Medüller Kistik Hastalıklar: Tipler, Sebepler ve Semptomlar

Medüller kistik böbrek hastalığı (MCKD), böbreklerin merkezinde kist adı verilen küçük, sıvı dolu kutuların oluştuğu nadir bir durumdur. Bu kistler böbrekleri izler ve arızalanmalarına neden olurlar.

MCKD'yi anlamak için böbreklerinizle ve yaptıklarıyla ilgili biraz bilgi sahibi olmalısınız. Böbrekleriniz kapalı bir yumruk büyüklüğünde iki tane fasulye şeklindeki organlardır. Sırtınızın ortasında, omurganızın her iki yanında bulunurlar. Böbrekleriniz filtreler ve kanınızı temizler; her gün böbreklerinizden yaklaşık 200 litre kan geçer. Temiz kan, dolaşım sisteminize geri döner. Atık ürünler ve ekstra sıvı, idrar haline gelir. İdrar mesaneye gönderilir ve sonunda vücudunuzdan çıkarılır.

MCKD'nin neden olduğu hasar böbreklerin yeterince yoğun olmayan idrar üretmesine neden olur. Başka bir deyişle idrarınız esasen çok suludur ve uygun miktarda atıktan yoksundur. Sonuç olarak, vücudunuzun ekstra atıklardan kurtulmaya çalıştığı için idrardan normalden daha fazla sıvı (poliüri) kadar idrar yapacaksınız. Ve böbrekler çok fazla idrar ürettiğinde, su, sodyum ve diğer yaşamsal kimyasallar kaybolur. Zamanla MCKD böbrek yetmezliğine neden olabilir.

Tipler MCKD

Çocuk nefronofitis (NPH) ve MCKD çok yakından ilişkilidir. Her iki durum aynı böbrek hasarından kaynaklanır ve aynı semptomlara neden olur. Temel fark başlangıç ​​yaşıdır. NPH genellikle yaşları 10 ile 20 arasında, MCKD yetişkinlerde başlangıçlı bir hastalıktır. Buna ek olarak, MCKD'nin iki alt kümesi vardır: tip 2 (tipik olarak yetişkinleri 30-35 etkilemektedir) ve tip 1 (tipik olarak yetişkinleri 60-65 etkilemektedir).

Nedenler MCKD'nin Durakları

Hem NPH hem de MCKD, otozomal dominant genetik koşullardır. Bu, bozukluğun gelişimi için yalnızca bir ebeveynden geni almanızın gerektiği anlamına gelir. Ebeveyn geni kullanıyorsa, bir çocuğun yüzde 50 olasılık kazanması ve durumu gelişme olasılığı vardır. Başlangıç ​​yaşının yanı sıra, NPH ve MCKD arasındaki diğer önemli fark, bunların farklı genetik defektlerden kaynaklanıyor olmasıdır.

Bu yazı MCKD üzerinde yoğunlaşırken, tartışılanların çoğunu NPH için de geçerlidir.

Semptomlar MCKD Belirtileri

Maalesef, MCKD semptomları diğer birçok durumun belirtileri gibi görünüyor ve bu da tanı koymayı zorlaştırıyor. Bu semptomlar şunları içerir:

• aşırı idrara çıkma (tıbbi olarak poliüri olarak bilinir)
• geceli gece düşük kan basıncı
• zayıflık
• artmış idrara çıkma sıklığı (artmış idrara çıkma nedeniyle fazla sodyum kaybı nedeniyle)
• Hastalık ilerledikçe böbrek yetmezliği (son aşama böbrek hastalığı olarak da bilinir) ortaya çıkabilir. Böbrek yetmezliği belirtileri aşağıdakileri içerebilir:

morarma veya kanama

• kolayca yorgunluk hissi
• sık sık hıçkırıklar
• baş ağrısı
• cilt renginde değişiklikler (sarı veya kahverengi)
• cilt kaşıntısı > kas krampları veya seğirmesi
• bulantı
• ellerde ve / veya ayaklarda his kaybı
• kusma kan>
• kanlı dışkı
• kilo kaybı
• zayıflık
• nöbetler
• Koma
• MCKD Testleri ve Teşhis Etme
• MCKD semptomları varsa, doktorunuz teşhisini onaylamak için birtakım farklı testler isteyebilir.MCKD'yi tanımlamak için en önemli kan ve idrar testleri olacaktır. Bu testler aşağıda özetlenmiştir.

Tam Kan Sayımı

Tam bir kan sayımı, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin toplam sayısına bakar. Bu test, anemi ve enfeksiyon bulguları arar.

BUN Testi

Kan öbek azotu (BUN) testi, böbrekler düzgün çalışmadığında yükselen protein ayrıştırma ürünü olan üre miktarını araştırıyor.

İdrar Tahsilatı

24 saatlik bir idrar toplama işlemi, aşırı idrara çıkma durumunu teyit edecek, hacmi ve elektrolit kaybını belgeleyecek ve kreatinin klirensini ölçecektir. Kreatinin klirensi böbreklerin düzgün çalışıp çalışmadığını gösterecektir.

Kan Kreatinin Testi

Kreatinin seviyenizi kontrol etmek için bir

kan kreatinin testi yapılacaktır. Kreatinin, böbrekler tarafından vücuttan filtrelenen kaslar tarafından üretilen kimyasal atık bir üründür. Bu, kandaki kreatinin düzeyini böbrek kreatinin klirensi ile karşılaştırmak için kullanılır.

Ürik Asit Testiürik asit seviyelerini kontrol etmek için

ürik asit testi yapılacaktır. Ürik asit, vücudunuz belirli gıda maddelerini parçaladığında oluşan bir kimyasaltır. Ürik asit vücudun dışına idrar yoluyla geçer. Ürik asit seviyeleri genellikle MCKD olan hastalarda yüksektir.

İdrar tahliyesiİdrarınızın rengi, özgül ağırlığı ve pH (asit veya alkalin) düzeylerini analiz etmek için bir idrar tetkiki yapılacaktır. Buna ek olarak, idrar tortusu kan, protein ve hücre içeriği bakımından kontrol edilir. Bu test doktorun teşhisi onaylamasına veya diğer muhtemel bozuklukları ortadan kaldırmasına yardımcı olacaktır.

Görüntüleme Testleri

Doktorunuz bu testlere ek olarak karın / böbrek BT ​​taraması da yapabilir. Bu test, böbrekleri ve karnın içindeki X-ray görüntüleme yöntemlerini kullanır. Bu belirtilerinizin olası diğer nedenlerini ortadan kaldırmaya yardımcı olabilir. Doktorunuz böbreklerindeki kistleri görselleştirmek için bir böbrek ultrasonu yapmak isteyebilir. Bu, böbrek hasarının kapsamını belirlemek içindir.

Biyopsi

Böbrek biyopsisinde, bir doktor ya da diğer sağlık uzmanları mikroskop altında bir laboratuarda incelemek için küçük bir böbrek dokusunu çıkarırlar. Bu, enfeksiyonlar, olağandışı tortular veya yara izi de dahil olmak üzere semptomlarınızın diğer muhtemel nedenlerini ortadan kaldırmaya yardımcı olabilir. Bir biyopsi doktorunuza böbrek hastalığının evresini anlamasına da yardımcı olabilir.

Tedavi MCKD Nasıl Tedavi Edilir?

MCKD için herhangi bir tedavi yoktur. Durum için tedavi semptomları azaltmaya ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya çalışan müdahalelerden oluşur. Hastalığın erken evrelerinde, doktorunuz sıvı alımını artırmayı önerebilir. Dehidrasyonu önlemek için ayrıca bir tuz takviyesi almanız gerekebilir.

Hastalık ilerledikçe böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir. Bu gerçekleştiğinde, diyalize girmeniz istenebilir. Diyaliz, bir makinenin böbreklerin artık filtreleyemeyecekleri atıkları vücuttan uzaklaştırdığı bir süreçtir. Diyaliz hayatı sürdüren bir tedavi olsa da, böbrek yetmezliği olan hastalar böbrek nakline uğrayabilirler.

Komplikasyonlar MCKD'nin Uzun Vadeli Komplikasyonları

MCKD'nin komplikasyonları çeşitli organları ve sistemleri etkileyebilir. Komplikasyonlar arasında şunlar sayılabilir:

kandaki anemi (kanda düşük demir)

kemiklerin zayıflaması, kalbe sıvı birikmesi (kalp tamponadı) nedeniyle kırılmalara yol açan

• şeker metabolizması değişiklikleri
• konjestif kalp yetmezliği
• böbrek yetmezliği
• mide ve bağırsaklardaki ülserler
• aşırı kanama
• yüksek tansiyon
• infertilite
• adet bozuklukları
• sinir hasarı
• Görünüm Nelerdir? MKBH?
• Maalesef, MKCD, son dönem böbrek hastalığına götürür - diğer bir deyişle nihayet böbrek yetmezliği meydana gelecektir. Bu noktada, böbrek nakli yaptırmanız veya vücudunuzun düzgün çalışabilmesi için düzenli aralıklarla diyalize girmeniz gerekir. Seçenekleriniz hakkında doktorunuzla konuşun.