Çocuklarda plöropulmoner blastom (ppbs)

Plöropulmoner Blastoma Nedir?

Plevropulmoner blastomlar (PPB'ler), akciğer ve plevra dokusunda (akciğerleri örten ve göğsün içini kaplayan doku) oluşur. PPB'ler ayrıca kalp, aort ve pulmoner arter gibi akciğerler arasındaki organlarda veya diyaframda (akciğerlerin altındaki ana solunum kası) oluşabilir.

Üç tür PPB vardır:

• Tip I tümörler, akciğerdeki kist benzeri tümörlerdir. En çok 2 yaş ve altı çocuklarda sık görülür ve genellikle tedavi edilebilir. Tip Ir tümörleri küçülen veya büyüyüp yayılmayan Tip I tümörlerdir.
• Tip II tümörler, bazı katı parçalarla kist benzeridir. Bu tümörler bazen beyne yayılır.
• Tip III tümörler katı tümörlerdir. Bu tümörler sıklıkla beyne yayılır.

Çocuklarda Plevropulmoner Blastom İçin Risk Faktörleri Nelerdir?

PPB riski aşağıdaki şekilde artar:

• Plöropulmoner blastoma ailesel kanser sendromu olan.
• DICER1 geninde belirli bir değişikliğe sahip olmak.

Çocuklarda Pleuropulmoner Blastomun Belirti ve Semptomları Nelerdir?

PPB, aşağıdaki işaret ve semptomlardan herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Gitmeyen bir öksürük.
• Sorun nefes.
• Ateş.
• Zatürree gibi akciğer enfeksiyonları.
• Hırıltı.
• Göğüs veya karın ağrısı.
• İştah kaybı.
• Bilinen bir sebep olmadan kilo kaybı.
• Çok yorgun hissediyorum.

PPB olmayan diğer durumlar da aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Çocuklarda Plevropulmoner Blastomalar Nasıl Teşhis Edilir?

PPB teşhisi ve aşaması testleri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel sınav ve tarihçe.
• Göğüs röntgeni.
• CT tarama.
• PET taraması.

PPB'yi teşhis etmek için kullanılan diğer testler aşağıdakileri içerir:

• Bronkoskopi : Anormal bölgeler için trakea ve akciğerdeki büyük hava yollarına bakmak için bir prosedür. Burundan veya ağzından trakea ve akciğerlere bir bronkoskop sokulur. Bronkoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku numunelerini çıkarmak için bir araca sahip olabilir.
• Torakoskopi : Göğüs içindeki organlara bakmak için anormal alanları kontrol etmek için yapılan cerrahi işlem. İki kaburga arasına bir kesik (kesik) yapılır ve göğse bir torakoskop yerleştirilir. Torakoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf nodu numunelerini çıkarmak için bir araca sahip olabilir. Bazı durumlarda, bu işlem yemek borusu veya akciğerin bir kısmını çıkarmak için kullanılır. Torakoskop belirli dokulara, organlara veya lenf düğümlerine ulaşamazsa, bir torakotomi yapılabilir. Bu prosedürde, kaburgalar ile göğüs arasında daha büyük bir kesi yapılır.

PPB'ler ameliyatla çıkarıldıktan sonra bile yayılabilir veya tekrarlayabilir (geri dönebilir).

Çocuklarda Plevropulmoner Blastomlarda Tedavi ve Prognoz Nedir?

Çocuklarda plöropulmoner blastom tedavisi;

• Kemoterapiyle veya kemoterapisiz, tümörün bulunduğu tüm akciğer lobunu çıkarmak için yapılan ameliyat.

Çocuklarda tekrarlayan plevropulmoner blastomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Monoklonal bir antikor kullanan hedefe yönelik tedavinin klinik bir denemesi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Prognoz (iyileşme şansı) aşağıdakilere bağlıdır:

• Plöropulmoner blastomun türü.
• Tümörün tanı anında vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı.
• Tümörün ameliyatla tamamen çıkarılıp atılmadığı.