Retinoblastoma: göz kanseri gen testi, belirtileri ve tedavisi

Retinoblastom Hakkında Gerçekler (Göz Kanseri)

• Retinoblastom, malign (kanser) hücrelerin retina dokularında oluştuğu bir hastalıktır.
• Retinoblastom, kalıtsal ve kalıtsal olmayan formlarda ortaya çıkar.
• Her iki retinoblastom formunun tedavisi genetik danışma içermelidir.
• Ailesinde retinoblastoma öyküsü olan çocuklar retinoblastom olup olmadığını kontrol etmek için göz muayenesi yaptırmalıdır.
• Kalıtımsal retinoblastomu olan bir çocukta artmış trilateral retinoblastom ve diğer kanser riski vardır.
• Retinoblastomun belirti ve semptomları arasında "beyaz göz bebeği" ve göz ağrısı veya kızarıklık bulunur.
• Retinayı inceleyen testler retinoblastomu saptamak (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Retinoblastom Nedir ve Risk Faktörleri Nedir?

Retinoblastom, malign (kanser) hücrelerin retina dokularında oluştuğu bir hastalıktır.

Retina, gözün arkasının içini kaplayan sinir dokusudur. Retina ışığı algılar ve görüntüleri optik sinir yoluyla beyne gönderir.

Her ne kadar retinoblastom her yaşta görünse de, en sık 2 yaşından küçük çocuklarda görülür. Kanser bir gözde (tek taraflı) veya her iki gözde (iki taraflı) olabilir. Retinoblastom nadiren gözden yakındaki dokuya veya vücudun diğer kısımlarına yayılır.

Kaviter retinoblastom, tümör içinde boşlukların (oyuk boşluklar) oluştuğu nadir görülen bir retinoblastom türüdür.

Retinoblastom, kalıtsal ve kalıtsal olmayan formlarda ortaya çıkar.

Bir çocuğun, aşağıdakilerden biri doğru olduğunda, kalıtsal bir retinoblastom formuna sahip olduğu düşünülmektedir:

• Bir aile retinoblastom öyküsü vardır.
• RB1 geninde belirli bir mutasyon (değişiklik) vardır. RB1 genindeki mutasyon ebeveynden çocuğa geçebilir veya gebe kalmadan önce veya gebe kaldıktan hemen sonra yumurta veya spermde oluşabilir.
• Gözde birden fazla tümör var veya her iki gözde de bir tümör var.
• Bir gözde tümör var ve çocuk 1 yaşından küçük.

Kalıtımsal retinoblastom teşhisi konup tedavi edildikten sonra, birkaç yıl boyunca yeni tümörler oluşmaya devam edebilir. Yeni tümörleri kontrol etmek için düzenli göz muayeneleri genellikle en az 28 ay boyunca 2 ila 4 ayda bir yapılır. Kalıtımsal olmayan retinoblastom, kalıtımsal olmayan retinoblastomdur. Retinoblastom vakalarının çoğu kalıtsal olmayan formdur.

Her iki retinoblastom formunun tedavisi genetik danışma içermelidir. Ebeveynler, RB1 geninde bir mutasyon (değişim) olup olmadığını kontrol etmek için genetik testleri tartışmak için genetik danışmanlık almalı (genetik hastalıkların riski konusunda eğitimli bir uzmanla tartışma). Genetik danışma ayrıca çocuğun ve çocuğun erkek kardeşleri veya kız kardeşleri için retinoblastom riskinin tartışılmasını da içerir.

Ailesinde retinoblastoma öyküsü olan çocuklar retinoblastom olup olmadığını kontrol etmek için göz muayenesi yaptırmalıdır.

Ailesinde retinoblastoma öyküsü olan bir çocuğun, çocuğun RB1 gen değişikliğine sahip olduğu bilinmediği sürece, yaşamın başlarında başlayarak düzenli göz muayeneleri yapılmalıdır. Retinoblastomun erken teşhisi, çocuğun daha az yoğun tedaviye ihtiyaç duyacağı anlamına gelebilir. Retinoblastomlu bir çocuğun kardeşleri veya kız kardeşleri, oftalmolog tarafından 3 ila 5 yaş arasında düzenli göz muayeneleri yapılmalıdır, eğer erkek veya kız kardeşi RB1 geninde değişiklik olmadığı bilinmediği sürece.

Kalıtımsal retinoblastomu olan bir çocukta artmış trilateral retinoblastom ve diğer kanser riski vardır.

Kalıtımsal retinoblastomlu bir çocuğun beyinde bir pineal tümör riski daha yüksektir. Retinoblastom ve beyin tümörü aynı anda ortaya çıktığında, buna üçlü retinoblastom denir. Beyin tümörü genellikle 20 ila 36 aylık arasında teşhis edilir. MRI (manyetik rezonans görüntüleme) kullanarak düzenli tarama, kalıtsal retinoblastomaya sahip olduğu düşünülen bir çocuğun veya bir gözünde retinoblastomu olan bir çocuğun ve ailenin öyküsünün yapılmasıyla yapılabilir. BT (bilgisayarlı tomografi) taramaları, çocuğu iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakmaktan kaçınmak için genellikle rutin taramada kullanılmaz.

Kalıtsal retinoblastom, çocuğun sonraki yıllarda akciğer kanseri, mesane kanseri veya melanom gibi diğer kanser türleri için riskini de arttırır. Düzenli takip sınavları önemlidir.

Retinoblastomun Belirti ve Belirtileri Nelerdir?

Retinoblastomun belirti ve semptomları arasında "beyaz göz bebeği" ve göz ağrısı veya kızarıklık bulunur.

Bu ve diğer belirti ve semptomlar retinoblastomdan veya başka şartlardan kaynaklanabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa doktorunuza danışın:

• Işık parladığında gözün gözbebeği kırmızı yerine beyaz görünür. Bu çocuğun flaş fotoğraflarında görülebilir.
• Gözler farklı yönlere bakıyor gibi görünüyor (tembel göz).
• Gözde ağrı veya kızarıklık.
• Göz çevresindeki enfeksiyon.
• Göz küresi normalden daha büyük.
• Gözün ve öğrencinin renkli kısmı bulutlu görünüyor.

Retinoblastom Nasıl Teşhis Edilir?

Retinayı inceleyen testler retinoblastomu saptamak (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır. Doktor ailede retinoblastom öyküsü olup olmadığını soracaktır.

Göz dikilmiş göz bebeği ile göz muayenesi: Doktorun mercek ve göz bebeğinden retinaya bakmasını sağlamak için göz dikilmiş göze ilaçlı göz damlası ile açılmış olan göz muayenesi. Gözün içi, retina ve optik sinir dahil, bir ışıkla incelenir. Çocuğun yaşına bağlı olarak bu sınav anestezi altında yapılabilir.

Öğrenci genişletilmiş göz muayenesi türleri vardır:

Oftalmoskopi : Küçük bir büyüteçli mercek ve bir ışık kullanarak retina ve optik siniri kontrol etmek için gözün iç kısmının incelenmesi.

Yarık lamba biyomikroskopisi : Güçlü bir ışık ışını ve bir mikroskop kullanarak retinanın, optik sinirin ve gözün diğer kısımlarının kontrol edilmesi için gözün iç kısmının incelenmesi.

Floresan anjiyografi : Kan damarlarına ve göz içindeki kan akışına bakmak için bir prosedür. Floresan adı verilen turuncu bir flüoresan boya koldaki bir kan damarı içine enjekte edilir ve kan dolaşımına gider. Boya, gözün kan damarlarından geçerken, özel bir kamera, bloke veya sızıntı yapan kan damarlarını bulmak için retina ve koroid fotoğraflarını çeker.

RB1 gen testi : RB1 genindeki bir değişiklik için bir kan veya doku örneğinin test edildiği bir laboratuar testi. Gözün ultrason muayenesi: Yankı yapmak için gözün iç dokularından yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) sıçradığı bir prosedür. Göz damlası, gözü uyuşturmak için kullanılır ve göz yüzeyine hafifçe ses dalgaları gönderen ve alan küçük bir sonda yerleştirilir. Yankılar gözün içini gösterir ve korneadan retinaya olan mesafe ölçülür. Sonogram adı verilen resim, ultrason monitörünün ekranında gösterilir. Resim daha sonra bakılmak üzere basılabilir. MRG (manyetik rezonans görüntüleme): Mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan, göz gibi vücut bölgelerinin bir dizi ayrıntılı resmini yapmak için kullanılan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.

BT taraması (CAT taraması) : Göz gibi vücudun çeşitli alanlarından alanların ayrıntılı bir dizi resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.

Retinoblastom genellikle biyopsi olmadan teşhis edilebilir. Retinoblastom bir gözün içindeyken, bazen diğer gözde oluşur. Etkilenmeyen göz muayeneleri, retinoblastomun kalıtsal form olup olmadığı bilinene kadar yapılır.

Retinoblastomun Aşamaları Nelerdir?

Uluslararası Retinoblastoma Evreleme Sistemi (IRSS) retinoblastomun evrelemesi için kullanılabilir. Retinoblastom için birkaç evreleme sistemi vardır. IRSS evreleri, tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra ne kadar kanser kaldığını ve kanserin yayılıp yayılmadığını temel alır.

Aşama 0

Tümör sadece gözün içinde. Göz çıkarılmadı ve tümör ameliyat olmadan tedavi edildi.

Aşama I

Tümör sadece gözün içinde. Göz çıkarıldı ve kanser hücresi kalmadı.

Aşama II

Tümör sadece gözün içinde. Göz çıkartıldı ve sadece mikroskopla görülebilen kanser hücreleri kaldı.

Aşama III

III. Aşama IIIa ve IIIb aşamalarına ayrılmıştır:

• Evre IIIa'da kanser, göz yuvasından göz çevresindeki dokulara yayıldı.
• Evre IIIb'de kanser, kulaktan veya boyndan gözden lenf bezlerine yayılmıştır.

Aşama IV

Evre IV, evre IVa ve IVb'ye ayrılmıştır:

• Evre IVa'da kanser kanla yayıldı, ancak beyne veya omuriliğe yayılmadı. Bir veya daha fazla tümör, kemik veya karaciğer gibi vücudun diğer kısımlarına yayılmış olabilir.
• Evre IVb'de kanser beyine veya omuriliğe yayıldı. Aynı zamanda vücudun diğer bölgelerine yayılmış olabilir.

Kanserin vücutta yayılmasının üç yolu vardır. Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

• Doku . Kanser, başladığı yerden yakındaki bölgelere yayılarak yayılır.
• Lenf sistemi Kanser lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser lenf damarları yoluyla vücudun diğer bölgelerine geçer.
• Kan Kanser kana girerek başladığı yerden yayılır. Kanser kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.

Kanser vücudun başka bir bölgesine yayıldığında metastaz denir. Kanser hücreleri, başladıkları yerden (birincil tümör) ayrılır ve lenf sistemi veya kandan geçer.

Metastatik tümör, primer tümör ile aynı kanser türündedir. Örneğin, eğer retinoblastoma kemiğe yayılırsa, kemikteki kanser hücreleri gerçekte retinoblastoma hücreleridir. Hastalık kemik kanseri değil metastatik retinoblastomdur.

Retinoblastom tedavisi, göz içi (göz içi) veya göz dışı (göz dışından) olmasına bağlıdır.

Göziçi retinoblastom

Göz içi retinoblastomda, kanser bir veya iki gözünde bulunur ve sadece retinada olabilir veya koroid, siliyer cisim veya optik sinirin bir kısmı gibi gözün diğer kısımlarında da olabilir. Kanser, gözün etrafındaki dokulara veya vücudun diğer kısımlarına yayılmadı.

Ekstraoküler retinoblastom (metastatik)

Ekstraoküler retinoblastomda kanser gözün dışına yayıldı. Göz çevresindeki dokularda bulunabilir (orbital retinoblastom) veya merkezi sinir sistemine (beyin ve omurilik) veya karaciğer, kemikler, kemik iliği veya lenf düğümleri gibi vücudun diğer kısımlarına yayılmış olabilir.

Progresif ve Tekrarlayan Retinoblastom

Progresif retinoblastom, tedaviye yanıt vermeyen retinoblastomdur. Bunun yerine, kanser büyür, yayılır veya daha da kötüleşir.

Tekrarlayan retinoblastom, tedavi edildikten sonra nükseden (geri döndü) kanserdir. Kanser göz içinde, göz çevresindeki dokularda veya vücudun diğer yerlerinde tekrarlayabilir.

Retinoblastom için Tedavi Seçenekleri Nelerdir?

Retinoblastomlu hastalar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir.

Çocuklarda kanser nadir olduğundan, klinik bir çalışmaya katılmanın göz önünde bulundurulması gerekir. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

Retinoblastomlu çocuklar tedavilerini çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi ekibi tarafından planlanmış olmalıdır.

Tedavinin amacı çocuğun hayatını kurtarmak, vizyonu ve gözü korumak ve ciddi yan etkileri önlemek. Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, göz kanseri olan çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzmanlaşmış diğer sağlık hizmetleri sağlayıcılarıyla birlikte çalışır. Bunlar, retinoblastom tedavisinde ve aşağıdaki uzmanların tedavisinde çok fazla deneyime sahip olan bir petal oftalmolog (çocuk göz doktoru) içerebilir:

• Pediatrik cerrah.
• Radyasyon onkoloğu.
• Pediyatrist.
• Pediatrik hemşire uzmanı.
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Sosyal hizmet uzmanı
• Genetikçi veya genetik danışmanı.

Retinoblastom tedavisi, yan etkilere neden olabilir. Kanser tedavisinin tedaviden sonra başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden yan etkilere geç etki denir. Retinoblastom için tedavinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Görme veya duyma problemleri veya göz çıkarılırsa, göz çevresindeki kemiğin şekli ve büyüklüğünde bir değişiklik gibi fiziksel problemler.
• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
• Akciğer ve mesane kanserleri, osteosarkom, yumuşak doku sarkoması veya melanom gibi ikinci kanserler (yeni kanser tipleri).
• Aşağıdaki risk faktörleri başka bir kanser olma riskini artırabilir:
• Kalıtımsal retinoblastom formuna sahip olmak.
• Özellikle yaş 1 yıl önce, radyasyon tedavisi ile geçmiş tedavi.
• Daha önce ikinci bir kanser geçirmiş olmak.

Kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkileri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmak önemlidir. Geç etkilerin teşhisi ve tedavisinde uzman olan sağlık profesyonellerinin düzenli takibi önemlidir.

Altı tür standart tedavi kullanılır:

Kriyoterapi

Kriyoterapi, anormal dokuyu dondurmak ve yok etmek için kullanılan bir alettir. Bu tedaviye ayrıca kriyoşirurji denir.

termoterapi

Termoterapi, kanser hücrelerini yok etmek için ısı kullanımıdır. Termoterapi, dilate pupilden geçen veya göz küresinin dışına yönelik bir lazer ışını kullanılarak verilebilir. Termoterapi küçük tümörler için tek başına kullanılabilir veya daha büyük tümörler için kemoterapi ile birlikte kullanılabilir. Bu tedavi bir çeşit lazer tedavisidir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapinin veriliş şekli kanserin evresine ve kanserin vücutta nerede olduğuna bağlıdır.

Farklı kemoterapi türleri vardır:

Sistemik kemoterapi : Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir. Tümörü küçültmek için kemoterapi (sistemik küçültme) yapılır ve gözün çıkarılması için ameliyattan kaçınılır. Kemo-emilimden sonra, diğer tedaviler radyasyon terapisi, kriyoterapi, lazer terapisi veya bölgesel kemoterapiyi içerebilir.

Sistemik kemoterapi, ilk tedaviden sonra kalan kanser hücrelerini veya göz dışında oluşan retinoblastomlu hastaları öldürmek için de verilebilir. İlk tedaviden sonra verilen tedaviye, kanserin geri dönme riskini azaltmak için adjuvan tedavi denir.

Bölgesel kemoterapi : Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına (intratekal kemoterapi), bir organa (göz gibi) veya vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler. Retinoblastomu tedavi etmek için çeşitli bölgesel kemoterapi türleri kullanılır.

Oftalmik arter infüzyon kemoterapisi : Oftalmik arter infüzyon kemoterapisi, antikanser ilaçları doğrudan göze taşır. Göze yol açan bir arter içine bir kateter konur ve antikanser ilacı kateter yoluyla verilir. İlaç verildikten sonra, onu bloke etmek ve antikanser ilacın çoğunu tümörün yakınında tutmak için arter içine küçük bir balon yerleştirilebilir. Bu tip kemoterapi, tümör sadece gözün içindeyken veya tümör diğer tedavi türlerine cevap vermediğinde ilk tedavi olarak verilebilir. Özel retinoblastoma tedavi merkezlerinde oftalmik arter infüzyon kemoterapisi verilir.

İntravitreal kemoterapi : İntravitreal kemoterapi, antikanser ilaçların doğrudan göz içindeki vitreus mizahına (jöle benzeri madde) enjekte edilmesidir. Vitröz mizahlara yayılmış ve tedaviye cevap vermemiş veya tedaviden sonra geri gelmiş olan kanseri tedavi etmek için kullanılır.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili röntgen ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

Dış ışın radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır. Radyasyon tedavisi vermenin bazı yolları, radyasyonun yakındaki sağlıklı dokuya zarar vermemesine yardımcı olabilir.

Bu tür radyasyon terapisi aşağıdakileri içerir:

Yoğunluk modülasyonlu radyasyon terapisi (IMRT): IMRT, tümörün büyüklüğü ve şeklinin resimlerini çekmek için bir bilgisayar kullanan bir 3 boyutlu (3-D) harici radyasyon terapisi türüdür. Farklı açılardan (kuvvetli) ince radyasyon ışınları tümörü birçok açıdan hedefliyor.

Proton-ışın radyasyon terapisi : Proton-ışın terapisi bir tür yüksek enerjili, harici radyasyon terapisidir. Bir radyasyon tedavisi makinesi kanser hücrelerinde protonların (küçük, görünmez, pozitif yüklü parçacıklar) onları öldürmek için akışını amaçlar. Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır. Radyasyon tedavisi vermenin bazı yolları, radyasyonun yakındaki sağlıklı dokuya zarar vermemesine yardımcı olabilir.

Bu tür dahili radyasyon terapisi aşağıdakileri içerebilir:

Plak radyoterapisi : Radyoaktif tohumlar bir diskin bir tarafına, plak adı verilen ve doğrudan tümörün yakınındaki gözün dış duvarına yerleştirilir. Üzerinde tohum bulunan plak, tümörün ışınımını hedefleyerek göz küresine bakar. Plak, yakındaki diğer dokuların radyasyondan korunmasına yardımcı olur.

Radyasyon terapisinin veriliş şekli tedavi edilen kanserin tipine ve evresine ve kanserin diğer tedavilere nasıl cevap verdiğine bağlıdır. Dış ve iç radyasyon terapisi retinoblastomu tedavi etmek için kullanılır.

Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi

Kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi, yüksek doz kemoterapi verme ve kanser tedavisi tarafından tahrip edilen kanı oluşturan hücreleri değiştirmenin bir yoludur. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın kanından veya kemik iliğinden çıkarılır ve dondurulur ve saklanır. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, depolanan kök hücreler eritilir ve bir infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu reinfüze edilmiş kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşerek büyürler.

Cerrahi (enükleasyon)

Enükleasyon, gözü ve optik sinirin bir kısmını çıkarmak için yapılan cerrahidir. Çıkarılan göz dokusunun bir örneği, kanserin vücudun diğer bölümlerine yayılması muhtemel herhangi bir belirti olup olmadığını görmek için mikroskop altında kontrol edilecektir. Bu, retinoblastom ve gözdeki diğer hastalıklara aşina olan deneyimli bir patolog tarafından yapılmalıdır. Enükleasyon, vizyonun kurtarılması için bir şans yoksa veya hiç yoksa ve tümör büyük olduğunda, tedaviye yanıt vermediyse veya tedaviden sonra geri gelirse yapılır. Hasta yapay bir göz için takılacaktır.

Etkilenen gözün çevresindeki alanda tekrarlama bulgularını kontrol etmek ve diğer gözü kontrol etmek için 2 yıl veya daha uzun bir süre boyunca yakın takip gereklidir.

Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir. Bu özet bölüm, klinik çalışmalarda incelenen tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir. Klinik çalışmalarla ilgili bilgilere NCI web sitesinden ulaşılabilir.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, kanser hücrelerine saldırmak için ilaçlar veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi şeklidir. Hedefe yönelik tedaviler genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon terapisinden daha az zarar verir. Nüks olan retinoblastom tedavisi için hedefe yönelik tedavi araştırılmaktadır.

Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır.

Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik deneylere girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

Takip testleri gerekli olabilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir.

Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarlanıp gelişmediğini gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Retinoblastom için Tip ve Aşamaya Göre Tedaviler Nelerdir?

Tek Taraflı, İki Taraflı ve Kaviter Retinoblastom Tedavisi

Gözün kurtarılması olasılığı varsa, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümörü küçültmek için intravitreal kemoterapi olan veya olmayan sistemik kemoterapi veya oftalmik arter infüzyon kemoterapisi.

Bunu aşağıdakilerden biri veya birkaçı takip edebilir:

• Kriyoterapi.
• Termoterapi.
• Plak radyoterapisi.
• Diğer tedavilere cevap vermeyen bilateral intraoküler retinoblastom için dış ışın radyasyon tedavisi.

Tümör büyükse ve gözün kurtarılması muhtemel değilse, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Cerrahi (enükleasyon) . Ameliyattan sonra, kanserin vücudun diğer bölümlerine yayılma riskini azaltmak için sistemik kemoterapi verilebilir.

Retinoblastom her iki gözde olduğunda, her bir göz için tedavi, tümörün boyutuna ve gözün kurtarılmasının olası olup olmadığına bağlı olarak farklı olabilir. Sistemik kemoterapi dozu genellikle daha fazla kanseri olan göze dayanır.

Bir tür intraoküler retinoblastom olan kaviter retinoblastomun tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Sistemik kemoterapi veya oftalmik arter infüzyon kemoterapisi.

Ekstraoküler Retinoblastom Tedavisi

Göz çevresine yayılmış ekstraoküler retinoblastom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Sistemik kemoterapi ve dış ışın radyasyon tedavisi.
• Sistemik kemoterapiyi takiben ameliyat (enükleasyon). Dış ışın radyasyon tedavisi ve daha fazlası
• ameliyat sonrası kemoterapi verilebilir.
• Beyne yayılan ekstraoküler retinoblastom tedavisi aşağıdakileri içerebilir:
• Sistemik veya intratekal kemoterapi.
• Beyne ve omuriliğe dış ışın radyasyon tedavisi.
• Kemoterapiyi takiben kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi.

Kemoterapi, radyasyon tedavisi veya kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi ile tedavinin ekstraoküler retinoblastomlu hastaların daha uzun yaşamalarına yardımcı olup olmadığı açık değildir.

Trilateral retinoblastom için, tedavi aşağıdakileri içerebilir:

Sistemik kemoterapi ve ardından kök hücre kurtarma ile yüksek doz kemoterapi. Sistemik kemoterapi ardından cerrahi ve dış ışın radyasyon tedavisi.

Vücudun diğer bölgelerine yayılmış, ancak beyne değil, retinoblastom için, tedavi şunları içerebilir:

• Kemoterapi ardından kök hücre kurtarma ve dış ışın radyasyon tedavisi ile yüksek doz kemoterapi izlenir.

Progresif veya Tekrarlayan Retinoblastom Tedavisi

Progresif veya tekrarlayan intraoküler retinoblastom tedavisi, aşağıdakileri içerebilir:

• Dış ışın radyasyon terapisi veya plak radyoterapisi.
• Kriyoterapi.
• Termoterapi.
• Sistemik kemoterapi veya oftalmik arter infüzyon kemoterapisi.
• İntravitreal kemoterapi.
• Cerrahi (enükleasyon).

Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Progresif veya tekrarlayan ekstraoküler retinoblastom tedavisi, aşağıdakileri içerebilir:

Gözü çıkarmak için ameliyattan sonra gelen retinoblastom için sistemik kemoterapi ve dış ışın radyasyon tedavisi.

Sistemik kemoterapi ardından kök hücre kurtarma ve dış ışın radyasyon tedavisi ile yüksek doz kemoterapi izlenir.

Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Retinoblastom için Prognoz Nedir?

Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler. Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Kanserin bir veya iki gözünde olup olmadığı.
• Tümörlerin büyüklüğü ve sayısı.
• Tümörün göz çevresine, beyine veya vücudun diğer bölümlerine yayılmış olup olmadığı.
• Tanı sırasında belirtilerin olup olmadığı, üç taraflı retinoblastom için.
• Çocuğun yaşı.
• Vizyonun bir veya iki gözünde de kurtarılması muhtemeldir.