Progresif supranükleer palsi yaşam beklentisi ve psp tedavisi

Progressive Supranuclear Palsy (PSP) Nedir?

• Progresif supranükleer palsi (PSP veya Steele-Richardson-Olszewski sendromu), beynin nadir görülen dejeneratif bir hastalığıdır (sinir hücreleri).
• Hastalık hareketleri ve dengeyi bozar. Birçok PSP hastası ayrıca ruh halinde, davranışta ve kişilikte de değişiklikler yaşar.
• Düşünme, hafıza, dikkat ve konuşma gibi bilişsel zihinsel süreçlerde bir düşüş nadir değildir. Bu zihinsel değişiklikler günlük aktivitelere müdahale edecek kadar şiddetli olduğunda bunama demansı denir.
• Aşamalı supranükleer palsi adı bir ağız dolusu gibi gözükse de, hastalığı doğru şekilde açıklar. PSP ilericidir, yani zamanla daha da kötüleşir. Hastalık, beynin, göz sisteminin hareketini kontrol eden sinir sisteminin bir kısmında bezelye büyüklüğünde olan çekirdeklerin (“süpranükleer”) üzerindeki bölümünü etkiler.
• "Palsi" zayıflık anlamına gelir ve hastalığın adlandırıldığı göz hareketlerinde bu karakteristik zayıflıktır (Aşamalı Supranükleer Palsi).
• PSP'ye, 1963'te ilk kez tanımlayan 3 bilim adamının ardından bazen Steele-Richardson-Olszewski sendromu denir.
• PSP genellikle 60 yaş ve üstü kişilerde gelişir. Belirtiler tipik olarak 60'ların başında farkedilir, ancak hastalık bazen 40'lı veya 50'li yaşlarda insanları etkiler. PSP erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır, ancak nadir görülen bir hastalıktır.
• Yaklaşık 20.000 PSP hastasına hastalık tanısı kondu.
• PSP çoğunlukla yaşlı insanları etkilediğinden ve benzer semptomlara sahip olduğundan, genellikle daha yaygın bir hareket bozukluğu olan Parkinson hastalığı ile karıştırılır. Bu ayrım önemlidir, çünkü Parkinson hastalığına sahip birçok kişiye PSP'li hastalara yardımcı olmayan tedaviler yardımcı değildir.
• Maalesef, PSP ve diğer ilgili hastalıklar için henüz etkili bir tedavimiz yok.

Progresif Supranükleer Palsi Nedenleri: Miras mı?

PSP'nin nedeni bilinmemektedir. Nadir görülen birkaç vakada hastalık kalıtsaldır (ailelerde akar), fakat genellikle geçmez. PSP ile çevre, meslek veya yaşam tarzı arasında hiçbir bağlantı bulunamadı. Araştırma, bir kişiyi hastalığı geliştirmeye yatkın hale getirebilecek genler üzerinde odaklanmaktadır.

Araştırmacılar, PSP'li kişilerin beyinde tau olarak adlandırılan beyinde anormal miktarda protein bulunduğunu buldular. Bu protein diğer nörodejeneratif hastalıklarda bulunmuştur. Tau proteini mikrotüplerle ilişkilendirilmiştir ve tau agregaları sinir iletişimini engellemektedir. Bu klinik hastalık bir aile içinde nadiren görülmekle birlikte, açık bir genetik bağlantı yoktur. Kortikal bazal dejenerasyon PSP ile ilişkilidir ve ayrıca tau proteinini içerir. MRG (manyetik rezonans görüntüleme) ve diğer nörogörüntüleme yöntemleri bu beyin problemlerini ayırt etmeye yardımcı olabilir.

PSP Belirtileri ve İşaretleri

Progresif supranükleer palsinin belirti ve semptomları genellikle çok yavaş görülür. Birçok insan yorgunluk (yorgunluk hissi), baş ağrısı, eklem ağrıları, baş dönmesi ve depresyon gibi uzun süreli semptomlar yaşar.

Kademeli olarak, durumu olan bazı veya birçok hastanın, aşağıdakileri içeren daha spesifik semptomları olabilir:

• Açıklanamayan denge problemleri
• Yürürken sert veya garip adımlar
• Çok yavaş hareketler
• Sık düşme, sakarlık ve / veya postüral instabilite
• Görme problemleri - Bulanık veya çift görme, göz hareketlerini kontrol eden problemler (göz temasını sürdürememe), ışık hassasiyeti (göz hareketi problemleri, güçlü bir PSP belirtisidir).
• Davranış veya kişilik değişiklikleri - Tahriş
• Hafıza kaybı, unutkanlık
• Apati (ilgisizlik)
• Yavaş düşünme, akıl yürütme, planlama
• Uygunsuz gülme veya ağlama
• Öfkeli veya saldırgan patlamalar
• Konuşma bozukluğu
• Yutma problemleri - Katılar ve sıvılar
• Maske benzeri yüz ifadesi (ifade yok)
• Kas spazmları
• İdrar alamaması (idrar kaçırma) - Sadece geç dönemler

Semptom paterni kişiden kişiye geniş ölçüde değişir. Genellikle arkadaşlar ve aile üyeleri bu değişikliklerin etkilenen kişiden daha fazla farkındadır.

PSP'li çoğu hasta hareket yavaşlığı, sertlik, denge zorluğu ve göz hareketi problemlerinin karakteristik bulgularını gösterir. Klasik göz hareketi problemi, gözleri isteyerek aşağıya doğru hareket ettirememekle birlikte, bu problemin gelişmesi zaman alabilir. Sonuçta, tüm gönüllü göz hareketleri kaybolabilir.

Genel olarak, bilişsel ve davranışsal belirtiler, Alzheimer hastalığı ve felçle ilgili demans gibi diğer demans türlerine göre hafif ve daha az şiddetlidir. Bu semptomların hastalığın ilerleyen aşamalarında ortaya çıkması daha olasıdır.

Hastalık Belirtileri Varsa Bir Doktor veya Diğer Sağlık Profesyonelleriyle Ne Zaman İletişime Geçmeliyim?

Hareket, yürüme, denge, davranış, ruh hali veya kişilikteki herhangi bir değişiklik bir soruna işaret edebilir. Kişinin sağlık hizmeti sağlayıcısına yapılacak bir ziyaret, değişiklik aşağıdakilerden herhangi birini engelliyorsa iyi bir fikirdir:

• Kendine bakabilme becerisi
• Sağlığı ve güvenliği sağlama yeteneği
• Sosyal ilişkileri sürdürme yeteneği
• İşinde etkin şekilde çalışabilme becerisi
• Sevdiği etkinliklere katılma becerisi veya ilgisi
• Diğer karmaşık görevleri yürütme veya yürütme yeteneği

Birçok durum hem tıbbi hem de psikolojik problemleri içeren demansa veya demans benzeri semptomlara (örneğin, Parkinson hastalığı, metabolik bozukluklar ve Creutzfeldt-Jakob hastalığı) neden olabilir. Bu koşulların bazıları tersine çevrilebilir veya en azından durdurulabilir veya yavaşlatılabilir. Bu nedenle, semptomları olan kişinin tedavi edilebilir bir durumu olup olmadığını belirlemek ve bu ilerleyici hastalığı yanlış teşhis etmemek için iyice kontrol edilmesi son derece önemlidir.

Erken tanı, etkilenen kişinin kararları alırken katılabileceği süre boyunca faaliyetler planlamasını ve bakım için düzenlemeler yapmasını sağlar.

Progresif Supranükleer Palsi Tedavi Edilebilir mi?

Şu anda, ilerici süpranükleer palsinin tedavisi yoktur. Tedavinin amacı, semptomları etkin bir şekilde yönetmek (yürüme ve yutma sorunları gibi) ve güvenliği ve yaşam kalitesini en üst düzeye çıkarmaktır.

Progresif Supranükleer Palsi Nasıl Teşhis Edilir?

Birçok farklı durum demans semptomlarına neden olabilir. Ulusal Sağlık Enstitüleri'ne göre, PSP'niz olduğunu doğrulamak için kan veya görüntüleme testi yoktur. Bununla birlikte, bazı araştırmacılar, orta beyin tegmentumunun atrofisini gösteren (bir sinekkuşu şeklinde) bir MRG'nin, diğerlerinde yaklaşık% 70 özgüllük bildirirken, yaklaşık% 100 PSP tanısına yaklaştığını öne sürmektedir. Doktorunuz belirtilerinizin nedenini bulmakta zorlanıyor. Bu çok önemlidir, çünkü demansın bazı nedenleri tedavi sırasında geri dönüşlüdür, diğerleri değildir.

Teşhisinize ulaşmak için klinik olasılıkların daraltılması süreci karmaşıktır. Sağlık hizmeti sağlayıcınız birkaç farklı kaynaktan bilgi toplayacaktır. Süreç içerisinde herhangi bir zamanda, beyin hastalıkları (nörolog veya psikiyatr) konusunda bir uzmana danışabilir.

Değerlendirmede ilk adım tıbbi görüşmedir. Semptomlarınız ve ortaya çıktıkları zaman, şimdi ve geçmiş tıbbi problemler, şimdi ve geçmişte aldığınız ilaçlar, aile tıbbi problemleri, iş ve seyahat geçmişiniz ve alışkanlıklarınız hakkında sorular sorulacak. yaşam tarzı. Bu soruları cevaplamanıza yardımcı olması için bir aile üyesine ihtiyacınız olabilir. Fiziksel bir muayene fiziksel engelli ve yüksek tansiyon ve kalp hastalığı gibi altta yatan koşulların belirtileri arayacaktır. Bir zihinsel durum muayenesi içerecektir. Bu, soruları cevaplamayı ve basit yönergeleri izlemeyi içerir. Demansın derecesini belirlemek için nöropsikolojik testler yapılabilir. PSP'nin ET'yi (esansiyel tremor veya et), Parkinson hastalığını, çoklu sistem atrofisini veya Alzheimer'ı ayırt etmesine yardımcı olmak için başka testler ve / veya görüntüleme sistemleri yapılabilir.

Laboratuvar testleri

Hiçbir laboratuvar testi PSP tanısını doğrulayamaz. Bununla birlikte, bunama semptomlarına neden olan diğer koşulları ekarte etmek için kan testleri yapılabilir. Bunlara enfeksiyonlar, kan bozuklukları, kimyasal anormallikler, hormonal bozukluklar ve karaciğer veya böbrek sorunları dahildir.

Görüntüleme çalışmaları

Beyin taramaları, bazı hastalarda PSP tanısı koymada çok yardımcı olmamakla birlikte, bir hastada demansa neden olan birçok diğer nörodejeneratif hastalık koşulunun dışlanmasına yardımcı olabilir.

• MR ve BT taramaları inme gibi diğer demans nedenlerini dışlamak için yapılabilir. MRG'ler ayrıca hastalığın sonraki aşamalarında ek değişiklikler gösterebilir. Bu, PSP'yi onaylamaz, çünkü bu değişiklikler demansa neden olan diğer durumlarda ortaya çıkabilir.
• Pozitron emisyon tomografi (PET) veya tek foton emisyon bilgisayarlı tomografi (SPECT) taraması bazen PSP'yi Parkinson hastalığından ve diğer koşullardan ayırmada yardımcı olur. Bu taramalar yalnızca belirli büyük tıp merkezlerinde bulunur.

Nöropsikolojik testler

Nöropsikolojik test, bir kişinin bilişsel problemlerini ve güçlü yanlarını saptamanın ve belgelendirmenin en doğru yöntemidir. Sonuçlar bölgeye ve beyindeki hasarın ciddiyetine göre değişir.

• Bu test, sorunların daha doğru bir şekilde teşhis edilmesine yardımcı olabilir ve böylece tedavi planlamasında yardımcı olabilir.
• Test, soruları cevaplamayı ve bu amaç için özenle hazırlanmış görevleri yerine getirmeyi içerir. Test, bir psikolog veya diğer özel olarak eğitilmiş bir profesyonel tarafından yapılır.
• Bireyin görünüşünü, ruh halini, kaygı düzeyini ve sanrılar veya halüsinasyonlardaki deneyimlerini değerlendirir.
• Bellek, dikkat, zamana ve yere yönlendirme, dilin kullanımı ve çeşitli görevleri yerine getirme ve talimatları takip etme gibi bilişsel yetenekleri değerlendirir.
• Akıl yürütme, soyut düşünme ve problem çözme de test edilir.

Diğer testler

PSP'li kişilerde uyku düzenleri sıklıkla anormal olduğu için uyku çalışmaları istenebilir. Polisomnogram denilen bir uyku testinden geçebilirsiniz.

PSP Belirtilerini Yönetmek İçin İlaç Tedavisi Tedavisi

PSP'nin semptomları ve komplikasyonları ilaç tedavisi ile tedavi edilebilir, ancak altta yatan hastalık etkilenmez. Bilinen bir tedavi PSP'yi durduramaz. Birçok farklı ilaç denenmiştir, ancak çok az başarılıdır. Genel olarak, ilaç tedavisi PSP'li sadece birkaç kişiye yardım eder ve iyileşme hafif ve geçicidir.

• Antiparkinson ilaçları: PSP'de Parkinson hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar denenmiştir. Bu ilaçlar, dopamin adı verilen bir beyin kimyasalının miktarını artırarak veya asetilkolin adı verilen başka bir beyin kimyasalının seviyesini azaltarak çalışır. PSP'li birkaç hasta bu ilaçlarla düzeldi, ancak düzelme kısa sürdü ve tamamlanmadı. Bu ilaçlardan biri, bir kişinin PSP veya Parkinson hastalığı olup olmadığını belirlemeye yardımcı olmak için verilebilir. Örnekler şunları içerir:
  • levodopa ve karbidopa (Sinemet)
  • bromokriptin (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipeksol (Mirapex)
• Antidepresan ilaçlar: Antidepresanlar, beynin kimyasını değiştirerek çalışır. İki farklı tip kullanılır: trisiklik antidepresanlar (TCA'lar) ve selektif serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'lar). Bu ilaçlar PSP'li bazı kişilerde semptomları hafifçe iyileştirir. Bununla birlikte, antidepresanlar genellikle hastalığa eşlik eden depresyonu tedavi etmek için genellikle faydalıdır. Örnekler şunları içerir:
  • amitriptilin
  • imipramin (Tofranil)
  • fluoksetin (Prozak)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Belirtileri Yönetmek ve Yaşam Kalitesini Korumak İçin İpuçları ve Yaşam Tarzı Değişiklikleri

PSP'li bireyler mümkün olduğu sürece fiziksel, zihinsel ve sosyal olarak aktif kalmalıdırlar.

• Günlük fiziksel egzersizler vücudun güçlü ve esnek kalmasına yardımcı olur ve zihni uyarır. Fiziksel bir terapist güvenli egzersizler önerebilir. Yürüme yardımcıları, düşme tehlikesini azaltırken insanı hareketli tutmaya yardımcı olabilir.
• Birey, baş edebileceği kadar zihinsel etkinliğe katılmalıdır. Bulmacalar, oyunlar, kitap okumak ve güvenli hobiler ve el sanatları iyi seçimlerdir. İdeal olarak, bu aktiviteler etkileşimli olmalıdır. Kişinin aşırı derecede sinirlenmemesini sağlamak için uygun bir zorluk seviyesinde olmalıdırlar.
• Sosyal etkileşim, PSP'li çoğu insan için teşvik edici ve zevklidir. Pek çok üst düzey merkez veya topluluk merkezi, demans hastalarına uygun etkinlik planlamıştır.

Düşük yağlı proteinli yiyecekleri ve bol miktarda meyve ve sebze içeren dengeli bir diyet, sağlıklı kilonun korunmasına ve yetersiz beslenmenin ve kabızlığın önlenmesine yardımcı olur. PSP'li bir kişi hem sağlık hem de güvenlik nedeniyle sigara içmemelidir.

Progresif Supranükleer Palsi için Prognoz ve Yaşam Beklentisi Nedir?

Eğer ilerici bir supranükleer palsiniz varsa, siz ve aile bakıcınız sağlık ekibinizle sık sık ziyaret edeceksiniz. Ekibiniz size ve aile üyelerinize hastalığın getirdiği değişen ihtiyaçlara uyum sağlama konusunda yardımcı olabilir. Ayrıca sizi yeni veya kötüleşen semptom ve komplikasyonları için kontrol edecekler ve tedavinizi gerektiği gibi değiştirecekler.

PSP sizi yaşamı tehdit edici bazı komplikasyonlara karşı savunmasız bırakan ilerici bir hastalıktır.

• Yutma zorluğu boğulma tehlikesidir.
• Ortaya çıkan yeme problemleri yetersiz beslenme riskini arttırır.
• Yürüme zorlukları ve denge problemleri düşme riskini arttırır. Kafa yaralanmaları ve düşmelerden kaynaklanan diğer yaralanmalar ciddi olabilir.
• Çoğu kişi hastalıkta sonradan yürüyemiyor. Bir yatak ve sandalyeye mahkum olurlar. Bu hareketsizlik, zatürree ve idrar yolu enfeksiyonları gibi enfeksiyon riskini arttırır.
• Hareketsizlik ayrıca solunum problemlerini de arttırır.

PSP'li insanlar genellikle hastalığın ilk semptomlarından 3-4 yıl sonra bir baston ya da yürüteç gibi bir yürüyüş yardımına ihtiyaç duyarlar. Tıbbi ihtiyaçlara, beslenme gereksinimlerine ve güvenliğe özen ve özen göstererek, PSP'li bir kişi uzun yıllar yaşayabilir.

Semptomların ilk ortaya çıkışındaki tipik yaşam süresi yaklaşık 6-10 yıldır. En önemli ölüm nedenleri enfeksiyonlar ve solunum problemleridir.

Aşamalı Supranükleer Palsi'yi Önlemenin Bir Yolu Var mı?

PSP'yi önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Hangi Doktor Hekimleri PSP Belirtilerini Teşhis ve Tedavi Ediyor?

PSP'li bir kişinin tıbbi bakımı genellikle sağlık profesyonellerinden oluşan bir ekibi içerir. Ekip, genellikle nörolog olan bir liderin gözetimi altında bakımın farklı yönlerini sunar.

• Bir rehabilitasyon uzmanı ve mesleki bir terapist, kişiyi mümkün olduğu kadar güvenli ve bağımsız tutmaya yardımcı olacak önerilerde bulunabilir. Köpekler veya bastonlar gibi yürüyüş yardımcıları, PSP'li birçok kişiye yardımcı olur.
• Bir göz doktoru (göz doktoru) göz ve görme semptomlarını yönetebilir ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer koşulları ekarte edebilir.
• Konuşma terapisti, kişinin daha net konuşmasına veya başka iletişim yolları geliştirmesine yardımcı olabilir. Bu uzmanlar ayrıca, boğulma riskini azaltmak için önerilerde bulunabilirler.
• Bir diyetisyen, boğulma riskini azaltırken uygun beslenmeyi sürdürmek için yemek önerileri sunabilir.
• Bir cerrah mide içine bir gastrostomi adı verilen basit bir prosedürle bir besleme tüpü yerleştirebilir. Bu, iyi beslenmeyi sürdürmek için yeterince yiyecek yutamayan insanlar için gereklidir.

Destek Grupları ve Danışmanlık

PSP sizi ve sizi önemseyenler için zor bir hastalıktır. Özellikle aile bakıcıları için stresli olabilir. Koşul, aile ilişkileri, iş, finansal durum, sosyal yaşam ve fiziksel ve zihinsel sağlık dahil, yaşamın her yönünü etkiler. PSP'li bir kişinin aile bakıcısıysanız, bunalmış, bunalımlı, sinirli, öfkeli veya kırgın hissedebilirsiniz. Bu hisler karşılığında kendinizi suçlu, utanmış ve endişeli hissedebilirsiniz.

Anlaşılabilir olsa da, bu duygular duruma yardımcı olmaz ve genellikle daha da kötüleştirir. Bu yüzden destek grupları icat edildi. Destek grupları aynı zor deneyimlerden geçen ve başa çıkma stratejilerini paylaşarak kendilerine ve başkalarına yardım etmek isteyen insan gruplarıdır. Destek grupları, PSP'li bir kişi için bakıcı olma stresiyle yaşayan bir kişi için çeşitli amaçlara hizmet eder.

• Grup, kişinin gerçek duygularını kabul eden, yargısız bir atmosferde ifade etmesine izin verir.
• Grubun ortak deneyimleri, bakıcının daha az yalnız ve yalıtılmış hissetmesini sağlar.
• Grup belirli sorunlarla başa çıkabilmek için yeni fikirler sunabilir.
• Grup, bakıcıyı bir miktar rahatlama sağlayabilecek kaynaklarla tanıştırabilir.
• Grup, bakıcıya yardım istemesi için gereken gücü verebilir.

Destek grupları şahsen, telefonda ya da İnternette buluşuyor. Sizin için çalışan bir destek grubu bulmak için aşağıda listelenen kuruluşlarla iletişim kurun. Ayrıca sağlık uzmanınıza veya davranış terapistinize sorabilir veya İnternete gidebilirsiniz. İnternete erişiminiz yoksa, halk kütüphanesine gidin.

Destek grupları hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki acentelere başvurun:

• Aile Bakıcı İttifakı, Ulusal Bakım Verme Merkezi - (800) 445-8106
• Progresif Supranükleer Palsi Derneği, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116