Çocuklarda adrenokortikal karsinom

Adrenokortikal Karsinom Nedir?

İki adrenal bez vardır. Adrenal bezler küçük ve üçgen şeklindedir. Bir böbreküstü bezi her böbreğin üstüne oturur. Her böbreküstü bezi iki bölümden oluşur. Adrenal bezin dış tabakası adrenal korteksdir. Adrenal bezinin merkezi adrenal medulladır. Adrenokortikal karsinom ayrıca adrenal korteksin kanseri olarak da adlandırılır.

Çocukluk çağı adrenokortikal karsinomu en sık 6 yaşından küçük hastalarda veya genç yaşta ve daha sık olarak kadınlarda görülür.

Adrenal korteks, aşağıdakileri yapan önemli hormonları yapar:

• Vücuttaki su ve tuzu dengeleyin.
• Kan basıncını normal tutmaya yardımcı olun.
• Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını kontrol etmeye yardımcı olun.
• Vücudun erkek veya kadın özelliklerine sahip olmasına neden olur

Çocuklarda Adrenokortikal Karsinomun Risk Faktörleri Nelerdir?

Adrenokortikal karsinom riski, bir gende veya aşağıdaki sendromlardan herhangi birinde belirli bir mutasyon (değişim) olmasıyla artar:

• Li-Fraumeni sendromu.
• Beckwith-Wiedemann sendromu.
• Hemihipertrofi.

Çocuklarda Adrenokortikal Karsinomun Belirti ve Belirtileri Nelerdir?

Adrenal korteksin tümörü, çalışıyor olabilir (normalden daha fazla hormon yapar) veya çalışmıyordur (fazladan hormon yapmaz).

Çocuklarda adrenal korteksin tümörleri, çalışan tümörlerdir. İşlevsel tümörler tarafından yapılan ekstra hormonlar, hastalık belirtilerine veya semptomlarına neden olabilir ve bunlar, tümör tarafından yapılan hormon tipine bağlıdır. Örneğin, ekstra androjen hormonu hem erkek hem de kız çocuklarda vücut kılı veya derin bir ses gibi erkeksi özellikler geliştirmelerine, daha hızlı büyümelerine ve aknelere neden olabilir.

Ekstra östrojen hormonu erkek çocuklarda meme dokusunun büyümesine neden olabilir.

Çocuklarda Adrenokortikal Karsinom Nasıl Teşhis Edilir?

Adrenokortikal karsinomun teşhisi ve aşaması için kullanılan testler ve prosedürler hastanın semptomlarına bağlıdır. Bunlar şunları içerebilir:

• Fiziksel sınav ve tarihçe.
• Kan kimyası çalışmaları.
• Göğüs, karın ve kemik röntgeni.
• CT tarama.
• MR.
• PET taraması.
• Biyopsi (ameliyat sırasında kitle çıkarıldı ve daha sonra örnek kanser belirtileri açısından kontrol edildi).

Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan diğer testler aşağıdakileri içerir:

Yirmi dört saatlik idrar testi : Kortizol veya 17-ketosteroid miktarını ölçmek için idrarın 24 saat boyunca toplandığı bir test. İdrardaki bu maddelerin normal miktarından daha yüksek olması, adrenal korteksin içindeki bir hastalık belirtisi olabilir.

Düşük doz deksametazon supresyon testi : Bir veya daha fazla küçük deksametazon dozunun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını kontrol etmek için yapılır.

Yüksek doz deksametazon supresyon testi : Bir veya daha fazla yüksek doz deksametazon verilen bir test. Kortizol seviyesi, bir kan örneğinden veya üç gün boyunca toplanan idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin çok fazla kortizol yapıp yapmadığını veya hipofiz bezinin adrenal bezlere çok fazla kortizol yapmasını söylediğini kontrol etmek için yapılır.

Kan hormonu çalışmaları : Kana salınan bazı hormonların vücuttaki organ ve dokular tarafından salındığı miktarları ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı organ veya dokuda onu yapan hastalık belirtisi olabilir. Kan testosteron veya östrojen açısından kontrol edilebilir. Bu hormonların normal miktarından daha yüksek bir adrenokortikal karsinom belirtisi olabilir.

Adrenal anjiyografi : Arterlere ve adrenal bezine yakın kan akışına bakmak için bir prosedür. Adrenal arterlere kontrast boya enjekte edilir. Boya kan damarı içinden geçerken, arterlerin tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir.

Adrenal venografi : Adrenal damarlara ve adrenal bezlerin yakınındaki kan akışına bakmak için bir prosedür. Bir adrenal vene kontrast boya enjekte edilir. Kontrast boya damar içinde hareket ettikçe, damarların tıkalı olup olmadığını görmek için bir dizi röntgen çekilir. Anormal hormon seviyeleri için kontrol edilen bir kan örneği almak üzere vene bir kateter (çok ince bir tüp) yerleştirilebilir.

Çocuklarda Adrenokortikal Karsinom Tedavisi ve Prognozu Nedir?

Çocuklarda adrenokortikal karsinom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kemoterapiyle veya kemoterapisiz tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat.

Çocuklarda tekrarlayan adrenokortikal karsinomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Prognoz (iyileşme şansı), ameliyatla tamamen çıkarılmış küçük tümörleri olan hastalar için iyidir. Diğer hastalar için prognoz aşağıdakilere bağlıdır:

• Tümörün boyutu.
• Tümör lenf düğümleri de dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılmış olup olmadığı.
• Çocuğun yaşı
• Tümörün etrafındaki örtülerin, ameliyat sırasında tümörü çıkarmak için açılıp açılmadığı.
• Çocuğun erkeksi özelliklere sahip olup olmadığı.
• Bu tümörler böbreklere, akciğerlere, kemiklere ve beyine yayılabilir.