Langerhans hücreli histiyositoz kanseri tanı ve tedavisi

Langerhans Hücresi Histiyositozis (LCH) Üzerine Gerçekler

• Langerhans hücreli histiyositoz, dokuya zarar verebilecek veya lezyonların vücutta bir veya daha fazla yerde oluşmasına neden olabilecek bir kanser türüdür.
• Ailede kanser öyküsü veya bazı kimyasallara maruz kalmış bir ebeveyne sahip olma, LCH riskini artırabilir.
• LCH'nin belirti ve semptomları vücutta nerede olduğuna bağlıdır.
  • Cilt ve tırnaklar
  • Ağız
  • Kemik
  • Lenf düğümleri ve timus
  • Endokrin sistem
  • Göz
  • Merkezi sinir sistemi (CNS)
  • Karaciğer ve dalak
  • Akciğer
  • Kemik iliği
• LCH'nin oluşabileceği organ ve vücut sistemlerini inceleyen testler, LCH'yi tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
• Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) için evreleme sistemi yoktur.
• LCH tedavisi, vücutta LCH hücrelerinin nerede bulunduğuna ve LCH'nin düşük riskli veya yüksek riskli olup olmamasına dayanır.
• Langerhans hücreli histiyositozlu (LCH) hastalar için farklı tedavi tipleri vardır.
• LCH'li çocuklar tedavilerini çocukluk çağı kanseri tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi ekibi tarafından planlanmış olmalıdır.
• Langerhans hücreli histiyositoz tedavisi yan etkilere neden olabilir.
• Dokuz standart tedavi türü kullanılır:
  • Kemoterapi
  • cerrahlık
  • Radyasyon tedavisi
  • Fotodinamik terapi
  • İmmünoterapi
  • Hedefli terapi
  • Diğer ilaç tedavisi
  • Kök hücre nakli
  • Gözlem
  • Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.
• Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.
• Hastalar tedaviye başlamadan önce, sırasında veya tedavi sonrasında klinik deneylere girebilirler.
• LCH tedavisi durduğunda yeni lezyonlar ortaya çıkabilir veya eski lezyonlar geri gelebilir.
• Takip testleri gerekli olabilir.

Langerhans Hücresi Histiyositozu Nedir?

Langerhans hücreli histiyositoz, dokuya zarar verebilecek veya lezyonların vücutta bir veya daha fazla yerde oluşmasına neden olabilecek bir kanser türüdür.

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), LCH hücrelerinde başlayan nadir bir kanserdir. LCH hücreleri enfeksiyonla savaşan bir tür dendritik hücredir. Bazen LCH hücrelerinde mutasyonlar (değişiklikler) oluşur. Bunlar BRAF, MAP2K1, RAS ve ARAF genlerinin mutasyonlarını içerir. Bu değişiklikler LCH hücrelerinin hızla büyümesini ve çoğalmasını sağlayabilir. Bu, LCH hücrelerinin vücudun belirli bölgelerinde birikmesine neden olur, bu dokuya zarar verebilir veya lezyon oluşturabilir.

LCH, normalde ciltte oluşan Langerhans hücrelerinin bir hastalığı değildir.

LCH herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak küçük çocuklarda en yaygın olanıdır. Çocuklarda LCH tedavisi yetişkinlerde LCH tedavisinden farklıdır. Çocuklarda LCH tedavileri ve yetişkinlerde LCH tedavileri bu özetin ayrı bölümlerinde tarif edilmiştir.

Langerhans Hücresi Histiyositozunun Risk Faktörleri Nelerdir?

Ailede kanser öyküsü veya bazı kimyasallara maruz kalmış bir ebeveyne sahip olma, LCH riskini artırabilir. Hastalık riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörü olması, kanser olacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip olmamak, kanser alamayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuzla konuşun. LCH için risk faktörleri aşağıdakileri içerir:

• Bazı kimyasallara maruz kalmış bir ebeveyne sahip olmak.
• İşyerinde metal, granit veya ahşap toza maruz kalmış bir ebeveyn bulundurmak.
• LCH de dahil olmak üzere bir aile kanseri öyküsü.
• Tiroid hastalığı öyküsü ya da aile öyküsü olması.
• Yenidoğan enfeksiyonları var.
• Özellikle genç erişkinlerde sigara içmek.
• İspanyol olmak.
• Çocuk olarak aşılanmamak.

Langerhans Hücre Histiyositozunun Belirtileri ve Belirtileri Nelerdir?

LCH'nin belirti ve semptomları vücutta nerede olduğuna bağlıdır.

Bu ve diğer belirti ve semptomlar LCH'den veya diğer şartlardan kaynaklanabilir. Sizde veya çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa doktorunuza danışın:

Cilt ve tırnaklar

Bebeklerde LCH sadece cildi etkileyebilir. Bazı durumlarda, sadece cilt LCH'si haftalar veya aylar içinde daha kötüleşebilir ve yüksek riskli multisystem LCH adı verilen bir form haline gelebilir.

Bebeklerde cildi etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• “Beşiği kapağı” gibi görünebilecek kafa derisinin dökülmesi.
• İç dirsek veya perine gibi vücudun kıvrımlarına dökülür.
• Vücudun herhangi bir yerinde yükseltilmiş, kahverengi veya mor bir cilt döküntüsü.

Çocuklarda ve yetişkinlerde, cildi ve tırnakları etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Kepek gibi görünebilecek kafa derisinin dökülmesi.
• Kasık bölgesinde, karın bölgesinde, sırtında veya göğsünde kabarık veya ağrılı olabilen kabarık, kırmızı veya kahverengi, kabuklu döküntü.
• Kafa derisinde şişlikler veya ülserler.
• Kulakların arkasında, göğüslerin altında veya kasık bölgesinde ülserler.
• Düşen ya da tırnak boyunca uzanan renksiz oluklara sahip tırnaklar.

Ağız

Ağzı etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Şişmiş diş etleri.
• Ağız çatısında, yanakların içinde veya dilde veya dudakta yaralar.
• Düz olmayan veya düşmeye başlayan dişler.

Kemik

Kemiği etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Kafatası, çene kemiği, kaburga, pelvis, omurga, uyluk kemiği, üst kol kemiği, dirsek, göz yuvası veya kulak etrafındaki kemikler gibi bir kemik üzerinde şişlik veya şişlik.
• Şişlik ya da kemik üzerinde bir yumru olan yerde ağrı.
• Kulak veya göz çevresindeki kemiklerde LCH lezyonu olan çocuklar, diabetes insipidus ve diğer merkezi sinir sistemi hastalıkları için yüksek risk taşır.

Lenf düğümleri ve timus

Lenf bezlerini veya timeni etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Şişmiş lenf düğümleri.
• Sorun nefes.
• Superior vena cava sendromu.

Bu öksürüğe, nefes almada zorlanmaya ve yüz, boyun ve üst kolların şişmesine neden olabilir.

Endokrin sistem

Hipofiz bezini etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Diyabet şekeri. Bu güçlü bir susuzluk ve sık idrara çıkma neden olabilir.
• Yavaş büyüme.
• Erken veya geç ergenlik.
• Çok fazla kilolu olmak.

Tiroidi etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Şişmiş tiroid bezi.
• Hipotiroidi.

Bu, yorgunluğa, enerji eksikliğine, soğuğa duyarlı, kabızlığa, kuru cilde, inceltme saçlarına, hafıza problemlerine, yoğunlaşmaya ve depresyona neden olabilir. Bebeklerde bu aynı zamanda iştah kaybına ve yiyeceklerde boğulmaya neden olabilir. Çocuklarda ve ergenlerde, bu aynı zamanda davranış problemlerine, kilo alımına, yavaş büyümeye ve geç ergenliğe neden olabilir.

Sorun nefes.

Göz

Gözü etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Görüş problemleri.

Merkezi sinir sistemi (CNS)

CNS'yi (beyin ve omurilik) etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Denge kaybı, koordineli olmayan vücut hareketleri ve yürüme zorluğu.
• Konuşma sorunu.
• Görmekte sorun var.
• Baş ağrısı.
• Davranış veya kişilikteki değişiklikler.
• Hafıza problemleri.

Bu belirti ve semptomlar CNS'deki lezyonlardan veya CNS nörodejeneratif sendromundan kaynaklanabilir.

Karaciğer ve dalak

Karaciğer veya dalağı etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Karın şişmesi, fazladan sıvı birikmesi sonucu oluşur.
• Sorun nefes.
• Cildin ve gözlerin beyazlarının sararması.
• Kaşıntı.
• Kolay morarma veya kanama.
• Çok yorgun hissediyorum.
• Akciğer

Akciğeri etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• İflas etmiş akciğer. Bu durum neden olabilir
  • göğüs ağrısı veya gerginliği,
  • solunum zorluğu,
  • yorgun hissetmek ve bir
  • cilde mavimsi renk.
• Özellikle sigara içen yetişkinlerde solunum sıkıntısı.
• Kuru öksürük.
• Göğüs ağrısı.
• Kemik iliği

Kemik iliğini etkileyen LCH belirtileri veya semptomları şunları içerebilir:

• Kolay morarma veya kanama.
• Ateş.
• Sık görülen enfeksiyonlar.

Langerhans Hücresi Histiyositozu Nasıl Teşhis Edilir?

LCH'nin oluşabileceği organ ve vücut sistemlerini inceleyen testler, LCH'yi tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır. Aşağıdaki testler ve prosedürler, LCH'yi veya LCH'nin neden olduğu koşulları tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılabilir:

Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.

Nörolojik muayene : Beyni, omuriliği ve sinir fonksiyonunu kontrol etmek için bir dizi soru ve test. Muayene, kişinin zihinsel durumunu, koordinasyonunu ve normal yürüme yeteneğini ve kasların, duyuların ve reflekslerin ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Buna nöro sınav veya nörolojik muayene de denebilir.

Diferansiyel ile tam kan sayımı (CBC) : Bir kan numunesinin alındığı ve aşağıdakiler için kontrol edildiği bir prosedür:

• Kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
• Kan örneğinin kısmı kırmızı kan hücrelerinden oluşur.
• Beyaz kan hücrelerinin sayısı ve türü.
• Kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.

Kan kimyası çalışmaları : Vücuttaki organlar ve dokular tarafından vücuda salınan bazı maddelerin miktarını ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı hastalık belirtisi olabilir.

Karaciğer fonksiyon testi : Karaciğer tarafından salınan bazı maddelerin kan seviyelerini ölçen bir kan testi. Bu maddelerin yüksek veya düşük bir seviyesi karaciğerde bir hastalık belirtisi olabilir.

BRAF gen testi : BRAF geninin mutasyonları için bir kan veya doku örneğinin test edildiği bir laboratuvar testi.

Ürinaliz : İdrarın rengini ve şeker, protein, kırmızı kan hücreleri ve beyaz kan hücreleri gibi içeriğini kontrol eden bir test.

Su yoksunluğu testi : Ne kadar idrar yapıldığını ve az su verildiğinde veya hiç verilmediğinde konsantre olup olmadığını kontrol eden bir test. Bu test, LCH'nin neden olabileceği diyabet insipidusu teşhis etmek için kullanılır.

Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kemik iliğinin ve küçük bir kemik parçasının kalça kemiğine içi boş bir iğne sokularak çıkarılması. Bir patolog, LCH belirtilerini aramak için kemik iliğini ve kemiği mikroskop altında görüntüler.

Alınan doku üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

İmmünohistokimya : Bir doku numunesinde belirli antijenleri kontrol etmek için antikorları kullanan bir test. Antikor, genellikle dokunun mikroskop altında aydınlanmasına neden olan bir radyoaktif maddeye veya boyaya bağlanır. Bu tip test, farklı kanser türleri arasındaki farkı söylemek için kullanılabilir.

Akış sitometrisi : Bir numunedeki hücrelerin sayısını, kaç hücrenin canlı olduğunu ve hücrelerin boyutunu ölçen bir laboratuar testi. Aynı zamanda hücrelerin şekillerini ve hücrelerin yüzeyinde tümör belirteçlerinin olup olmadığını gösterir. Hücreler ışığa duyarlı bir boya ile boyanır, bir akışkan içine yerleştirilir ve bir lazer veya başka bir ışık türünden önce bir akışta geçirilir. Ölçümler, ışığa duyarlı boyanın ışığa nasıl tepki gösterdiğine dayanmaktadır.

Kemik taraması : Kemikte hızla bölünen hücrelerin olup olmadığını kontrol etmek için bir prosedür. Damar içine çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında ilerler. Radyoaktif madde, kemiklerde kanserle toplanır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Röntgen : Vücuttaki organların ve kemiklerin röntgeni. Bir röntgen, vücuttan geçen ve filme geçen, vücut içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır. Bazen iskelet incelemesi yapılır. Bu, vücuttaki tüm kemiklerin röntgenlenmesi için bir prosedürdür.

CT taraması (CAT taraması) : Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.

MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Vücuttaki bölgelerin detaylı resimlerini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Gadolinyum denilen bir madde vene enjekte edilebilir. Gadolinyum, LCH hücrelerinin etrafında toplanır, böylece resimde daha parlak görünürler. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması) : Vücuttaki tümör hücrelerini bulma prosedürü. Damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığını gösterir. Tümör hücreleri resimde daha parlak görünür çünkü bunlar daha aktifdir ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar.

Ultrason muayenesi : Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) iç dokulardan veya organlardan sıçradığı ve yankı yaptığı bir prosedür. Yankılar, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur. Resim daha sonra bakılmak üzere basılabilir.

Solunum fonksiyon testi (PFT) : Akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için yapılan bir test. Akciğerlerin ne kadar hava alabildiğini ve havanın akciğerlere nasıl girip çıktığını ölçer. Ayrıca, ne kadar oksijen kullanıldığını ve solunum sırasında ne kadar karbondioksit verildiğini ölçer. Buna akciğer fonksiyon testi de denir.

Bronkoskopi : Anormal bölgeler için trakea ve akciğerdeki büyük hava yollarına bakmak için bir prosedür. Burundan veya ağzından trakea ve akciğerlere bir bronkoskop sokulur. Bronkoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku numunelerini çıkarmak için bir araca sahip olabilir.

Endoskopi: Gastrointestinal sistemde veya akciğerlerde anormal alanları kontrol etmek için vücut içindeki organlara ve dokulara bakmak için bir prosedür. Bir endoskop ciltte bir kesikten (kesilmiş) veya ağız gibi vücutta açıklıktan sokulur. Bir endoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca hastalık belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf nodu örneklerini çıkarmak için bir araca sahip olabilir.

Biyopsi: Hücrelerin veya dokuların çıkarılması, LCH hücrelerini kontrol etmek için bir patolog tarafından bir mikroskop altında görüntülenebilmelerini sağlar. LCH'yi teşhis etmek için kemik, deri, lenf düğümleri, karaciğer veya başka hastalık bölgelerinin biyopsisi yapılabilir.

Langerhans Hücre Histiyositozunda Evreleme Sistemi Nedir?

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH) için evreleme sistemi yoktur.
Kanserin kapsamı veya yayılması genellikle evreler olarak tanımlanmaktadır. LCH için evreleme sistemi yoktur.
LCH tedavisi, LCH hücrelerinin vücutta nerede bulunduğuna ve olup olmadığına dayanır.
LCH düşük riskli veya yüksek riskli.
LCH, kaç tane vücut sisteminin olduğuna bağlı olarak, tek sistem hastalığı veya çoklu sistem hastalığı olarak tanımlanır.
etkilenmiş:
Tek sistem LCH: LCH, bir organ veya vücut sisteminin bir kısmında veya bunun birden fazla kısmında bulunur.
organ veya vücut sistemi. Kemik, LCH'nin bulunabileceği en yaygın tek yerdir.
Multisystem LCH: LCH iki veya daha fazla organda veya vücut sisteminde meydana gelir veya tüm bölgeye yayılabilir.
vücut. Çok sistemli LCH, tek sistemli LCH'den daha az yaygındır.
LCH düşük riskli organları veya yüksek riskli organları etkileyebilir:
Düşük riskli organlar deri, kemik, akciğerler, lenf bezleri, gastrointestinal sistem, hipofiz bezi, tiroiddir.
bezi, timus ve merkezi sinir sistemi (CNS).
Yüksek riskli organlar arasında karaciğer, dalak ve kemik iliği bulunur.
Tekrarlayan LCH

Tekrarlayan Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), tedavi edildikten sonra nükseden (geri dönüş) kanserdir.
Kanser aynı yerde veya vücudun diğer bölgelerinde tekrar ortaya çıkabilir. Genellikle kemikte, kulaklarda, deride tekrar eder.
veya hipofiz bezi. LCH genellikle tedaviyi bıraktıktan sonraki yıl tekrar eder. LCH tekrar ettiğinde, ayrıca çağrılabilir.
etkinleştirme.

Langerhans Hücresi Histiyositozis Tedavisi Nedir?

Langerhans hücreli histiyositozlu (LCH) hastalar için farklı tedavi tipleri vardır. LCH'li hastalar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir. Mümkün olduğunda, hastalar LCH için yeni tedavi türlerini almak için klinik bir çalışmaya katılmalıdır. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

LCH'li çocuklar tedavilerini çocukluk çağı kanseri tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi ekibi tarafından planlanmış olmalıdır. Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, çocuk tedavisi konusunda uzman olan diğer pediatrik sağlık hizmeti sağlayıcıları ile birlikte çalışır.

LCH ve tıbbın belli alanlarında uzman olan. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediyatrist.
• Pediatrik cerrah.
• Pediatrik hematolog.
• Radyasyon onkoloğu.
• Nörolog.
• Endokrinolog.
• Pediatrik hemşire uzmanı.
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Psikolog.
• Sosyal hizmet uzmanı

Langerhans hücreli histiyositoz tedavisi yan etkilere neden olabilir.

Kanser tedavisinin tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden yan etkilere geç etki denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Yavaş büyüme ve gelişme.
• İşitme kaybı.
• Kemik, diş, karaciğer ve akciğer problemleri.
• Ruh hali, hissi, öğrenme, düşünme veya hafızadaki değişiklikler.
• Gibi ikinci kanserler
  • lösemi,
  • retinoblastom,
  • Ewing sarkomu,
  • beyin veya
  • karaciğer kanseri.

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkileri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmak önemlidir. Multisystem LCH'li birçok hastanın tedavinin veya hastalığın kendisinin neden olduğu geç etkiler vardır. Bu hastalar genellikle yaşam kalitelerini etkileyen uzun vadeli sağlık problemlerine sahiptir.

Dokuz standart tedavi türü kullanılır:

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan cilde veya beyin omurilik sıvısına, organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kemoterapi, LCH tedavisi için enjeksiyon yoluyla veya ağız yoluyla verilebilir veya cilde uygulanabilir.

cerrahlık

Cerrahi, LCH lezyonlarını ve az miktarda yakındaki sağlıklı dokuyu çıkarmak için kullanılabilir. Kürtaj, LCH hücrelerini kemikten kazımak için küret (keskin, kaşık şeklinde bir araç) kullanan bir ameliyat türüdür. Şiddetli karaciğer veya akciğer hasarı olduğunda, tüm organ çıkarılabilir ve bir donörden sağlıklı bir karaciğer veya akciğerle değiştirilebilir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini engellemek için yüksek enerjili X ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır. LCH'de, ultraviyole B (UVB) radyasyonunu LCH cilt lezyonlarına göndermek için özel bir lamba kullanılabilir.

Fotodinamik terapi

Fotodinamik tedavi, kanser hücrelerini öldürmek için bir ilacı ve belirli türde bir lazer ışığını kullanan bir kanser tedavisidir.

Işığa maruz kalana kadar aktif olmayan bir ilaç damar içine enjekte edilir. İlaç kanser hücrelerinde normal hücrelere göre daha fazla toplar. LCH için, lazer ışığı cilde yöneliktir ve ilaç aktif hale gelir ve kanser hücrelerini öldürür. Fotodinamik tedavi, sağlıklı dokuya çok az zarar verir. Fotodinamik tedavi alan hastalar güneşte çok fazla zaman geçirmemelidir. Psoralen ve ultraviyole A (PUVA) tedavisi olarak adlandırılan bir tür fotodinamik tedavide hasta, psoralen adı verilen bir ilaç alır ve daha sonra ultraviyole A radyasyonu cilde yönlendirilir.

İmmünoterapi

İmmünoterapi, hastanın bağışıklık sistemini kanserle savaşmak için kullanan bir tedavi yöntemidir. Vücut tarafından veya laboratuarda yapılan maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını artırmak, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır.

Bu tip kanser tedavisine biyoterapi veya biyolojik tedavi de denir. Farklı immünoterapi türleri vardır:

• İnterferon, cildin LCH'sini tedavi etmek için kullanılır.
• Talidomid LCH tedavisinde kullanılır.
• İntravenöz immünoglobulin (IVIG), CNS nörodejeneratif sendromunu tedavi etmek için kullanılır.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, normal hücrelere zarar vermeden LCH hücrelerini bulmak ve bunlara saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Imatinib mezilat, bir tirozin kinaz inhibitörü adı verilen bir tür hedefe yönelik tedavi yöntemidir. Kan kök hücrelerinin kanser hücresi haline gelebilecek dendritik hücrelere dönüşmesini engeller. Vemurafenib gibi BRAF geninde mutasyon (hücreleri) bulunan hücreleri etkileyen diğer kinaz inhibitör tipleri, LCH için klinik deneylerde çalışılmaktadır.

Ras genleri adı verilen bir gen ailesi, mutasyona uğradıklarında kansere neden olabilir. Ras genleri, hücre sinyal yollarında, hücre büyümesinde ve hücre ölümünde rol oynayan proteinleri üretir. Ras yolu inhibitörleri, klinik denemelerde incelenen bir tür hedefe yönelik tedavi yöntemidir. Mutasyona uğramış bir ras geninin veya proteininin etkilerini bloke ederler ve kanserin büyümesini durdurabilirler.

Diğer ilaç tedavisi

LCH tedavisinde kullanılan diğer ilaçlar aşağıdakileri içerir:

• Prednizon gibi steroid tedavisi, LCH lezyonlarını tedavi etmek için kullanılır.
• Bisfosfonat tedavisi (pamidronat, zoledronat veya alendronat gibi) kemiğin LCH lezyonlarını tedavi etmek ve kemik ağrısını azaltmak için kullanılır.
• Anti-enflamatuar ilaçlar, yaygın olarak azaltmak için kullanılan ilaçlardır (pioglitazon ve rofecoxib gibi).
• ateş, şişme, ağrı ve kızarıklık. Anti-enflamatuar ilaçlar ve kemoterapi, kemik LCH'li yetişkinleri tedavi etmek için birlikte verilebilir.
• İzotretinoin gibi retinoidler, A vitamini ile ilgili, derideki LCH hücrelerinin büyümesini yavaşlatabilen ilaçlardır. Retinoidler ağızdan alınır.

Kök hücre nakli

Kök hücre nakli, kemoterapi verme ve LCH tedavisi tarafından tahrip edilen kanı oluşturan hücrelerin yerine koyma yöntemidir. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın veya bir donörün kanından veya kemik iliğinden çıkarılır ve dondurulur ve saklanır. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, depolanan kök hücreler eritilir ve bir infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu reinfüze edilmiş kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşerek büyürler.

Gözlem

Gözlem, belirtiler veya semptomlar ortaya çıkıncaya veya değişinceye kadar herhangi bir tedavi vermeden hastanın durumunu yakından izlemektedir.

Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır. Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar tedaviye başlamadan önce, sırasında veya tedavi sonrasında klinik deneylere girebilirler. Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

LCH tedavisi durduğunda yeni lezyonlar ortaya çıkabilir veya eski lezyonlar geri gelebilir.

LCH'li birçok hasta tedavi ile iyileşir. Bununla birlikte, tedavi durduğunda yeni lezyonlar ortaya çıkabilir veya eski lezyonlar geri gelebilir. Buna yeniden etkinleştirme (tekrarlama) denir ve tedaviyi bıraktıktan sonraki bir yıl içinde ortaya çıkabilir. Multisistem hastalığı olan hastaların yeniden etkinleşmesi daha olasıdır. Yaygın reaktivasyon bölgeleri kemik, kulaklar veya deridir. Diabetes insipidus da gelişebilir. Daha az yaygın reaktivasyon bölgeleri arasında lenf bezleri, kemik iliği, dalak, karaciğer veya akciğer bulunur. Bazı hastalarda birkaç yıl içinde birden fazla yeniden etkinleştirme olabilir.

Takip testleri gerekli olabilir.

Reaktivasyon riski nedeniyle, LCH hastaları uzun yıllar izlenmelidir. LCH'yi teşhis etmek için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Bu, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını ve yeni bir lezyon olup olmadığını görmek içindir. Bu testler şunları içerebilir:

• Fizik sınavı.
• Nörolojik sınav
• Ultrason sınavı
• MR.
• CT tarama.
• PET taraması.

Gerekli olabilecek diğer testler şunları içerir:

Beyin sapı işitsel uyarılmış yanıt (BAER) testi: Beynin tıklatma seslerine veya belirli tonlara verdiği yanıtı ölçen bir test.

Solunum fonksiyon testi (PFT) : Akciğerlerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için yapılan bir test. Akciğerlerin ne kadar hava alabildiğini ve havanın akciğerlere nasıl girip çıktığını ölçer. Ayrıca, ne kadar oksijen kullanıldığını ve solunum sırasında ne kadar karbondioksit verildiğini ölçer. Buna akciğer fonksiyon testi de denir.

Göğüs röntgeni : Göğüs içindeki organ ve kemiklerin röntgeni. X-ışını, vücut içinden ve filme girebilen ve vücut içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır. Bu testlerin sonuçları durumunuzun değişip değişmediğini veya kanserin tekrar ortaya çıkıp çıkmadığını gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Çocuklarda Langerhans Hücre Histiyositozu Tedavisi

Çocuklarda Düşük Riskli Hastalıkların Tedavisi

Cilt lezyonları

Çocukluk çağı Langerhans hücreli histiyositozis (LCH) cilt lezyonlarının tedavisi şunları içerebilir:

• Gözlem.

Şiddetli döküntüler, ağrı, ülserasyon veya kanama olduğunda, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Steroid tedavisi
• Ağız veya damar yoluyla verilen kemoterapi.
• Deriye uygulanan kemoterapi.
• Psoralen ve ultraviyole A (PUVA) tedavisi ile fotodinamik tedavi.
• UVB radyasyon tedavisi.

Kemiklerdeki veya Diğer Düşük Riskli Organlardaki Lezyonlar

Çocukluk çağı LCH kemik lezyonlarının kafatasının önündeki, yanlarındaki veya arkasındaki veya herhangi bir başka tek kemik içindeki tedavisi şunları içerebilir:

• Steroid tedavisi olan veya olmayan cerrahi (küretaj).
• Yakındaki organları etkileyen lezyonlar için düşük doz radyasyon tedavisi.
• Çocukluk çağı LCH lezyonlarının kulak veya göz çevresindeki kemiklerdeki tedavisi diyabet riskini azaltmak için yapılır
• insipidus ve diğer uzun vadeli problemler. Tedavi şunları içerebilir:
• Kemoterapi ve steroid tedavisi.
• Cerrahi (küretaj).

Omurga veya uyluk kemiğinin çocukluk çağı LCH lezyonlarının tedavisi şunları içerebilir:

• Gözlem.
• Düşük doz radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi, omurgadan yakındaki dokuya yayılan lezyonlar için.
• Kemikleri birbirine bağlayarak ya da kaynaştırarak zayıflamış kemiği güçlendirme ameliyatı.

İki veya daha fazla kemik lezyonunun tedavisi şunları içerebilir:

• Kemoterapi ve steroid tedavisi.

Deri lezyonları, lenf nodu lezyonları veya diyabet insipidus ile birlikte iki veya daha fazla kemik lezyonunun tedavisi şunları içerebilir:

• Steroid tedavisi olan veya olmayan kemoterapi.
• Bisfosfonat tedavisi.
• CNS Lezyonları

Çocukluk çağı LCH merkezi sinir sistemi (CNS) lezyonlarının tedavisi şunları içerebilir:

• Steroid tedavisi olan veya olmayan kemoterapi.
• LCH CNS nörodejeneratif sendromunun tedavisi şunları içerebilir:
• Retinoid tedavisi.
• Kemoterapi olan veya olmayan İmmünoterapi (IVIG).
• Kemoterapi.
• Hedefli terapi.

Çocuklarda Yüksek Riskli Hastalıkların Tedavisi

Dalak, karaciğer veya kemik iliğinde ve başka bir organda veya bölgede çocukluk çağı LCH multisistemik hastalık lezyonlarının tedavisi kemoterapi ve steroid tedavisini içerebilir. Tümörleri başlangıç ​​kemoterapisine cevap vermeyen hastalara birden fazla kemoterapi ilacı ve steroid tedavisi daha yüksek dozlarda verilebilir.

• Ciddi karaciğer hasarı olan hastalar için bir karaciğer nakli.
• Hastanın tedavisini, kanserin özelliklerine ve tedaviye nasıl yanıt verdiğine dayalı olarak düzenleyen bir klinik çalışma.
• Kemoterapi ve steroid tedavisi ile ilgili klinik bir çalışma.

Çocuklarda Tekrarlayan, Refrakter ve Progresif Çocukluk ÇÇG Tedavi Seçenekleri

Tekrarlayan LCH, tedaviden bir süre sonra tespit edilemeyen bir kanserdir ve daha sonra geri gelir. Refrakter LCH, tedavi ile iyileşmeyen bir kanserdir. Progresif LCH, tedavi sırasında büyümeye devam eden kanserdir.

Tekrarlayan, refrakter veya progresif düşük riskli LCH tedavisi şunları içerebilir:

• Steroid tedavisi olan veya olmayan kemoterapi.
• Bisfosfonat tedavisi.
• Tekrarlayan, refrakter veya progresif yüksek riskli multisystem LCH tedavisi şunları içerebilir:
• Yüksek doz kemoterapi.
• Kök hücre nakli.

Tekrarlayan, refrakter veya ilerleyici çocukluk çağı LCH için incelenen tedaviler aşağıdakileri içerir:

• Hastanın tedavisini, kanserin özelliklerine ve tedaviye nasıl yanıt verdiğine dayalı olarak düzenleyen bir klinik çalışma.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.
• Hedefli bir tedavinin klinik bir denemesi (vemurafenib veya imatinib).

Yetişkinlerde Langerhans Hücre Histiyositozu Tedavisi

Yetişkinlerde Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), çocuklarda LCH'ye çok benzer ve çocuklarda olduğu gibi aynı organ ve sistemlerde oluşabilir. Bunlara endokrin ve merkezi sinir sistemleri, karaciğer, dalak, kemik iliği ve gastrointestinal sistem dahildir. Yetişkinlerde, LCH en sık akciğerde tek sistem hastalığı olarak bulunur.

Akciğerdeki LCH, sigara içen genç erişkinlerde daha sık görülür. Yetişkin LCH, kemik veya deride de yaygın olarak bulunur. Çocuklarda olduğu gibi, LCH'nin belirti ve bulguları vücutta nerede bulunduğuna bağlıdır. LCH belirtileri ve semptomları için Genel Bilgi bölümüne bakın. LCH'nin oluşabileceği organ ve vücut sistemlerini inceleyen testler, LCH'yi tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

Yetişkinlerde, hangi tedavinin en iyi sonucu verdiğiyle ilgili çok fazla bilgi yoktur. Bazen, bilgiler yalnızca aynı yetişkin tedavisi gören bir yetişkin veya küçük bir yetişkin grubunun teşhisi, tedavisi ve izlenmesi raporlarından gelir.

Yetişkinlerde LCH Akciğerinde Tedavi Seçenekleri

Yetişkinlerde akciğerin LCH tedavisi şunları içerebilir:

• Sigara içen tüm hastalar için sigarayı bırakmak. Akciğer hasarı zaman geçmeyen hastalarda zamanla kötüleşir
• Sigarayı bırakmak. Sigarayı bırakan hastalarda akciğer hasarı iyileşebilir veya zamanla kötüleşebilir.
• Kemoterapi.
• Ciddi akciğer hasarı olan hastalar için akciğer nakli.
• Bazen akciğerin LCH'si kaybolur veya tedavi edilmese bile kötüleşmez.

Yetişkinlerde Kemiğin LCH'sinde Tedavi Seçenekleri

Yetişkinlerde sadece kemiği etkileyen LCH tedavisi şunları içerebilir:

• Steroid tedavisi olan veya olmayan cerrahi.
• Düşük doz radyasyon tedavisi ile veya olmadan kemoterapi.
• Radyasyon tedavisi.
• Şiddetli kemik ağrısı için bifosfonat tedavisi.
• Kemoterapili anti-enflamatuar ilaçlar.
• Yetişkinlerde Cildin LCH Tedavi Seçenekleri

Yetişkinlerde sadece cildi etkileyen LCH tedavisi şunları içerebilir:

• Ameliyat.
• Deriye uygulanan veya enjekte edilen steroid veya başka bir ilaç tedavisi.
• Psoralen ve ultraviyole A (PUVA) radyasyon ile fotodinamik tedavi.
• UVB radyasyon tedavisi.
• Kemoterapi veya metotreksat, talidomid veya interferon gibi ağız yoluyla verilen immünoterapi.
• Diğer lezyonlarda cilt lezyonları iyileşmezse, retinoid tedavisi kullanılabilir.

Yetişkinlerde cildi ve diğer vücut sistemlerini etkileyen LCH tedavisi şunları içerebilir:

• Kemoterapi.

Yetişkinlerde Tek Sistemli ve Çok Sistemli LCH Tedavi Seçenekleri

Tek sistemli ve çoklu sistem hastalığının akciğer, kemik veya cildi etkilemeyen erişkinlerde tedavisi şunları içerebilir:

• Kemoterapi.
• Hedefli tedavi (imatinib veya vemurafenib).