Polianjiti olan granülomatöz (wegener): 17 semptom, yaşam beklentisi, tedavi

Polianjiti Olan Granülomatozis Tanımı ve Gerçekleri (Wegener)

• Polianjiti olan granülomatozis, kan damarlarının iltihaplandığı (vaskülit adı verilen bir durum) ve granülom olarak bilinen anormal enflamatuar hücrelerin lokalize, nodüler koleksiyonlarının etkilenen dokularda bulunduğu nadir bir hastalıktır.
• Granülomatozis, immün hücrelerle dolu küçük inflamasyon alanları olan granülomların varlığına işaret eden bir terimdir.
• Enflamasyon, solunum yolu (burun, sinüsler, nefes borusu ve akciğerler) ve böbrekler gibi vücudun çeşitli kısımlarını etkileyebilir.
• Kan damarları iltihaplandığı zaman organlara kan akışı bozulur ve bu organlara zarar verebilir.
• Polianjiti olan granülomatozis nadirdir ve kesin sıklığını belirlemek zordur.
• Hastalık her yaşta herkesi etkileyebilir. Ancak, çoğunlukla beyaz insanları etkiler ve orta yaştaki erişkinlerde en sık görülür, ortalama yaşları 40 ila 65 arasındadır.
• Doğru tanı ve tedavi ile polianjiti olan ganülomatozis yavaşlayabilir veya durdurabilir.

Polianjiitis ile Granulomatozis Nedir?

Hiç kimse, polianjiti olan granülomatozinin nedenini, vücudun savunma sisteminin kendine saldırdığı ve normal vücut dokusunu tahrip ettiği otoimmün bir hastalık olduğu düşünülmemektedir. Normalde, vücudun bağışıklık sistemi dış istilacılara karşı bir savunma görevi görür. Otoimmün bir bozuklukla, bir şey vücudun kendi dokusuna tepki göstermesine neden olan bir bağışıklık tepkisini tetikler. Sonuç, dokunun zarar görmesidir. Polianjiti olan granülomatozide, saldırıya uğrayan organ sistemleri solunum yolu ve böbrekleri içerir.

17 Polianjiti Olan Granülomatozis Belirtileri (Wegener Vasculitis)?

Üst solunum yolu (en yaygın):

• Sinüzit, sinüs ağrısı, sinüslerde bakteriyel enfeksiyon
• Sürekli burun akıntısı (soğuk algınlığının neden olduğu durumdan daha kötü)
• Burun kanaması
• Burun açıklığı etrafında yaralar
• Burunda kıkırdakta delik gelişir
• Kulak enfeksiyonları, kulak kanalları tıkalı, işitme kaybı

Akciğerler (genellikle bulunur):

• Öksürük
• Kan tükürme
• Nefes darlığı
• Göğüs ağrısı

Diğer belirtiler (daha az yaygın):

• Kas ve eklem ağrısı, eklem şişmesi
• Gözlerde kızarıklık ve yanma veya ağrı (konjonktivit) ve gözün şişmesi
• Çifte görme veya görme azlığı (acil tıbbi bakım gerektirir)
• Ciltte küçük kırmızı veya mor kabarık bölgelere benzeyen yaralar (ağrıya neden olabilir veya olmayabilir)
• Sesin kısıklığı
• Ateş, gece terlemeleri
• İştahsızlık, kilo kaybı

Böbrekler polianjiti olan granülomatozisli kişilerin dörtte birinde etkilenir, ancak kişinin böbrek hasarı ile ilgili belirgin bir semptomu olmayabilir. İdrar, ancak, kanlı veya kırmızı renkte olabilir.

Polianjiti Olan Granülomatöz Nasıl Teşhis Edilir?

Laboratuar testleri, görüntüleme çalışmaları ve biyopsiler yapılabilir.

• Polianjiti olan granülomatöz tanısını% 100 kesin olarak belirleyebilecek kan testi yoktur. Bunun yerine, semptomların diğer nedenlerini ekarte etmek ve vücuttaki iltihap varlığını doğrulamak için kan testleri kullanılır. Kan testleri, vücudun kendi kendine saldırmak için yaptığı antikorları kontrol etmek için de kanı kullanır.
• Polianjiti olan granülomatozisli kişilerde sıklıkla bulunan spesifik bir antikora antineutrofil sitoplazmik antikor (ANCA) denir. Antikorlar, hastalıklarla savaşan proteinlerdir. ANCA testi pozitifse, kişinin polianjiti olan granülomatoz olduğuna dair güçlü bir gösterge olacaktır.
• Kırmızı kan hücresi sayısı düşük olabilir ve beyaz kan hücresi sayısı yüksek olabilir (enfeksiyonu gösterir).
• İdrar testi, böbreklerdeki sorunların neden olduğu idrarda bazı kırmızı kan hücresi belirteçlerini arayacaktır.
• Göğüs ve sinüs boşluklarından röntgen çekilir.
• Göğüs ve sinüslerin BT taramaları işlemin daha net görülmesini sağlayabilir.
• Teşhisi koymanın kesin yolu, etkilenen dokuların mikroskop altında incelenmesidir (biyopsi). Burun veya boğaz gibi iltihap alanlarından küçük doku örnekleri (biyopsi) alınabilir. Bu numuneler, solunum yolunu görmek ve doku örneğini koparmak için boğaza yönlendirilen bir alet olan bir bronkoskopla alınır. Akciğerden doku örnekleri göğüs duvarındaki küçük bir kesimden alınır. Böbreklerden alınan doku örnekleri de küçük bir kesimden alınır.

Bir kişinin bu göstergelerden iki veya daha fazlasına sahip olması durumunda, Amerikan Romatoloji Koleji tarafından belirlenen kurallara göre, polianjiti olan bir granülomatozis teşhisi konulabilir:

• Ağız veya burun iltihabı, kanlı burun ve ağızda yaralar (ağrılı olabilir veya olmayabilir).
• Göğüs röntgenlerinde anormallikler görülüyor
• İdrarda çok sayıda kırmızı kan hücresi vardır (mikroskopta görülebilir).
• Cerrahi biyopsi sırasında numune olarak alınan dokuda belirli bir iltihap vardır.
  • Sinüslerden, akciğerlerden veya böbreklerden alınan dokular mikroskop altında incelenir.
  • Vaskülit (iltihap) ve granülom adı verilen spesifik iltihap tipleri bulunabilir ve bu da polianjiti olan granülomatozis tanısını gösterir.

Polianjiti Olan Granülomatozide Yaşam Beklentisi Nedir?

Polianjiitisli granülomatöz tedavisinde tedavi remisyonu sağlamak, remisyonu sürdürmek ve tekrar aktif hale gelirse (nüks) hastalığı tedavi etmektir.

İlaç tedavisi ile polianjiitis granülomatöz tedavisi çoğu kişi için uzun süreli remisyon getirebilir. Remisyon, hastalığın yok olduğu veya ilerlemesinin yavaşladığı, ancak hastalığın iyileştirilmediği anlamına gelir.

Tıbbi tedavi olmadan, polianjiti olan granülomatozis teşhisi konan bir kişi, genellikle akciğer veya böbrek yetmezliğinden, iki yıl içinde hastalığın ölme riskinin yüksek olduğunu gösterir.

• Polianjiti olan şiddetli granülomatozisi olan kişilerin acil bakımı gerekir çünkü durumları hayati tehlike oluşturur.
• Daha az ciddi bir formda polianjiitis ile sınırlı granülomatoz denir.

Her iki tip de benzer ilaçlarla tedavi edilir. Cerrahi gerekli olabilir.

Polianjiitli granülomatizis, vücudun pek çok bölümünü etkilediği için, akciğer hastalıkları (pulmonologlar), böbrek hastalıkları (nefrologlar), artrit ve benzeri durumlar (romatologlar) ve kulak, burun ve boğaz hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir sağlık ekibi (kulak burun boğaz).

İlaçlar

İlaçlar ile tedavi edildiğinde çoğu insanda remisyon olasılığı vardır. Çoğu ilaç siklofosfamidine (Sitoksan) yanıt verir ve çoğunluğu tamamen remisyona girer.

Bir ilaç tedavisine cevap verenlerin yarısına kadar, hastalık sonunda tekrar aktif hale gelir (nüks) ve daha sonra tekrar tedaviye başlanır.

• Remisyonu sağlamak için, polianjiti olan ağır granülomatöz hastalara ilk birkaç ay prednizon gibi kortikosteroidler ve bir yıla kadar hap şeklinde alınan siklofosfamid verilebilir. Bazen siklofosfamid ayda bir kez IV enjeksiyonla (nabız tedavisi denir) verilebilir. Bağışıklık sistemini zayıflatabilecek ve kolayca enfeksiyona neden olabilecek düşük beyaz kan hücresi sayımını kontrol etmek için her iki haftada bir kan testleri gerekir.
• Polianjiti olan sınırlı granülomatozisi olan kişiler, remisyon sağlamak için steroidler ve immünosupresif ajanlar (metotreksat gibi) adı verilen ilaçlar ile tedavi edilebilir.
• Relapsı olan bir kişiye siklofosfamid ve prednizon ve muhtemelen bir antibiyotik verilebilir.

Bunlar güçlü ilaçlar ve toksik yan etkilere neden olabilir. Tedavi sırasında ne bekleneceğini bilmek ve tüm yan etkileri doktorla tartışmak önemlidir. Dikkatli izleme ile yan etkiler azaltılabilir.

Bu ilaçların yan etkileri:

• Prednizon: İdeal olarak, kortikosteroidler ani alevlenmeleri kontrol altına almak için kısa süreliğine kullanılır. Uzun süreli kullanım, ergenlikten önce çocuklarda osteoporoz, glokom, katarakt, zihinsel değişiklikler, anormal kan glukoz seviyeleri veya tutuklanan kemik büyümesi gibi ciddi yan etkilerle ilişkilidir. Uzun süreli kullanımdan sonra, kortikosteroid yoksunluğu sendromundan kaçınmak için kortikosteroid dozu haftalar veya aylar boyunca yavaş yavaş azaltılmalıdır.
• Siklofosfamid: Kan hücresi sayıları toksik etkilerin izlenmesi için düzenli olarak izlenir. İdrar, hemorajik sistitin ilk belirtisi olabilecek kırmızı kan hücreleri için düzenli olarak incelenir (idrarda kana neden olan mesanenin ciddi iltihabı). Hemorajik sistitin önlenmesi için bu ilaç varken çok sıvı içmek önemlidir.
• Metotreksat: Problemlere karşı korunmak için, böbrek ve karaciğer fonksiyonları, kan hücresi sayımı gibi düzenli olarak izlenir. Metotreksat kan, böbrekler, karaciğer, akciğerler ve gastrointestinal ve sinir sistemleri üzerinde toksik etkilere neden olabilir.

cerrahlık

• İltihaplı doku nekroz gösterebilir (lokalize doku ölümü) ve cerrahi olarak çıkarılması gerekir. Bu doku burun, boğaz ve akciğerlerde bulunur. Burun, bu sık burun kanamaları ve delikli burun septumuna neden olabilir.
• Orta kulak enfeksiyonları ile ilgili sorunlar kulak kulağının boşalmasını sağlamak için kulak zarı içine cerrahi olarak sokularak kulak tüpleri ile giderilebilir.
• Ciddi böbrek yetmezliği olan kişilerde, böbrek nakli hayat kurtarıcı bir seçenek olabilir.

Polianjiti Olan Granülomatozide Ne Zaman Tıbbi Yardım Alınmalı?

Bu semptomların herhangi biri hakkında doktorunuzla konuşun. Göz problemleri acil tıbbi yardımın nedenidir. Bir kişinin bir doktora temas etmesine neden olabilecek diğer belirtiler göğüs ağrısı, kan tükürme veya idrarda kan görmek olabilir.