Fibrosarkom: Tedavisi, Riskleri ve Daha Fazlası

Ortak mı?

• sinirler, tendonlar ve bağlar
• lifli ve derin cilt dokuları
• kan ve lenf damarları
• yağ ve kas

50'den fazla yumuşak doku sarkomu türüdür Fibrosarkom, primer kemik sarkomlarının yaklaşık yüzde 5'ini temsil etmektedir Nadiren 2 milyon kişide 1'i etkilemektedir

Fibrosarkom, habis iğde eğrilmiş fibroblastlardan veya miyofibroblastlardan yapıldığı için adlandırılır, tendon, ligament ve kasların çevresini saran fibröz dokuya başlar. Vücudun herhangi bir bölgesinde , bacaklarda veya bagajlarda en yaygındır.

1 yaşın altındaki bebeklerde buna infantil veya konjenital fibrosarkom denir ve genellikle yavaş büyür. Büyük çocuklarda ve yetişkinlerde buna yetişkin form fibrosarkom denir.

Semptomlar Belirtiler nelerdir?

İlk önce fibrosarkomun semptomları hafif olabilir. Cildiniz altında ağrısız bir yumruluk veya şişlik görebilirsiniz. Büyüdükçe, ekstremitenizi kullanma kabiliyetine müdahale edebilir.

Karnınızda başlarsa, önemli boyutlara ulaşıncaya kadar muhtemelen farkında olmazsınız. Daha sonra çevredeki organları, kasları, sinirleri veya kan damarlarını itmeye başlayabilir. Bu, acıya ve hassasiyete neden olabilir. Tümörün konumuna bağlı olarak solunum problemlerine neden olabilir.

Fibrosarkomun semptomları diğer birçok koşulun belirtilerine benzer. Ağrı, şişme ya da olağandışı topaklanma mutlaka bir kanser belirtisi değildir, ancak semptomlar kalıcıysa ve son travma ya da yaralanmadan önce bir doktor tarafından muayene edilmeye değer.

Nedenler ve risk faktörleri Bu durumun nedeni ve kimlerin riski?

Fibrosarkomun kesin nedeni bilinmemekle birlikte, genetik rol oynayabilir. Bazı faktörler, bazı kalıtım koşulları da dahil olmak üzere hastalığa yakalanma riskinizi artırabilir. Bunlar arasında:

• ailevi adenomatöz polipozis
• Li-Fraumeni sendromu
• nörofibromatozis tip 1
• nevoid bazal hücre karsinom sendromu
• retinoblastoma
• tuberoz skleroz
• Werner sendromu

Diğer risk faktörleri şunları içerebilir:

• önceki radyoterapi
• toryum dioksit, vinil klorür veya arsenik
• lenfödem gibi bazı kimyasallara maruz kalma, kol ve bacaklardaki şişme

Fibrosarkom tanısı konması muhtemeldir yetişkinler 20-60 yaşları arasında.

Teşhis Teşhisi nasıl?

Doktorunuz fizik muayene yapacak ve tıbbi geçmişi tamamlayacaktır. Özel belirtilerinize bağlı olarak, tanı testleri tam kan sayımı (CBC) ve kan kimyalarını içerebilir.

Görüntüleme testleri, tümörleri ve diğer anormallikleri tanımlamayı kolaylaştıran ayrıntılı resimler üretebilir. Doktorunuzun sipariş verebileceği bazı görüntüleme testleri şunlardır:

• X-ışınları
• MR
• CT taraması
• pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması
• kemik taramaları

Bir kitle bulunursa, Fibrosarkomu onaylamak için bir yol, biyopsi ile birlikte olup, çeşitli şekillerde yapılabilir. Doktorunuz, tümörün konumuna ve büyüklüğüne göre biyopsi yöntemini seçecektir.

İnsizyonel bir biyopside, doku örneği sağlamak için tümörün bir kısmı çıkarılır. Aynı şey, numuneyi çıkarmak için geniş bir iğne kullanıldığı bir çekirdek biyopsi ile gerçekleştirilebilir. Eksizyonel bir biyopsi, tüm yumru veya şüpheli doku kaldırıldığında gerçekleşir.

Lenf nodu metastazı nadirdir ancak aynı anda yakın lenf düğümlerinden doku örnekleri alınabilir.

Bir patolog numuneleri, herhangi bir kanser hücresi olup olmadığını ve eğer öyleyse ne tür olduklarını belirlemek için analiz edecektir.

Kanser varsa, tümör de bu sefer derecelendirilebilir. Fibrosarkom tümörleri 1 ila 3 arasında derecelendirilir. Kanser hücreleri normal hücrelere ne kadar az gelirse derece o kadar yüksektir. Yüksek dereceli tümörler düşük dereceli tümörlere göre daha agresif olma eğilimindedir, yani daha hızlı yayılırlar ve tedavisi daha zor olabilir.

Sahneleme Nasıl sahnelendi?

Kanser çeşitli şekillerde yayılabilir. Primer tümörden kaynaklanan hücreler yakındaki dokuya nüfuz edebilir, lenf sistemine girebilir veya kan dolaşımına sokabilir. Bu, hücrelerin yeni bir yerde (metastaz) tümörler oluşturmasına izin verir.

Evreleme, primer tümörün ne kadar büyük olduğunu ve kanserin ne derece yayılabileceğini açıklamak için bir yoldur.

Görüntüleme testleri, ek tümörler olup olmadığını belirlemenize yardımcı olabilir. Kan kimyası çalışmaları, belirli bir organ veya dokuda kanseri gösteren maddeleri ortaya çıkarabilir.

Tüm bu bilgiler kanserin evrelendirilmesi ve bir tedavi planı oluşturulması için kullanılabilir. Bunlar fibrosarkomun evreleridir:

Evre 1

• 1A: Tümör düşük dereceli ve 5 santimetre (cm) veya daha küçüktür.
• 1B: Tümör düşük dereceli ve 5 cm'den büyük.

Evre 2

• 2A: Tümör orta veya yüksek dereceli ve 5 cm veya daha küçüktür.
• 2B: Tümör orta veya yüksek dereceli ve 5 cm'den büyük.

Evre 3

Tümör ya:

• yüksek dereceli ve 5 cm'den büyük veya
• herhangi bir dereceden ve herhangi bir boyuttadır ve artı lenf düğümlerine (ileri evre 3) yayılmıştır.

Evre 4

Primer tümör herhangi bir derecede ve büyüklükte ancak kanser uzak bir vücut bölümüne yayılmıştır.

Tedavi Hangi tedavi seçenekleri mevcuttur?

Doktorunuz, tedavi planınızı,

• derecesi, boyutu ve birincil tümörün bulunduğu yer
• ve kanserin yaşınıza ve ne kadar uzaklaştığına ve genel sağlık durumunuza > bir önceki kanser nüksü olsun veya olmasın
• Tanı aşamasına bağlı olarak cerrahi tek ihtiyacınız olabilir. Ancak terapilerin kombinasyonuna ihtiyacınız olması mümkündür. Periyodik testler, doktorunuzun bu tedavilerin etkinliğini değerlendirmesine yardımcı olacaktır.
• Cerrahi

Fibrosarkomun başlıca tedavisi tümörün tümünün çıkarılmasını sağlamak için tümör çevresinde geniş kenar boşlukları (bazı normal dokuların alınması) ile primer tümörü çıkarmak için yapılan cerrahidir.Eğer tümör bir ekstremiteyse, bazı kemiklerin çıkarılması gerekebilir ve protez veya kemik grefti ile değiştirilebilir. Buna bazen ekstremite koruyucu cerrahi denir.

Nadiren tümörün bir ekstremitedeki sinirleri ve kan damarlarını içerdiği durumlarda, amputasyon gerekli olabilir.

Radyasyon

Radyasyon, kanserli hücreleri yok etmek veya büyümelerini durdurmak için yüksek enerjili X-ışınları kullanan hedefli bir terapidir.

Cerrahiden önce tümörü küçültmeye yardımcı olmak için (neoadjuvan tedavi) kullanılabilir. Geride bırakılmış olabilecek kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan sonra da kullanılabilir (adjuvan tedavi).

Cerrahi bir seçenek değilse, doktorunuz primer tedavi olarak tümörü küçültmek için yüksek doz radyasyon önermektedir.

Kemoterapi

Kemoterapi, sistemik bir tedavi yöntemidir; yani, göç ettikleri her yerde kanser hücrelerini öldürmek için tasarlanmıştır. Kanser, lenf bezlerinize veya ötesine yayılmışsa önerilebilir. Radyasyon gibi, ameliyattan önce veya sonra kullanılabilir.

Rehabilitasyon ve destekleyici bakım

Ekstremiteleri içeren kapsamlı cerrahi bir ekstremite kullanımını etkileyebilir. Bu vakalarda fiziksel ve mesleki terapi gerekebilir. Diğer destekleyici tedaviler, ağrı tedavisi ve tedavinin diğer yan etkilerini içerebilir.

Klinik araştırmalar

Klinik araştırmaya katılma seçeneğiniz olabilir. Bu denemelerin çoğu sıkı ölçütlere sahiptir ancak aksi takdirde kullanılamayan deneysel tedavilere erişebilmenizi sağlayabilirler. Fibrosarkom için klinik araştırmalar hakkında daha fazla bilgi için doktorunuza danışın.

Görünüm Görünüm ne?

Doktorunuz, sizin bakış açınız hakkında en iyi kaynaktır. Bu, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok şey tarafından belirlenir:

kanser ne kadar yayılır

tümör derecesi ve yaşı

• ve genel sağlık
• tedaviye ne kadar hoşgörüyorsunuz ve cevap veriyorsunuz
• Grade 2 ve 3 fibrosarkomların metastatik hızı% 50 civarındayken, grade 1 tümörlerin metastaz oranı çok düşüktür.
• Doktorunuz, size neler bekleyebileceğiniz konusunda bir fikir vermesi için tüm bu faktörleri değerlendirecektir.

Önleme Önlenebilir mi?

Fibrosarkomun nedeni iyi anlaşılmadığından bilinen bir önleme yoktur.