Pulmoner hipertansiyon belirtileri, nedenleri ve tedavisi

Pulmoner Hipertansiyon Nedir?

• Pulmoner arterler, kanı kalbin sağ tarafından kanın içine oksijenin alındığı akciğerlere taşıyan kan damarlarıdır. Oksijenli kan (oksijen taşıyan kan) daha sonra pulmoner damarlar yoluyla kalbin sol tarafına taşınır.
• Pulmoner arterlerde dolaşımdaki kan basıncı (pulmoner kan basıncı) normal olarak sistemik kan basıncından (kalbin solundan çıkan rutin olarak ölçülen kan basıncı) önemli ölçüde düşüktür.
• Normal sistemik sistolik kan basıncı tipik olarak 120 mmHg'nin altındadır. Pulmoner sistemde kan basıncı tipik olarak 20 ila 25 mmHg'dir.
• Pulmoner arterlerdeki basınç herhangi bir sebepten dolayı anormal şekilde yükselirse, durum pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter hipertansiyonu veya pulmoner arter hipertansiyonu olarak adlandırılır. Genel olarak, basınçtaki bu artış, kanı akciğerlere taşıyan kan damarlarının sıkılması veya daraltılmasından kaynaklanır.
• Bu daralma, damarlardaki kan akışını engeller, kanın daha yüksek bir kuvvetle ve daha yüksek bir dirençle hareket etmesine neden olarak yüksek tansiyona yol açar.
• Pulmoner hipertansiyonun istatistikleri ve prevalansı hakkında kesin bir veri yoktur, çünkü durum tipik olarak daha kolay teşhis ve tedavi edilen diğer altta yatan hastalıklar ile ilişkilidir.

Pulmoner Hipertansiyon Nedenleri

Geleneksel olarak, pulmoner hipertansiyon iki sınıfa ayrılır: birincil ve ikincil.

Primer pulmoner hipertansiyon (veya idiyopatik pulmoner hipertansiyon) diğer altta yatan durumlardan kaynaklanmaz.

Sekonder pulmoner hipertansiyon, aşağıdaki gibi diğer altta yatan durumlardan kaynaklanır:

• akciğerlerde tekrarlayan kan pıhtıları,
• sol taraflı konjestif kalp yetmezliği,
• uzun süredir devam eden (kronik) akciğer hastalıkları,
• yasadışı uyuşturucu kullanımı,
• bazı ilaçlar,
• bazı romatolojik durumlar veya
• pulmoner kan damarlarının iltihaplanması.

Daha spesifik olarak, pulmoner hipertansiyon aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

• amfizem veya kronik bronşit (kronik obstrüktif akciğer hastalığı veya KOAH olarak da bilinir) gibi kronik (uzun süredir) akciğer hastalığı, obstrüktif uyku apnesi, kistik fibroz veya diğer kronik akciğer hastalıkları.
• Konjestif kalp yetmezliği.
• pulmoner arterlerde tekrarlayan kan pıhtısı oluşumu veya bacaklardan pulmoner arterlere giden kan pıhtıları, pulmoner hipertansiyona (kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon) neden olabilir.
• skleroderma (sistemik skleroz), romatoid artrit veya lupus gibi bazı romatolojik durumlar.

Sekonder hipertansiyonun daha az yaygın diğer nedenleri arasında:

• yasadışı ilaçlar (kokain, hız, metamfetamin),
• Bazı zayıflama ilaçları (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hipertiroidi ve
• ileri karaciğer hastalığı.
• Obstrüktif uyku apnesi

Sekonder pulmoner hipertansiyon primer pulmoner hipertansiyondan çok daha yaygındır.

Daha da karmaşık olan bu durumun daha yeni bir sınıflandırması da vardır. Bu sistemde, pulmoner hipertansiyon, altta yatan nedenin olup olmadığına bağlı olarak beş temel gruba ayrılabilir:

1. akciğer hastalığı,
2. kalp hastalığı,
3. vasküler (kan damarı) hastalığı,
4. kan pıhtıları veya
5. damarların dışından kan damarlarında sıkıştırma.

Pulmoner Hipertansiyon Risk Faktörleri

Pulmoner hipertansiyona yol açabilecek pek çok koşul olduğundan (yukarıda listelendiği gibi), bu şartlar için risk faktörleri, pulmoner hipertansiyon için risk faktörleri olarak da düşünülebilir. Bu nedenle, pulmoner hipertansiyon için risk faktörleri listesi çok geniş olabilir.

Birincil pulmoner hipertansiyon (veya idiyopatik pulmoner hipertansiyon), büyük ölçüde sporadiktir, ancak genetik bir mutasyonla ilişkili olabilir. Bu vakaların azınlığı ailelerde (ailevi) görülür ve bunlar genetik yatkınlıkla da bağlantılı olabilir.

Pulmoner Hipertansiyon Belirtileri

Pulmoner hipertansiyonu olan birçok hasta, özellikle rahatsızlık hafifse, hiçbir semptom göstermeyebilir (asemptomatik). Aksi takdirde, pulmoner hipertansiyonun en sık görülen belirtisi nefes darlığıdır. Aktivite veya efor nefes darlığına neden olabilir veya daha da kötüleşebilir.

Diğer daha az yaygın semptomlar şunları içerebilir:

• öksürük,
• yorgunluk,
• uyuşukluk ve
• baş dönmesi.

Hastalığın ilerlemesi ile sağ taraftaki kalp yetmezliği (kor pulmonale) oluşabilir ve aşağıdakilerle sonuçlanır:

• nefes darlığı kötüleşmesi,
• bacakların şişmesiyle sıvı tutulumu (ödem),
• göğüs ağrısı ve
• anjina.

Pulmoner hipertansiyon belirtileri şunlardır:

• Düşük oksijen seviyesi (hipoksi),
• hızlı nefes alma
• bacak şişmesi ve
• pulmoner hipertansiyona yol açan altta yatan durumla ilişkili bulgular.

Pulmoner Hipertansiyon İçin Tıbbi Bakım Ne Zaman Aranmalı

Pulmoner hipertansiyon saptanamayabilir ve bir süre teşhis edilmeyebilir. Ancak, tanı konulduktan sonra, yakın izleme genellikle gerekli ve tavsiye edilir. Pulmoner hipertansiyonu olan hastalara genellikle akciğer doktorları (pulmonologlar) ve kalp doktorları (kardiyoloji uzmanları) bakmaktadır.

Pulmoner Hipertansiyon Sınavları ve Testleri

Pulmoner hipertansiyon tanısı yukarıda açıklanan belirti ve semptomlara, ayrıntılı bir tıbbi öykü ve fizik muayene ve pulmoner hipertansiyona yol açabilecek diğer durumların değerlendirilmesine dayanarak klinik şüphe gerektirir.

Pulmoner hipertansiyon tanısı için en uygun test (altın standart), pulmoner arterlerde sağ kalp kateterizasyonu ve kan basıncının ölçülmesidir.

• Bu testte, kalbin sağ tarafına büyük yüzey damarlarından biri (kasıkta femoral damar veya klavikula altında subklavian damar) yoluyla bir kateter yerleştirilir.
• Kateter bir basınç monitörüne bağlanmıştır ve kalbin ve akciğer kan damarlarının sağ tarafındaki basıncı ölçebilir.
• Bu, invaziv bir testtir ve genellikle uzman merkezlerde veya üniversite hastanelerinde yüksek eğitimli doktorlar tarafından yapılır.
• Sağ kalp kateterizasyonundaki basınç 25 mmHg'den fazla ise pulmoner hipertansiyon tanısı konur. Basıncın ne kadar yüksek olduğuna bağlı olarak, durum hafif, orta veya şiddetli pulmoner hipertansiyon olarak sınıflandırılabilir.

Pulmoner arter basıncını ölçmek için başka bir az invaziv yöntem ekokardiyogram (kalbin ultrasonu) 'dir. Bir ekokardiyogram, pulmoner kan damarlarındaki kan basıncını tahmin edebilir. Aynı zamanda, kalbin işleyişini gösterdiği gibi, kalbin odaları ve valflerinin görsel bir görüntüsünü de sağlayabilir.

Pulmoner hipertansiyon ile ilişkili altta yatan hastalığın teşhisi için tipik olarak başka testler yapılır. Bu testler elektrokardiyogram (EKG, EKG), göğüs röntgeni, göğsün BT taraması ve altta yatan koşullara uygun çeşitli kan testleri içerebilir.

Pulmoner Hipertansiyon Tedavisi

Genel olarak, pulmoner hipertansiyonun tedavisi, altta yatan sebebi tedavi etmeye ve semptomları yönetmeye odaklanır. Hastalığın erken tanınması ve altta yatan durumun uygun yönetimi, ilerlemenin ilerlemesini yavaşlatmak için önemlidir. Gelişmiş tedavi seçeneklerine rağmen, pulmoner hipertansiyon için bir tedavi yoktur.

Pulmoner Hipertansiyon İçin Evde Bakım

Pulmoner hipertansiyonu olan çoğu hasta, doktorlarıyla düzenli takip ziyaretleri yaparak evde durumu yönetebilir. Minimal semptomlu veya semptomsuz hafif pulmoner hipertansiyon durumunda, altta yatan neden için gerekli olanlar dışında özel bir tedavi gerekmeyebilir.

Pulmoner Hipertansiyon İçin Tıbbi Tedavi

Önceki bölümlerde belirtildiği gibi, ikincil hipertansiyonun tedavisi, altta yatan nedenin tedavisine odaklanır.

• Nedeni ne olursa olsun, eğer hipoksi (düşük oksijen seviyesi) varsa, ek oksijen yararlı olabilir.
• Bacakların şişmesi (ödem) veya sağ taraftaki kalp yetmezliği nedeniyle sıvı tutulması açıksa, diüretiklerle (su hapları) tedavi önerilebilir.
• Konjestif kalp yetmezliği nedeni ise, bu durumun uygun yönetimi ve tedavisi gereklidir.
• Sebep kronik akciğer hastalığı ise, uygun şekilde tedavi edilmelidir.
• Uyku apnesi uygun şekilde tedavi edilmeli.
• Romatoid artrit, lupus veya sklerodermaya bağlı pulmoner hipertansiyon vakaları, romatolog tarafından değerlendirilmeyi ve yönetilmesini gerektirir.
• Pulmoner arterlere uzun süre dayanan ve tekrarlayan kan pıhtıları, kan inceltici ilaçlarla uzun süreli tedavi gerektirir.

Pulmoner Hipertansiyon Tedavisi

Primer pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda, bazı spesifik ilaçlar mevcuttur. Bu ilaçların etkisi karmaşıktır, ancak genel olarak, buna karşı direnci azaltarak kan akışını kolaylaştırmak için pulmoner arterleri açarak (genişleterek) çalışırlar.

Primer pulmoner hipertansiyon tedavisinde yaygın olarak kullanılan ilaçlardan bazıları şunlardır:

• prostasiklin (Epoprostenol, Flolan),
• Bosentan (Tracleer),
• intravenöz treprostinil (Remodulin),
• solunan iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• Kalsiyum kanal blokerleri,
• sitaxsentan (Thelin) - ABD'de FDA onaylı değildir ve
• ambrisentan (Letairis).

Bazen, bu ilaçlar, altta yatan durumun uygun şekilde yönetilmesine rağmen şiddetli veya iyi kontrol edilmediği takdirde sekonder pulmoner hipertansiyon durumlarında da kullanılabilir.

Pulmoner Hipertansiyon Takibi

Pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda tedavi eden doktorla yakın takip çok önemlidir. Semptomların, işaretlerin, oksijen seviyesinin ve kan basıncının rutin izlenmesi, pulmoner hipertansiyon için izlemenin önemli bileşenleridir. Pulmoner arter basıncı veya diğer önemli klinik parametrelerin stabilitesini değerlendirmek için tekrarlanan ekokardiyogramlar veya kalp kateterizasyonları da önerilebilir ve yapılabilir.

Pulmoner Hipertansiyon Önleme

Pulmoner hipertansiyonun önlenmesi, altta yatan nedene yol açabilecek risk faktörlerinin azaltılmasına odaklanabilir. Bu, özellikle risk faktörlerinin kontrol edilemediği durumlarda her zaman mümkün değildir. Örneğin, lupus gibi bazı koşullar önlenebilir değildir. Bununla birlikte erken teşhis ve uygun şekilde tedavi edilirse, daha sonra pulmoner hipertansiyon gelişmesi olasılığı azaltılabilir.

Pulmoner Hipertansiyonda Prognoz (Outlook)

Pulmoner hipertansiyon için görünüm, altta yatan hastalığa ve pulmoner hipertansiyonun ciddiyetine bağlıdır. Pulmoner hipertansiyon, geç evrelerde teşhis edildiğinde veya tedavi edilmeden bırakıldığında yaşamı tehdit edici bir durum olabilir. Primer pulmoner hipertansiyonu olan bir kimsenin yaşam beklentisi, tedavi edilmezse veya şiddetli ise veya sağ kalp yetmezliği kanıtı varsa erken teşhis edildikten yaklaşık üç yıl sonra olabilir.