Faktör VII Eksiklik : Sebepler, Semptomlar ve Teşhis

Genel Bakış

Faktör VII eksikliği aşırı ya da aşırı kan pıhtılaşma bozukluğudur. bir yaralanma veya ameliyat sonrası kanamanın uzaması. Faktör VII eksikliği ile vücudunuz ya yeterince faktör VII üretmiyor ya da bir şey genellikle faktör VII'ye müdahale ediyor, sık sık başka bir tıbbi durum.

Faktör VII kanınızdaki pıhtılaşmaya yardımcı olan karaciğerde üretilen bir proteindir. Kan pıhtılaşmasının karmaşık işleminde yer alan yaklaşık pıhtılaşma faktörlerinden biridir. Faktör VII eksikliğini anlamak için, VII faktörü normal kan pıhtılaşmasında rol oynayan faktörü anlamaya yardımcı olur.

Normal Kan Pıhtılaştırması Faktör VII'nin Normal Kan Pıhtılaşmasında Rolü Nedir?

Normal pıhtılaşma süreci dört aşamada gerçekleşir:

1. Vazokonstriksiyon

Bir kan damarı kesildiğinde, hasar gören kan damarı hemen kan kaybını yavaşlatmak için büzüşür. Daha sonra, yaralı kan damarı, doku faktörü adı verilen bir proteini kan dolaşımına salınır. Doku faktörünün salınması, yaralanma olayına rapor vermek için kan plateletleri ve diğer pıhtılaşma faktörlerine işaret eden bir SOS çağrısı gibi davranıyor.

2. Trombosit Takı Oluşumu

Kan dolaşımındaki trombositler yaralanma yerine ulaşan ilk kişilerdir. Hasar gören dokulara kendilerini tuttururlar ve birbirlerine geçici olarak yumuşak bir tıkaç oluştururlar. Bu işlem birincil hemostaz olarak bilinir.

3. Fibrin Tapası Oluşumu

Geçici fiş yerleştirildikten sonra, kan pıhtılaşma faktörleri, zorlu ve lifli bir protein olan fibrin salınımı için kompleks bir zincir reaksiyonu geçirir. Fibrin yumuşak pıhtı içinde ve etrafında, sert, çözünmeyen bir fibrin pıhtı olana kadar sarar. Bu yeni pıhtı kırılmış kan damarını sızdırmaz hale getirir ve yeni doku büyümesi için koruyucu bir örtü oluşturur.

4. Yara İyileşmesi ve Fibrin Tapasının Yok Edilmesi

Birkaç gün sonra fibrin pıhtısı küçülmeye başlar ve yara üzerinde yeni dokuların büyümesine yardımcı olmak için yaranın kenarlarını bir araya getirir. Doku tekrar oluşturulurken fibrin pıhtı çözülür ve emilir.

Eğer faktör VII düzgün çalışmazsa veya çok az varsa, daha güçlü fibrin pıhtı doğru şekilde oluşamaz.

Nedenleri Faktör VII Eksikliğine Neden Olmaktadır?

Faktör VII eksikliği ya devralınabilir ya da kazanılabilir. Devralınan versiyon oldukça nadirdir. Belgelenen 200'den az vakası bildirildi. Etkilenmeniz için her iki ailen de geni taşımalıdır.

Aksine, edinilen faktör VII eksikliği doğumdan sonra ortaya çıkar. Faktör VII'nize müdahale eden ilaçların veya hastalıkların bir sonucu olarak ortaya çıkabilir. Faktör VII işlevini bozabilen veya azaltabilen ilaçlar arasında şunlar sayılabilir:

• antibiyotikler
• kan incelticileri, örn., Varfarin
• bazı kanser ilaçları, örn. Interlökin-2 tedavisi
• antitymocyte globulin tedavisi aplastik anemi > VII faktörüne müdahale edebilen hastalıklar ve tıbbi durum şunları içerir:

karaciğer hastalığı

• miyeloma
• sepsis
• aplastik anemi
• vitamin K eksikliği
• Semptomlar Faktör VII Eksikliği Belirtileri Nelerdir?

Kullanılabilir faktör VII düzeylerine bağlı olarak belirtiler hafiften şiddete değişir. Hafif semptomlar şunları içerebilir:

morarma ve yumuşak doku kanaması

• yaralar veya diş çekimlerinden daha uzun kanama zamanı
• eklemlerde kanamalar>
• burun zarları
• kanamalar>>
• ağır menstrüel dönemler
• şiddetli vakalar belirtiler şunları içerebilir:

Kanamalara bağlı eklemlerde kıkırdak yıkımı

• bağırsak, mide, kas veya kafa içinde kanama
• doğumdan sonra aşırı kanama
• Teşhis Faktör VII Eksikliği Nasıl Teşhis Edildi?

Tanı, tıbbi öykünüze, ailenizin herhangi bir kanama sorunları ve laboratuvar testlerine dayanmaktadır.

Faktör VII eksikliği için laboratuar testleri şunları içerir: eksik veya kötü performans faktörlerini belirlemek için faktör testleri

faktör VII, ne kadar faktör VII var olduğunu ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmek için analiz

• protrombin zamanı (PT IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin
• inhibitör testlerinin işleyişini ölçmek için I, II, V, VII ve X
• kısmi protrombin zamanı (PTT) fonksiyonlarının ölçülmesi Bağışıklık sisteminizin pıhtılaşma faktörlerine saldırıp uğramadığını belirleme
• Tedavi Faktör VII Eksikliği Nasıl muamele Edilir?
• Faktör VII eksikliğinin tedavisi:

kanamayı kontrol altına alma

altta yatan koşulları gidermek

• cerrahi öncesi veya dental işlem öncesi tedbirler
• Kanamayı kontrol etme
• Kanama bölümlerinde kanınıza verilecek enfüzyonlar verilebilir Pıhtılaşma kabiliyetinizi artırmak için kan pıhtılaşma faktörleri. Sık kullanılan pıhtılaşma maddeleri arasında insan protrombin kompleksi, kriyopresipitat, taze dondurulmuş plazma veya rekombinant insan faktörü VIIa (NovoSeven) bulunur.

Esas Durumların Tedavisi

Kanama kontrol altına alındığında, ilaçlar veya hastalıklar gibi faktör VII üretimini veya işlevini bozan koşullar ele alınmalıdır.

Cerrahi Öncesi İhtiyati Tedavi

Cerrahi planlıyorsanız, aşırı kanama riskinizi en aza indirgemek için doktorunuz reçete edebilir. Desmopressin burun spreyi, küçük ameliyattan önce faktör VII'nin tüm mevcut depolarını serbest bırakmak için sıklıkla reçete edilir. Daha ciddi ameliyatlar için, doktorunuz pıhtılaşma faktörünün infüzyonunu reçete edebilir.

Outlook Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Faktör VII eksikliğinin edindiği şekle sahipseniz, muhtemelen ya ilaçlar ya da altta yatan bir durumdan kaynaklanır. Uzun vadeli bakış açınız temel sorunların giderilmesine bağlıdır. VII. Faktör VII eksikliğinin kalıtsal kalıtım derecesine sahipseniz, kanama risklerini yönetmek için doktorunuz ve yerel hemofili merkezinizle yakın çalışmanız gerekecektir.