Çoklu Sistem Atrofiler (MSA)

Birden Fazla Sistem Atrofisi (MSA) Nedir?

Çoklu sistem atrofisi (MSA),

• nabız
• sindirim
• mesane fonksiyonu
• kan basıncı

olan vücudunuzun istem dışı işlevlerini bozan nadir bir nörolojik hastalıktır. Bu bozukluk birçok Parkinson hastalığına benzer semptomlar, örneğin bozulmuş hareket, zayıf denge ve kas sertliği.

Nadir hastalıklar hakkında bilgi toplayan yaklaşık 40 ülkenin bir konsorsiyumu olan Orphanet'e göre MSA her 100 000 kişiden beşinde görülür. Mayo Clinic MSA'nın genellikle 50-60 yaşları arasında olduğunu ve erkekleri kadınlardan daha fazla etkileme eğilimi gösterdiğini belirtti.

Bu ilerleyici bozukluk ciddi.

Semptomlar Çoklu Sistem Atrofisinin Belirtileri Nelerdir?

MSA sinir sisteminde ilerleyici hasara neden olduğundan, yüz hareketindeki değişiklikler de dahil olmak üzere geniş bir yelpazede belirtilere neden olabilir:

• yüze maske benzeri bir görünüm > Ağzı kapatamama
• bakıyor Yüz ifadelerini değiştirme yeteneği azalmış
• MSA ayrıca zorluklara yol açabilecek ince motor becerileri kaybına neden olabilir:

yemek

• okuma
• okuma
• küçük hareketler gerektiren aktiviteler
• MSA, hareketle ilgili zorluklara neden olabilir, örneğin:

denge kaybı

• bir değişiklik
• yürümeye başlama zorluğu
• hareketin dondurulması
• MSA titremelere neden olabilir:
• aktivitelere müdahale eder

vurgulandığında, heyecanlandığında veya yorgun olduğunda kötüleşir < bir bardak tutmak gibi bir eylem sırasında aniden ortaya çıkar

• kontrol edilemeyen parmak ve başparmak sürtünmeyi içerir
• MSA, konuşma ve seste değişikliklere neden olabilir:
• konuşmada güçlük
• monoton konuşma

yavaş veya

• düşük veya yüksek hacimli konuşma
• MSA'nın diğer belirtileri şunlardır:
• çığlık veya yutkunma zorlukları
• bozuk uyku düzenleri

kollarda veya bacaklardaki kas sertliği

• kas ağrıları
• duruş ile ilgili sorunlar
• bulantı eşliğinde sindirim sorunları
• bayılma esnasında bayılma
• sık düşme
• iktidarsızlık
• mesane ve barsak kontrolü kaybı 99> terlemede yetersizlik
• bulanık görme
• hafif zayıf işlev bozukluğu
• Nedenler Çoklu Sistem Atrofisinin Nedenleri Nelerdir?
• MSA için bilinen bir neden yok. Bazı mevcut araştırmacılar, hastalığın genetik bir yönünü değerlendiriyor. Diğer araştırmacılar çevresel bir toksinin katılımını araştırıyorlar.
• MSA, beynin belirli alanlarında küçülmeye neden olur; bunlara aşağıdakiler dahildir:
• beyin alanı olan motor kontrol ve koordinasyondan sorumlu beyin alanı olan beyin alanı, bazal gangliyon hareket

beyin alanı, motor kontrol sinyallerini vücudun geri kalanına gönderen beynin alanıdır

MSA'lı insanlardan hasar görmüş beyin dokusunun mikroskobik analizi, alfa olarak bilinen bir proteinin anormal derecede yüksek bir seviyesini ortaya çıkarır -sinüklein, bu proteinin aşırı üretiminin doğrudan durumla bağlantılı olabileceğini düşündürmektedir.

Teşhis Çoklu Sistem Atrofisi Nasıl Teşhis Edildi?

• MSA için spesifik bir test yoktur, ancak nörologunuz aşağıdakilere dayanılarak teşhis koyabilir:
• tıbbi geçmişi
• yaşadığınız semptomlar

fizik muayene

semptomlarınızın diğer nedenlerini ortadan kaldırmak

MSA'nın teşhisi zordur ve özellikle Parkinson hastalığı ve atipik Parkinson bozukluklarından ayırt etmek güçtür. Doktorunuz tanı koymak için çeşitli testler yapmanız gerekebilir. MSA ile sıklıkla ilgili başlıca semptomlar, mesane kontrolü kaybı ve erektil disfonksiyon gibi erken ürogenital fonksiyon bozukluklarıdır.

• Doktorunuz, ayakta durup yatarken kan basıncınızı ölçebilir ve gözlerinizi, sinirlerini ve kaslarınızı MSA olup olmadığınızı belirlemelerine yardımcı olmak için inceleyebilir.
• Diğer testler kafa MR'sını ve kanınızdaki plazma norepinefrin hormonu seviyelerini belirleyebilir. İdrarınız da test edilebilir.
• Komplikasyonlar Çoklu Sistem Atrofisi ile İlişkili Komplikasyonlar Nelerdir?
• MSA ile bağlantılı komplikasyonlar şunları içerebilir:

Yürüme kabiliyetini kademeli olarak kaybetme

Kendinize bakma kabiliyetini aşamalı olarak kaybetme

rutin etkinlikleri yapma zorluğu

düşmelerden yaralanmalar

MSA, aşağıdaki gibi uzun vadeli komplikasyonlara yol açabilir:

• demans
• konfüzyon
• depresyon
• uyku apnesi

Tedaviler Çoklu Sistem Atrofisi Nasıl Tedavi Edilir?

• Maalesef MSA için herhangi bir tedavi mevcut değil. Maksimum vücut fonksiyonunu korurken doktorunuz semptomları olabildiğince azaltan bir tedavi sağlayarak hastalığınızın tedavisinde size yardımcı olacaktır. MSA tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar yan etkilere neden olabilir.
• Semptomları Yönetme
• Doktorunuz belirtileri yönetmek için aşağıdakileri önerebilir:
• Kan basıncınızı artırmak için ilaçlar reçete edebilir ve ayakta veya otururken baş dönmesini önleyebilir.

Dengeyi ve hareket problemlerini azaltmak için ilaç reçete edebilirler. Bunların faydaları, hastalık ilerledikçe kademeli olarak düşebilir.

Kalp atış hızınızı biraz daha hızlı tutmak için kalp pili takmanız gerekebilir. Bu kan basıncınızı artırmanıza yardımcı olabilir.

Erektil disfonksiyonun tedavisinde ilaç sağlayabilirler.

Mesane Bakımı ve Kontrolü

• İdrar kaçırmanın erken aşamalarında, doktorunuz size sorunları denetlemenize yardımcı olacak ilaçlar reçete edebilir. Daha sonraki aşamalarda, doktorunuz idrarınızı rahatça geçirebilmeniz için kalıcı kateter yerleştirilmesini önerebilir.
• Solunumu ve Yutma Yönetmek
• Yutma güçlüğü yaşıyorsanız, doktorunuz daha yumuşak gıdalar yemenizi tavsiye edebilir. Yutma veya solunum zorlaşırsa, doktorunuz bu aktiviteleri kolaylaştırmak için cerrahi olarak bir beslenme veya nefes borusu takma öneride bulunabilir. MSA'nın sonraki aşamalarında, doktorunuz doğrudan mideye giden bir besleme tüpü önerebilir.
• Fizik Tedavi

Hafif egzersiz ve tekrarlanan hareket sayesinde, fizik tedavi MSA ilerledikçe mümkün olduğunca uzun süre kas gücü ve motor becerilerini korumanıza yardımcı olabilir.Konuşma dili terapisi de konuşmanızı sürdürmenize yardımcı olabilir.

Görünüm Birden Fazla Sistem Atrofisi olan insanlar için Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Şu anda, MSA için herhangi bir tedavi mevcut değil. İnsanların çoğunluğu için, yaşam beklentisi tanıktan itibaren yedi ila dokuz yıldır. Hastalığı olan bazı insanlar tanısı konduktan sonra 18 yıla kadar yaşar.

Bu nadir hastalığa ilişkin araştırmalar sürmekte ve diğer nörodejeneratif hastalığa yönelik tedavilerin bu hastalık için de etkili olduğu kanıtlanabilir.