İYi Şiddet Sendromu: Belirtiler, Tanı, ve Tedavi

Goodpasture sendromu, nadir görülen ve hayatı tehdit edici otoimmün bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla ciğerinizin duvarlarına ve böbreklerindeki küçük filtreleme birimine saldırdığında ortaya çıkar .Bu bozukluk Dr. Ernest Goodpasture'dan gelir;

Semptomlar Belirtiler Nelerdir?

Akut ciğerlerinizde kanama, böbrek yetmezliği ve hatta ölüme yol açabilir. Semptomlar yavaş yavaş başlayıp ciğerlerinizi yavaş yavaş etkileyebilir ve böbreklerinizi yavaş yavaş etkiler, diğer vakalarda hızla ilerleyebilir, birkaç gün içinde ciddi bir hal almaya başlar.

• yorgunluk, zayıflık veya uyuşukluk
• bulantı veya kusma
• iştah kaybı
• sağlıksız, soluk görünüm

öksürük kanı (hemoptizi)

• nefes darlığı veya nefes darlığı güçlüğü
• Bazen ciğerinizi etkileyen semptomlar hayatı tehdit eder hale gelebilir, özellikle kanamanın çok olması durumunda.
• Hastalık böbreklerinizi etkiliyorsa:

idrara çıkma esnasında yanma hissi

idrarınızda veya köpüklü idrardaki kan

• el ve ayaklarda şişme
• artmış kan basıncı okumaları
• sırt ağrısı kaburgalarınızın altına
• Nedenler ve Risk Faktörleri Goodpasture Sendromuna Neden Olunur?

Goodpasture sendromunun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bazı davranışlar ve çevresel faktörlerin insanları daha yüksek risk altına sokduğu düşünülmektedir. Bazı solunum yolu enfeksiyonları hastalığı tetikleyebilir. Hydrocarbon fumes, metalik toz, tütün dumanı veya kokain gibi bazı yasadışı maddelere maruz kalma riski de arttırabilir.

Bilim adamları, bağışıklık sisteminin akciğer ve böbrek dokularına saldırdığına inanıyor; çünkü durum vücudun savunmalarını, bu parçaların vücudun kendisi için yabancı olduğunu düşünmemesine aykırı geliyor.

Ulusal Böbrek Vakfı'na (NKF) göre Goodpasture sendromu erkekleri kadınlardan daha sık etkiliyor ve en sık yetişkinlikte veya 60 yaşından sonra ortaya çıkıyor. NFK ayrıca, Kafkasyalılarda diğerininkinden daha yaygın olduğunu bildiriyor. yarışları.

Teşhis Goodpasture Sendromu Nasıl Teşhis Edildi?

Doktorunuz Goodpasture sendromunu teşhis etmek için birkaç test uygulayabilir. Doktorunuz yüksek kan basıncını, kanamayı ve anormal kalp ve akciğer seslerini kontrol eden düzenli fizik muayene ile başlayacaktır. Doktorunuz tıbbi geçmişinizi de gözden geçirecektir.

Diğer testler, hastalığınız olup olmadığınızı belirlemenize yardımcı olabilir. Bir kan testi, hastalığın varlığını gösteren antikorların (bağışıklık sisteminiz tarafından üretilen ve tehdit olarak tanımlanan herhangi bir şeyle savaşmaya yönelik proteinlerin) varlığını gösterebilir.Ayrıca böbrek sorunlarını

gösterebilecek yüksek düzeyde atık ürünü gösterebilir.

İdrarınızdaki kan ve protein varlığı idrar testiyle tespit edilebilir. Bu belirtiler böbrek sorunlarını da gösterebilir. Akciğer grafisinde akciğerlerdeki kanamalara işaret eden anormal beyaz lekelerin varlığı ortaya çıkabilir.

Böbrek biyopsisi, Goodpasture sendromunun varlığına işaret eden değişiklikleri ortaya çıkarabilir. Bu test sırasında, böbrekten alınan bir doku örneği alınır ve test için bir laboratuara gönderilir. Laboratuar teknisyenleri, doktorunuza teşhis koymalarına yardımcı olmak için antikorların veya diğer anormal hücrelerin varlığına bakacaklardır.

Tedaviler Goodpasture Sendromu Nasıl Tedavi Edilir?

Tedaviler, bağışıklık sisteminizi yavaşlatan ilaçlar içerir. Bunlar aşağıdakilerden birini veya birkaçını içerebilir:

İmmünosüpresif veya sitoksik ilaçlar, bağışıklık sisteminizi ciğerlerinize ve böbreklerinize zarar veren antikorları (bir örnek siklofosfamid) üretmekten alıkoyar.

prednizon gibi kortikosteroidler, kontrol kanamasına yardımcı olur ciğerleriniz Bu ilaçlar bağışıklık sisteminizi de bastırır.

• Kanınızdaki zararlı antikorları filtrelemeye yardımcı olmak için plazmaferez adı verilen bir tedavi kullanılabilir. Bu işlem sırasında kan alınır ve sıvı kısmı (plazma) çıkarılır ve değiştirilir. "Temizlenmiş" kan vücudun içine geri gönderilir.
• Diğer tedaviler yaşınıza, genel sağlık durumuna ve hastalığın şiddetine bağlıdır. Doktorunuz, sıvı birikimini ve yüksek tansiyonu kontrol etmek için ek ilaçlar reçete edebilir. İlaçlamaya ek olarak, tuz alımını azaltmak gibi diyet değişiklikleri şişme ve kan basıncını kontrol etmeye yardımcı olabilir.

Outlook Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Akciğer ve böbrek fonksiyonları ne kadar fazla korunursa o kadar iyi korunur. Görünüm, özellikle böbreklerinizin durumuna bağlı gibi görünüyor. Böbreklerin hasar görmeye başlaması durumunda böbrek nakli veya diyaliz (filtre atığına ve toksinlerin kandan uzaklaştırılması için özel makineler kullanan bir işlem) gerekli olabilir.

Hastalığın üstesinden gelmek ve uzun vadeli bakış açınız için erken teşhis çok önemlidir. NKF'ye göre, sendrom birkaç haftadan iki yıla kadar sürebilir. Beş yıllık sağkalım oranı yüzde 80'dir.

Goodpasture sendromlu kişilerin% 30'dan azı, diyaliz gerektiren uzun vadeli böbrek hasarına maruz kalır.