Pemfigus Vulgaris: Neden, Türleri ve Belirtileri

< Pemphigus Vulgaris Nedir?

Pemfigus vulgaris ciltte ve mukoza zarlarında ağrılı kabarcıklara neden olan olağandışı otoimmün bir hastalıktır … Bir oto bağışıklık hastalığınız varsa, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokulara saldırır.

Pemfigus vulgaris Pemfigus adı verilen otoimmün rahatsızlıkların en sık görülen türüdür Her pemfigus türü kabarcıkların oluştuğu yer ile karakterize edilir.

Pemfigus vulgaris, mukoza zarlarını etkiler

ağız

• boğaz
• burun
• gözler
• genital organlar
• akciğerler
• dahil olmak üzere alanlarda bulunur. Bu hastalık genellikle ağızda kabarcıklarla başlar ve daha sonra deride bulunur. bazen cinsel organların zarlarını etkiler.

Pemfigus vulgaris tehlikeli olabilir. Tedavi önemlidir ve genellikle bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidlerin kullanılmasını gerektirir. Durum tedavi edilmez ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Bu komplikasyonlardan bazıları ölümcül olabilir.

Bu hastalıktan ölüm oranı, kortikosteroidler 1950'lerde tanıtılmadan önce ortalama yüzde 75'ti. Bu, günümüzdeki tedavilerle çarpıcı bir şekilde gelişmiştir.

Semptomlar Pemfigus Vulgaris Belirtileri Nelerdir?

Pemfigus vulgaris semptomları şunları içerir:

ağızda başlayan ağrılı kabarcıklar veya

• cilt yüzeyindeki cilt kabarcıklarının kabarcığa sızması, kabuklanması veya soyulması ile sonuçlanan
• Site

Nedenleri Pemfigus Vulgaris'e Neden Olmaktadır?

Bağışıklık sistemi antikorlar adı verilen proteinleri üretir. Antikorlar normalde bakteri ve virüs gibi zararlı yabancı maddelere saldırırlar. Pemfigus vulgaris, bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı deri ve mukoza membranlarındaki proteinlere karşı antikorlar ürettiğinde ortaya çıkar.

Antikorlar, hücreler arasındaki bağları parçalayıp cilt tabakaları arasında sıvı toplar. Bu ciltteki kabarcıklara ve erozyonlara neden olur.

Saldırının bağışıklık sisteminin kesin nedeni bilinmiyor.

Nadiren bazı ilaçlar pemfigus vulgarise neden olabilir. Bu ilaçlar arasında şunlar sayılabilir:

PENFİGÜS VULGARİS İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ KİMDEN ALINABİLİR KAN

• ACE inhibitörlerinden bazı maddeleri çıkaran bir kenetleme maddesi olan
• penisilamin.

Pemfigus vulgaris bulaşıcı değildir ve bir kişiden diğerine bulaşamaz. Aynı zamanda ebeveynden çocuğa iletilmedi. Bununla birlikte, bir kişinin genleri onları durum için daha yüksek bir risk oluşturabilir. Aileniz ya da diğer aile bireyleri durumunuz varsa ya da durumunuz varsa, durumu geliştirme olasılığınız daha yüksektir.

Pemfigus vulgaris, tüm ırkları, cinsiyetleri ve yaşları etkileyebilir.Bununla birlikte, durum aşağıdaki gruplarda daha sık görülür:

Akdeniz kökenlileri

• doğu Avrupalı ​​Yahudiler
• Brezilya'da yağmur ormanlarında yaşayan insanlar
• orta yaş ve üst yaştaki yetişkinler
• TeşhisÖğince Pemfigus Vulgaris teşhisi kondu mu?

Bir dermatolog, cilt kabarcıklarının fiziksel muayenesini yapar. Nikolsky'nin işareti olarak adlandırılan durumun bir göstergesi arayacaklar. Pozitif bir Nikolsky işareti, yüzeyi pamuk çubuğu veya bir parmak ile yana doğru silindiğinde cildiniz kolayca kesildiğinde.

Doktorunuz kabarcıktan biyopsi yapabilir; analiz için bir parça doku çıkarmayı ve tanıyı doğrulamak için mikroskopla bakmayı gerektirir. Biyopsi doktorunuza anormal antikorları bulmasına yardımcı kimyasal maddelerle laboratuarda tedavi edilebilir. Doktorunuz pemfigus türünü belirlemek için bu bilgiyi kullanabilir.

Çeşit Tür Pemfigus

Farklı pemfigus türleri kabarcıkların bulunduğu yere göre teşhis konur. Bunlar arasında:

Pemphigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris, Birleşik Devletlerde en yaygın pemfigus türüdür. Kabarcıklar genellikle ilk önce ağızda görülür. Kabarcıklar kaşıntı yapmıyor. Onlar acı verici olabilir. Kabarcıklar daha sonra ciltte ve bazen cinsel organlarda görülebilir.

Pemphigus Foliaceus

Pemfigus foliaceus ağızda kabarcıklara neden olmaz. Kabarcıklar önce yüz ve kafa derisinde görülür. Kabarcıklar göğüs ve sırtta görünürler. Kabarcıklar genellikle kaşıntılı ve acısızdır.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans, kasıkları, kolları altında ve ayakları üzerinde görünen kabarcıklara neden olur.

Paraneoplastik Pemfigus

Bazı kanserlerde görülen çok nadir bir pemfig türü paraneoplastik pemfigus olarak adlandırılır. Kabarcıklar ve yaralar ağızda, dudaklarda ve deride görülebilir. Bu tip ayrıca göz kapakları ve gözlerde yara izlerine neden olabilir. Akciğer sorunlarına da neden olabilir.

Tedaviler Pemfigus Vulgaris Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavi, ağrı ve semptomları azaltmak ve enfeksiyon gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır. Bir veya daha fazla ilacı ve diğer yöntemleri içerir. Aşağıdakilerden herhangi birini içerebilir:

Kortikosteroidler ve Bağışıklığı Bastırıcı İlaçlar

Kortikosteroidlerin yüksek bir dozu, hastalığın temel tedavisidir. Genel kortikosteroidler prednizon veya prednizolondur. İlk önce durumu kontrol etmek için genellikle yüksek doz gerekir.

Bu ilaçların yan etkileri çok sayıdadır:

enfeksiyona yakalanma olasılı¤ı

• osteoporoz
• katarakt
• glokom
• artmış kan şekeri
• diyabet
• kas kaybı kitle
• mide ülseri
• su tutma
• Bu yan etkileri tedavi etmek için kalsiyum ve D vitamini gibi takviyeleri almanız, düşük şekerli bir diyetle yemek yemeniz veya diğer ilaçları almanız gerekebilir. Kabarcıklar kontrol altına alındığında, doz yeni kabarcıkları önlemek ve yan etkileri minimum seviyede tutmak için gereken en düşük seviyeye indirilebilir. Bir kortikosteroid krem ​​doğrudan kabarcıklar üzerinde de kullanılabilir.

Doktorunuz, kortikosteroid dozunun düşük tutulmasına yardımcı olmak için bağışıklık sistemini baskılayan ilave ilaçlar reçete edebilir. Bunlar arasında:

azathioprine

• mikofenolat mofetil
• metotreksat
• siklofosfamid
• rituksimab
• Antibiyotik, Antiviraller ve Antifungaller

Bunların herhangi biri diğer enfeksiyonları önlemek için reçete edilebilir.

İntravenöz (IV) Besleme

Ağız ülserleriniz şiddetli ise, ağrısız yemek yiyemeyebilirsiniz. Damarlarınızdan beslenmeniz gerekebilir. Bu, intravenöz (IV) bir bağlantıyı gerektirir.

Plazmaferez

Çok şiddetli vakalarda, bir kişi plazmaferez olarak bilinen bir işleme tabi tutulabilir. Bu prosedür, cildin kanından saldıran antikorları uzaklaştırmaya yöneliktir. Bu işlem sırasında, kan plazması veya sıvı kısmı, bir cihazla çıkarılır ve bağışlanmış plazma ile değiştirilir. Bu muamele çok pahalı olabilir.

Yara İdaresi

Kabarcıklar şiddetli ise, yara tedavisi görmek için hastanede kalmanız gerekebilir. Bu tedavi şiddetli yanıklar için verilenle benzerdir. Kabarcıkların sızmasıyla fazla sıvı kaybederseniz, IV sıvıları ve elektrolitleri almanız gerekebilir.

Kabarcıkların tedavisi şunları da içerebilir:

ağız kabarcıkları için uyuşturucu lozanjları

• yatıştırıcı losyonlar
• ıslak pansumanlar
• ağrı kesici ilaçlar
• yumuşak yiyecek diyetleri
• baharatlı veya asidik gıdalardan kaçınma kabarcıkları tahriş edebilir
• çok fazla güneşe maruz kalmanın önlenmesi
• Ağzınızdaki kabarcıklar dişlerinizi fırçalamaktan veya diş ipi bırakmasaydınız, diş eti hastalığını ve diş çürümesini önlemek için özel oral sağlık tedavisine ihtiyacınız olabilir. Onlara ağız bakımı konusunda soru soran diş hekimlerinize bakın.

Komplikasyonlar Pemfigus Vulgaris'in Komplikasyonları Nelerdir?

Pemfigus vulgaris'in komplikasyonları ölümcül ve ağır olabilir.

Aşağıdakileri içerebilir:

cilt enfeksiyonları

• sepsis veya enfeksiyonun kan dolaşımı yoluyla yayılımı
• dehidrasyon
• ilacın yan etkileri
• Görünüm Pemfiguslu insanlar için uzun vadeli görünüm nedir? vulgaris?

Tedavi edilmediğinde, pemfigus vulgaris hayati tehlike oluşturabilir. En sık görülen ölüm nedeni ağır bir sekonder enfeksiyondur.

Pemfigus vulgaris ömür boyu süren bir durumdur. Tedavi edilemez. Bununla birlikte, çoğu kişi kortikosteroidleri aldıktan sonra remisyona girer. İyileştirme, genellikle, kortikosteroidleri başlatan günler içinde fark edilir.

Kabarcıklar, özellikle ağızdaki kabarcıklar iyileşir. Ortalama olarak, kabarcıklar 2-3 hafta içinde oluşumunu durdururlar. Kabarcıkların iyileşmesi ortalama altı ila sekiz hafta sürer. Bununla birlikte, tam iyileşme bazen yıllar alabilir. Bazı bireylerin yaşam boyu düşük dozda ilaç almaları gerekebilir.