Çocukluk çağı ependimoma (beyin kanseri) tanı ve tedavisi

Çocukluk Çağı Ependimoma (Beyin Kanseri) Üzerine Gerçekler

• Çocukluk çağı ependimoma, malign (kanser) hücrelerin beyin ve omurilik dokularında oluştuğu bir hastalıktır.
• Farklı ependimom tipleri vardır.
• Beynin etkilenen kısmı, ependymomanın nerede oluştuğuna bağlıdır.
• Çocukluk çağı beyin tümörlerinin çoğunun nedeni bilinmemektedir.
• Çocukluk çağı ependimoma belirti ve semptomları her çocukta aynı değildir.
• Beyni ve omuriliği inceleyen testler çocukluk çağı ependomasını tespit etmek (bulmak) için kullanılır.
• Çocukluk çağı ependimoması cerrahi olarak teşhis edilir ve kaldırılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Çocukluk Çağı Ependimoma Nedir?

Çocukluk çağı ependimoma, malign (kanser) hücrelerin beyin ve omurilik dokularında oluştuğu bir hastalıktır.

Beyin, hafıza ve öğrenme, duygu ve duyular (işitme, görme, koku, tat ve dokunma) gibi hayati işlevleri kontrol eder. Omurilik, beynini vücudun çoğu yerinde sinirlerle birleştiren sinir lifi demetlerinden oluşur. Ependymomlar, beyindeki ve omurilikteki ventrikülleri ve geçiş yollarını düzenleyen ependimal hücrelerden oluşur. Ependymal hücreler beyin omurilik sıvısı (BOS) yapar.

Bu özet, birincil beyin tümörlerinin (beyinde başlayan tümörler) tedavisi ile ilgilidir. Vücudun diğer bölümlerinde başlayan ve beyine yayılan tümörler olan metastatik beyin tümörlerinin tedavisi bu özette tartışılmamaktadır.

Birçok farklı türde beyin tümörü vardır. Beyin tümörleri hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, çocuklar için tedavi yetişkinler için tedaviden farklıdır. Dünya Sağlık Örgütü (WHO), ependimal tümörleri beş ana alt tipte gruplandırır:

1. Subependymoma (WHO Sınıf I).
2. Myxopapiller ependymoma (WHO Grade I).
3. Ependymoma (WHO Grade II).
4. RELA füzyon pozitif ependymoma (WHEL Grade II veya RELA genindeki değişiklik ile Grade III).
5. Anaplastik ependimoma (WHO Sınıf III).

Bir tümörün derecesi, kanser hücrelerinin bir mikroskop altında ne kadar anormal göründüğünü ve tümörün ne kadar hızlı büyüyüp yayılabileceğini açıklar. Düşük dereceli (Grade I) kanser hücreleri, yüksek dereceli kanser hücrelerinden (Grade II ve III) daha normal hücrelere benzer. Ayrıca Grade II ve III kanser hücrelerine göre daha yavaş büyür ve yayılırlar.

Beynin Hangi Parçası Çocukluk Çağı Ependymomları Etkiler?

Beynin etkilenen kısmı, ependymomanın nerede oluştuğuna bağlıdır. Ependymomlar, sıvı dolu ventriküllerde ve beyindeki ve omurilikteki geçitlerde herhangi bir yerde oluşabilir. En ependimomlar dördüncü ventrikülde oluşur ve beyincik ve beyin sapını etkiler.

Bir ependymoma oluştuğunda, beyinde etkilenebilecek alanlar şunlardır:

• Beyin : Beynin en büyük kısmı, başın üstünde. Beyin düşünme, öğrenme, problem çözme, konuşma, duygular, okuma, yazma ve gönüllü hareketi kontrol eder.
• Beyincik : Beynin alt, arka kısmı (başın arkasının ortasına yakın). Beyincik hareketi, dengeyi ve duruşu kontrol eder.
• Beyin sapı : Beyni omuriliğe bağlayan kısım, beynin en alt kısmında (boynun hemen arkasında). Beyin sapı nefes almayı, kalp atış hızını ve görme, duyma, yürüme, konuşma ve yemek yeme sırasında kullanılan sinirleri ve kasları kontrol eder.
• Omurilik : Beyinden akan sinir dokusu sütunu sırtın ortasından aşağıya doğru saplanır. Membran denilen üç ince doku katmanı ile kaplıdır. Omurilik ve zarlar omurlarla çevrilidir (arka kemikler). Spinal kord sinirleri, beyin ile vücudun geri kalanı arasında, beyinden kasların hareket etmesine neden olan bir mesaj veya deriden beyine dokunma hissi veren bir mesaj gibi mesajlar taşır.

Çocukluk Çağı Ependymoma'sının Sebepleri nelerdir?

Çocukluk çağı beyin tümörlerinin çoğunun nedeni bilinmemektedir.

Çocukluk Çağı Ependimoma Belirtileri ve Belirtileri Nelerdir?

Çocukluk çağı ependimoma belirti ve semptomları her çocukta aynı değildir. Belirti ve bulgular aşağıdakilere bağlıdır:

• Çocuğun yaşı.
• Tümörün oluştuğu yer.

Belirti ve semptomlar çocukluk çağı epidomu veya başka durumlar nedeniyle olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Sık sık baş ağrısı.
• Nöbetler.
• Mide bulantısı ve kusma.
• Boyunda ağrı veya sertlik.
• Denge kaybı veya yürüme zorluğu.
• Bacaklardaki zayıflık.
• Bulanık görüş.
• Sırt ağrısı.
• Bağırsak fonksiyonunda bir değişiklik.
• İdrar yapma sorunu.
• Karışıklık veya sinirlilik.

Çocukluk Çağı Ependimoması Nasıl Teşhis Edilir?

Beyni ve omuriliği inceleyen testler çocukluk çağı ependomasını tespit etmek (bulmak) için kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Nörolojik muayene : Beyni, omuriliği ve sinir fonksiyonunu kontrol etmek için bir dizi soru ve test. Muayene, kişinin zihinsel durumunu, koordinasyonunu ve normal yürüme yeteneğini ve kasların, duyuların ve reflekslerin ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Buna nöro sınav veya nörolojik muayene de denebilir.
• Gadolinyumlu MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Beyin ve omuriliğin içindeki bölgelerin detaylı resimlerini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Gadolinyum denilen bir madde vene enjekte edilir ve kan dolaşımında ilerler. Gadolinyum kanser hücrelerinin etrafında toplanır, böylece resimde daha parlak görünürler. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
• Lomber ponksiyon : Beyin omurilik sıvısını (BOS) omurilikten toplamak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve omuriliğin etrafındaki CSF'ye bir iğne yerleştirilerek ve bir sıvı numunesi çıkarılarak yapılır. BOS örneği, tümör hücrelerinin belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir. Numune ayrıca protein ve glikoz miktarları için kontrol edilebilir. Normal miktarda proteinden yüksek veya normal miktarda glikozdan düşük, bir tümörün işareti olabilir. Bu prosedür aynı zamanda bir LP veya omurilik denir.

Çocukluk çağı ependimoması cerrahi olarak teşhis edilir ve kaldırılır.

Tanısal testler bir beyin tümörü olabileceğini gösteriyorsa, kafatasının bir kısmını çıkarmak ve bir beyin dokusu örneğini çıkarmak için bir iğne kullanarak bir biyopsi yapılır. Bir patolog kanser hücrelerini aramak için dokuyu mikroskopta görür. Kanser hücreleri bulunursa, doktor aynı ameliyat sırasında mümkün olduğunca güvenli bir şekilde tümörü çıkaracaktır.

Kaldırılan doku üzerinde aşağıdaki test yapılabilir:

• İmmünohistokimya : Bir doku numunesinde belirli antijenleri kontrol etmek için antikorları kullanan bir test. Antikor, genellikle dokunun mikroskop altında aydınlanmasına neden olan bir radyoaktif maddeye veya boyaya bağlanır. Bu tip test, beyin sapı gliomu ve diğer beyin tümörleri arasındaki farkı anlatmak için kullanılabilir.

Herhangi bir tümörün kaldığını bulmak için tümör çıkarıldıktan sonra bir MRG sıklıkla yapılır.

Çocukluk Çağı Ependymoma Tedavisi Nedir?

Ependymomalı çocuklar için farklı tedavi türleri vardır. Ependymomalı çocuklar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir.

Çocuklarda kanser nadir olduğundan, klinik bir çalışmaya katılmanın göz önünde bulundurulması gerekir. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

Ependimoma olan çocuklar tedavilerini çocukluk çağı beyin tümörlerinin tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi ekibi tarafından planlanmış olmalıdır. Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, beyin tümörü olan çocukların tedavisinde uzman olan ve bazı tıp alanlarında uzmanlaşmış olan diğer pediatrik sağlık hizmeti sağlayıcıları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediatrik beyin cerrahı.
• Nörolog.
• Neuropathologist.
• Nöroradyolog.
• Pediyatrist.
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Radyasyon onkoloğu.
• Onkoloji uzmanı.
• Endokrinolog.
• Psikolog.

Çocukluk çağı beyin ve omurilik tümörleri, kanser teşhisi konmadan önce başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden belirti veya semptomlara neden olabilir. Çocukluk çağı beyin ve omurilik tümörleri aylarca veya yıllarca devam eden belirti veya semptomlara neden olabilir. Tümörün yol açtığı belirti veya semptomlar tanıdan önce başlayabilir. Tedavinin neden olduğu belirti veya semptomlar tedavi sırasında veya hemen sonrasında başlayabilir.

Çocukluk çağı ependymoma tedavisi yan etkilere neden olabilir. Kanser tedavisinin tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden yan etkilere geç etki denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel problemler.
• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
• İkinci kanserler (yeni kanser türleri).
• Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Çocuğunuzun doktorlarıyla etkileri hakkında konuşmak önemlidir.
• Çocuğunuz üzerinde kanser tedavisi olabilir.

Dört tip standart tedavi kullanılır:

cerrahlık

Tanısal testlerin sonuçları beyin tümörü olabileceğini gösteriyorsa, kafatasının bir kısmını kaldırarak bir biyopsi yapılır
ve beyin dokusunun bir örneğini çıkarmak için bir iğne kullanmak. Bir patolog dokuyu mikroskopta inceleyerek
kanser hücrelerini kontrol et. Kanser hücreleri bulunursa, doktor sırasında mümkün olduğunca güvenli bir şekilde tümörü kaldıracak
Aynı ameliyat.

Herhangi bir tümörün kaldığını bulmak için tümör çıkarıldıktan sonra bir MRG sıklıkla yapılır. Eğer tümör kalırsa, kalan tümörü mümkün olduğunca çıkarmak için ikinci bir ameliyat yapılabilir.

Doktor ameliyat sırasında görülebilen tüm kanseri çıkardıktan sonra, bazı hastalara ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi veya radyasyon tedavisi verilebilir. Ameliyat sonrası verilen tedaviye, kanserin geri dönme riskini azaltmak için adjuvan tedavi denir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanseri öldürmek için yüksek enerjili X ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir.
Hücreler veya büyümelerini engeller.

Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır. Radyasyon tedavisi vermenin bazı yolları, radyasyonun yakındaki sağlıklı dokuya zarar vermemesine yardımcı olabilir. Bu tür radyasyon terapisi aşağıdakileri içerir:

Konformal radyasyon terapisi : Konformal radyasyon terapisi, tümörün 3 boyutlu (3B) bir resmini yapmak için bir bilgisayar kullanan ve tümörü uyacak şekilde radyasyon ışınlarını şekillendiren bir tür harici radyasyon terapisidir.

Yoğunluk modülasyonlu radyasyon terapisi (IMRT) : IMRT, tümörün büyüklüğü ve şeklinin resimlerini çekmek için bir bilgisayar kullanan 3 boyutlu (3B) bir radyasyon terapisi türüdür. Farklı açılardan (kuvvetli) ince radyasyon ışınları tümörü birçok açıdan hedefliyor.

Proton-ışın radyasyon terapisi : Proton-ışın terapisi bir tür yüksek enerjili, harici radyasyon terapisidir. Bir radyasyon tedavisi makinesi kanser hücrelerinde protonların (küçük, görünmez, pozitif yüklü parçacıklar) onları öldürmek için akışını amaçlar.

Stereotaktik radyocerrahi : Stereotaktik radyocerrahi, bir tür harici radyasyon tedavisidir. Radyasyon tedavisi sırasında kafayı sabit tutmak için kafatasına sert bir kafa çerçevesi tutturulmuştur. Bir makine doğrudan tümörde tek bir büyük radyasyon dozu hedeflemektedir. Bu prosedür ameliyat içermez. Ayrıca stereotaksik radyocerrahi, radyocerrahi ve radyasyon cerrahisi denir. Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon terapisinin veriliş şekli tedavi edilen kanser türüne bağlıdır. Dış radyasyon tedavisi
çocukluk çağı ependimoma tedavisinde kullanılır. Beyne radyasyon tedavisi alan 3 yaşından küçük çocuklar, büyüme ve gelişme ile ilgili sorunlar yaşça büyük çocuklardan daha fazladır. Radyasyonun büyüme ve gelişme üzerindeki etkilerinin azaltılıp azaltılmadığını görmek için 3-boyutlu konformal radyasyon tedavisi ve proton-ışın tedavisi 3 yaşından küçük çocuklarda incelenmektedir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kemoterapinin veriliş şekli tedavi edilen kanser türüne bağlıdır.

Gözlem

Gözlem, belirtiler veya semptomlar ortaya çıkıncaya veya değişinceye kadar herhangi bir tedavi vermeden hastanın durumunu yakından izlemektedir. Gözlem, semptomu olmayan ve başka bir durumu tedavi ederken tümörü bulunan bir subependymomaya sahip bir çocuğu tedavi etmek için kullanılabilir.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, kanser hücrelerine saldırmak için ilaçlar veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi şeklidir. Hedefe yönelik tedaviler genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon terapisinden daha az zarar verir. Nüks olan (geri dönme) çocukluk çağı ependimoma tedavisi için hedefli terapi araştırılmaktadır.

Klinik denemeler

Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler. Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır.

Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik deneylere girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır. Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor.

Takip Testleri

Takip testleri gerekli olabilir. Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarlanıp gelişmediğini gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Çocukluk çağı ependoması için takip testleri, tedaviden sonraki ilk 1 veya 2 yıl boyunca her 3 ayda bir beyin ve omurilikte bir MRG (manyetik rezonans görüntüleme) içerir. 2 yıl sonra, MRG'ler önümüzdeki 3 yıl boyunca her 6 ayda bir yapılabilir.

Çocukluk Çağı Ependimoma Tipine ve Evresine Göre Tedavi Seçenekleri

Yeni Teşhis Edilen Çocukluk Çağı Ependimoma

Yeni tanısı konmuş ependymoma tanılı bir çocuğun tümör için tedavisi olmamıştır. Çocuk, tümörün neden olduğu belirti veya semptomları hafifletmek için tedavi görmüş olabilir.

subependimom

Yeni tanı konan subependymoma (WHO Grade I) tedavisi:

• Ameliyat.
• Gözlem (nadiren).
• Miksopapiller ependymoma
• Yeni tanı konan miksopapiller ependimomanın (WHO Grade I) tedavisi:
• Radyasyon terapisi olan veya olmayan cerrahi.
• Çocukluk çağı ependymoma, anaplastik ependymoma veya RELA füzyon pozitif ependymoma

Yeni tanı konan çocukluk çağı ependimoma (WHO Grade II), anaplastik ependymoma (WHO Grade III) veya RELA füzyon-pozitif ependymoma (WHO Grade II veya Grade III) tedavisi:

cerrahlık

Ameliyattan sonra, ileri tedavi için plan aşağıdakilere bağlıdır:

• Herhangi bir kanser hücresinin ameliyat sonrası kalıp kalmayacağı.
• Kanserin beynin veya omuriliğin diğer kısımlarına yayılmış olup olmadığı.
• Çocuğun yaşı.

Tümör tamamen çıkarıldığında ve kanser hücreleri yayılmadığında, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

Radyasyon tedavisi

• Kemoterapi izleyen klinik bir radyasyon tedavisi denemesi.
• Kemoterapiden sonra tümörü tamamen çıkarılmış veya kanseri belirtisi olmayan hastalar için yapılan klinik bir gözlem çalışması.

Tümörün bir kısmı ameliyattan sonra kaldığında ancak kanser hücreleri yayılmadığında, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Kalan tümörü mümkün olduğunca çıkarmak için ikinci bir ameliyat.
• Radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi ve ardından radyasyon tedavisi.
• Radyasyon tedavisinden önce ve sonra verilen klinik bir kemoterapi denemesi.

Kanser hücreleri beyin ve omurilikte yayıldığında, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Beyne ve omuriliğe radyasyon tedavisi.

3 yaşından küçük çocukların tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kemoterapi.
• Radyasyon tedavisi.
• 3 boyutlu (3-D) konformal radyasyon terapisi veya proton-ışın radyasyon terapisi ile ilgili klinik bir çalışma.

Tekrarlayan Çocukluk Çağı Ependimoma

Tekrarlayan çocukluk çağı ependimoma tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Ameliyat.
• Stereotaktik radyocerrahi, yoğunluk modülasyonlu radyasyon terapisi veya
• proton-ışın radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Çocukluk Çağı Ependymoma Prognozu Nedir?

Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler. Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri şunlara bağlıdır:

Tümörün merkezi sinir sisteminde (CNS) oluştuğu yer.

• Genlerde veya kromozomlarda belirli değişikliklerin olup olmadığı.
• Tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra herhangi bir kanser hücresinin kalmaması.
• Ependymoma türü.
• Tümör teşhisi konulduğunda çocuğun yaşı.
• Kanserin beynin veya omuriliğin diğer kısımlarına yayılmış olup olmadığı.
• Tümörün yeni teşhis konması veya tekrarlanması (geri dönmesi).

Prognoz ayrıca verilen radyasyon tedavisinin türüne ve dozuna bağlıdır.