ilk yaklaşımdır. Çoğu insan için bu, büyüme hormonunun aşırı üretilmesine neden olan hipofiz tümörünün çıkarılması anlamına gelir. Tümör, burun içindeki bir kesiden çıkarılır. Ameliyat transsfenoidal hipofizektomi olarak adlandırılır. Teknik olarak “beyin ameliyatı” olmasa da, bu deneyimli bir cerrah gerektiren çok hassas bir işlemdir.

Ameliyat akromegali için bir tedavi midir?

Tek başına ameliyat, bazı insanlar için remisyona yol açar, fakat herkes için değil. Bu durumda “remisyon”, büyüme hormonu ve IGF-1 seviyelerini normale döndürmek anlamına gelir. Remisyon, hastalığın remisyondan geri gelebilmesi için tedavi etmekten farklıdır.

Başarılı olursa, bu işlem hızlı bir şekilde bitişik dokuya baskı yapan tümörün neden olduğu belirtileri giderir. Remisyon oranları küçük ve büyük adenomlar için yüksektir (sırasıyla mikroadenomlar ve makroadenomlar).

Ameliyattan sonra remisyonda olan kişilerin genellikle başka bir tedaviye ihtiyacı yoktur. (Ancak bazı insanlar, hipofiz ameliyatından sonra yaşam boyu hormon replasmanına ihtiyaç duyarlar.) Büyüme hormonu ve ameliyat sonrası IGF-1 seviyeleri genellikle daha fazla tedavinin gerekli olup olmadığını gösterir. Bu seviyeler normale dönmediyse, başka bir tedaviye ihtiyaç vardır.

Başka hangi tedaviler mevcuttur?

Genellikle, hastalığın remisyona sokulması için tedavilerin bir kombinasyonuna ihtiyaç duyulur. Terapilerin hiçbir kombinasyonu herkes için en iyisi değildir.

İlaç tedavisi genellikle ikinci tedavidir. İlaçlar, büyüme hormonu ve IGF-1 seviyelerini normalleştirmek için verilir. Bazı ilaçlar büyüme hormonu üretimini bloke ederek çalışır. Diğerleri, büyüme hormonunun IGF-1 üretimini uyarmasını önleyerek çalışır. Bazı durumlarda, tümörü küçültmek için ilaçlar verilir.

Radyasyon tedavisi genellikle cerrahi ve ilaç tedavisi ile tedavi edilmeyen adenomlar için ayrılmıştır. Radyasyon ayrıca diğer tıbbi problemlerden dolayı ameliyat edilemeyen insanlar için de kullanılır. Radyasyon tedavisi gören insanların çoğunluğu kalıcı hipofiz fonksiyon kaybına sahiptir. Bu insanlar hayatlarının geri kalanında hormon replasmanına tabi tutulmalıdır.

İlaç veya radyasyon tedavisi genellikle yıllarca devam eder. Radyasyon tedavisi, hastalığı remisyona sokmak için 18 aydan birkaç yıla kadar sürebilir.

Akromegali tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır?

Büyüme hormonu reseptör blokerleri, akromegali için kullanılan en yeni ilaç kategorisidir. Bu ilaçlar, büyüme hormonunun “kenetlendiği” hücrelerde bulunan yerleri bloke ederek çalışır. Kandaki aşırı büyüme hormonu bir hücreye kenetlenemiyorsa, hücrenin anormal büyümesine neden olmaz. Bu kategorideki ABD Gıda ve İlaç Dairesi tarafından akromegali için onaylanan tek ilaç pegvisomant (Somavert). İlk çalışmalarda, bu ilaç tedavi edilen kişilerin% 90'ından fazlasında IGF-1 seviyesini normalleştirmiştir. Pegvisomant her gün bir atışla verilir.

Somatostatin analogları, büyüme hormonunun salgılanmasını durduran somatostatin adı verilen doğal bir hormon gibi davranır. Bu grupta bugüne kadar en yaygın kullanılan ilaç octreotid (Sandostatin) 'dir. Bu ilaç, onu alan çoğu insanda çalışır. Sadece cilt altında günde 3 kez veya ayda bir kez kasta çekim olarak çekilebilir.

Dopamin agonistleri, beyindeki bir kimyasal olan dopaminin aktivitesini arttırır. Bu ilaçlar bazı hipofiz tümörlerinde büyüme hormonu salgılanmasını durdurarak çalışırlar. Bu ilaçların en yaygın kullanılanı bromokriptindir (Parlodel). Popülerdir, çünkü uygun bir oral formda gelir ve oktreotitten çok daha ucuzdur. Bu ilaçlar genel olarak büyüme hormonu reseptör blokerleri veya somatostatin analogları gibi çalışmaz.

Akromegali ile ilgili diğer sorular

Akromegali tedavi edilebilir mi?

Akromegali remisyona girebilir. Bu, hastalığın durdurulduğu ve birçok belirti ve semptomun tersine döndüğü anlamına gelir. Ancak akromegali hayat boyu süren bir hastalık olabilir. İlaç ve / veya radyasyon tedavisi tipik olarak birkaç yıl devam eder. Başarılı bir tedaviden sonra bile, büyüme hormonunuzu ve IGF-1 seviyelerini kontrol ettirmek için sağlık hizmeti sağlayıcınızı düzenli olarak görmeniz gerekecektir.

Akromegali nasıl önlenebilir?

Akromegaliyi önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Erken teşhis, ciddi semptomları ve komplikasyonları önlemenin en iyi umudu.

Akromegali ile yaşamak ne demektir?

Akromegali tedavileri, insanların önemli bir bölümünde işe yarar. Ancak ne yazık ki, hastalık kalıcı hasarı veya hatta erken ölümü önlemek için yeterince erken yakalanır.

Akromegali kemik değişiklikleri kalıcıdır. Şişlik, genişlemiş dil, kalınlaşmış cilt, akne, karpal tünel sendromu, guatr ve cinsel problemler gibi yumuşak doku değişikliklerinin birçoğu tedavi ile geri dönüşümlüdür.

Yüksek kan basıncı, diyabet ve yüksek trigliseritler gibi komplikasyonlar, büyüme hormonu ve IGF-1 seviyeleri normalleştirildiğinde tersine dönmeye başlar. Bu komplikasyonların düzeltilmesi inme, kalp hastalığı ve ölüm gibi daha ciddi hastalıkları önleyebilir.

Daha Fazla Bilgi İçin Nereye Gidebilirim?

Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü, Ulusal Sağlık Enstitüleri

Hipofiz Ağı Derneği

Hormon Vakfı

Endokrin Topluluğu

Amerikan Klinik Endokrinologlar Derneği