Idiopatik Pulmoner Fibroz Alevlenmeleri

İdyopatik pulmoner fibroz (IPF), akciğerlerin hava kesesi duvarları arasındaki skar dokusunun oluşumunu içeren, kronik bir akciğer hastalığıdır. Bu skar dokusu kalınlaştıkça ve sertleşirken, akciğerler verimli bir şekilde oksijeni alamazlar. İPF ilerleyici, yani yara izinin zaman içinde kötüleştiği anlamına gelir. Ana semptom, nefes darlığı yanı sıra kan dolaşımındaki oksijenin azalması, ki bu yorgunluğa neden olabilir.

Akut Alevlenmeler Nelerdir?

İPF'in akut bir alevlenişi, durumun nispeten ani, açıklanamayan kötüleşmesidir. Temel olarak, bir hastanın ciğerlerinde oluşan skar oluşumu çok daha kötüleşir ve hasta nefes almakta zorluk çeker. Bu kısalık ya da nefes darlığı, eskisinden daha da kötüydü. Bunun gibi komplikasyonlar bilinen nedenlerle ortaya çıkabilirken, enfeksiyon veya kalp yetmezliği gibi akut bir alevlenme için görünür bir neden yoktur.

Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) gibi diğer akciğer hastalıklarında görülen alevlenmelerin aksine IPF'de sadece ekstra sorun yaşamanın bir gereği yoktur. IPF'de hasar kalıcıdır. Akut terimi, bozulmanın oldukça hızlı, genellikle 30 gün içinde gerçekleştiği anlamına gelir.

Risk Faktörleri Nelerdir?

Şu ana kadar risk faktörleri hakkında çok az şey biliniyor. Akut alevlenmeler, olağan faktörlerden herhangi biriyle bağlantılı gibi görünmemektedir:

• yaş
• cinsiyet
• hastalık süresi
• sigara içme durumu
• önceki akciğer fonksiyonu

Akut Alevlenmeye Sahip miyim?

Risk faktörlerini anlamaksızın, akut bir alevlenme olup olmayacağını bilmek tahmin etmek zordur. Araştırmacılar mutlaka akut alevlenmeler konusunda mutabık kalmıyorlar. Bir çalışma, IPF hastalarının yaklaşık yüzde 14'ünün teşhis edilen bir yıl içinde akut bir alevlenmeyi ve üç yıl içinde yaklaşık yüzde 21'inde akut bir alevlenme yaşayacağını saptamıştır. Klinik çalışmalarda, insidansın yaklaşık yüzde 4 daha düşük olduğu görülüyor.

Akut Alevlenmeler Nasıl Tedavi Edilir?

Akut alevlenme için etkili tedavinin yolu çok az. İPF, tıbbi alanda çok iyi anlaşılmamış bir durumdur. Akut alevlenmeler daha az anlaşılan bir bileşendir. Akut alevlenmelerin tedavisine yönelik hiçbir kör, randomize veya kontrollü çalışma yapılmamıştır.

Genellikle, tedavi destekleyici ve / veya hafifletici niteliktedir. Amaç, hasarı tersine çevirmek değil, hastanın mümkün olduğunca daha rahat nefes almasını ve daha iyi hissetmesini sağlamaktır. Bakım ek oksijen, kaygı ilaçları ve hastanın sakinleşmesini ve solunumun daha düzenli olmasını sağlayan diğer yöntemleri içerebilir.

Bazı durumlarda ilaç tedavisi kullanılabilir. Doktorlar alevlenmeye neden olan bir enfeksiyonu tamamen ekarte edemezlerse, geniş spektrumlu antibiyotiklerin büyük dozları verilebilir. Bir otoimün yanıttan şüphelenilirse, doktorlar kortikosteroidler ve diğer immünosupressanlar veya siklofosfamid gibi anti-kanser ilaçları gibi bağışıklık sistemini baskılamak için ilaçlar verebilirler.

Ufukta ne var?

Yüzeyde bir miktar ümit var. IPF akut alevlenmeleri için çeşitli potansiyel tedavileri inceleyerek yeni araştırma ortaya çıkıyor:

• Skar dokusunun oluşumunu yavaşlatmaya etkileri nedeniyle fibrojenik mediyatörler araştırılıyor.
• Yara iyileşmesinde rol oynayan normal bir vücut prosesi olan fibroblast çoğalması inceleniyor.
• Yeni ve farklı immünsupresif ilaçlar ve antibiyotikler potansiyel faydaları açısından test ediliyor.
• Bazı immün sistem hücrelerinin yok edilmesi, bunun IPF'nin ilerlemesini nasıl yavaşlattığını görmek veya akut alevlenme riskini azaltmak için inceleniyor.

Bu araştırmadan herhangi birinin akut alevlenmeler için etkili bir tedavi ile sonuçlanıp sonuçlanmayacağını bilmek çok erken olsa da, nispeten bilinmeyen bu duruma daha fazla dikkat edildiğini bilmek cesaret vericidir.