Primer konjenital glokom nedir? belirtiler ve tedavi

Primer Konjenital Glokom Gerçekleri

Tanım olarak, primer konjenital glokom (PCG) doğumda bulunur. Genellikle doğumda veya kısa bir süre sonra teşhis edilir ve çoğu vaka yaşamın ilk yılında teşhis edilir. PCG, gözün drenaj kanalının gelişiminde bir anormallik ile karakterizedir (gözdeki trabeküler ağ örgüsü adı verilen bir yapı). Göze, sulu olarak adlandırılan berrak bir sıvı, gözün içinde, irisin arkasındaki alandan, kan akışına geri aktığı elek benzeri trabeküler ağ örgüsüne salgılandığı yerden akar. Trabeküler ağ örgüsü PCG'de düzgün bir şekilde çalışmadığı için, sulu çıkış bozulur ve göz içinde yüksek basınç oluşur. Bu yüksek göz içi basıncı, optik sinire (glokom) zarar verebilir ve derhal tedavi edilmezse kalıcı görme kaybına neden olabilir.

Primer Konjenital Glokomun Nedenleri Nedir?

Primer konjenital glokom vakalarının çoğu sporadik olarak ortaya çıkar. Bununla birlikte, bazı vakalar genetiktir ve bu nedenle kalıtsaldır. Bu durumlarda, ebeveynlerin ve etkilenen çocuğun kardeşlerinin genetik testleri düşünülebilir.

Primer Konjenital Glokom Belirtileri Nelerdir ?

Üç semptom tipik olarak primer konjenital glokomu karakterize eder:

• Aşırı yırtılma (epifora olarak adlandırılır)
• Işığa duyarlılık (fotofobi denir)
• Göz kapaklarının spazmları veya sıkılması (Blefarospazm denir)

Bir bebek veya küçük bir çocuk bu semptomların herhangi birini gösterirse, ebeveynler veya bakıcılar glokom belirtileri olabileceği için bir göz doktorundan mümkün olan en kısa sürede tıbbi yardım almalıdır.

Primer Konjenital Glokom Belirtileri Nelerdir?

Yüksek göz basıncı göz duvarına baskı uygulayabilir ve genişlemeye neden olabilir. Göz büyütülmüş görünebilir. Buna btaltalmos denir. Kornea (gözün açık ön katı) beyazımsı-gri gibi görünen bulanık hale gelebilir.

Birincil Konjenital Glokom İçin Bir Kişi Ne Zaman Tıbbi Bakım Aramalı?

Glokom olduğundan şüphelenilen herhangi bir çocuk bir göz doktoru tarafından en kısa sürede görülmelidir. Tanı ne kadar erken yapılır ve tedavi başlarsa, kalıcı görme kaybını önleme ihtimali o kadar iyi olur. İlk göz muayenesi ofiste yapılır ve eğer istenirse sedasyon altındaki ameliyathanede ek testler yapılabilir. (Bkz. Sınavlar ve Testler.)

Birinci Sınıf Konjenital Glokomu Teşhis Etmek İçin Sağlık Bakım Uzmanları Hangi Sınavları ve Testleri Kullanır?

Çocuğun yaşına ve işbirliği seviyesine bağlı olarak, sınavın bir kısmı ofiste yapılabilir. Bebeklerde, bebek gevşerken ya da uykulu olduğunda, örneğin beslenme sırasında ya da kısa bir süre sonra yapılırsa muayene daha az zordur.

Çoğu durumda, sedasyon veya anestezi altında ek muayene ve test yapılması gerekir ve tanı anında tedavi için düzenleme yapılabilir.

Göz doktoru, bakıcılara çocuğun semptomlarının süresi ve bilinen herhangi bir aile glokom öyküsü veya diğer göz hastalıkları hakkında sorular sormakla başlar. Aşağıdaki testler ofiste ve / veya ameliyathanede gerçekleştirilir:

• Vizyon kontrol edilir. Bir bebekte bu, bir nesneye sabitlenip sabitlenmediğini ve hareketli bir nesneyi gözlerle takip edip etmediğini kontrol etmekle sınırlı olabilir.
• Kırılma ölçülür. Bu, yakın görüşlülük, uzak görüşlülük veya astigmatizma ölçüsüdür. PCG'de, yüksek göz basıncı, gözün uzunluğundaki bir artıştan ve korneanın yaralanmasından veya şişmesinden kaynaklanan astigmatizmadan kaynaklanan yakın görüşlülük (miyopi) üretebilir.
• Göz basıncını ölçmek için kullanılan tonometri: Gözün boyutunun ölçülmesi, büyütülüp büyütülmeyeceğini belirler (btaltal). Korneanın çapı kumpaslar kullanılarak ölçülür ve gözün uzunluğu A-scan ultrason kullanılarak ölçülür. Korneanın incelenmesi, bazen kornea yüksek göz basıncı altında gerildiğinde mevcut olan arka tabakadaki (Haab'ın kılıcı adı verilen) bulanıklığı ve küçük kırılmaları kontrol eder. Korneanın kalınlığının (pakimetri) bir ölçümü de yapılabilir.
• Trabeküler ağ örgüsünün doğrudan görselleştirilmesi: Buna gonyoskopi denir ve özel kontakt lensler ve aynalarla gerçekleştirilir. Bu test, açıların (trabeküler ağ örgüsünün bulunduğu alan) açık, daraltılmış veya kapalı olup olmadığını ve açıdaki yara izi dokusu gibi başka koşulların mevcut olup olmadığını belirlemek için önemlidir.
• Optik sinirler, glokomatöz optik sinir hasarı belirtileri aramak için (oftalmoskopi kullanarak) dikkatlice incelenir. Bu, yeterli bir görüş sağlamak için öğrencilerin genişlemesini gerektirebilir.
  • Optik sinirin resimleri olan Fundus fotoğrafları gelecekteki referans ve karşılaştırma için çekilebilir.

Primer Konjenital Glokom Tedavisi Nedir?

Primer konjenital glokom neredeyse her zaman cerrahi olarak tedavi edilir.

Göz damlası şeklindeki ilaçlar, ameliyat öncesi göz basıncını düşürmek için başlangıçta kullanılır. Ameliyat hazırlığı sırasında korneanın bulanıklığını azaltmaya yardımcı olmak için başka ilaçlar da kullanılabilir.

Sulu sıvının kan dolaşımına daha kolay geri akmasını sağlamak için cerrahi işlem yapılır.

Primer konjenital glokom için en sık kullanılan cerrahi işlemler goniotomi ve trabekülotomidir. Her iki işlemde de, oftalmolog, sulu akışı engelleyen trabeküler ağ örgüsü elyafları arasında bir kesi yapar. Gonyotomide prosedür, göze bir alet sokularak ve açıyı doğrudan bir gonyoskop merceğiyle görselleştirerek yapılır. Bu sadece kornea temizse yapılabilir. Bir trabekülotomide, trabeküler ağ örgüsüne gözün dış duvarında yapılan bir kesi ile yaklaşılır; Bu, korneanın bir goniotomi için çok bulutlu olması durumunda tercih edilen prosedürdür.

Gonyotomi ve trabekülotomi, yaklaşık% 80'lik benzer başarı oranlarına sahiptir.

İlaçlar ve goniotomiler ve / veya trabekülotomiler, göz basıncını yeterince azaltamazlarsa, geri kalan seçenekler, sulu maddenin trabeküler ağ örgüsünü atlamasına (trabekülektomi veya drenaj implantı ameliyatı) veya sulu üretimini azaltmak için bir cerrahi işlem gerçekleştirmektir. ablasyon prosedürleri). Bir trabekülektomide, cerrah, sulu maddenin doğrudan gözün içinden küçük bir doku cebine (kabarcık adı verilen) boşalmasını ve ardından tekrar kan dolaşımına girmesini sağlayan ve böylece göz basıncını düşüren yeni bir drenaj kanalı oluşturur. Antimetabolit denilen ilaçlar bazen, blebin skarlanma ihtimalini azaltmak için trabekülektomi ile birlikte kullanılır. Drenaj implantı cerrahisinde, sulu implante edilmiş bir drenaj cihazı (örneğin, Molteno, Baerveldt veya Ahmed implantları) ile tekrar kan dolaşımına taşınır.

Siliyer cisim ablasyonu işlemleri genellikle son çare olarak kabul edilir.

Bu prosedürde, oftalmolog, suyunu oluşturan gözdeki organ olan siliyer cismin bir kısmını kasıtlı olarak yok etmek için bir lazer (Nd: YAG veya diyot lazeri) veya bir donma sondası (kriyoterapi) kullanır. Böylece göz basıncı azalır, çünkü göz içinde daha az sıvı birikir.

Herhangi bir ameliyattan sonra, yakın takip önemlidir, çünkü herhangi bir cerrahi prosedür ile komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Ciddi komplikasyonlar, göz içinde kan birikmesi (hematoma), enfeksiyon, lens hasarı, üveit veya iç şişlik (iltihap) ve çok düşük göz basıncı (hipotoni) olabilir.

Çocuklar aynı zamanda genel anesteziden kaynaklanan komplikasyonları olabileceğinden, her iki göz aynı ameliyat seansında tedavi edilebilir (iki taraflı işlem).

Primer Konjenital Glokom Tedavisinden Sonra Takip Gerekir mi?

Ameliyattan sonra göz tansiyonu ve optik sinirler hastanın yaşamı boyunca gerekli olacaksa, ameliyat sonrası sık takip muayeneleri gerekir ve yakın takip gereklidir. Optik sinir, göz basıncı herhangi bir nedenle tekrar yükselmeye başlarsa korunmasız kalır.

Ek olarak, çocuklar kırılmalarının yakından izlenmesine ihtiyaç duyacaktır. Gözde önemli miyopi (yakın görüşlülük) olduğu tespit edilirse, hipermetropi (uzak görüşlülük) veya astigmatizma varsa, ambliyopiyi (bulanık veya tembel göz) önlemek için gözlük veya kontakt lensler kullanılabilir. Eğer ambliyopi halihazırda mevcutsa, gözlük rejimi veya yama ile birlikte temaslara ihtiyaç duyulabilir.

Kornea, lens veya gözün diğer kısımları, göz basıncı, iltihaplanma (şişlik) veya cerrahi tedavi sonucu yaralanır veya hasar görürse, ilave prosedürler de gerekebilir.

Primer Konjenital Glokomu Önlemek Mümkün Mü?

Primer konjenital glokom önlenemez. Çoğu vaka genetiktir, resesif bir özellik olarak kalıtsaldır; bu, nesiller geçebileceği ve aile tarihinde izlenmesi zor olabileceği anlamına gelir. Şüphe duyulduğunda, bir göz doktorundan erken tedavi, kalıcı görme kaybı ihtimalini azaltabilir.

Primer Konjenital Glokomun Prognozu Nedir?

Prognoz, hem başlangıç ​​yaşı hem de ilk tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Doğumda mevcut olan PCG, görme kaybı için en yüksek riski taşır. En uygun sonuç, semptomları 3-12 ay arasında olan ve acil tedavi gören bebeklerde görülür. Kapsamlı tedavi sadece göz basıncını düşürmekle kalmaz, aynı zamanda kırılma hatası, kornea / lens hasarı ve ambliyopi gibi herhangi bir ek faktörü de derhal ele almayı içerir. Ortaya çıkan yeni komplikasyonları tespit etmek için yakın takip, prognozu da artıracaktır.

Primer Konjenital Glokom İçin Destek Grupları ve Danışmanlık

Ebeveynler ve bakıcılar, primer konjenital glokomlu bir çocukta yüksek yaşta GİB'in her yaşta nüksedebileceğini anlamalıdır. Bu nedenle göz doktoruna düzenli göz muayeneleri çok önemlidir.

Destek grupları ve danışmanlık, göz bakımı konusunda uzmanlaşmış çeşitli kuruluşlar aracılığıyla da bulunabilir.

İnsanlar Primer Konjenital Glokom Hakkında Daha Fazla Bilgi Nerede Bulabilir?

Amerikan Oftalmoloji Akademisi

Amerikan Pediatrik Oftalmoloji ve Şaşılık Derneği

Glokom Vakfı

Glokom Araştırma Vakfı

Deniz Feneri Uluslararası

Pediatrik Glokom ve Katarakt Ailesi Derneği

Körlüğü Amerika'yı Önle

Birincil Konjenital Glokom Resimleri

Gözün bölümlerini gösteren resim.