Idiopatik Otoimmün Hemolitik Anemi

İdyopatik otoimmün hemolitik anemi nedir?

İdiopatik otoimmün hemolitik anemi, otoimmün hemolitik aneminin bir şeklidir. Otoimmün hemolitik anemi (AIHA) nadir ancak ciddi kan hastalıkları grubudur. Vücut, kırmızı kan hücrelerini ürettikleri hızdan daha çabuk yok ettiğinde ortaya çıkar. Nedeni bilinmediğinde bir durum idiyopatik olarak kabul edilir.

Otoimmün hastalıklar vücudun kendisine saldırır. Bağışıklık sisteminiz bakteri ve virüs gibi yabancı istilacıları hedef alan antikorlar üretir. Otoimmün bozukluklar söz konusu olduğunda, vücudunuz yanlışlıkla vücuda saldıran antikorlar üretir. AIHA'da, vücudunuz alyuvarları yok eden antikorlar geliştirir.

İdyopatik AIHA, aniden ortaya çıkması nedeniyle hayati tehlike oluşturabilir. Acil tıbbi müdahale ve hastaneye kaldırma gerektirir.

Risk faktörleri Kimin riski var?

AIHA vakalarının yaklaşık yüzde 50'si idiopatiktir. AIHA yaşamın herhangi bir noktasında ortaya çıkabilir ve aniden veya yavaş yavaş gelişebilir. Kadınları daha sık etkiliyor.

AIHA idiyopatik değilse, bunun altında yatan bir hastalık veya ilaçtan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bununla birlikte idiyopatik AIHA belirgin nedenleri taşımamaktadır. İdiyopatik AIHA hastalarında anormal kan testi sonuçları olabilir ve semptom yok.

Semptomlar İdiyopatik AIHA semptomları

Ani başlayan idiyopatik AIHA geliştiğinde zayıf ve nefes darlığı hissedebilirsiniz. Diğer durumlarda, durum kroniktir ve zamanla gelişir, bu nedenle belirtiler daha az açıktır. Her iki durumda da belirtiler aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:

• artan zayıflık
• nefes darlığı
• hızlı kalp atışı
• soluk veya sarı renkli cilt
• kas ağrısı
• bulantı > kusma
• koyu renkli idrar
• baş ağrısı
• karın rahatsızlığı
• şişme
• ishal

Teşhis İdiyopatik AIHA

Dezenmesi AIHA'ya sahip olduğunuzdan şüpheleniyorsanız, doktorunuz spesifik semptomlarınız hakkında geniş çapta sizinle konuşacaktır. Sizi AIHA ile teşhis etmeleri ve idiyopatik tipte teşhis etmeden önce AIHA'nın muhtemel nedenleri olarak ilaçları veya diğer altta yatan rahatsızlıkları ekarte etmeleri gerekecek.

Önce doktorunuz size tıbbi geçmişinizi soracaktır. Semptomlarınız ciddiyse, sizi hemen test etmek ve izlemek için sizi hastaneye götürürler. Ciddi sorunlara örnek olarak renksiz cilt veya idrar veya şiddetli anemi sayılabilir. Sizi bir kan uzmanına veya bir hematologa yönlendirebilirler.

AIHA'nı doğrulamak için kapsamlı bir kan testi serisine sahip olmanız gerekir. Testlerden bazıları vücudun alyuvar sayısını ölçecek. AIHA'ya sahipseniz, alyuvar sayımı sayısı düşük olacaktır. Diğer testler kandaki bazı maddeleri arayacaktır.Olgunlaşmamış alyuvarlara olgun olmayan bir oranı gösteren kan testleri AIHA'ya işaret edebilir. Çok sayıda olgunlaşmamış kırmızı kan hücresi, vücudun çok hızlı bozulan olgun kırmızı kan hücrelerini telafi etmeye çalıştıklarını gösterir.

Diğer kan testi bulguları, normalden yüksek bir seviyede bilirubin ve bir haptoglobin proteini seviyesinde azalma içerir. Bilirubin, alyuvarların parçalanmasının doğal bir yan ürünüdür. Çok sayıda kırmızı kan hücresi tahrip edildiğinde bu seviyeler yüksek olur. Haptoglobin kan testi AIHA'nın teşhisinde özellikle yararlı olabilir. Diğer kan testleriyle bağlantılı olarak, proteinin olgun kırmızı kan hücreleri ile birlikte tahrip edildiğini ortaya koymaktadır.

Bazı durumlarda, bu kan testleri için tipik laboratuar sonuçları AIHA'nın teşhisi için yeterli olmayabilir, bu nedenle doktorunuz daha fazla test yapmanız gerekebilir. Doğrudan ve dolaylı Coombs testleri de dahil olmak üzere diğer testler, kandaki artmış antikorları tespit edebilir. İdrar tahliyesi ve 24 saatlik bir idrar toplama işlemi, yüksek protein seviyeleri gibi idrarda anormallikler gösterebilir.

Tedavi IAIHA için Tedavi seçenekleri> Ani başlayan idiyopatik AIHA şüphesi olan insanlar genellikle akut nitelikleri nedeniyle hemen hastaneye kaldırılacaktır. Kronik vakalar genellikle açıklanmadan gelip gidebilir. Durumun tedavi olmadan iyileştirilmesi mümkündür.

Diyabet hastanız varsa doktorunuz kan şekeri düzeylerini yakından izleyecektir. Diyabet, tedavinin bir sonucu olarak enfeksiyon nedeniyle ölenler için önemli bir risk faktörüdür.

Steroidler

İlk basamak tedavi genellikle prednizon gibi steroidlerdir. Alyuvar sayımlarının iyileştirilmesine yardımcı olabilirler. Doktorunuz steroidlerin çalıştığını kontrol etmeniz için sizi dikkatle izleyecektir. Durumunuz hafifletildiğinde, doktorunuz sizi yavaş yavaş steroidlerden uzaklaştırmaya çalışacaktır. AIHA'nın steroid tedavisi gören kişiler tedavide takviyata ihtiyaç duyabilir. Bunlar arasında şunlar sayılabilir:

bifosfonatlar

vitamin D

• kalsiyum
• folik asit
• Cerrahi
• Doktorunuz steroidlerin tamamen çalışmaması durumunda dalağın cerrahi olarak çıkarılmasını önerebilir. Dalakların alınması, alyuvarların tahrip edilmesini tersine döndürebilir. Bu ameliyat bir splenektomi olarak bilinir. Splenektomi uygulanan insanların üçte ikisi AIHA'dan kısmi ya da toplam remisyona sahiptir ve idiyopatik tipteki insanlar en başarılı sonuçlara sahiptir.

Bağışıklık Bastırıcı İlaçlar

Diğer tedavi seçenekleri, azatioprin ve siklofosfamid gibi bağışıklık baskılayan ilaçlardır. Bunlar steroidlerle başarıyla tedaviye cevap vermeyen ya da ameliyat için aday olmayan insanlar için etkin ilaçlar olabilir.

Bazı durumlarda, ilacın rituksimabı geleneksel bağışıklık baskılayıcı ilaçlara göre tercih edilebilir. Rituximab, bazı bağışıklık sistemi hücrelerinde bulunan spesifik proteinlere doğrudan saldıran bir antikordur.

Görünüm Uzun vadeli görünüm

Nedeninin bilinmediği durumlarda bu durumun hızlı bir şekilde tespit edilmesi zor olabilir.Bu vakalarda bazen tedavi gecikir. İdiyopatik AIHA tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Çocuklarda görülen İdiopatik AIHA tipik olarak kısa ömürlüdür. Durum yetişkinlerde sıklıkla kroniktir ve açıklama yapmadan kendini alevlendirebilir veya tersine çevirebilir. AIHA hem yetişkinlerde hem de çocuklarda oldukça tedavi edilebilir. Çoğu insan tamamen iyileşir.