Paget hastalığı belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Paget Hastalığı Nedir?

Paget kemiği hastalığı yaşlı hastalarda en sık görülen ikinci kemik bozukluğudur. (Osteoporoz en yaygın olanıdır.) Osteitis deformans olarak da bilinen Paget hastalığı, kemiğin normal yeniden şekillenme sürecini etkileyen bir hastalıktır. Normal kemikte, kemik sürekli olarak yeniden şekillenir. Tadilat işleminde eski kemik çıkarılır ve yeni kemik oluşturulur. Paget hastalığı olan hastalarda bu işlem değişmiştir. Bu hastalar aşırı miktarda kemik rezorpsiyonuna (uzaklaştırılması) ve ardından daha da aşırı miktarda yeni kemik oluşumuna sahiptir. Ne yazık ki, bu artmış kemik tadilat hızı, normal kemik kadar güçlü olmayan yeni kemiğe yol açmaktadır. Bu anormal kemik zayıftır, daha fazla kan damarı vardır ve boyutu normal kemikten daha büyüktür. Çoğu durumda semptomlara neden olmamakla birlikte, bazı hastalar nadiren de olsa, kemik ağrısı, kırıklar, deformasyonlar ve bazen sarkomda kötü huylu transformasyon gelişebilir.

Erkekler Paget hastalığından kadınlardan biraz daha fazla etkilenir. Paget hastalığı, Kuzey Avrupa kökenli insanlarda, daha çok da İngiltere'den gelenlerde daha yaygındır. Asya ve Afrika'da nadir görülür. Genellikle 50'li yaşlarında insanlarda tanı alan, yaş artışı ile daha sık görülür. Amerika Birleşik Devletleri'nde genel nüfusun küçük bir bölümünün Paget hastalığı olduğu tahmin edilmektedir.

Paget Hastalığının Nedeni Nedir?

Paget hastalığının kesin nedeni belirsizliğini koruyor. Viral bir neden (kızamık, solunum sinsit virüsü veya insan parainfluenza virüsü dahil paramikso virüs gibi) dahil olmak üzere çeşitli teoriler öne sürülmüştür.

Paget hastalığı için olası otozomal dominant kalıtım ile genetik bir bağ olduğu da düşünülmektedir.

Paget Hastalığı için Risk Faktörleri Nedir?

55 yaşın üzerinde olmak Paget hastalığı için bir risk faktörüdür. Paget hastalığı riskini artıran bazı genler tespit edilmiştir. Paget hastalığı İngiltere, İskoçya, Orta Avrupa ve Yunanistan'ın yanı sıra Avustralya, Kanada ve Amerika Birleşik Devletleri gibi Avrupalı ​​göçmenlerin yerleştiği ülke ve şehirlerde de yaygındır.

Paget Hastalığının Belirtileri ve Belirtileri Nelerdir ?

Paget hastalığı olan çoğu kişinin semptomları yoktur. Genellikle röntgen filmlerinde veya kan testlerinde rastlantısal bir bulgu olarak keşfedilir.

Semptomlar ortaya çıktığında, en yaygın olanları ağrı, genellikle eklem ağrısı, kalça ağrısı, boyun ağrısı ve bel ağrısıdır. Diğer daha az görülen semptomlar arasında kırıklar, kemiklerin yaylanma şekilleri (bowling'ler gibi), işitme kaybı, baş ağrıları ve kas zayıflığı sayılabilir. Pagetik kemik çok sayıda kan damarı içerir, bu yüzden pagetik kemikte travmatik bir kırık kan kaybına neden olabilir. Bir hasta kan akışındaki artış nedeniyle nadiren konjestif kalp yetmezliği geliştirebilir. Kemik tadilat işleminden kaynaklanan artan kalsiyum seviyeleri böbrek taşlarına neden olabilir.

Paget hastalığının neden olduğu yeniden yapılanma oranının artması, kemiği daha zayıf kıldığından, hastaları kırılmaya veya deformasyona yatkın hale getirdiğinden kırılmalar ve eğilme deformasyonları oluşabilir. İşitme kaybı, iç kulağın küçük kemiklerinin tutulmasından kaynaklanabilir. Baş ağrıları kafatasının ve yüz kemiklerinin tutulmasından kaynaklanır. Omurga tutuluyorsa kas zayıflığı oluşabilir, bu da stenoza veya omurilik kanalının daralmasına ve omurilik ve sinir köklerinin sıkışmasına neden olur.

Paget Hastalığı İçin Ne Zaman Biri Tıbbi Bakım Aramalı?

İnsanlar, Paget hastalığına bağlı potansiyel olarak artan kemik ağrısı veya deformasyonları varsa tıbbi yardım almalıdırlar. Ayrıca, zayıflığı ya da bağırsak ya da mesane işlevinde bir değişiklik olan kişiler, omurganın ve sinir köklerinin sıkışmasına yol açan, omurganın tutulumunu değerlendirmek için derhal özen göstermelidir.

Paget Hastalığı Hakkında Doktora Sorulacak Sorular

Paget hastalığı olan insanlar doktora ilaçlardan fayda görüp yararmayacaklarını sormalıdır. Ek olarak, Paget hastalığı olan insanlar sarkoma malign dönüşüm riski düşük olduğundan yaşamları boyunca doktorları tarafından periyodik olarak görülmelidir.

Hangi uzmanlar Paget hastalığını tedavi ediyor?

Paget hastalığını tanılayan ve tedavi eden doktorlar arasında birinci basamak sağlayıcılar (internistler ve aile doktorları dahil), romatologlar, geriatristler, endokrinologlar ve ortopedistler bulunur. Radyologlar ve nükleer tıp doktorları Paget hastalığının teşhisinde yardımcı olabilirler. Omurga cerrahları, omurga cerrahisine ihtiyaç duyulduğunda (nadiren) Paget hastalığını tedavi edebilir.

Uzmanlar Paget Hastalığını Nasıl Teşhis Ediyor?

Laboratuvar çalışmaları hem kan hem de idrar çalışmalarını içerir. Kemiğe özgü alkalin fosfataz, Paget hastalığı olan kişilerde artmış olan kemik döngüsü oranı hakkında bilgi sağlayan özel bir laboratuvar çalışmasıdır. Diğer laboratuvar çalışmaları kalsiyum, fosfat ve paratiroid hormon seviyelerinin değerlendirilmesini içerir. Çoğu durumda, bu seviyeler normal kalır. İdrar testleri prokollajen tip I N-terminal propeptid (PINP), serum C-telopeptid (CTx), idrar N-telopeptid (NTx) ve idrarda salgılanan kemik parçalanma ürünlerini ölçen idrar hidroksiprolini içerir. Bu çalışmalar, hastalık sürecinin hem tanısında hem de uzun süreli izlenmesinde ve tıbbi tedaviye yanıtta faydalı olabilir.

Görüntüleme çalışmaları genellikle düz grafilerle (X-ışını filmler) sınırlıdır. X-ray filmlerinde hastalık sürecinin başlarında osteoliz veya kemik kütlesinin yumuşaması ve tahribi görülür. Hastalığın ilerleyen saatlerinde artmış kemik kütlesi veya skleroz vardır. Kırık şüphesi varsa radyografiler de gereklidir. Olası malign dönüşümü değerlendirmek için radyografiler de kullanılmalıdır.

Kemik taramaları, tüm vücutta hastalık derecesini değerlendirmede faydalıdır.

BT taraması ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG), omurganın tutulumunu ve omuriliğin veya sinir köklerinin sıkışmasını ve kompresyonunu değerlendirmek için nörolojik işlev bozukluğu veya kas zayıflığı olan hastaların değerlendirilmesinde yararlı olabilir. Nadiren, özellikle maligniteden şüpheleniliyorsa kemik biyopsisi gerekir.

Paget Hastalığı Tedavisi Nedir?

Paget hastalığı olan çoğu kişinin semptomları yoktur. Bu tür hastalarda tedavi, pagetik kemiğin bulunduğu yere veya alkalin fosfataz seviyesi normal sınırların iki ila dört katı yükseltilirse yapılır. Semptomları olan kişiler çeşitli şekillerde tedavi edilir.

Paget Hastalığı İçin Tıbbi Tedaviler Nelerdir?

Tıbbi tedavi ağrının giderilmesine yöneliktir ve ilaçlar ile kemik döngüsü miktarını azaltır.

Hangi ilaçlar Paget hastalığını tedavi eder?

Paget hastalığına bağlı kemik veya eklem ağrısını kontrol etmek için doktorunuz tarafından aşağıdaki oral ilaçlar verilebilir:

• İbuprofen (Motrin, Advil) veya naproksen (Naprosyn, Aleve) gibi steroid olmayan anti-enflamatuar ilaçlar (NSAIDS)
• Bisfosfonatlar aşırı kemik kaybını önler. Bu ilaçların örnekleri ve Paget hastalığı için tipik dozlar:
  • zoledronik asit (Reclast), tek bir doz halinde intravenöz 5 mg,
  • alendronat (Fosamax), ağızdan haftalık 70 mg, ve
  • risedronat (Actonel), ağızdan haftalık 35 mg.

İntravenöz zoledronik asit, güçlü bir bifosfonattır ve genellikle Paget hastalığının semptomlarının tedavisinde çok etkilidir. Tek bir doz verilir, semptomlar tekrarlanırsa olası bir azalma ile birlikte. Alendronat ve risendronat gibi oral bifosfonatlar, intravenöz ilaç almak istemeyen kişiler için kullanılabilir. Oral veya intravenöz bifosfonatlara tolerans göstermeyen insanlar için intranazal kalsitonin, kemik kaybını önlemenin makul bir alternatifidir.

Aşağıdakiler, oral bifosfonatların alınması için spesifik talimatlardır ve vücut tarafından uygun bir emilim sağlamak için önemlidir. Sade su (maden suyu dahil), yiyecek ve bazı ilaçlardan başka içecekler bifosfonatların emilimini azaltabilir. Diğer ilaçlar ve yiyeceklerden önce sabah uyandığınızda ilk işinizi yapın. Yiyecek tüketen 30 dakika içinde almayınız. Bisfosfonatlardan en az iki saat sonra, antasitler, kalsiyum, vitamin ve mineral takviyeleri alın. Ek olarak, yemek borunuzda erozyonu önlemek için dik oturun veya 30 dakika bekletin.

Serum alkalin fosfataz seviyeleri, tedavi süresini belirlemek ve hastalık aktivitesini izlemek ve geri çekilme ihtiyacını izlemek için izlenir.

Paget Hastalığı Cerrahisi

Paget hastalığına yönelik cerrahi endikasyonlar arasında kemik deformasyonu, patolojik kırıklar ve spinal stenoza, dejeneratif eklem hastalığına veya sarkoma malign transformasyona bağlı nörolojik disfonksiyon bulunur.

Pek çok deformite ve kırık vakası operasyon dışı olarak tedavi edilebilirken, bazı kişiler kemiği yeniden hizalamak ve daha doğal bir pozisyonda iyileşmeye izin vermek için ameliyattan yararlanır.

Omurga tutulumu nedeniyle nörolojik disfonksiyonu olan hastalar spinal dekompresyondan fayda görebilirler. Bu, bu yapıların sıkışmasını hafifletmek için omuriliği çevreleyen kemik kısımlarının ve sinir köklerinin çıkarılmasını içerir.

En sık kalça ve diz olmak üzere ciddi dejeneratif eklem hastalığı vakaları, ağrıyı hafifletmek ve fonksiyon ve hareketliliği artırmak için eklem değiştirme ameliyatı ile tedavi edilebilir.

Nadir görülen sarkoma malign transformasyon vakalarında, etkilenen kemiklerin çıkarılması gerekebilir.

Diğer Terapi

Eklem tutulumu olan kişiler genellikle fizik tedavi ve kas güçlendirme programından yararlanırlar.

Paget Hastalığı Tedavisinden Sonra İnsanlar Doktorlarını Ne Kadar Takip Etmeli?

Paget hastalığına bağlı küçük malign transformasyon riski (kemik tümörlerinin oluşumu) nedeniyle, etkilenenler doktorlarını yaşamları boyunca periyodik olarak görmelidir.

Paget Hastalığını Önlemek Mümkün mü?

Paget hastalığının önlenmesi için henüz bir önlem bilinmemektedir.

Paget Hastalığının Prognozu Nedir?

Çoğu insan için Paget hastalığının tıbbi tedavisi semptomları etkin bir şekilde kontrol edebilir ve hastalar ağrısız kalabilir. Hastaların küçük bir kısmı, sağırlık, konjestif kalp yetmezliği, kırıklar, artrit ve kemik tümörleri (sarkomlar) gelişimi dahil, yukarıda belirtildiği gibi daha ciddi semptomlar geliştirebilir. Bu komplikasyonlar nadirdir. Çoğu hasta, Paget hastalığının tedavisi ile semptomsuz ve ağrısız kalır.

İnsanlar Paget Hastalığı Hakkında Daha Fazla Bilgi Nereden Alabilirler?

Paget Kemik Hastalıkları ve İlişkili Hastalıklar İçin Paget Vakfı
800-23PAGET veya 212-509-5335