Faktör X Eksiklik

Faktör X Eksikliği Nedir?

Faktör X Eksikliği Nedenler, Semptomlar ve Teşhis Stuart-Prower faktör eksikliği olarak da adlandırılan X eksikliği, kandaki faktör X olarak bilinen proteinden yeterince alamamanızın neden olduğu bir durumdur. Faktör X, koagülasyon olarak da adlandırılan ve kanamayı durdurmanıza yardımcı olan kan pıhtılaşmasında rol oynar. Pıhtılaşma faktörleri olarak bilinen, faktör X de dahil olmak üzere birçok önemli protein, kan pıhtına yardımcı olur.Eğer kayıp ya da yetersiz kalırsanız, başladıktan sonra kanamanıza devam etme şansınız artar.

Bozukluklar genler yoluyla ailelere geçebilir (kalıtsal X faktörü eksikliği) ancak aynı zamanda bazı ilaçlar veya başka bir tıbbi durum (kazanılmış faktör X eksikliği). Kalıtsal faktör X eksikliği tedavi edilemez. Tedavide kanınıza pıhtılaşma faktörleri eklemek için transfüzyon yapılabilir. Edinilmiş faktör X eksikliğinin tedavisinde, doktorunuz ilacı ayarlar veya değiştirir veya altta yatan durumunuzu ele alacaktır.

Görünüm genel olarak iyidir, ancak bazen ciddi kanamalar olabilir.

Semptomlar Faktör X Eksikliğinin Belirtileri Nelerdir?

Faktör X eksikliği, kanınızın içerdiği proteinin miktarına bağlı olarak hafif veya ağır olabilir.

Hafif faktör X eksikliğinin belirtileri aşağıdakileri içerebilir:

• kolayca morarma
• burun zarları
• ağızdan kanama
• travma veya cerrahi sırasında veya sonrasında aşırı kanama

Bozuklukların daha şiddetli vakaları çoğunlukla hem iç hem de dış kanamalara spontan ataklar içerir. Semptomlar aşağıdakileri içerebilir:

• eklem kanaması
• kas kanaması
• gastrointestinal kanama
• hematomlar (kan damarı kesildiğinde oluşan kan pıhtıları kitleleri)

Olası çok ciddi semptomlar şunlardır:

• beyindeki spontan kanama
• omuriliğe bulanıklık

Eksikliği olan kadınlar adet döneminde (periyodlar) ağır kanamaya maruz kalabilir. Gebe kalmış faktör X eksikliği olan kadınlar, doğum sırasında ve sonrasında birinci trimesterde şiddetli kanama riski altındadır.

Faktör X Eksikliği ve Yenidoğanlar

Bazen kalıtsal faktör X eksikliği ile doğan bebekler göbek bağı yerinde aşırı kanama gibi belirtilere sahip olabilirler. Erkek sünnetten sonra normalden daha uzun süre kanayabilir. Bazı bebekler, benzer semptomlara neden olabilecek bir vitamin K eksikliği ile doğarlar. Bu genellikle tek bir vitamin K atışı ile tedavi edilebilir.

Nedenleri Faktör X Eksikliğinin Nedenleri Nelerdir?

Faktör X eksikliği genelde nedenlerine göre sınıflandırılır.

Kalıtsal Faktör X Eksikliği

Kalıtsal faktör X eksikliği çok nadirdir. Kalıtsal bir bozukluk, ailelerden çocuklara genler vasıtasıyla aktarılır.Bu faktör X eksikliği, genlerden birisi arızalandığı zaman oluşur. Ebeveynlerin çocuğuna verme riski hem erkek hem de kadın çocuklar için aynıdır. Devralınan türün her 500, 000 kişiden birinde gerçekleştiği tahmin edilmektedir.

Edinilmiş Faktör X Eksikliği

Edinilen faktör X eksikliği daha yaygındır. K vitamini eksikliğinden edinsel faktör X eksikliği elde edebilirsiniz. Pıhtılaşma faktörleri üretmek için vücudunuzun K vitamini ihtiyacı vardır. Varfarin veya Coumadin gibi kan ve kan damarlarındaki pıhtılaşmayı engelleyen bazı ilaçlar da edinilmiş faktör X eksikliğine neden olabilir. Bu ilaçlara antikoagülan denir.

Edinilmiş faktör X eksikliğine neden olabilecek diğer hastalıklar ciddi karaciğer hastalığı ve amiloidozdur. Amiloidoz, anormal protein birikiminin dokularınızda ve organlarınızdaki kötü işlevlere neden olduğu bir hastalıktır. Amiloidoz nedeni bilinmiyor.

Teşhis Faktör X Eksikliği Nasıl Teşhis Edildi?

Faktör X eksikliği, faktör X testi adı verilen kan testi ile teşhis edilir. Test kanınızdaki X faktörünün aktivitesini ölçer. Bu testi almadan önce herhangi bir ilaç kullanıyorsanız veya herhangi bir başka hastalık veya rahatsızlığınız varsa doktorunuza bildirin.

Doktorunuz faktör X'e özgü olmayan diğer testleri sipariş edebilir, ancak kanınızın pıhtrası için geçen zamanı ölçebilir. Bunlara şunlar dahildir:

• protrombin zamanı (PT) testi, plazmayı (kanın sıvı kısmı) pıhtına almanın uzunluğunu belirler. X faktörü de dahil olmak üzere bazı koagülasyon faktörlerinin yanıtını ölçer.
• Kısmi tromboplastin zamanı, aynı zamanda pıhtılaşma süresini belirler, ancak PT testi kapsamına girmeyen diğer koagülasyon faktörlerinin tepkisini ölçer. İki test birlikte yapılır.
• İki spesifik pıhtılaşma faktörünün (trombin ve fibrinojen) etkileşime girip pıhtı oluşturması için ne kadar zaman aldığını değerlendiren trombin zamanı.

Bu testler, kanamanızın pıhtılaşma problemlerinden kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için kullanılır. Varfarin gibi kan düşürücü ilaçlar alan hastaları izlemek için sıklıkla birlikte kullanılırlar.

Tedavi Faktör X Eksikliği Nasıl Tedavi Edilir?

Kalıtsal faktör X eksikliğinin yönetimi ve tedavisi, plazmanın kan dolaşımını veya pıhtılaşma faktör konsantrasyonunu içerir.

Ekim 2015'te ABD Gıda ve İlaç İdaresi Coagadex adlı bir faktör X konsantrasyonunu onaylamıştır. Bu ilaç, özellikle kalıtsal faktör X eksikliğine sahip insanlara yöneliktir. Mevcut ilk koagülasyon faktörü replasman tedavisidir ve bu durumda olan sınırlı tedavi seçeneklerini arttırır.

Faktör X eksikliğiniz varsa, doktorunuz tedavi planınızı faktör X eksikliğine neden olan altta yatan durum etrafında tasarlar.

K vitamini eksikliği gibi faktör X eksikliğine neden olan bazı koşullar vitamin takviyeleri ile tedavi edilebilir. Amiloidoz gibi diğer durumların tedavisi yoktur. Tedavinizin amacı belirtilerinizi yönetmektir.

OutlookBu Zamanla Neyi Bekliyor?

Eğer durum bir başka hastalıktan kaynaklanıyorsa, edinsel X faktörü eksikliğinin görünümü o hastalığın tedavisine bağlı olacaktır. Amiloidoz olan insanlar dalaklarını çıkartmak için cerrahiye ihtiyaç duyabilirler.

Bazı durumlarda, tedaviye rağmen ani veya ciddi kanama olabilir. Hamile kalmak isteyen kadınlar doğum sırasındaki ve bebek doğduktan sonra düşük ve ağır kanamaların risklerinden haberdar olmalıdır.