Faktör V Eksiklik : Nedenleri, Belirtileri ve Teşhis

faktör V eksikliği

Faktör V eksikliği Owren hastalığı veya parahemofili olarak da bilinir Bir yaralanma veya ameliyat sonrasında zayıf pıhtılaşma ile sonuçlanan nadir bir kanama bozukluğu. Faktör V eksikliği ile karıştırılmamalıdır faktör V Leiden mutasyonu , aşırı kan pıhtılaşmasına neden olan çok daha sık görülen bir durumdur

Faktör V veya proaccelerin, protrombin trombine dönüştürülmesine yardımcı olan, karaciğerinizde yapılan bir proteindir. Bu, önemli bir adımdır Eğer yeterli faktör V yoksa ya da düzgün çalışmıyorsa, kanınız kanamayı engelleyecek kadar etkili bir şekilde pıhtılaşmayabilir Sevinin farklı seviyeleri vardır faktör V eksikliği, V'in vücut için ne kadar az veya ne kadar faktör tarafından mevcut olduğuna dayanır.

Faktör V eksikliği, faktör VIII eksikliği ile aynı zamanda ortaya çıkabilir, bu da daha ciddi kanama sorunları yaratır. Faktör V ve faktör VIII eksikliklerinin kombinasyonu ayrı bir bozukluk olarak kabul edilir.

Normal pıhtılaşma süreci Normal kan pıhtılaşmasında faktör V nasıl bir rol oynamaktadır?

V faktörü, normal pıhtılaşma veya pıhtılaşma için sorumlu olan yaklaşık pıhtılaşma faktörlerinden biridir. Kan pıhtılaşması aşamalar halinde gerçekleşir:

1. Kan damarlarınızdan biri kesildiğinde, kan kaybını yavaşlatmak için derhal daralır veya daralır. Buna vazokonstriksiyon denir. Kimyasal mesajlar, kan pıhtılaşma faktörlerini serbest bırakmak için pıhtılaşma sürecini başlatmak için vücuda sinyal vermek üzere kan dolaşımına gönderilir.
2. Kan trombositleri yaranın bulunduğu yerde toplanır ve yaraya yapışmaya başlarlar ve birbirlerine yapışmaya başlarlar. Bunlar yaranıza yumuşak trombosit takımı oluştururlar. Bu safhaya primer hemostaz adı verilir.
3. Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra, çoklu kan pıhtılaşma faktörleri arasında karmaşık bir zincir reaksiyonu oluşur. Faktör V, bu reaksiyon zincirinin yarısı boyunca görünür ve protrombin, trombin haline dönüşür.
4. Trombin, fibrin üretmek için fibrinojeni tetikler. Fibrin, nihai kan pıhtısını oluşturan maddedir. Bu geçici bir yumuşak pıhtı içinde ve çevresinde kendini saran ve pıhtı sertleştiren lifsiz bir proteindir. Bu yeni pıhtı kırılmış kan damarını sızdırmaz hale getirir ve doku rejenerasyonu için koruyucu bir kaplama oluşturur. Bu aşamaya sekonder hemostaz denir.
5. Birkaç gün sonrafibrin pıhtısı hasar görmeye başlamış ve hasar gören dokunun yeniden yapılandırılabilmesi için yaranın kenarları bir araya getirilmiştir. Alttaki doku yeniden inşa edildiğinde, fibrin pıhtı erir.

V faktörü eksikliğiniz varsa, orta derecede hemostaz düzgün bir şekilde gerçekleşmez. Bu, kanamanın uzamasına neden olur.

Nedenleri V faktör eksikliğine ne sebep olur?

Faktör V eksikliği doğumdan sonra devralınabilir veya edinilebilir.

Herediter faktör V eksikliği nadirdir. Bunun nedeni, resesif bir genin ortaya çıkmasıdır; bu, semptomları göstermek için her iki ailenin de genini miras bırakmanız gerektiği anlamına gelir. Bu form yaklaşık 1'de 1 milyon kişide görülür.

Edinilen faktör V eksikliği bazı ilaçların, temel tıbbi durumların veya otoimmün reaksiyonun neden olabilir.

V faktörünü etkileyebilecek koşullar şunları içerir:

• yaygın pıhtılaşma ve aşırı kan pıhtılaşma proteinleri nedeniyle aşırı kanamalara neden olan bir durum olan yayılmış intravasküler pıhtılaşma (DIC)
• karaciğer hastalıkları, örneğin siroz
• ikincil fibrinoliz, ilaçlar veya sağlık koşulları nedeniyle pıhtılar bozulduğunda ortaya çıkan sekonder fibrinoliz
• Lupus
• gibi otoimmün hastalıklar Cerrahi veya doğumdan sonra kendiliğinden otoimmün reaksiyonlar
• belirli kanser türleri

Semptomlar Belirtiler nelerdir faktör V eksikliği?

V faktörü eksikliği semptomları Vücutta mevcut V faktörünün miktarına bağlı olarak değişir. Belirtilere neden olmak için gerekli düzeyler bireye bağlıdır. Bir kişide kanamaya neden olabilecek belli bir düzey başka bir kişide kanamaya neden olamaz.

Şiddetli faktör V eksikliğinde, semptomlar sıklıkla şunları içerir: doğumdan sonra, doğumdan sonra ameliyat olan veya yaralanan anormal kanama

• cilt altındaki anormal kanama
• Doğumda umbilical cord bleeding
• burun tıkanıklığı
• kanama sakızları
• kolay morarma
• ağır veya uzun süreli adet dönemleri
• Akciğerler veya bağırsak yolları gibi organlarda kanama
• Teşhis Teşhis V faktörü eksikliği nasıl teşhis kondu?

Bu durumu olan bir çok kişi, doktorlar cerrahiden önce kan pıhtılaşma testleri uyguladığında tanı alırlar. V faktörü için ortak laboratuvar testleri aşağıdakileri içerir:

• faktör tahlilleri, eksik veya kötü performans faktörlerini tanımlamak için spesifik pıhtılaşma faktörlerinin performansını ölçer. Faktör V tahlili
• , ne kadar faktör V var ve ne kadar iyi çalıştığını ölçmektedir. Protrombin zamanı (PT)
• faktörler I, II, V, VII ve X faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer. Aktif kısmi protrombin zamanı (aPTT)
• faktör I, II faktörlerinden etkilenen pıhtılaşma süresini ölçer , V, VIII, IX, X, XI, XII ve von Willebrand faktörleridir. İnhibitör testleri
• , bağışıklık sisteminizin kan pıhtılaşma faktörlerini baskılayıp engellemediğini belirleyin. Doktorunuz büyük olasılıkla, faktör V eksikliğine neden olan altta yatan durumları saptamak için başka testler isteyecektir.

Tedaviler V faktörü eksikliği nasıl tedavi edilir?

Faktör V eksikliği, taze dondurulmuş plazma (FFP) ve kan trombositleri ile tedavi edilir. Bu infüzyonlar genellikle ameliyat veya kanama döneminden sonra gereklidir.

Görünüm Faktör V eksikliği olan insanlar için görünüm nedir?

Faktör V eksikliği, diğer kanama bozukluklarına kıyasla daha kolay yönetilebilir. Birçok kişi düşük faktör V seviyelerini belirti olmadan tolere edebilir. Bu durumu olan insanlar genellikle ameliyattan sonra veya çok ciddi yaralanmalardan sonra tedaviye ihtiyaç duyarlar.Bu insanlar genellikle normal ömrüne sahiptir ve normalde pıhtılaşan insanlardan biraz daha kanamaktadır.