Fallot tanımı, onarımı ve prognozunun tetralojisi

Fallot Tetralojisine Genel Bakış

Fallot Tetralojisi, çocuklarda en sık görülen kalp defektidir. Durum, oksijen bakımından fakir kanın, kalpten dışarıya ve kan damarlarının dolaşım sistemine pompalanmasıyla, oksijen bakımından zengin kanın karışmasına neden olur.

• Kalbi terk eden kan, hipoksemi adı verilen bir durum olan vücudun organları ve dokuları tarafından gerekenden daha az oksijene sahiptir.
• Kronik (devam eden, uzun süreli) oksijen eksikliği siyanozun, mavimsi bir rengin, dudakların ve ağız ve burun içindeki zarların mavimsi rengine neden olur.

Normal kalp aşağıdaki gibi çalışır:

• Kalp 4 odacıktan oluşur: atriyum adı verilen 2 üst oda ve ventrikül adı verilen 2 alt oda daha büyük oda. Her atriyum eşleştirilmiş ventrikülünden bir kapakla ayrılır.
• Kalbin sol ve sağ tarafı vardır. Kalbin sol ve sağ tarafları septumla (duvar) ayrılır. Kalbin sağ tarafı, damarlardan (superior vena cava ve inferior vena cava) vücuttan dönen oksijen tüketen veya mavi kan alır.
• Kan, sağ atriyumdan triküspit kapaktan akan sağ ventriküle akar, bu da onu pulmonik kapaktan pulmoner artere, ana arteri akciğerlere doğru pompalar.
• Akciğerlerde, kan oksijeni emer ve daha sonra pulmoner venlerden sol atriyuma döner.
• Sol atriyumdan kan, mitral kapaktan sol ventriküle pompalanır. Sol ventrikül, aort olarak bilinen geniş bir arter yoluyla kanı kalbin dışına dolaşım sistemine pompalar.
• Kan vücutta hareket eder, organlara ve hücrelere oksijen ve besin sağlar.
• Yeterli miktarda oksijen bakımından zengin kan almazlarsa, organlar düzgün çalışamaz.

Fallot tarafından açıklanan kalbin 4 anormalliği (tetraloji) aşağıdakileri içerir:

• Sağ ventrikül hipertrofisi: Sağ ventrikülden çıkan pulmoner kapak altındaki pulmoner kapak ve / veya kasın daralması veya tıkanması. Kan çıkışındaki bu kısıtlama, sağ ventrikül kalınlığında veya hipertrofiye yol açan sağ ventrikül çalışmasında ve basıncında artışa neden olur.
• Ventriküler septal defekt (VSD): Kalp duvarında (septum) 2 ventrikülü ayıran bir deliktir. Delik genellikle büyüktür ve sol ventriküldeki oksijen bakımından zengin kanla karışarak sağ ventriküldeki oksijensiz kanın geçmesine izin verir. Bu zayıf oksijenli kan daha sonra sol ventrikülden vücudun geri kalanına pompalanır. Vücut biraz oksijen alır, fakat ihtiyacı olan her şey değildir. Kandaki bu oksijen eksikliği siyanozlara neden olur.
• Aortun anormal pozisyonu: Kalp, kan dolaşım sistemine kan taşıyan ana arter olan aort, kalbi sağ ve sol ventriküllerin üzerinden geçen bir pozisyondan çıkar. (Normal kalpte, aort sol ventrikülden çıkar.) Bebeklerde bu önemli değildir.
• Pulmoner kapak darlığı (PS): Fallot tetralojisi ile ilgili ana konu, VSD her zaman mevcut olduğundan, pulmoner kapak darlığı derecesidir. Darlık hafifse, kan hala akciğerlere doğru hareket ettiğinden minimal siyanoz oluşur. Bununla birlikte, PS orta ila şiddetli ise, daha az miktarda kan akciğerlere ulaşır, çünkü çoğu VSD'den sağa sola taşınır.

Bu anormalliği olan bebekler, yaşamın çok erken dönemlerinde durumun belirtilerini geliştirir.

Fallot Nedenleri Tetralojisi

Fallot tetralojisi, fetusun gelişimi sırasında, doğumdan önce meydana gelir ve bu nedenle doğuştan doğum kusuru olarak adlandırılır. Fetal kalp, normal insan kalbini oluşturan odacıklara, valflere ve diğer yapılara ayrılırken bir hata oluşur. Hiç kimse bu hatanın neden oluştuğundan emin değil.

Fallot Belirtilerinin Tetralojisi

Fallot tetralojisine sahip bebeklerin çoğu yaşamın ilk yılında siyanoz gelişir.

• Ağız ve burun içindeki cilt, dudaklar ve mukozalar gözle görülür derecede gölgeli mavi bir renk alır.
• Sadece sağ ventrikül çıkışının çok ciddi şekilde tıkanmasına neden olan bazı bebekler doğumda maviye döner.
• Fallot tetralojisine sahip az sayıda çocuk hiç bir zaman maviye dönmez, özellikle de pulmoner darlık hafifse, ventriküler septal defekt küçük veya her ikisi de olur.
• Bazı çocuklarda siyanoz oldukça incedir ve bir süre tespit edilemeyebilir.

Aşağıdaki belirtiler Fallot'un tetralojisini göstermektedir:

• Büyüme ve gelişme, özellikle pulmoner darlık şiddetliyse daha yavaş olur. Tetraloji tedavi edilmezse ergenlik gecikebilir.
• Çocuk genellikle kolayca yorulur ve her türlü eforla nefes almaya başlar. Oturmadan veya yatmadan önce sadece kısa bir süre oynayabilir.
• Yürüdükten sonra, çocuk nefesini yakalamak için genellikle çömelme pozisyonu alır ve ardından fiziksel aktiviteye devam eder. Çömelme aortta ve sol ventrikülde geçici olarak basıncı arttırır, daha az kanın sol ventriküle, akciğerlere pulmoner arterden daha fazla hareket etmesine neden olur.

Aşırı mavi renklenmenin bölümleri (hiperkiyanoz veya basitçe "tet büyü" olarak adlandırılır) birçok çocukta, genellikle yaşamın ilk 2-3 yılında ortaya çıkar.

• Çocuk aniden mavi hale gelir, nefes almakta zorlanır ve aşırı derecede sinirlenebilir veya soluk olabilir.
• Fallot tetralojisine sahip birçok çocuk bu büyüleri yaşar.
• Büyüler genellikle beslenme, ağlama, süzme veya sabahları uyanma sırasında olur.
• Büyüler birkaç dakikadan birkaç saate kadar sürebilir.

Fallot Tetralojisi İçin Tıbbi Bakım Ne Zaman Aranmalı

Bazen Fallot tetralojisi birkaç aydan bir yıla kadar teşhis edilmez. Fallot tetralojisi gibi durumları teşhis etmek, doktorunuzla yapılan rutin kontrollerin hedeflerinden biridir. Çocuk mavimsi bir renk geliştirirse, solunum güçlüğü çekiyorsa, nöbet geçiriyorsa, bayılıyorsa, yorgunluk, yavaş büyüme veya gelişimsel gecikme varsa, çocuğunuzu sağlık uzmanına götürün. Bir tıp uzmanı bu sorunların nedenini belirlemelidir.

Çocuğunuzun sağlık hizmeti sağlayıcısına ulaşamıyorsanız veya çocuk aşağıdaki belirtilerden herhangi birini geliştirirse, çocuğu derhal bir hastanenin acil servisine götürün:

• Mavimsi renk değişikliği
• Sorun nefes
• Nöbetler
• Bayılma
• Aşırı yorgunluk veya halsizlik

Fallot Sınavları ve Testleri Tetralojisi

Mavimsi renk ve diğer belirtiler çocuğun tıbbi yardıma ulaştığı zaman çözülse bile, sağlık kuruluşu derhal bir kalp sorunundan şüphelenecektir. Tıbbi testler siyanozun nedenini belirlemeye odaklanacaktır.

• Laboratuar testleri: Vücut dokulara oksijen eksikliğini telafi etmeye çalışırken kırmızı kan hücresi sayımı ve hemoglobin yükselebilir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Bu ağrısız, hızlı test kalbin elektriksel aktivitesini ölçer ve kaydeder. Kalbin yapısal anormallikleri genellikle EKG'de anormal kayıtlar oluşturur. Fallot tetralojisinde, sağ ventrikül hipertrofisi hemen hemen her zaman mevcuttur.
• Göğüs röntgeni görüntüleme: Bu görüntü klasik "önyükleme şeklindeki kalbi" gösterebilir. Bu, sağ ventrikül genişlemesi nedeniyle oluşur. Aynı zamanda anormal bir aort gösterebilir.
• Ekokardiyografi: Bu görüntüleme testi anahtardır. Sol ventrikül septal defekti veya sol ve sağ ventriküller arasında büyük bir delik, pulmoner darlık derecesi gösterecek ve diğer beklenmeyen kusurları ortaya çıkaracaktır. Klinik, EKG ve ekokardiyogram bulguları rutin ve beklendiği gibi olduğunda birçok hasta kalp kateterizasyonuna ihtiyaç duymaz.
• Kalp kateterizasyonu: Bu, hastaya lokal anestezi altında özel bir laboratuvarda kardiyolog tarafından uygulanan invaziv bir işlemdir. Bu işlem ekokardiyografiden önce tetralojiden şüphelenilen tüm hastalara yapıldı, çünkü teşhisi doğrulamak için kullanılabilecek tek işlem buydu. Gerekirse, deriden bir kan damarı içine (genellikle kasıkta) küçük bir tüp (kateter) yerleştirilir ve alt vena kavanın kalbe doğru ilerletilir. Az miktarda boya infüze edilirken bir X ışını görüntüsü çekilir. Boya, ventriküler septal defekt, pulmoner darlık, ari baskın aort ve pulmoner arterlerin boyutunun vurgulanmasına yardımcı olur.

Fallot Tedavisinin Tetralojisi

Çocuğunuz maviye dönmeye başlarsa, çocuğu sırt üstü diz üstü pozisyonuna getirin ve 911'i veya yerel acil durum numaranızı arayın.

Fallot Tıbbi Tedavi Tetralojisi

Kalp problemini düzeltmenin birincil yolu cerrahidir. Çocuğunuza tet büyülerek ilaç verilebilir. Ayrıca gelecekteki tet büyüler ile başa çıkmak için bilgi verilecektir.

• Çocuk aort direncini artırmak için sırt üstü diz üstü göğse yerleştirilecektir. Artan aortik ve sol ventrikül basıncı, sağ ventrikülden septal delikten kan akmasını azaltır ve akciğerlere kan dolaşımını iyileştirir, böylece daha fazla kırmızı kan dokulara ulaşır.
• Kandaki oksijen miktarını artırmak için çocuğa bir yüz maskesi yoluyla oksijen verilebilir.
• Çocuğa morfin, propranolol (veya metoprolol) veya aşırı durumlarda fenilefrin (Alconefrin, Vicks Sinex) verilebilir. Bu ilaçlar tet büyü sıklığını ve şiddetini azaltır.

Fallot Cerrahisi Tetralojisi

Blalock-Taussig operasyonu: Küçük bebeklerde akciğerlere kan akışını artırmak için uygulanan palyatif bir prosedür. Bu, çocuğun tam bir cerrahi onarımı olacak kadar büyük büyümesini sağlar.

Vücudun ana arterlerinden biri olan, genellikle sağ subklaviyen arteri ile akciğere ulaşan kırmızı oksijenli kan miktarını artıran ve hastanın semptomlarının dramatik rahatlamasıyla siyanozu gideren sağ pulmoner arter arasında bir bağlantı kurulur.

Toplam düzeltme: Ventriküler septumdaki (ventriküller arasındaki) delik bir yama ile kapatılır ve sağ ventrikül çıkışına, pulmonik stenoza tıkanıklık açılır. Bu düzeltmeler, vücuda pompalanmadan önce, oksijen almak için akciğerlere kan akışına izin verir.

Operasyonun zamanlaması semptomlara bağlıdır. Ameliyat genellikle yaşamın ilk 2 yılında yapılır. Operasyonel mortalite oranları son 20 yılda önemli ölçüde düştü. Yine de, tam bir düzeltme geçiren çocukların küçük bir kısmı, işlem sırasında veya hemen sonrasında, vücut ve / veya kalpteki diğer ek kusurlara ve kalp akciğer bypass prosedürünün kendisine ikincil olarak ölür.

Fallot Takibinin Tetralojisi

Sağlık hizmeti sağlayıcınız çocuğunuz için düzenli takip ziyaretleri planlamalıdır. Bu ziyaretlerde, çocuk Fallot tetralojisi için cerrahi düzeltme yapılan çocuklarda gelişebilecek anormal kalp ritimleri açısından kontrol edilmelidir.

Fallot Outlook'un Tetralojisi

Başarılı bir ameliyattan sonra, çocuklar genellikle herhangi bir semptomlara sahip değildir ve varsa kısıtlamaları olan normal yaşamları vardır. Bununla birlikte, ameliyatın kendisinde bazı uzun vadeli komplikasyonlar olabilir. Bunlar aşağıdakileri içerir:

• Sağ ventrikül yetmezliği: Sağ ventrikül yetmezliği, özellikle cerrahi olarak pulmoner arterden sağ ventriküle geri kanın geri çekilmesi gibi ciddi pulmoner kapak yetersizliği oluşturduğu takdirde mümkündür.
• Elektriksel iletim anormallikleri: Fallot tetralojisi olan her hastanın konjenital ventriküler septal defektine sekonder sağ dal bloğu vardır. Ancak, yamayı ventriküler septumun içine dikmek kalp tıkanıklığı yaratabilir ya da üst kulakçıkların alt ventriküllerle iletilmesi / iletişim kurmaması. Kalıcı bir kalp pili bazen gerekir.
• Aritmi: Ventrikül ameliyatı nedeniyle postoperatif ventriküler taşikardi (VT) nadir bir risktir. Bu, yaşamı tehdit edici bir aritmidir, bu nedenle ventriküler taşikardi riskinin takibi önemlidir.
• Ventriküler septumdaki artık delik: Bu aynı zamanda, kalbin sol tarafından sağa doğru geçen oksijenli kanla da mümkündür (şönt).