Faktör II Eksiklik : Semptomlar, Sebepler ve Tedaviler

Faktör II eksikliği

Faktör II eksikliği, çok nadir görülen bir kan pıhtılaşma bozukluğudur ve bir yaralanma veya ameliyat sonrasında aşırı veya uzun kanamaya neden olur Faktör II, aynı zamanda protrombin olarak bilinir, karaciğerinizde yapılan bir proteindir.

Semptomlar Faktör II Eksikliğinin Belirtileri Nelerdir?

• Kan pıhtı oluşumunda önemli rol Pıhtının oluşumunda rol oynayan yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir.
• Şiddetli faktör II yetersizliği durumunda, semptomlar şunları içerebilir:
• doğumda umblikal kordon kanaması
• açıklanamayacak kadar azdır doğumdan sonra anormal kanamalar, ameliyat olması veya yaralanması sonrasında anormal kanamalar
• uzun süreli burun kanaması
• dişetlerde kanamalar
• ağır veya uzun menstrüel dönemler

organlarınız, kaslarınız, kafatasında iç kanamalar , veya beyin (nispeten nadir)

Normal Kan Pıhtılaştırma Faktör II Normal Kan Pıhtında Nasıl Bir Rol Oynuyor?

Faktör II eksikliğini anlamak için, normal kan pıhtılaşmasında faktör II (protrombin) ve onun aktive edilmiş olan faktörü IIa (trombin) rolünün anlaşılmasına yardımcı olur. Normal kan pıhtılaşması, aşağıda tarif edilen dört aşamada gerçekleşir.

VazokonstrüksiyonBir yara veya ameliyat olduğunda, kan damarları kırılmış.

Kırılmış kan damarları, yavaş yavaş kan kaybına daraltır. Hasar gören damarlar daha sonra özel hücreleri kan dolaşımınıza salarlar. Kan dolaşımında dolaşan kan pıhtılaşması ve pıhtılaşma faktörlerini yara bölgesine gelmeleri sinyali veriyorlar.

Trombosit Takının Oluşumu

Kan trombositleri (pıhtılaşma için sorumlu özel kan hücreleri) hasar görmüş bir kan damarının bulunduğu yere ilk müdahale eder. Yaralı kan damarına kendilerini bağlarlar ve yaralanmalara karşı geçici bir yama oluştururlar. Kan pıhtılaşmasının ilk aşaması birincil hemostaz olarak bilinir.

Bir Fibrin Tapası Oluşumu

Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra, kan pıhtılaşma faktörü II (protrombin) aktive edilmiş olan faktör IIa'ya (trombin) dönüşür. Faktör IIa, lifli protein fibrini yapmak için faktör I'e (fibrinojen) neden olur. Fibrin sert bir fibrin pıhtı olana kadar geçici pıhtı içinde ve etrafında kendini sarar. Bu yeni pıhtı kırık kan damarını sızdırmaz hale getirir ve yaranın üzerinde koruyucu bir örtü oluşturur. Buna sekonder hemostaz denir.

Yara İyileşmesi ve Fibrin Tapasının ÇözünmesiBirkaç gün sonra

fibrin pıhtısı küçülmeye başlar ve yeni doku büyümesini teşvik etmek için yaranın kenarlarını birlikte çeker. Yeni doku yarayı kapatırken, fibrin pıhtı erir.

Eğer yeterli faktör II'niz yoksa, vücudunuz sekonder fibrin pıhtıları düzgün şekilde oluşturamayacaktır. Sonuç olarak, uzun süre aşırı kanamış olabilirsiniz.

Nedenler Faktör II Eksikliğine Niçin Neden Oluyor?

Faktör II eksikliği kalıtım yoluyla alınabilir. Hastalık, ilaçlar veya otoimmün bir yanıtın bir sonucu olarak edinilebilir.

Herediter faktör II eksikliği son derece seyrektir. Buna, resesif bir gen neden olur; bu, her iki ebeveyn de hastalığı geçirebilmek için geni taşıması gerektiği anlamına gelir. Dünyada halen 26 kalıtsal faktör II eksikliği vakası bulunmaktadır.

• Edinilen faktör II eksikliği genellikle altta yatan bir duruma bağlı olarak ortaya çıkmaktadır:
• vitamin K eksikliği
• karaciğer hastalığı
• antikoagülanlar (örn., Varfarin veya Coumadin) gibi ilaçlar

otoimmün inhibitörlerin üretimi sağlıksız pıhtılaşma faktörlerini devre dışı bırakan

Teşhis Faktör II Eksikliği Nasıl Teşhis Edildi?

• Faktör II eksikliğinin tanısı, tıbbi öykünüze, ailenizin herhangi bir kanama sorunları ve laboratuar testlerine dayanmaktadır. Kanama bozuklukları için laboratuar testleri şunları içerir:
• faktör testleri: Bu testler eksik veya kötü performans faktörlerini tanımlamak için spesifik faktörlerin performansını kontrol eder
• faktör II tahliller: kandaki faktör II düzeylerini ölçmek için
• protrombin zamanı PT):
• prtial protrombin zamanı (PTT) ne kadar hızlı kan basıncınıza dayanılarak faktör I, II, V, VII ve X düzeylerini ölçmek için: VIII, IX, XI, XII ve von faktör düzeylerini ölçmek Kan pıhtına ne kadar hızlı olduğunuza dayanan Willebrand faktörleri

kanama sorunlarına neden olabilecek temel durumlar için diğer testler

Tedaviler Faktör II Eksikliği Nasıl Tedavi Edilir?

Faktör II eksikliğinin tedavisi, kanamaları kontrol altına alma, alttaki durumları tedavi etme ve cerrahi öncesi veya invaziv diş prosedürleri öncesi koruyucu adımlar atmaya odaklanır.

Kanamanın kontrol altına alınması

Kanama epizodlarının tedavisi, pıhtılaşma kabiliyetinizi artırmak için protrombin kompleksi, faktör II (protrombin) karışımı ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin infüzyonunu içerebilir. Geçmişte, taze dondurulmuş plazma (FFP) infüzyonları kullanılmıştır. Düşük riskli alternatifler sayesinde günümüzde daha az görülürler.

Temel Koşulların Tedavisi

Kanamanız kontrol altına alındığında, kan platelet fonksiyonunu zayıflatan temel koşullar tedavi edilebilir. Altta yatan durumunuz çözülemezseniz, tedavinizin odağı pıhtılaşma rahatsızlığınızın semptomlarını ve etkilerini yönetmeye yönelecektir.

Ameliyattan Önce Profilaktik Tedavi

Herhangi bir ameliyat veya invaziv prosedür planlıyorsanız, kanama riskini en aza indirgemek için pıhtılaşma faktörü veya diğer tedavilerin verilmesi gerekebilir.

Görünüm Faktör II Eksikliği için Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Uygun kontrolle, hafif ila orta derecede faktör II yetersizliği olan normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz. Eksikliğiniz şiddetli ise, kanama riskini azaltmak ve kanama basamaklarını kontrol altına almak için yaşam boyu bir hematolog (kan hastalıklarında uzman bir doktor) ile yakın çalışmanız gerekir.