Çocukluk çağı beyin tümörü: atipik teratoid / rabdoid tümör

Çocukluk Çağı Merkezi Sinir Sistemi Atipik Teratoid / Rabdoid Tümör Üzerine Gerçekler

• Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümör, beyin dokularında habis (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır.
• Bazı genetik değişiklikler atipik teratoid / rabdoid tümör riskini artırabilir.
• Atipik teratoid / rabdoid tümörün belirti ve semptomları her hastada aynı değildir.
• Beyin ve omuriliği inceleyen testler, CNS atipik teratoid / rabdoid tümörün saptanmasında (bulunmasında) kullanılır.
• Çocukluk çağı atipik teratoid / rabdoid tümör tanısı konur ve ameliyatta çıkarılabilir.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

CNS Atipik Teratoid / Rhabdoid Tümör Nedir?

Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümör, beyin dokularında habis (kanser) hücrelerin oluştuğu bir hastalıktır. Santral sinir sistemi (CNS) atipik teratoid / rabdoid tümör (AT / RT), beyin ve omurilikte çok nadir görülen ve hızla gelişen bir tümördür. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde görülebilmesine rağmen, genellikle üç yaş ve altı çocuklarda görülür.

Bu tümörlerin yaklaşık yarısı serebellumda veya beyin sapında oluşur. Beyincik, beynin hareketi, dengeyi ve duruşu kontrol eden kısmıdır. Beyin sapı nefes almayı, kalp atış hızını ve görme, duyma, yürüme, konuşma ve yemek yeme sırasında kullanılan sinirleri ve kasları kontrol eder. AT / RT, merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerinde de bulunabilir (beyin ve omurilik).

Bu özet, birincil beyin tümörlerinin (beyinde başlayan tümörler) tedavisini açıklar. Vücudun diğer bölümlerinde başlayan ve beyine yayılan kanser hücrelerinin oluşturduğu tümörler olan metastatik beyin tümörlerinin tedavisi bu özette yer almamaktadır.

Beyin tümörleri hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir; Ancak, çocuklar için tedavi yetişkinler için tedaviden farklı olabilir.

Atipik Teratoid / Rabhabid Tümörünün Risk Faktörleri Nelerdir?

Bazı genetik değişiklikler atipik teratoid / rabdoid tümör riskini artırabilir.

Hastalık riskini artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörü olması, kanser olacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip olmamak, kanser alamayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olduğunu düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Atipik teratoid / rabdoid tümör, tümör baskılayıcı genlerdeki SMARCB1 veya SMARCA4'teki değişikliklerle bağlantılı olabilir. Bu tipteki genler, hücre büyümesini kontrol etmeye yardımcı olan bir protein yapar. SMARCB1 veya SMARCA4 gibi tümör baskılayıcı genlerin DNA'sındaki değişiklikler kansere neden olabilir.

SMARCB1 veya SMARCA4 genlerindeki değişiklikler kalıtsal olabilir (ebeveynlerden yavrulara geçer). Bu gen değişimi kalıtsal olduğu zaman, tümörler aynı anda vücudun iki bölgesinde (örneğin, beyinde ve böbreğinde) oluşabilir. AT / RT'li hastalar için genetik danışmanlık (kalıtsal hastalıklar konusunda eğitimli bir profesyonel ile tartışma ve gen testi için olası bir ihtiyaç) önerilebilir.

Atipik Teratoid / Rhabdoid Tümörün Belirti ve Semptomları Nelerdir?

Belirti ve bulgular aşağıdakilere bağlıdır:

• Çocuğun yaşı.
• Tümörün oluştuğu yer.

Atipik teratoid / rabdoid tümörün hızlı büyümesi nedeniyle, belirtiler ve semptomlar hızlı bir şekilde gelişebilir ve günler veya haftalar içinde daha da kötüleşebilir. Belirtilere ve semptomlara AT / RT veya diğer durumlar neden olabilir.

Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Sabah baş ağrıları veya kusma sonrası oluşan baş ağrıları.
• Mide bulantısı ve kusma.
• Olağandışı uyku hali veya aktivite seviyesindeki değişiklik.
• Denge kaybı, koordinasyon eksikliği veya yürüme zorluğu.
• Kafa büyüklüğünde artış (bebeklerde).

CNS Atipik Teratoid / Rabdoid Tümörler Nasıl Teşhis Edilir?

Beyin ve omuriliği inceleyen testler, CNS atipik teratoid / rabdoid tümörün saptanmasında (bulunmasında) kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Nörolojik muayene : Beyni, omuriliği ve sinir fonksiyonunu kontrol etmek için bir dizi soru ve test. Muayene, kişinin zihinsel durumunu, koordinasyonunu ve normal yürüme yeteneğini ve kasların, duyuların ve reflekslerin ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Buna nöro sınav veya nörolojik muayene de denebilir.
• MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Beyin ve omuriliğin içindeki bölgelerin detaylı resimlerini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
• Lomber ponksiyon : Beyin omurilik sıvısını (BOS) omurilikten toplamak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve omuriliğin etrafındaki CSF'ye bir iğne yerleştirilerek ve bir sıvı numunesi çıkarılarak yapılır. BOS örneği, tümör hücrelerinin belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir. Numune ayrıca protein ve glikoz miktarları için kontrol edilebilir. Normal miktarda proteinden yüksek veya normal miktarda glikozdan düşük, bir tümörün işareti olabilir. Bu prosedür aynı zamanda bir LP veya omurilik denir.
• SMARCB1 ve SMARCA4 gen testi : SMARCB1 ve SMARCA4 genleri için bir kan veya doku örneğinin test edildiği bir laboratuar testi.

Çocukluk çağı atipik teratoid / rabdoid tümör tanısı konur ve ameliyatta çıkarılabilir. Doktorlar bir beyin tümörü olabileceğini düşünüyorlarsa, bir doku örneği almak için biyopsi yapılabilir. Beyindeki tümörler için, biyopsi kafatasının bir kısmını çıkararak ve bir doku örneği çıkarmak için bir iğne kullanarak yapılır. Bir patolog kanser hücrelerini aramak için dokuyu mikroskopta görür. Kanser hücreleri bulunursa, doktor aynı ameliyat sırasında mümkün olduğunca güvenli bir şekilde tümörü çıkarabilir. Patolog, beyin tümörünün tipini bulmak için kanser hücrelerini kontrol eder. Tümör beyindeki olduğu ve tanı anında yayılmış olabileceği için AT / RT'yi tamamen çıkarmak genellikle zordur.

Kaldırılan doku örneği üzerinde aşağıdaki test yapılabilir:

• İmmünohistokimya : Bir doku numunesinde belirli antijenleri kontrol etmek için antikorları kullanan bir test. Antikor, genellikle dokunun mikroskop altında aydınlanmasına neden olan bir radyoaktif maddeye veya boyaya bağlanır. Bu test AT / RT ve diğer beyin tümörleri arasındaki farkı anlatmak için kullanılır.

CNS Atipik Teratoid / Rhabdoid Tümör Tedavisinde Neler Var?

Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümörlü hastalar için farklı tedavi tipleri vardır.

Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümörlü (AT / RT) hastalar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. AT / RT tedavisi genellikle klinik bir çalışma içerisindedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor. En uygun kanser tedavisini seçmek, hasta, aile ve sağlık ekibini ideal olarak içeren bir karardır.

Atipik teratoid / rabdoid tümörlü çocuklar, tedavilerini çocuklarda kanser tedavisinde uzman olan bir sağlık hizmetleri ekibi ekibi tarafından planlanmış olmalıdır.

Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, merkezi sinir sistemi kanserli çocukların tedavisinde uzman olan ve bazı tıp alanlarında uzmanlaşmış olan diğer pediatrik sağlık hizmeti sağlayıcıları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediyatrist.
• Pediatrik beyin cerrahı.
• Radyasyon onkoloğu.
• Nörolog.
• Pediatrik hemşire uzmanı.
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Psikolog.
• Sosyal hizmet uzmanı
• Genetikçi veya genetik danışmanı.

Çocukluk çağı beyin tümörleri, kanser teşhisi konmadan önce başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden belirti veya semptomlara neden olabilir. Tümörün yol açtığı belirti veya semptomlar tanıdan önce başlayabilir. Bu belirti veya semptomlar aylarca veya yıllarca devam edebilir. Çocuğunuzun doktorlarıyla, tedaviden sonra devam edebilecek tümörün neden olduğu belirti veya semptomlar hakkında konuşmak önemlidir.

Bazı kanser tedavileri, tedavinin sona ermesinden aylar veya yıllar sonra yan etkilere neden olur.

Kanser tedavisinden tedavi sırasında veya sonrasında başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden yan etkilere geç etki denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel problemler.
• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
• İkinci kanserler (yeni kanser türleri).
• Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkileri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmak önemlidir.

Dört çeşit tedavi kullanılır:

cerrahlık

Cerrahi, CNS atipik teratoid / rabdoid tümörünü teşhis ve tedavi etmek için kullanılır. Doktor ameliyat sırasında görülebilen tüm kanseri ortadan kaldırsa bile, çoğu hasta ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini öldürmek için kemoterapi ve muhtemelen radyasyon tedavisi alacaktır. Ameliyat sonrası verilen tedaviye, kanserin geri dönme riskini azaltmak için adjuvan tedavi denir.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına, bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki tümör hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Beyin ve omurilik tümörlerini tedavi etmek için ağız veya ven tarafından verilen düzenli antikanser ilaç dozları kan-beyin bariyerini geçemez ve tümöre ulaşamaz. Beyin omurilik sıvısına enjekte edilen antikanser ilaçlar tümöre ulaşabilir. Buna intratekal kemoterapi denir.

Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya bir damar veya kas içine enjekte edildiğinde, ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki tümör hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Damar içine verilen bazı antikanser ilaç dozları kan-beyin bariyerini geçebilir ve tümöre ulaşabilir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili röntgen ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır. Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon terapisinin veriliş şekli tedavi edilen tümörün tipine ve yayıldığına bağlıdır. Beyne ve omuriliğe dış radyasyon tedavisi verilebilir. Radyasyon terapisi küçük çocuklardaki büyüme ve beyin gelişimini etkileyebileceğinden, özellikle üç yaş ve altındaki çocuklar, radyasyon terapisi dozu daha büyük çocuklarda olduğundan daha düşük olabilir.

Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi

Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi, yüksek doz kemoterapi verme ve kanser tedavisi tarafından tahrip edilen kanı oluşturan hücrelerin yerini alma yöntemidir. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın veya bir donörün kanından veya kemik iliğinden çıkarılır ve dondurulur ve saklanır. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, depolanan kök hücreler eritilir ve bir infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu reinfüze edilmiş kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşerek büyürler.

Klinik çalışmalarda yeni tedavi türleri test edilmektedir.

Bu özet bölüm, klinik çalışmalarda incelenen tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, belirli kanser hücrelerine saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi şeklidir. Hedefe yönelik tedaviler genellikle normal hücrelere kemoterapi veya radyasyon terapisinden daha az zarar verir. Rekürren çocukluk çağı merkezi sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümörün tedavisinde hedefe yönelik tedavi çalışılmaktadır. Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır. Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler. Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik deneylere girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor.

Takip testleri gerekli olabilir. Kanseri teşhis etmek için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir. Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarlanıp gelişmediğini gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Atipik Teratoid / Rabhabid Tümörünün Aşamaları Nelerdir?

Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümör için standart bir evreleme sistemi yoktur.

Kanserin kapsamı veya yayılması genellikle evreler olarak tanımlanmaktadır. Santral sinir sistemi atipik teratoid / rabdoid tümör için standart bir evreleme sistemi yoktur.

Tedavi için, bu tümör yeni teşhis veya tekrarlayan olarak gruplandırılır. Tedavi aşağıdakilere bağlıdır:

• Çocuğun yaşı.
• Tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra ne kadar kanser kaldığı.

Aşağıdaki prosedürden elde edilen sonuçlar tedaviyi planlamak için de kullanılır:

Ultrason muayenesi : Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) böbrek gibi iç dokulardan veya organlardan sıçradığı ve ekolar oluşturduğu bir prosedür. Yankılar, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur. Resim daha sonra bakılmak üzere basılabilir. Bu prosedür böbreklerde de oluşmuş tümörleri kontrol etmek için yapılır.

CNS Atipik Teratoid / Rabdoid Tümör İçin Prognoz Nedir?

Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler. Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Kalıtsal bazı gen değişimlerinin olup olmadığı.
• Çocuğun yaşı.
• Ameliyattan sonra kalan tümör miktarı.
• Kanser, merkezi sinir sisteminin (beyin ve omurilik) diğer bölgelerine mi yoksa tanı anında böbreğe mi yayıldığı.