Adrenokortikal karsinom (acc) sağkalım oranı, tedavisi, belirtileri ve evrelemesi

Anahtar noktaları

• Adrenokortikal karsinom, adenal bezin dış tabakasında malign (kanser) hücrelerin oluştuğu nadir bir hastalıktır.
• Bazı genetik koşullara sahip olmak, adrenokortikal karsinom riskini arttırır.
• Adrenokortikal karsinomun semptomları karın ağrısıdır.
• Kan ve idrarı inceleyen görüntüleme çalışmaları ve testleri adrenokortikal karsinomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Adrenokortikal karsinom, adenal bezin dış tabakasında malign (kanser) hücrelerin oluştuğu nadir bir hastalıktır.

İki adrenal bez vardır. Adrenal bezler küçük ve üçgen şeklindedir. Bir böbreküstü bezi her böbreğin üstüne oturur. Her böbreküstü bezi iki bölümden oluşur. Adrenal bezin dış tabakası adrenal korteksdir. Adrenal bezinin merkezi adrenal medulladır.

Adrenal korteks önemli hormonları şu şekilde yapar:

• Vücuttaki su ve tuzu dengeleyin.
• Kan basıncını normal tutmaya yardımcı olun.
• Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını kontrol etmeye yardımcı olun.
• Vücudun eril veya dişil özelliklere sahip olmasına neden olur.

Adrenokortikal karsinom ayrıca adrenal korteksin kanseri olarak da adlandırılır. Adrenal korteksin tümörü, çalışıyor olabilir (normalden daha fazla hormon yapar) veya çalışmıyordur (normalden daha fazla hormon yapmaz). Çoğu adrenokortikal tümör çalışıyor. İşlevsel tümörler tarafından yapılan hormonlar bazı hastalık belirtilerine veya semptomlarına neden olabilir.

Adrenal medulla, vücudun strese tepki vermesine yardımcı olan hormonları üretir. Adrenal medullada oluşan kansere feokromositoma denir ve bu özette tartışılmaz.

Adrenokortikal karsinom ve feokromositoma hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülebilir. Bununla birlikte, çocuklar için tedavi, yetişkinler için yapılan tedaviden farklıdır.

Bazı genetik koşullara sahip olmak, adrenokortikal karsinom riskini arttırır.

Hastalık riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörü olması, kanser olacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip olmamak, kanser alamayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuzla konuşun.

Adrenokortikal karsinom için risk faktörleri aşağıdaki kalıtsal hastalıklara sahip olmayı içerir:

• Li-Fraumeni sendromu.
• Beckwith-Wiedemann sendromu.
• Carney kompleksi.

Adrenokortikal karsinomun semptomları karın ağrısıdır.

Bu ve diğer belirti ve semptomlara adrenokortikal karsinom neden olabilir:

• Karında bir yumru.
• Karın veya sırt ağrıları.
• Karında dolgunluk hissi.

Fonksiyonel olmayan bir adrenokortikal tümör erken evrelerde belirti veya semptomlara neden olmayabilir.

İşlevsel bir adrenokortikal tümör, aşağıdaki hormonlardan çok fazlasını yapar:

• Kortizol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Estrojen.

Çok fazla kortizol neden olabilir:

• Vücudun yüzünde, boynunda, gövdesinde ve ince kollarda ve bacaklarda kilo alımı.
• Yüzünde, sırtında veya kollarında ince tüylerin çıkması.
• Yuvarlak, kırmızı, tam bir yüz.
• Boynun arkasında bir miktar yağ.
• Hem erkek hem de kadınlarda sesin derinleşmesi ve cinsiyet organlarının ya da memelerin şişmesi.
• Kas Güçsüzlüğü.
• Yüksek kan şekeri.
• Yüksek tansiyon.

Çok fazla aldosteron neden olabilir:

• Yüksek tansiyon.
• Kas zayıflığı veya krampları.
• Sık idrara çıkma.
• Susadım.

Çok fazla testosteron (kadınlarda) neden olabilir:

• Yüzünde, sırtında veya kollarında ince tüylerin çıkması.
• Akne.
• Kel.
• Sesin derinleşmesi.
• Adet dönemleri yok.

Çok fazla testosteron yapan erkeklerde genellikle belirti veya semptom olmaz.

Çok fazla östrojen (kadınlarda) neden olabilir:

• Menopoza girmemiş kadınlarda düzensiz adet dönemleri.
• Menopoza giren kadınlarda vajinal kanama.
• Kilo almak.

Çok fazla östrojen (erkeklerde) neden olabilir:

• Meme dokusunun büyümesi.
• Düşük cinsel dürtü.
• İktidarsızlık.

Bu ve diğer belirti ve semptomlar, adrenokortikal karsinomdan veya başka şartlardan kaynaklanabilir. Bu sorunlardan herhangi birinin olup olmadığını doktorunuza danışın.

Kan ve idrarı inceleyen görüntüleme çalışmaları ve testleri adrenokortikal karsinomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler hastanın belirti ve semptomlarına bağlıdır. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Yirmi dört saatlik idrar testi : Kortizol veya 17-ketosteroid miktarını ölçmek için idrarın 24 saat boyunca toplandığı bir test. İdrarda bunların normal miktarından daha yüksek olması, adrenal korteksin içindeki bir hastalık belirtisi olabilir.
• Düşük doz deksametazon supresyon testi : Bir veya daha fazla küçük deksametazon dozunun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını kontrol etmek için yapılır.
• Yüksek doz deksametazon supresyon testi : Bir veya daha fazla yüksek doz deksametazon verilen bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını veya hipofiz bezinin adrenal bezlere çok fazla kortizol yapmasını söylediğini kontrol etmek için yapılır.
• Kan kimyası çalışması : Kan örneğinde, potasyum veya sodyum gibi bazı maddelerin vücuttaki organ ve dokularla kana salınan miktarlarını ölçmek için kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı hastalık belirtisi olabilir.
• CT taraması (CAT taraması) : Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.
• MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Vücuttaki bölgelerin detaylı resimlerini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır. Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için bir karın MRG'si yapılır.
• Adrenal anjiyografi : Arterlere ve adrenal bezlerin yakınındaki kan akışına bakmak için bir prosedür. Adrenal arterlere kontrast boya enjekte edilir. Boya arterlerden geçerken, arterlerin tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir.
• Adrenal venografi : Adrenal damarlara ve adrenal bezlerin yakınındaki kan akışına bakmak için bir prosedür. Bir adrenal vene kontrast boya enjekte edilir. Kontrast boya damarlardan geçerken, damarların tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir. Anormal hormon seviyeleri için kontrol edilen bir kan örneği almak üzere vene bir kateter (çok ince bir tüp) yerleştirilebilir.
• PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması) : Vücuttaki malign tümör hücrelerini bulma prosedürü. Damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığını gösterir. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünür çünkü bunlar daha aktifdir ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar.
• MIBG taraması : MIBG adı verilen ve çok az miktarda radyoaktif madde vene enjekte edilir ve kan dolaşımından geçer. Adrenal bezi hücreleri radyoaktif materyali alır ve radyasyonu ölçen bir cihaz tarafından tespit edilir. Bu tarama adrenokortikal karsinom ve feokromositoma arasındaki farkı anlatmak için yapılır.
• Biyopsi : Hücrelerin veya dokuların çıkarılması, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görülebilmelerini sağlar. Numune, ince iğne aspirasyon (FNA) biyopsisi adı verilen ince bir iğne veya çekirdek biyopsi adı verilen daha geniş bir iğne kullanılarak alınabilir.

Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Kanserin evresi (tümörün büyüklüğü ve sadece adrenal bezinde olup olmadığı veya vücuttaki diğer yerlere yayılmış olup olmadığı).
• Cerrahide tümörün tamamen çıkarılıp atılamayacağı.
• Kanser geçmişte tedavi edilip edilmediği.
• Hastanın genel sağlığı.
• Tümör hücrelerinin derecesi (mikroskop altında normal hücrelerden ne kadar farklı görünüyorlar).

Erken bir aşamada tedavi edilirse adrenokortikal karsinom tedavi edilebilir.

Adrenokortikal Karsinomun Önemli Noktaları

• Adrenokortikal karsinom teşhisi konduktan sonra, kanser hücrelerinin adrenal bez içinde veya vücudun diğer kısımlarına yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır.
• Kanserin vücutta yayılmasının üç yolu vardır.
• Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
• Adrenokortikal karsinom için aşağıdaki aşamalar kullanılır:
  • Aşama I
  • Aşama II
  • Aşama III
  • Aşama IV

Aşama I

I. aşamada, tümör 5 santimetre veya daha küçüktür ve sadece adrenal bezde bulunur.

Aşama II

II. Evrede, tümör 5 santimetreden büyüktür ve sadece adrenal bezinde bulunur.

Aşama III

III. Evrede, tümör herhangi bir boyutta olabilir ve yayıldı:

• adrenal bezine yakın yağ veya lenf düğümleri; veya
• yakındaki dokulara, ancak adrenal bezine yakın organlara.

Aşama IV

Evre IV'te, tümör herhangi bir boyutta olabilir ve yayıldı:

• yakındaki dokulara ve böbreküstü bezinin yakınındaki yağ ve lenf düğümlerine; veya
• adrenal bezine yakın organlara ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir; veya
• Karaciğer veya akciğer gibi vücudun diğer kısımlarına.

Adrenokortikal karsinom teşhisi konduktan sonra, kanser hücrelerinin adrenal bez içinde veya vücudun diğer kısımlarına yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır.

Kanserin adrenal bez içinde mi yoksa vücudun diğer kısımlarında mı yayıldığını bulmak için kullanılan sürece evreleme denir. Evreleme sürecinden toplanan bilgiler hastalığın evresini belirler. Tedaviyi planlamak için aşamayı bilmek önemlidir. Aşama sürecinde aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• BT taraması (CAT taraması) : Karın veya göğüs gibi vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.
• Gadolinyumlu MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanarak vücut içindeki alanların detaylı resimlerini çeken bir prosedür. Gadolinyum denilen bir madde vene enjekte edilebilir. Gadolinyum kanser hücrelerinin etrafında toplanır, böylece resimde daha parlak görünürler. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
• PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması) : Vücuttaki malign tümör hücrelerini bulma prosedürü. Damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığını gösterir. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünür çünkü bunlar daha aktifdir ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar.
• Ultrason muayenesi : Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason), vena kava gibi iç dokulardan veya organlardan sıçradığı ve yankı yaptığı bir prosedür. Yankılar, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur.
• Adrenalektomi : Etkilenen adrenal bezini çıkarma işlemi. Bir doku örneği, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenmektedir.

Kanserin vücutta yayılmasının üç yolu vardır.

Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

• Doku. Kanser, başladığı yerden yakındaki bölgelere yayılarak yayılır.
• Lenf sistemi Kanser lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser lenf damarları yoluyla vücudun diğer bölgelerine geçer.
• Kan. Kanser kana girerek başladığı yerden yayılır. Kanser kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Kanser vücudun başka bir bölgesine yayıldığında metastaz denir. Kanser hücreleri, başladıkları yerden (birincil tümör) ayrılır ve lenf sistemi veya kandan geçer.

• Lenf sistemi Kanser, lenf sistemine girer, lenf damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.
• Kan. Kanser kana karışır, kan damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.

Metastatik tümör, primer tümör ile aynı kanser türündedir. Örneğin, eğer adrenokortikal karsinom akciğere yayılırsa, akciğerdeki kanser hücreleri aslında adrenokortikal karsinom hücreleridir. Hastalık akciğer kanseri değil metastatik adrenokortikal karsinomdur.

Tekrarlayan Adrenokortikal Karsinom

Rekürren adrenokortikal karsinom, tedavi edildikten sonra nükseden (geri döndü) kanserdir. Kanser, adrenal kortekse veya vücudun diğer bölgelerine geri dönebilir.

Adrenokortikal karsinomalı hastalar için farklı tedavi türleri vardır.

Adrenokortikal karsinomalı hastalar için farklı tedavi türleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir. Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

Üç tip standart tedavi kullanılır:

cerrahlık

Adrenal bezi çıkarmak için yapılan cerrahi işlem (adrenalektomi) sıklıkla adrenokortikal karsinom tedavisinde kullanılır. Bazen yakındaki lenf düğümlerini ve kanserin yayıldığı diğer dokuları çıkarmak için ameliyat yapılır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili röntgen ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

• Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır.
• Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon terapisinin veriliş şekli tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır. Dış radyasyon tedavisi adrenokortikal karsinomu tedavi etmek için kullanılır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kombinasyon kemoterapi, birden fazla antikanser ilacı kullanan tedavi yöntemidir. Kemoterapinin veriliş şekli tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır.

Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Bu özet bölüm, klinik çalışmalarda incelenen tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir.

Biyolojik terapi

Biyolojik tedavi, hastanın bağışıklık sistemini kanserle savaşmak için kullanan bir tedavi yöntemidir. Vücut tarafından veya laboratuarda yapılan maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını artırmak, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu tip kanser tedavisine biyoterapi veya immünoterapi de denir.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, normal hücrelere zarar vermeden belirli kanser hücrelerini tanımlamak ve bunlara saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi şeklidir.

Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır.

Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik deneylere girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor.

Takip testleri gerekli olabilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin tekrar ortaya çıkıp çıkmadığını gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Aşamaya Göre Tedavi Seçenekleri

Aşama I Adrenokortikal Karsinom

Evre I adrenokortikal karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Cerrahi (adrenalektomi). Yakındaki lenf düğümleri normalden daha büyükse çıkarılabilir.
• Yeni bir tedavinin klinik bir denemesi.

Evre II Adrenokortikal Karsinom

Evre II adrenokortikal karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Cerrahi (adrenalektomi). Yakındaki lenf düğümleri normalden daha büyükse çıkarılabilir.
• Yeni bir tedavinin klinik bir denemesi.

Evre III Adrenokortikal Karsinom

Evre III adrenokortikal karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Cerrahi (adrenalektomi). Yakındaki lenf düğümleri normalden daha büyükse çıkarılabilir.
• Yeni bir tedavinin klinik bir denemesi.

Evre IV Adrenokortikal Karsinom

Evre IV adrenokortikal karsinomun tedavisi, semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için palyatif tedavi olarak aşağıdakileri içerebilir:

• Kemoterapi veya kombinasyon kemoterapisi.
• Kemiklere veya kanserin yayıldığı diğer bölgelere radyasyon tedavisi.
• Adrenal korteks yakınındaki dokulara yayılmış kanseri çıkarmak için yapılan ameliyat.
• Kemoterapi, biyolojik tedavi veya hedefe yönelik tedavi için klinik bir deneme.

Rekürren Adrenokortikal Karsinom Tedavisi

Tekrarlayan adrenokortikal karsinomun tedavisi, semptomları hafifletmek ve yaşam kalitesini iyileştirmek için palyatif tedavi olarak aşağıdakileri içerebilir:

• Ameliyat.
• Radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi veya biyolojik terapi klinik denemesi.