Multipl miyelom: Tedavi, nedenleri, belirtileri, evreleri ve prognozu

Multipl Miyelom Gerçekleri

Kan, her biri önemli bir işlevi olan birkaç farklı hücre tipi içerir. Tüm kan hücreleri kemik iliğimizde, kemiklerimizdeki süngerimsi madde içinde gelişir. Tüm kan hücrelerinin kaynağı, kök hücre olarak bilinen olgunlaşmamış bir hücredir. Kök hücreler önce kararlı veya programlanmış kök hücrelere yol açar, bu daha sonra kanımızda dolaşan olgun hücreler oluşturmak için uzmanlaşır veya farklılaşır. Üç temel kan hücresi türü vardır:

• Kırmızı kan hücreleri etkili organ fonksiyonunu korumak için oksijeni ve tüm vücut dokularından karbondioksiti uzaklaştırır.
• Trombositler, belirli plazma proteinleri ile birlikte, kanamayı önleyen kan pıhtılarının oluşmasına yardımcı olur.
• Beyaz kan hücreleri, vücudu enfeksiyöz ajanlar gibi patojenlerden (bizi hasta edebilen şeyler) ve kanser öncesi ve kanser hücrelerini içeren yabancı veya anormal hücrelerden koruyan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır. Beyaz kan hücrelerinin en önemli alt tiplerinden biri lenfositlerdir. İki ana lenfosit alt tipi vardır: B lenfositleri ve T lenfositleri (genellikle B hücreleri ve T hücreleri olarak adlandırılır). Bazı B lenfositleri plazma hücrelerinde olgunlaşır. Plazma hücreleri, antikorlar adı verilen ve antijen denilen çeşitli patojen kısımlarına dolaşan ve bunlara bağlanan ve diğer beyaz hücre bileşenleri tarafından çıkarılmaya duyarlı hale gelen, antikor adı verilen önemli koruyucu protein üreticileri olarak görev yapar.

Miyelom, hatalı çalışan veya "kanserli" plazma hücrelerinin bir birikimidir. Kanser, normal hücrelerin anormal hücrelere dönüşmesi ve kontrol edilemeyen çoğalmasıyla karakterize bir bozukluk grubudur. Net etki, lokal olarak ilerleyebilecek ve bitişik doku ve organları istila etme veya lenfatikler veya kan damarları yoluyla uzak organlara yayılma kapasitesine sahip, vücut kitleleri veya tümörler oluşturabilen çok sayıda anormal hücrenin ortaya çıkmasıdır. Bu "kötü huylu" yükselişinin nihai etkisi, hem yerel hem de uzak organ fonksiyon bozukluğuna yol açan yerel hasardır.

• Çoğu plazma hücresi kemik iliğinde bulunur ve buna göre miyelom, genellikle kafatası, omur (omurga) ve kalça gibi vücudun iliği içeren büyük kemiklerinde oluşur.
• Kemik iliği boyunca mevcut olduklarından, malign transformasyona uğramış plazma hücreleri sıklıkla topaklarda ve genellikle literatürde sıklıkla kullanılan terim olan "multipl miyelom" terimini açıklayan birçok bölgede bulunur. Sadece bir bölge tespit edildiğinde, soliter plazmasitom olarak adlandırılır. Bu tür soliter plamasitomalar lokal radyasyona veya cerrahi eksizyona dramatik şekilde tepki verir. Bununla birlikte, nüks oranı yüksektir ve yıllar sonra soliter veya çoklu tümörler olarak nüks edebilirler.

Plazma hücreleri, bağışıklık sisteminin bir parçası olduğundan ve antikor ürettiğinden, miyelomun gelişimi, ağrı ve zayıflık dahil olmak üzere diğer kanser türleriyle ilişkili diğer sorunların yanı sıra, dengesiz bir antikor tepkisi ile bağlantılı problemlerle bozulmuş bir bağışıklık sistemi ile sonuçlanır.

• Normal plazma hücreleri ayrıca immünoglobulinler (Ig) olarak da adlandırılan antikorlar üretir. Miyelomdaki anormal plazma hücreleri, normalin geniş farklı immünoglobülin dizisini üretmez. Bunun yerine, miyelom hücreleri, monoklonal protein veya M proteini adı verilen anormal bir immünoglobulin üretebilir. (Monoklonal, bu hücre çizgisi tarafından üretilen tüm proteinlerin tamamen aynı yapıya ve temelde bir eksiklik olan aynı bozulmuş fonksiyona sahip olduğu anlamına gelir.) Buna göre, miyelomlu çoğu hasta enfeksiyonlarla mücadelede zorluk çeker.
• Kemik iliğindeki plazma hücresi tümörleri, iliğin normal bileşenlerini toplar ve böylece kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin ve diğer beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma meydana gelir. Bu problem daha sonra yorgunluk ve nefes darlığı (azalmış kırmızı hücre sayısı), kanama veya kolay morarma (düşük trombosit sayısı) ve enfeksiyonlara karşı duyarlılığın artması (düşük beyaz kan hücre sayısı) ile sonuçlanır.
• Miyelomda, anormal plazma hücreleri sonunda dış sert kemik tabakasını istila eder ve tahrip eder. Genellikle farklı bölgelerde küçük alanlarda meydana gelen kemiklerin tahrip edilmesi (osteoliz) ciddi sorunlara neden olabilir. Küçük bir osteolitik lezyon bile kemiğin kırılmasına - veya daha doğru bir şekilde ifade edildiğinde kırılmasına ve çökmesine neden olabilir. Net etki mobilite, şiddetli ağrı ve spinal tutulum varlığında problem olabilir, yakındaki önemli sinirlerin varlığı nedeniyle orta ila şiddetli sinir hasarı oluşabilir.
• Miyelom hücreleri, birçok kemik alanını doğrudan tahrip ederek veya fazla miktarda kalsiyumu kemiklerden mikroskobik bir seviyede harekete geçirebilen üretebilecekleri bir maddenin etkisiyle tehlikeli düzeyde yüksek kalsiyum seviyelerine (hiperkalsemi) neden olabilir.
• Anormal plazma hücreleri tarafından M proteini üretimi kanda yüksek protein seviyelerine neden olur. Ekstra protein böbreklerde kalabilir ve kan akışını engelleyebilir. Anormal protein, böbreklerdeki hücrelere de doğrudan toksik olabilir. Böbrekler fonksiyonel olarak bozulabilir ve sonuçta protein blokajı sonucunda tamamen başarısız olur.
• Bazı miyelom vakalarında kandaki aşırı protein, hiperviskozite sendromu denilen bir duruma neden olabilir. İmmünoglobulin proteinin türü ve miktarı, kanın, normal kan viskozitesinin ötesinde kalınlaşmasına neden olabilir; bu, zihinsel işlemler de dahil olmak üzere çeşitli vücutta değişime neden olabilir. Bu sendrom miyelomlu kişilerin% 5'inden azını oluşturur. Waldenström'ün makroglobulinemi (WM) adı verilen ilgili bir durumda daha yaygındır.
• Miyelomlu herkes tanı anında kemik veya böbrek tutulumuna sahip değildir, ancak hastalık tedavi olmadan ilerlerse, sonuçta bu sorunlar ortaya çıkabilir.

Miyelom Çeşitleri Nelerdir?

Farklı miyelom tipleri, anormal plazma hücreleri tarafından üretilen immünoglobulin tipine göre sınıflandırılır.

İmmünoglobulinler (Ig) iki yapısal bileşenden oluşur: hafif zincirler ve ağır zincirler ve ayrıca hafif (kappa veya lambda) veya ağır (alfa, gama, mu, delta ve epsilon) zincirlerin tipine göre de sınıflandırılır.

• Miyelomda en yaygın monoklonal protein IgG tipidir. Bu, immünoglobulinin, iki IgG ağır zincirinden ve iki hafif zincirden oluştuğu anlamına gelir; iki kappa veya iki lambda. Anormal M proteini miyelomda tanımlandığında, genellikle bir IgG kappa türüdür. Bununla birlikte, başka herhangi bir kombinasyon da mümkündür.
• Her tür miyelomda, diğer normal immünoglobulinlerin üretimi baskılanır. Böylece, IgG kappa miyelomunda, IgG seviyeleri yükselirken, normal IgM ve IgA seviyeleri anormal derecede düşük olacaktır.
• Daha az yaygın, ancak yine de yaygın, IgA üreten miyelom hücreleridir.
• IgM miyelomu çok daha az yaygındır. Waldenström'ün makroglobulinemi (WM) olarak daha iyi bilinen bu varlıkta, plazma hücreleri tipik olarak multipl miyelomda görülenlerden farklı bir görünüme sahiptir. Lenflaslazitik olarak tanımlanırlar.
• IgD ve IgE miyelomları çok nadirdir.
• Bazı miyelomlar, sadece kan testleriyle tanımlanmayan, ancak idrarda kolayca tanımlanan Bence-Jones proteinleri olarak bilinen hafif zincirlerden oluşan bir immünoglobülin üretir.
• Bazı nadir hastalıklar, yalnızca ağır zincirlerin plazma hücresi aşırı üretimi ile ilişkilidir. Bunlar ağır zincir hastalıkları olarak adlandırılır. Ağır zincir hastalıkları, özelliklerinde miyeloma benzer olabilir veya olmayabilir.
• İstenmeyen miyelom, miyelomların yaklaşık% 1'inde meydana gelir ve ağır veya hafif herhangi bir immünoglobülin zinciri üretmeyen malign plazma hücrelerini temsil eder.

Miyelom ile ilgili bir plazma hücre bozukluğuna, belirsiz önemi olan monoklonal gamopati veya MGUS denir. MGUS kanserli değildir. MGUS'lu hastaların hepsinde miyelom gelişmemesine rağmen, MGUS'un bir premyeloma hastalığı olduğuna inanılmaktadır. MGUS'lu kişilerin yaklaşık% 30-40'ında, yeterli zaman verilirse, miyelom gelişiminde ilerleme olabilir.

• MGUS'lu insanlar az miktarda monoklonal protein üretirler, ancak miyelomun hiçbir semptomu veya komplikasyonu yoktur.
• MGUS, miyelomdan çok daha yaygındır. MGUS insidansı yaşla birlikte artar. Genç bireylerde nadir görülür ve 70 yaş ve üstündeki insanlarda yaklaşık% 3 oranına ulaşır.

Miyelom İnsidansı

Miyelom, ikinci en yaygın kan kanseridir, ancak yaygın bir kanser değildir. Amerika Birleşik Devletleri'nde 2017 yılında tahmin edilen 30.280 yeni hastaya miyelom teşhisi konulacak ve erkeklere kadınlara göre biraz daha sık tanı konulacak. ABD'deki ölüm istatistiğinin 2017'de yaklaşık 12, 590 olduğu ve beş yıllık hayatta kalma oranının yaklaşık% 50'si olduğu tahmin edilmektedir.

• Miyelom baskın olarak yaşlı insanların kanseridir. Tanıda ortanca yaş 69'dur.
• Miyelom, Afrika kökenli Amerikalılarda, Avrupalı, İspanyol veya Asya kökenli Amerikalılardan neredeyse iki kat daha yaygındır.

Multipl Miyelomun Nedenleri

Miyelomun nedeni bilinmemektedir. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli faktörler miyelomla ilişkilendirilmiştir:

• genetik anormallikler,
• belirli kimyasal maddelere maruz kalma, ve
• işyerindeki diğer koşullar (petrokimya endüstrisi işçileri, deri işçileri, kitapçıklar, kozmetikçiler, tersane işçileri, metalurji endüstrisi işçileri), çok büyük radyasyon dozlarına maruz kalma, bazı virüs enfeksiyonları ve bağışıklık sistemi işlev bozukluğu.
• Bununla birlikte, bu faktörlerin kaç tanesinin miyeloma neden olduğu bilinmemektedir. Miyelom gelişen birçok insanda bu risk faktörlerinin hiçbiri yoktur.

Multipl Miyelom Belirtileri ve Belirtileri Nelerdir?

Miyelomun semptomları, plazma hücre hastalığının evresine veya derecesine bağlıdır.

• Beklenmeyen erken osteoporoz, miyelomun bir belirtisi olabilir. Açıklanamayan vertebraların ortaya çıkan ağrı ile çökmesi, vertebra bedenlerini etkileyen miyeloma bağlı olabilir.
• Osteolitik kemik lezyonları: En sık görülen semptom ağrıdır. İskeletin en sık etkilenen bölgeleri göğüs duvarı veya sırt ağrısı ile sonuçlanan kaburgalar ve omurgadır. Daha gelişmiş miyelomda, kemik dejenerasyonu, kemiklerin sinir yapıları üzerinde baskı yapmasına neden olarak, karıncalanma, uyuşma, yanma hissi, bir uzuv veya eklem fonksiyonunun kaybı veya hatta felce neden olabilir.
• Hiperkalsemi ve böbrek hasarı: Yaygın semptomlar; yorgunluk, bulantı, kusma, iştahsızlık, kas zayıflığı, kabızlık, idrar üretiminin azalması, susuzluk ve susuzluk artışı, huzursuzluk, düşünme veya konsantre olma zorluğu ve konfüzyondur. Hiperkalsemisi olmayan, ancak böbrek hasarı olan hastaların hiçbir semptomu olmayabilir veya köpüklü idrardan şikayetçi olabilir.
• Hiperviskozite sendromu: Kan damarlarında tortulaşma (kanın viskozitesinin artması) ile ilişkili semptomlar, spontan morarma veya kanama (ağızdan, burundan veya içten), görsel problemler (gözdeki kanama ve damar problemleri nedeniyle), nörolojik olabilir problemler (uyuşukluk, konfüzyon, uykululuk, baş ağrısı, vücudun bir bölgesindeki his veya hareket problemleri, felç) ve nefes darlığı veya göğüs ağrısı (kanın seyreltilmesi için artan kan hacminin neden olduğu konjestif kalp yetmezliği nedeniyle) .
• Düşük kırmızı kan hücresi sayımı (anemi): Belirtiler ve bulgular yorgunluk, solgunluk ve hafif nefes darlığıdır.
• Düşük beyaz kan hücresi sayımı: Belirtiler, sıklığı ve enfeksiyonlara yatkınlığı arttırır.
• Düşük trombosit sayısı: Belirtiler ve bulgular, yavaşlayan veya verimsiz kanın pıhtılaşmasından kaynaklanan cilt üzerinde kendiliğinden morarma, kanama veya küçük kırmızı lekeler içerir. Kanama ayrıca iç olabilir. Beyninde veya sindirim sisteminde belirsiz kanama olabilir.
• Kriyoglobulinemi: Genel semptomlar, soğuk havalarda parmaklarda ve ayak parmaklarında ağrı ve / veya ağrı ve uyuşma duyarlılığının artmasıdır.
• Amiloidoz: Semptomlar, amiloid birikintileri tarafından sızan organların veya yapıların hatalı çalışması veya başarısızlığı ile ilgilidir. Bu semptomlar kalp yetmezliği, karaciğer yetmezliği, böbrek yetmezliği ve kan damarı hasarı gibi sorunları içerir.

Birisi Miyelom İçin Ne Zaman Tıbbi Bakım Aramalı?

Hastalığın erken dönemlerinde semptomlar hafif olabilir. Miyelomun semptomları genellikle spesifik değildir, bu da kanserle ilgili olmayan birçok farklı durumdan kaynaklanabileceği anlamına gelir. Aşağıdakilerden herhangi biri bir sağlık hizmetleri uzmanına yapılacak bir ziyareti garanti eder:

• Açıklanamayan ve sonunda sürekli ağrı, özellikle de omurga, kaburga, pelvis, baş, kol veya bacakta
• Sürekli yorgunluk veya halsizlik
• Sık görülen enfeksiyonlar
• Açıklanamayan kilo kaybı
• Kendiliğinden kanama veya kolay morarma
• Açıklanamayan görme problemleri
• Nefes darlığı
• Açıklanamayan mide bulantısı veya kalıcı kusma
• Düşünme veya konsantre olma problemleri
• Köpüklü idrar
• Omurgada veya iskeletin başka bir yerinde provoke edilmemiş kırıklar veya hızlı yükseklik kaybı
• Açıklanamayan kronik uyuşukluk veya parmaklarda veya ayak parmaklarında karıncalanma

Bununla birlikte, bazen ilgisiz bir sebeple doktora gitmeyen semptomları olmayan hastalarda kan testlerinde multipl miyelom tespit edilir.

Doktorlar Miyelomu Teşhis Etmek İçin Hangi Testleri Kullanır?

Birçok durumda, rutin bir fiziksel muayenenin bir parçası olarak veya başka bir nedenden ötürü yapılan kan testleri, anemi veya yüksek bir kalsiyum seviyesi veya yüksek seviyede protein (veya daha az yaygın olarak düşük protein seviyesi) ortaya çıkardığında, miyelom keşfedilir. ). Bir idrar testi idrarda protein gösterebilir. Miyelom testi yapılırken proteinler için hem kan testi hem de idrar testi yapmak önemlidir. Bazen, bir göğüs röntgeni vertebral (omurga) kemiklerinde önemli osteoporozu veya hatta bir vertebral vücudun sıkışmasını tespit eder. Bu bulgular, altta yatan sebebi tespit etmek için daha fazla test yapılmasını sağlamalıdır.

Bu test sürecinin bir noktasında, sağlık uzmanı kişiyi bir kan kanseri uzmanına (hematolog-onkolog) yönlendirir. Değerlendirme tamamlandığında ve varsayımsal tanı onaylandıktan sonra, bulgular genellikle hastaya şahsen ve ayrıca hastanın sağlık uzmanına yazılı olarak bildirilir.

Kan ve İdrar Testleri

Tam kan hücresi (CBC) sayımı: Bu test, hemoglobini (oksijen taşıyan protein miktarını) ve kandaki farklı hücrelerin sayısını ölçer.

CBC’de en önemli önlemler şunlardır:

• Hemoglobin ve hematokrit: Hemoglobin, kandaki oksijen taşıyan protein miktarıdır. Hematokrit, kandaki kırmızı kan hücrelerinin yüzdesidir. Düşük hemoglobin veya hematokrit değeri anemiyi gösterir.
• Beyaz kan hücresi (WBC) sayımı: Bu, belirli bir kan hacminde kaç beyaz kan hücresinin bulunduğunun bir ölçüsüdür.
• Trombosit sayısı: Trombositler, bir kan damarı kırıldığında veya yırtıldığında oluşan pıhtılaşmanın önemli bir parçasıdır. Düşük trombosit sayısı, kanama veya çürük eğilimi gösterebilir.

Beyaz kan hücresi farklılığı: Bir CBC'ye ek olarak, çoğu laboratuvar çoğu zaman "farklı" olarak kısaltılmış bir "beyaz kan hücresi farklılığı" bildirir. El ile veya otomatik bir sayaçla yapılabilen bu test, beyaz kan hücresi sayımını oluşturan farklı tipteki kan hücrelerinin yüzdelerine göre bir bozulma verir. Yüzdeler 100 olmalıdır. Beyaz kan hücrelerinin alt sınıflanması, belirli bir hücre tipinde eksikliklerin olup olmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

Kan kimya paneli: Bu test seti, kandaki miyelom ve miyelomla ilgili komplikasyonların şiddetini gösterebilecek çeşitli maddelerin seviyelerine geniş bir bakış sağlar.

• Protein: İki tür protein kanda yaygın olarak ölçülür: albümin ve globulinler. Kandaki yüksek miktarda total protein, miyelomun varlığına dair bir ipucu olabilir; anormal bir yüksek veya nadiren düşük bir globulin seviyesi daha da düşündürücüdür.
• Kalsiyum: Yüksek düzeyde bir kalsiyum, kemiğin aktif emilimini ve böylece aktif miyelomu gösterir.
• Laktat dehidrojenaz (LDH): Bu enzimin yüksek bir seviyesi aktif miyelomu gösterebilir.
• Kan üre azotu (BUN) ve kreatinin: Bunlar böbrek fonksiyonunun göstergeleridir. Yüksek seviyeler, özellikle kreatinin, böbrek fonksiyon bozukluğunu veya böbrek yetmezliğini temsil eder.

İmmünoglobulin düzeyleri: İmmünoglobulinlerin ölçülmesi, hastalığın derecesini ve ilerlemesini izlemenin bir yoludur. Miyelom aktif olarak bir tür immünoglobülin salgılarsa, diğer normal immünoglobülinlerin seviyeleri baskılanır. Örneğin, bir hastanın IgG miyelomu varsa, IgG seviyesi yüksek olacak ve IgA ve IgM seviyeleri düşük olacaktır.

Serum protein elektroforezi (SPEP): Bu test kandaki çeşitli protein seviyelerini ölçer. Miyelom ile ilişkili anormal monoklonal protein seviyesini tespit etmek ve ölçmek için en iyi testtir.

İdrar protein elektroforezi (UEP): Bu test idrardaki çeşitli proteinlerin seviyelerini ölçer. Sadece hafif zincir hastalığında, anormal proteinler genellikle kanda değil, sadece idrarda saptanabilir.

İmmünofiksasyon (veya immünoelektroforez, IEP): Bu test miyelom tarafından üretilen spesifik anormal protein tipini ortaya çıkarabilir.

Bence-Jones veya idrardaki hafif zincirli proteinler için 24 saatlik bir idrar testi: Bu test, miyelom proteininin gerçek miktarını süzülür ve böbrekler tarafından idrar içine koyulur.

Serumsuz hafif zincir ölçümü: Bu test kandaki bir tür miyelom proteini olan hafif zincir miktarını ölçer.

Bu testlerin tümü, bu protein ürünlerini üretmeyen Hodgkin olmayan lenfoma gibi diğer kanser türlerinden multipl miyelom teşhisine yardımcı olmaktadır.

Prognostik göstergeler: Bir bireyin sonucunu (prognozu) tahmin etmek için çeşitli kan testleri kullanılır. Bunlardan bazıları her laboratuarda yapılan basit testlerdir; diğerleri sadece uzman laboratuvarlarda veya araştırma ortamlarında yapılır. Bunların çoğu henüz yaygın olarak kullanılmıyor, ancak gelecekte olabilir. Duruma bağlı olarak, bu testler yapılabilir veya yapılmayabilir.

• Beta2-mikroglobulin (B2M): Bu normal proteinin yüksek bir seviyesi, geniş bir hastalığı ve dolayısıyla daha zayıf bir prognozu gösterir.
• C-reaktif protein (CRP): Bu enflamatuar markörün yüksek seviyesi kötü prognoz gösterebilir.
• Laktat dehidrojenaz (LDH): Bu normal enzimin yüksek bir seviyesi, geniş miyelomu gösterir.
• IgM hastalığı veya WM durumunda, serum viskozite testi yapılabilir.

Multipl Miyelom Teşhisi

Kemik İliği Muayenesi

Miyeloma tanısı koymak ve hastalığın derecesini tahmin etmek için kemik iliğinin incelenmesi gereklidir. Bir kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi, bir kemik iliği örneği toplama işlemidir.

• İki tip kemik iliği örneği alınır: sıvı kemik iliği (bir aspirat) ve kemik çekirdeği içindeki bir kemik iliği (bir biyopsi). Test genellikle kalça kemiğinin arkasında yapılır.
• Kemik iliği, hücreleri ve dokuları inceleyerek hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor olan patolog tarafından mikroskop altında incelenir.
• Plazma hücreleri kemik iliğindeki hücrelerin en az% 10-% 30'unu oluşturuyorsa, bu, M proteini ve X ışını bulguları ile birlikte miyelom teşhisini destekler.
• Kemik iliği biyopsisi rahatsız edici fakat nispeten hızlı bir işlem olabilir, bu nedenle çoğu hasta onları daha rahat hale getirmek için bir çeşit premedikasyon alır. Genellikle tıbbi bir ofiste yapılabilir.
• Bazen, kemik iliği üzerinde daha fazla ilgili testler yapılabilir. Listelenen tüm testler patolog tarafından rutin olarak yapılmaz, ancak hastanın doktoru tarafından talep edilebilir. Bunlar, miyelomun prognozunu ve beklenen davranışını değerlendirmede yardımcı olabilir.
• Kromozom analizi: Bu test anormal plazma hücrelerinde kromozom anormalliklerini tanımlar. Bazı kromozom anomalileri kötü prognozla bağlantılıdır. Bazı kromozomal anormallikler, bazı spesifik tedavilerin daha az etkili olabileceği anlamına da gelir. Bu test bu nedenle önemli bir tedavi rehberidir.

Aşağıdaki kemik iliği testleri ileri değerlendirme altındadır ve rutin olarak yapılmayabilir:

• Plazmablastik morfoloji: Bu test anormal plazma hücrelerini inceler ve olgunluk seviyelerini belirler. Daha az olgun plazma hücresi kötü prognoz olduğunu gösterir.
• Kemik iliği mikrodamar yoğunluğu: Kemik iliğinde yüksek derecede yeni kan damarı gelişimi aktif tümör büyümesini ve dolayısıyla daha zayıf prognozu gösterir.
• Plazma hücresi etiketleme indeksi: Bu aktif plazma hücresi büyümesi göstergesinin yüksek bir seviyesi kötü prognoz gösterebilir.

Görüntüleme çalışmaları

Miyelom testi için en sık kullanılan testler, X-ışını filmleri ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taramaları ve pozitron emisyon tomografisidir (PET).

• Röntgen filmleri: Röntgen filmleri kemik hasarına genel bir bakış sunar. Bir iskelet incelemesi vücudun her yerinden X-ışını filmleri içerir. Osteolitik lezyonlar, röntgen filmlerinde beyaz kemik maddesine karşı koyulaşmış, "yumruklanmış" veya benekli görünüyor. X-ışını filmleri, omurganın vertebralarında olduğu gibi kemik kırılmalarını veya çökmelerini de ortaya çıkarabilir.
• MRG: MRG, vücut yapılarının ayrıntılı bir resmini vermek için farklı doku tipleri arasındaki manyetik titreşimlerdeki farklılıkları kullanır. MRG, miyelomun sinirlere, kan damarlarına veya diğer yumuşak dokulara zarar verdiğinden şüphelenilen bir bölgenin daha ayrıntılı gösterilmesi için iyi bir seçimdir.

Tekrar Testleri

Bu testler sadece miyelomu teşhis etmek için değil, aynı zamanda zaman içindeki hastalığın ilerlemesini izlemek ve tedaviye yanıtı ölçmek için kullanılır. Bu nedenle, uzman hastalığın nasıl ilerlediğini takip etmek için bu testlerin tümünü veya çoğunu düzenli olarak tekrarlar. Kandaki normal ve anormal protein seviyelerinin izlenmesi bu konuda özellikle yararlıdır.

Çoğu insanda, plazma hücreli tümörlerin tedavisi, kemik ve böbreklere verilen hasarı durdurur ve düşük kan hücresi sayısı, hiperkalsemi ve hiperviskozite nedeniyle komplikasyonları tersine çevirir. Kan hücresi sayımı ve hemoglobin, protein, kalsiyum ve diğer göstergeler hastalık kontrol altına alındığında normal veya normal seviyelere yakındır.

Doktorlar Miyelom Evrelemesini Nasıl Belirler?

Çoğu kanserde olduğu gibi miyelom, hastalığın derecesine, ne kadar hızlı ilerlediğine, üretilen anormal proteinin türüne ve miktarına, semptom ve komplikasyon tiplerine göre çeşitli gruplara ayrılır. Evreleme önemlidir, çünkü uzmana miyelomlu her birey için tedavinin optimal zamanlamasını, en iyi tedaviyi ve remisyon ve sağkalım görünümünü belirleme konusunda yardımcı olur. Plazma hücrelerinin bozukluk tipleri aşağıdaki gibidir:

• Belirsiz öneme sahip monoklonal gamopati veya MGUS: Bu durumda, az miktarda monoklonal protein üretilir, ancak miyelom teşhisi için kriterleri yerine getirmez. İlişkili anemi, enfeksiyon, kemik hastalığı veya normal immünoglobülin seviyelerinin düşürülmesi yoktur. Bu hastalığın ilerleyip ilerlemeyeceği bilinmemektedir. MGUS semptom veya komplikasyon içermediğinden, tedavi gerektirmez. Bunun yerine, kişi malign hastalığa ilerlemenin erken saptanması ve derhal tedavi edilebilmesi için düzenli takip ve testlerden geçer. MGUS'lu kişilerin yaklaşık% 1'i multipl miyelom veya ilgili kan kanserine ilerler.
• Yanan multipl miyelom: Bu durum, monoklonal bir protein üreten anormal plazma hücrelerinin bulgularını içerir, ancak miyelomun semptomları veya komplikasyonları yoktur. Bu durum tüm miyelom vakalarının yaklaşık% 5'ini oluşturur. Hastalık, yıllarca aktif miyeloma ilerlemeden kararlı kalabilir. Bazı insanlarda, asla yapmaz. Hastalık aktif olmadığı için tedavi gerektirmez. MGUS gibi, yanan miyelomun da dikkatli bir şekilde izlenmesi ve test edilmesi gerekir; böylece aktif miyelomda herhangi bir ilerleme erken tespit edilebilir ve derhal tedavi edilebilir.
• Rahatsız multipl miyelom: Bu tür miyelom hastalarında, kemik iliğinde monoklonal protein üretebilen veya üretmeyen artmış sayıda anormal plazma hücresi vardır. Ayrıca hafif anemi veya birkaç kemik lezyonu vardır, ancak semptomları yoktur. Hastalık uzun süre stabil kalabilir. Tedavi, herhangi bir hastalık ilerlemesinin ilk belirtisinde başlar.
• Semptomatik multipl miyelom: Bu, miyelomun aktif aktif formudur. Kemik iliğindeki plazma hücrelerinin sayısı, normal olmayan miyelom durumu hariç, monoklonal protein üretimi ile genellikle daha fazla artar. Anemi derecesi, normal immünoglobulin seviyelerinin depresyonu, kalsiyum seviyesi ve kemik lezyonlarının varlığı gibi miyelom tanısı konmadan önce diğer spesifik tanı kriterleri yerine getirilmelidir.

Tüm kanserlerde olduğu gibi, tedavi kararlarını vermek ve sonuçları tahmin etmek için önemli olan hastalığın derecesini tanımlayan bir sistem "evreleme" olarak belirlenmiştir.

Miyelomda evreleme geleneksel olarak aşağıdaki kriterlere dayandırılmıştır: hemoglobin seviyesi (RBC seviyesi), M protein artışı derecesi, serum kalsiyum seviyeleri ve kemik litik lezyonların varlığı. Erken evre hastalığı evre I olarak kabul edilirken, yaygın hastalık evre III olarak kabul edilir. Orta seviye bulgular evre II hastalığı olduğunu göstermektedir (Durie-Somon evrelemesi). Son zamanlarda, daha yeni bir Uluslararası Evreleme Sistemi, 1. ila III arası aşamaları belirlemek için serum beta-2 mikroglobülin ve albümin seviyelerinin kullanılmasını önermiştir;

Multipl Miyelom İçin Tedaviler Nelerdir?

Birinci basamak sağlık hizmetleri doktorları genellikle miyelom hastalarını genellikle hematolog veya hematolog-onkolog olarak adlandırılan bir uzmana yönlendirir. Bazen, yaklaşmakta olan kırıkların veya spinal dekompresyonun profilaktik tedavisi için bir cerraha danışılması gerekebilir.

• Her ne kadar tıbbi tedaviler oldukça standart hale getirilmiş olsa da, farklı doktorlar hastalarına bakmak için farklı felsefelere ve uygulamalara sahiptir.
• Bir kişi hematolog-onkoloğunu seçmeden önce birden fazla uzmana danışmak isteyebilir.
• Aile üyeleri, arkadaşlar ve sağlık profesyonelleri tavsiye almak için iyi kaynaklardır. Birçok topluluk, tıbbi topluluk ve kanser merkezi telefon veya İnternet üzerinden başvuru hizmeti sunar.

Hematolog-onkolog ile yapılan istişarelerde, kişi soru sorma ve mevcut tedavileri tartışma fırsatı bulacak.

• Doktor, her tedavi türünü sunacak, artılarını ve eksilerini verecek ve yayınlanmış tedavi kılavuzlarına ve doktorun deneyimine dayanarak önerilerde bulunacaktır.
• Miyelom tedavisi aşamaya bağlıdır. Yaş, genel sağlık ve miyelomun tekrarı gibi faktörler tedavi karar verme sürecine dahil edilir.
• Hangi tedavinin uygulanacağı kararı kişinin hematolog-onkoloğu (bakım ekibinin diğer üyelerinden gelen verilerle) ve aile üyeleri arasında verilir, ancak sonuçta hastaya aittir.
• Optimal tedavi sonuçları için, kişinin tam olarak ne yapılacağını ve neden yapıldığını ve üzerinde karar verilen tedavilerden ne bekleneceğini anlaması kesin olmalıdır.

Tüm kanserler gibi, miyelom da erken teşhis ve derhal tedavi edildiğinde büyük olasılıkla tedavi edilebilir.

• Bir tedavi planı belirli bir durum için kişiselleştirilir.
• Alınacak ilk karar, hastaya tedavisinin bir parçası olarak gelecekte kök hücre nakli yapılmasının önerilip önerilmeyeceğidir. Bu, başlangıçta tedavi için reçete edilecek ilaç türlerini etkiler.
• En yaygın kullanılan terapiler, çeşitli kemoterapi türleri, immün modüle edici (örneğin pomalidomid) veya immünomodülatör ilaçlar, prednizon veya deksametazon (kortikosteroidler) gibi kortizon türevleri ve / veya radyasyon terapisidir.
• Miyeloma karşı aktif olan daha yeni ilaçlar daratumumab (CD38'e bağlanır, çoklu miyelom hücrelerinin ihtiyaç duyduğu bir glikoproteine ​​bağlanır) veya pomalidomid gibi, tek bir terapi olarak veya kemoterapi ile birlikte verilebilir.
• Komplikasyonları ve semptomları tedavi etmek için destekleyici bakım verilir. Bazı potansiyel destekleyici ilaçlar, anemi için büyüme faktörlerini ve kemik hastalığını tedavi etmek için ilaçları içerir.
• Yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre nakli adı verilen bir kök hücre infüzyonu, çoğu zaman multipl miyelomu mümkün olduğu kadar uzun süre kontrol etmenin en iyi yolu olarak sunulur. Genellikle başlangıç ​​veya indüksiyon tedavisinin tamamlanmasından sonra sunulur.

Miyelom Tedavisi

Hematolog-onkoloğa ek olarak, bir kişinin tıbbi ekibi radyasyon terapisinde bir uzman içerebilir (radyasyon onkoloğu). Ekip ayrıca bir veya daha fazla hemşire, bir diyetisyen, bir sosyal hizmet uzmanı ve gerektiğinde diğer profesyonellerden oluşacak.

Miyelomun tedavisi yoktur, ancak tedavi ile hastalar, semptom ve problemleri büyük ölçüde azaltarak yıllarca hayatta kalabilir. Tıbbi tedavinin ilk amacı, hastanın tamamen remisyona girmesini sağlamaktır. Bu, saptanabilir monoklonal protein olmadığı ve kemik iliğinde plazma hücrelerinin sayısının tedaviden sonra normal (% 5'ten az) olduğu anlamına gelir. Remisyon tedavisi ile aynı değildir. Remisyonda, az sayıdaki miyelom hücresi vücutta kalır, ancak şu anda mevcut olan teknolojiyi kullanarak tespit edilemezler ve semptomlara neden olmazlar. Semptomlar devam ettiğinde veya kemik iliğinde anormal plazma hücreleri göründüğünde veya anormal proteinlerin tekrar kanda veya idrarda ortaya çıkmaya başladığında, hastanın tekrar ettiği söylenir ve artık tamamen remisyonda değildir.

• Tam remisyon sağlamadaki hedefler, yaşam süresini uzatmak, semptomları hafifletmek, miyelom ile kemiklere, böbreklere ve diğer organlara zarar gelmesini önlemek ve iyi bir yaşam kalitesini mümkün olduğunca uzun süre korumaktır.
• Remisyondaki çoğu hasta nihayetinde bir nüks yaşar veya tekrarlayan bir hastalığa sahip olduğu söylenir.
• Remisyonun süresi miyelomun evresine bağlıdır ve hastalık özelliklerine göre değişir. Remisyon, birkaç ay süren veya uzun yıllar boyunca oldukça değişken olabilir. Uzun süren remisyona tedavinin hedefi olan kalıcı remisyon denir. Remisyonun süresi miyelomun saldırganlığının iyi bir göstergesidir. Remisyon kısmi olarak da kabul edilebilir. Kısmi bir remisyon (kısmi yanıt olarak da adlandırılır), monoklonal protein seviyesinin, tedaviden sonra tedaviden önceki seviyesinin altına düşmesi anlamına gelir. Çok iyi bir kısmi yanıt, monoklonal protein seviyesinin, tedaviden önceki seviyesinden en az% 90 oranında azaldığı anlamına gelir.

Miyelomun tedaviye yanıtını tanımlamak için kullanılan diğer terimler şunlardır:

• Küçük yanıt: Monoklonal protein seviyesi azalır, ancak orijinal seviyenin yarısından fazladır.
• Kararlı hastalık / plato evresi: Monoklonal protein seviyesi aynı kalır.
• İlerleme: Monoklonal protein seviyesi, tedavi sırasında veya sonrasında kötüleşir. Bu tekrarlayan veya refrakter miyelomu içerir.
• Refrakter miyelom: Hastalık tedaviye dirençlidir.

Hematolog-onkolog, miyelom tedavisine atıfta bulunmak için aşağıdaki terimleri kullanabilir:

• Miyelom için verilen ilk tedavi çizgisine genellikle “indüksiyon tedavisi” denir, çünkü bir remisyon oluşturmak için tasarlanmıştır.
• Birçok hasta, yoğun, yüksek doz kemoterapi rejimi olan kök hücre nakli için aday olarak kabul edilebilecek ve ardından normal donörle eşleştirilmiş hücrelerin infüzyonu (allojenik kök hücre transfüzyonu şeklinde, veya - daha yaygın olarak, ardından hastanın kök hücrelerinin, otolog nakil şeklinde reinfüzyonunu takiben). Bu tedavi biçimine bazen "konsolidasyon terapisi" denir.
• Bu tedavi tam bir remisyon sağlamazsa, kişiye muhtemelen farklı bir tedavi rejimi verilecektir. Buna bazen "ikinci basamak tedavi" veya bazen de "kurtarma tedavisi" denir.
• Hastalık kontrol altına alındıktan sonra, kişiye kontrolü sürdürmek için daha fazla tedavi verilebilir. Buna "bakım tedavisi" denir.

Miyelom İçin Tıbbi Tedavi Nedir?

Miyelom için standart birinci basamak (birincil) tedavi, kemoterapi ilaçları olsun ya da olmasın, kortikosteroid tedavisi ve immünomodülatör ajanların kombinasyonlarını içerir. Destek tedavisi, sıklıkla bu tedavi ile birlikte verilir. Bazen önemli kemik hasarı olan insanlar için radyasyon tedavisi eklenir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini öldürmek için güçlü ilaçların kullanılmasıdır. Kemoterapi sistemik bir terapidir, yani kan dolaşımında dolaşır ve vücudun hemen hemen tüm bölgelerini etkiler. İdeal olarak, kemoterapi vücuttaki kanser hücrelerini bulabilir ve öldürebilir.

Ne yazık ki, kemoterapi ayrıca yan etkilere neden olabilecek sağlıklı hücreleri de etkiler.

• Kemoterapinin yan etkileri kısmen kullanılan ilaçlara ve dozlara bağlıdır.
• Bazı insanlar, ilaçların parçalanma veya metabolize olma şeklindeki değişkenlik nedeniyle kemoterapiyi diğerlerinden daha iyi tolere eder.
• Kemoterapinin en sık görülen genel yan etkileri arasında yorgunluk, enfeksiyonlara karşı duyarlılık, bulantı ve kusma artışı, iştahsızlık, saç dökülmesi, ağızda ve sindirim sisteminde yaralar, kas ağrıları, kolay morarma veya kanama ve ellerde uyuşma veya karıncalanma sayılabilir. ve ayaklar. Spesifik ilaçlar başka spesifik yan etkiler sağlayabilir.
• İnsanların, özellikle yaşlılarda ciddi ve nadiren hayati tehlike yaratabilecek bu yan etkileri tolere etmelerine yardımcı olmak için ilaçlar ve diğer tedaviler mevcuttur.
• Bir hastanın, seçilen tedavi sürecine başlamadan önce, sağlık profesyonelleri ile tedavinin beklenen sonuçlarını ve olası yan etkilerini incelemesi önemlidir.

Talidomid (Thalomid), pomalidomid (Pomalyst) ve lenalidomid (Revlimid) gibi immünomodülatör ilaçlar bazı yan etkilere neden olabilir. Bunlar aşağıdakileri içerir:

• Vücudun çeşitli yerlerinde kan pıhtıları oluşturma eğiliminde artış
• Baş dönmesi ve uykululuk
• Kabızlık
• Ellerde ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanma
• Düşük kan sayımı
• İdrarda nadir görülen kan problemleri, anormal karaciğer kan testleri

Talidomid veya lenalidomid alan bir kişi, ciddi doğum kusurlarına neden olabileceği için hamile kalabilecek bir kişi için bu ajanların riski konusunda katı önlemler almalıdır.

Klinik denemeler

Klinik denemeler, hem toplum merkezlerinde hem de ABD'deki büyük araştırma merkezlerinde yapılan ve devam eden çalışmaları ifade eder. Klinik deneyler, multipl miyelom dahil olmak üzere tüm kanser türlerinin tedavisinde gelişmelere yol açmıştır.

Bilinen tedavileri uygulamak için yeni tedaviler ve yeni yollar, multipl miyelomun tedavisi için sürekli olarak araştırılmaktadır. Bu yeni tedaviler, daha önce izlenen, ulusal çoklu-kurumsal çalışmalarda olumlu performansın bir sonucu olarak ortaya çıkmaktadır. Genellikle, bu tür çalışmaların daha önceki sonuçlarını uzatmak ve onaylamak için hastalara klinik bir deneme yapılır. Bu tür yeni tedavileri almak için, bir hastanın klinik bir çalışmaya katılarak tedaviyi kabul etmesi gerekir.

İdeal olarak, tedavi eden hematolog / onkolog, güncel terapi ve devam eden verilerin anında analizini sağlayan bir klinik araştırma ağına aittir. Herhangi bir klinik denemede hasta kaydı, doktor ve tedavi ekibinin diğer üyeleri tarafından zarif bir şekilde detaylandırılmış belirli bir tedavi planını kabul etmeyi içerir. Hastaya yazılı bir protokol sağlanmıştır ve tamamen ayrıntılı / bilgilendirilmiş bir yazılı izin belgesi içerir.

Protokol ve ilgili onam formu, ilaçları, bilinen tüm yan etkilerini ve tedaviye alternatiflerin tedaviye ya da katılmayı reddetmesine izin vermemesi durumunda, ayrıntıları açıklar. Belirtildiği gibi, hasta, bu tedaviyle ilişkili potansiyel fayda ve risklerden tam anlamıyla değerlendirilir ve tedavi eden hekimin ve çok büyük olasılıkla tedavi ekibinin diğer üyelerinin varlığında onay alınır.

Alternatif olarak, bir hematolog-onkolog, kök hücre nakli gibi mevcut kurumda başka türlü kullanılamayan bir araştırma veya yoğun tedavi almak için hastayı başka bir kuruma yönlendirebilir.

Bir hastanın en iyi bakımı, bu ülkede kanser bakımı uzmanlarının görüşüne göre klinik bir denemede.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır. Yerel bir terapi olarak kabul edilir, yani miyelomun dahil olduğu vücut bölgelerini hedeflemek için kullanılması gerektiği anlamına gelir. Radyasyon onkoloğu tedaviyi planlar ve denetler.

• Miyelomda, radyasyon temel olarak soliter plazma hücre tümörlerini, daha büyük tümörleri tedavi etmek veya ağrıyı azaltmak ve umarım bir miyelom tehlikesi altındaki kemikte patolojik bir kırılmayı önlemek için kullanılır.
• Radyasyonun nasıl ve nereye uygulandığına bağlı olarak, yorgunluk, iştahsızlık, bulantı, ishal, idrara çıkma aciliyeti ve cilt sorunları gibi bazı yan etkilere neden olabilir. Altta yatan kemiğin ve kemik içindeki iliğin ışınlanması kan sayısının baskılanmasına neden olabilir.
• Radyasyon tedavileri takvimi doza ve tedavi hedeflerine bağlıdır. Radyasyon, terapötik etkinliği kaybetmeden yan etkileri en aza indirmek için genellikle birkaç gün veya hafta boyunca günlük olarak uygulanır.

Miyelom Medikal Tedavisi

Kök Hücre Nakli

Kök hücre nakli genellikle bir hasta tamamen remisyona (CR) ulaştıktan sonra veya tekrarlayan hastalıkta ikinci bir CR elde edildikten sonra konsolidasyon tedavisi olarak kullanılır. Ayrıca, birinci basamak veya standart tedavi adı verilen bir remisyon sağlayamayan hastalarda da kullanılır.

• Kök hücre nakli, miyelom hücrelerinin öldürülmesinde geleneksel kemoterapiden daha etkilidir. Bununla birlikte, fiziksel ve duygusal açıdan zorlu bir tedavidir, bu nedenle miyelomlu herkes böyle agresif bir yaklaşım için aday değildir. Kök hücre nakli en sık genç hastalar veya iyi performans gösteren seçilmiş yaşlı hastalar için kullanılır. Standart doz kemoterapisine göre daha yüksek remisyon oranları, daha uzun remisyon ve sağkalım ile ilişkilendirilmiştir.
• Bu prosedür, agresif kanser hücrelerini öldürmek için çok yüksek doz kemoterapi kullanımını içerir.
• Kemoterapi dozu, iliğin kendiliğinden iyileşmesini ve anormal hücreleri tekrar üretmesini engellemek için, özellikle iliği yok etmek için tasarlanmıştır.
• Daha sonra bireye sağlıklı kemik iliği kök hücrelerinin transfüzyonu yapılır. İnfüze edilen hücre sayısının, kemik iliği kök hücre öncüleri ile ilik iyileşmesini sağlamak için yeterli olduğu hesaplanmaktadır. Kavramsal olarak, tümör içermeyen kök hücrelerin demlenebilmesi için bir allojenik (dokuya eşlenmiş bir aile vericisinden) kök hücre nakli tercih edilir. Bununla birlikte, miyelom yaşlılarda sık görülen bir hastalık olduğundan, çok az hasta bu kadar agresif bir yaklaşım için kriterleri karşılayabilir ve standart allojeneik transplantasyon geçirenlerin komplikasyon ve ölüm riski daha yüksektir.
• Kişinin kendi kök hücresi kullanılması durumunda, yüksek doz tedavisinden sonraki reinfüzyon otolog (kendi) olarak adlandırılır. Kök hücrelerin otolog re-infüzyonu veya transplantasyonu agresif miyelom hastaları için sıklıkla tedavi önerisidir. Eğer bir allojenik donör kullanılamıyorsa tek başvuru olabilir, ancak standart allojenik transplantasyondan daha tolere edilebilir ve daha iyi hayatta kalma ile ilişkilidir.
• Bununla birlikte, birkaç çalışmada kemoterapinin sürdürülmesi ve gecikmeli nakli ile karşılaştırıldığında erken otolog transplantasyon, semptomsuzluğun daha uzun olmasıyla ilişkiliydi.
• Allojeneik nakil, hastalığın uzun süreli kontrolü için önerilebilir; Bununla birlikte, böyle bir yaklaşım, genç hastalarda ve diğer tanıları olanlara kıyasla daha yüksek morbidite ve mortalite oranları ile ilişkilidir. Bununla birlikte, son zamanlarda, daha az yoğun, "miyeloablatif olmayan" nakilleri alan, bazen "mini nakiller" olarak adlandırılan hastaların sonuçlarını değerlendiren çok sayıda klinik çalışma yapılmıştır. Bu tür bir prosedür için dokuya uyumlu bir aile donörü hala gereklidir, ancak standart allojenik nakil oranlarına kıyasla daha düşük ölüm oranları ile ilişkilidir. Bu tür bir yaklaşımın ardındaki fikir organ hasarını en aza indirmek için daha düşük dozlarda kemoterapi uygulamak ve allojeneik kök hücreleri, miyeloma karşı "greft karşı miyeloma" etkisi adı verilen bir bağışıklık reaksiyonu uygulamak için kullanmaktır.
• Son veriler, kök hücre naklinin dahil edilmesinin gerekli olup olmadığına dair sorular ortaya çıkarmıştır. Bu tedaviler bu hastalıkta hala iyileştirici değildir ve yeni tedaviler, nakillerin morbiditesi olmadan yaşamları uzatabilir. Bu konu şu anda çözülmedi.

Destekleyici bakım

Tüm kanserlerin tedavisinde destekleyici bakım çok önemlidir ve miyelom istisna değildir. Hastalığın komplikasyonlarının kontrolünde aşağıdaki hususlara değinilmelidir:

• Kemik stabilizasyonu: Bir çeşit ilaç olan bifosfonatlar kemik hasarını yavaşlatabilir, kırık riskini azaltabilir ve kemiğin incelmesi nedeniyle ağrıyı azaltabilir. Ayrıca kandaki kalsiyum seviyelerini düzenlerler ve muhtemelen bağışıklık sistemini miyelomla savaşmaya yardımcı olacak şekilde etkilerler. Bu ilaçlar intravenöz, genellikle her üç ila dört haftada bir verilir. Örnekler arasında pamidronat (Aredia) ve zoledronik asit (Zometa) bulunur. Diğer bifosfonatlar geliştirme veya daha ileri değerlendirmelerden geçiyor.
• Ağrı kontrolü: Osteolitik lezyonlar ve bunun sonucunda oluşan kırıklar ciddi ağrıya neden olabilir. Miyelomlu hastalar genellikle ağrılı lezyonlara ağrı azaltıcı ilaçlar veya radyasyon gerektirir.
• Ortopedik bakım: Osteolitik hasardan kaynaklanan kırıklar ciddi ağrı ve sakatlıklara neden olabilir. Bir kemik uzmanı (ortopedist) ağrıdan kurtulma sağlayabilir ve gerekirse etkilenen kemiklerin işlevselliğini artırabilir. Beyin cerrahları, ortopedistler veya girişimsel radyologlar, omurgada etkilenen kemikleri stabilize etmek için vertebroplasti (kemik çimentosu enjeksiyonu) adı verilen bir prosedür sunabilir.
• Büyüme faktörleri: Bu ajanlar kemik iliğinden yeni kan hücrelerinin üretimini arttırır ve kemoterapinin etkilerinden iyileşmeye yardımcı olur.
• Bazı hastalar kanamayı azaltmak için trombosit transfüzyonlarından yararlanabilir.

Hangi ilaçlar miyelom tedavisi?

Multipl miyelom için çok sayıda kemoterapi ve biyolojik ilaç kombinasyonu kullanılmıştır. Hangi tip terapi ve kombinasyon, miyelomun tipi ve evresi, kemoterapinin yan etkilerini tolere etme kabiliyeti ve önceki herhangi bir tedavinin yapılıp yapılmadığı ya da kök hücre nakli gibi başka tedavilerin planlanması gibi birçok faktöre bağlıdır. Hematologlar / onkologlar genellikle hangi kemoterapi ve biyolojik ilaç kombinasyonlarının hastaları için en iyi şekilde çalıştıklarına karar vermek için bölgesel olarak birlikte çalışırlar. Bu bölgesel işbirliğinden ötürü, ilaç kombinasyonları sıklıkla değişkendir ve daha iyi sonuçlar alındığında hızla değişebilir.

Kemoterapi

• Farklı kemoterapi ilaçlarının kombinasyonları, tek ajanlardan daha etkili gibi görünmektedir. Farklı etki mekanizmalarına sahip olan birkaç ilaç, düşük dozlarda birlikte verildiğinde, tedavinin etkinliğini artıracak, tahammül edilemez yan etki olasılığını azaltacaktır.
• Miyelomda indüksiyon tedavisi olarak birkaç farklı standart kombinasyon kullanılır; Günümüzde sıklıkla düşünülen kombinasyonlar, deksametazon ile kombinasyon halinde talidomid veya lenalidomid gibi bir immünomodülatör ilacı içerir. Bortezomib (Velcade) içeren kombinasyonlar da giderek artan bir şekilde göz önüne alınmaktadır. Miyeloma karşı etkinliğe sahip bortezomib ailesindeki yeni ilaçlar arasında karfilzomib (Kyprolis) ve ixazomib (Ninlaro) bulunur. Daha eski kombinasyonlar vinkristin (Oncovin), doksorubisin (Adriamisin) ve kortikosteroid, deksametazon (Decadron) kombinasyonunu içeriyordu. Bu ilaç kombinasyonuna "VAD" denir. Hala daha eski bir kombinasyon melphalan ve prednizondur. Bir kişiye hangi kombinasyonun verileceği tedavi planına ve tedavinin yapıldığı uzman ve tıp merkezinin deneyimlerine bağlıdır. Örneğin, eğer bir kök hücre nakli tedavi planının bir parçasıysa, kök hücre üretimini azaltacağı ve daha sonra bir transplant planlanmadan önce bu tür hücrelerin toplanabilme yeteneğini azaltabildiğinden melphalan verilmeyebilir.
• İlaç kombinasyonları genellikle kesin olarak takip edilmesi gereken belirli bir programa göre verilir.
• Çoğu durumda, tedaviler onkologun ofisinde veya onkologun ofisinde yapılabilir. Bir hasta multipl miyelom semptomları ile çok hasta ise, tedavi hastanede verilebilir.

Kemoterapi döngüleri halinde verilir.

• Bir döngü, fiili tedavi (genellikle birkaç gün) ve bunu takiben dinlenme ve iyileşme (genellikle birkaç hafta) süresi içerir.
• Standart işlem tipik olarak dört veya altı gibi bir dizi döngü içerir. Kemoterapiyi bu şekilde ayırmak, kişinin yan etkileri tolere etme kabiliyetini arttırırken daha yüksek kümülatif bir doz verilmesini sağlar.

Kemoterapi, bir damardan (intravenöz) doğrudan kan dolaşımına verilecek şekilde hap şeklinde veya sıvı halde verilebilir.

• Miyeloma, yani melphalan, prednisone, deksametazonun yanı sıra talidomid ve lenalidomid ve ixazomib'e karşı yaygın olarak kullanılan bazı ilaçlar hap şeklinde verilmektedir.
• İntravenöz (IV) kemoterapi alan çoğu kişinin damarda, genellikle göğüs veya üst kolda olmak üzere yarı kalıcı bir cihazı olacaktır. Bu cihaz, bir kişinin sağlık ekibine, hem ilaçları vermek hem de kan örnekleri almak için kan damarlarına hızlı ve kolay erişmesini sağlar. Bu cihazlar genellikle "kateter", "port" veya "merkezi hat" olarak adlandırılan çeşitli tiplerde gelir. Bu cihazlar evde kolayca yaşayabilir ve kullanılan cihaza bağlı olarak çeşitli bakım türleri gerektirir.

Bisfosfonatlar : Multipl miyelom için primer tedavi alan tüm hastalar bifosfonat almalıdır. En yaygın kullanımda olanlar pamidronat (Aredia) bir zoledronik asittir (Zometa). Bunlar kemoterapi ajanları değildir, ancak kırıklar gibi semptomatik iskelet olaylarının sıklığını azaltabilir. Ayrıca hiperkalsemiyi de tedavi edebilirler.

Diğer İlaçlar : Miyelomun standart tedavisi olan diğer ilaçlar, kortikosteroidler (prednisone veya deksametazon) ve talidomid (Thalomid) ve lenalidomid (Revlimid) 'dir.

Kortikosteroidler, anti-enflamatuar ve anti-immünite aktivitesi dahil olmak üzere birçok farklı etkiye sahip güçlü ilaçlardır. Miyeloma karşı aktiftirler ve M proteininin üretimini azaltırlar. Prednisone ve deksametazon kemoterapi ajanlarıyla birlikte veya tek başına kemoterapi ilaçlarını tolere edemeyen veya kalsiyum seviyelerini düşürmeye ya da kemiklerin içinde ya da yanındaki plazma hücrelerinin kütleleri tarafından bastırılan sinirlerin etrafındaki şişliği azaltmaya yardımcı olmaları için ihtiyaç duyan insanlar için verilebilir.

Talidomid veya lenalidomid gibi immün sistemi modifiye eden ilaçlar, geleneksel anlamda kemoterapi ajanları değildir. Bu immünomodülatör ajanlar genellikle deksametazon (Decadron) gibi bir kortikosteroid ile birlikte verilir. Talidomidin hareketleri, kanın yayılma kanserinin azalmasını (antianjiyogenez), adezyon moleküllerine müdahale etmeyi veya sitokinlerin (vücut içindeki kanserle savaşan maddeler) salımını arttırmayı içerebilir. Bu ilaç, uykululuk, kabızlık, venöz kan pıhtıları ve ekstremitelerin uçlarındaki uyuşma ve karıncalanma ile ilişkili olabilir. Doğum kusurlarına neden olduğu için kesinlikle gebelikte kontrendikedir. İlaç, doktorların, ilaçları alırken kontrasepsiyon almanın önemi hakkında hastaları eğitmelerini sağlayan bir program aracılığıyla dağıtılmaktadır. Genellikle, warfarin (Coumadin) gibi aspirin veya düşük doz kan tinerleri, talidomid ve kortikosteroidler ile birlikte verilir.

Yeni İlaç Tedavisi

Talidomid bir analog, CC-5013 veya lenalidomid (Revlimid), talidomid'in yan etkileri daha azdır ve laboratuvar çalışmalarında talidomitten daha güçlü olduğu görülür. Aynı zamanda bir immünomodülatör ajandır. Kortikosteroidlerle veya kemoterapi ilaçlarıyla kombine tedavinin bir parçası olarak değerlendirilmiştir. Lenalidomid ve bir kortikosteroid kombinasyonu, artık multipl miyelomda birinci basamak tedavi seçeneği olarak FDA onaylıdır. Halen, miyelom için diğer immünomodülatör ilaçlar da gelişme aşamasındadır.

Bortezomib (Velcade), proteazom inhibitörleri adı verilen yeni bir ilaç sınıfının ilkidir. Proteasom inhibitörleri, bir kanser hücresinin büyümesini tercihli olarak bozabilir. Diğer proteazom inhibitörleri yakın zamanda geliştirilmiştir, carfilzomib ve ixazomib.

Hastanın sağlık ekibi hastayla tedavileri ve yan etkileri tartışmalıdır; Her hasta farklıdır, bu yüzden tedaviler değişebilir. Hastalar tedavilerini tartışmalı ve doktorlarına endişelerini sormalılar.

Miyelom Komplikasyonları Nedir?

Miyelomun diğer komplikasyonları aşağıdakileri içerebilir:

• Kriyoglobulinemi: Bu nadir durumdaki kişiler, kan soğuk sıcaklıklara maruz kaldığında çökeltilen veya çözeltiden düşen bir protein üretir.
• Amiloidoz: Bu nadir komplikasyon çoğunlukla miyelomu immünoglobulinlerin hafif zincir bileşenlerini üreten insanlarda görülür. Hafif zincirler kandaki diğer maddelerle birleşerek amiloid adı verilen yapışkan bir protein oluşturur ve bu da hangi organda birikebileceğini engeller.

Miyelomun Önlenmesi Mümkün Mü? Miyelomun Prognozu Nedir?

Miyelomun primer tedavisi tamamlandıktan sonra, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını belirlemek için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsi dahil tüm uygun tanı testleri tekrarlanır.

• Bu testlerin sonuçları bir remisyon olup olmadığını belirleyecektir.
• Hasta remisyondaysa onkolog, remisyonu izlemek ve erken nüksü belirlemek için düzenli test ve takip ziyaretleri için bir program önerecektir.
• Takip muayeneleri ve testlerle sürekli nöbet tutulması tedavinin kendisinden daha az önemli değildir.

Miyelomun tedaviden sonra tamamen remisyona girmediği veya tedaviden sonra tekrar ederse, hematolog / onkolog muhtemelen daha ileri tedaviyi önerecektir.

Miyelomu önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Standart bir öneri hastalık için risk faktörlerinden kaçınmaktır, ancak miyelom için risk faktörleri hakkında çok az şey bilinmektedir. Bununla birlikte, plazmasitoma (nadir görülen solid tümör tipleri) gelişen bireylerde multipl miyelom gelişimi riski vardır. Bu tümörlerin tümü yumuşak dokuda veya kemikte çoğalan üç tipe sahiptir. Bunlar aşağıdaki gibidir:

• Kemikte soliter plazmasitom (SPB) kemiklerde sistematik olarak yayılmadan gelişir.
• Ekstramedüller plazmasitom (EP), yumuşak dokuda sistematik yayılmadan gelişir.
• Multipl plazmastom: Multipl plazmastom, primer veya tekrarlayan

SPB tipi tedavi edilmezse, genellikle yaklaşık iki ila dört yıl içinde multipl miyeloma ilerler.

Miyelom için görünüm, tedavi iyileştikçe son birkaç on yılda bir miktar iyileşme göstermiştir. Bununla birlikte, toplam beş yıllık sağkalım oranı yaklaşık% 30'dur ve Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 11.000 kişi yılda bir miyelomdan ölmektedir.

Miyelom için Destek Grupları Var mı?

Miyelomla birlikte yaşamak, etkilenen bir kişi, ailesi ve arkadaşları için birçok yeni zorluk sunar. Miyelomun birisini ve onun “normal bir yaşam yaşama”, yani aile ve evi önemseme, bir iş sahibi olma ve sahip olduğu arkadaşlık ve aktiviteleri sürdürme becerisini nasıl etkileyeceği konusunda pek çok endişe olabilir.

Birçok insan endişeli ve depresyonda hissedebilir. Bazı insanlar kızgın ve kırgın hisseder; diğerleri kendilerini çaresiz ve mağlup hissediyorlar. Miyelomlu birçok insan için duygu ve endişeleri hakkında konuşmak faydalı olabilir.

• Arkadaşlar ve aile üyeleri çok destekleyici olabilir. Çeşitli nedenlerle destek vermekte tereddüt edebilirler. Etkilenen kişi endişeleri hakkında konuşmak isterse, bunu yapmalarını sağlamak önemlidir.
• Bazı insanlar sevdiklerine "yük" getirmek istemezler veya endişelerini daha tarafsız bir profesyonelle konuşmayı tercih ederler. Miyelom hastası hakkındaki duygularını ve kaygılarını tartışmak isterse bir sosyal hizmet uzmanı, danışman veya din görevlisi üyesi yardımcı olabilir. Hematolog veya onkolog birilerini önerebilmelidir.
• Miyelomu olan diğer insanlarla derinlemesine konuşmak, miyelomda olan birçok kişiye yardımcı olur. Endişelerini aynı şeyleri yaşamış başkalarıyla paylaşmak, oldukça güven verici olabilir. Miyelomlu destek gruplarına, birinin tedavi gördüğü sağlık merkezinden ulaşılabilir. Amerikan Kanser Derneği ayrıca, ABD’nin dört bir yanındaki destek grupları hakkında bilgi sahibidir.

Destek grupları hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki acentelere başvurun:

• Amerikan Kanser Derneği, 800-ACS-2345
• Ulusal Kanser Enstitüsü, Kanser Bilgi Servisi, 800-4-KANSER (800-422-6237]); TTY (işitme engelli ve işitme güçlüğü arayanlar için) 800-332-8615
• Uluslararası Miyelom Vakfı, 800-452-2873
• Lösemi ve Lenfoma Derneği, 914-949-5213, http://www.lls.org