Çocukluk çağı hodgkin olmayan lenfoma semptomları, evreleri ve tedavisi

Anahtar noktaları

• Çocukluk çağı Hodgkin olmayan lenfoma, malign (kanser) hücrelerin lenf sisteminde oluştuğu bir hastalıktır.
• Ana lenfoma tipleri Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfomadır.
• Üç ana çocukluk çağında Hodgkin olmayan lenfoma vardır.
  • Olgun B hücreli Hodgkin dışı lenfoma
  • Lenfoblastik lenfoma
  • Anaplastik büyük hücreli lenfoma
• Bazı Hodgkin olmayan lenfoma tipleri çocuklarda nadir görülür.
• Kanser için geçmiş tedavi ve zayıf bir bağışıklık sistemine sahip olmak, çocukluk döneminde Hodgkin olmayan lenfoma olma riskini etkiler.
• Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma belirtileri arasında solunum problemleri ve şişmiş lenf bezleri bulunur.
• Vücut ve lenf sistemini inceleyen testler, çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomayı tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
• Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomayı teşhis etmek için biyopsi yapılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma, Lenf Sisteminde Malign (Kanser) Hücrelerin Oluştuğu Bir Hastalıktır.

Çocukluk çağı Hodgkin olmayan lenfoma, vücudun bağışıklık sisteminin bir parçası olan lenf sisteminde oluşan bir kanser türüdür. Bağışıklık sistemi vücudu yabancı maddelerden, enfeksiyonlardan ve hastalıklardan korur. Lenf sistemi aşağıdakilerden oluşur:

• Lenf: Lenf sistemi boyunca lenfosit adı verilen beyaz kan hücrelerini taşıyan renksiz, sulu sıvı. Lenfositler vücudu enfeksiyonlara ve tümörlerin büyümesine karşı korur. Üç tür lenfosit vardır:
  • Enfeksiyonla mücadeleye yardımcı olmak için antikor yapan B lenfositleri.
  • B lenfositlerine yardımcı olan T lenfositleri, enfeksiyonla savaşmaya yardımcı olan antikorları yapar.
  • Kanser hücrelerine ve virüslere saldıran doğal öldürücü hücreler.
• Lenf damarları: Vücudun farklı bölgelerinden lenfleri toplayan ve kan dolaşımına geri döndüren ince bir tüp ağı.
• Lenf düğümleri: Lenfte filtre eden ve enfeksiyon ve hastalıklarla savaşmaya yardımcı olan beyaz kan hücrelerini depolayan küçük, fasulye şeklinde yapılar. Lenf düğümleri, vücutta bulunan lenf damarı ağı boyunca bulunur. Lenf nodları kümeleri boyun, koltuk altı, karın, pelvis ve kasıkta bulunur.
• Dalak: Lenfosit yapan, kanı filtreleyen, kan hücrelerini depolayan ve eski kan hücrelerini tahrip eden bir organ. Dalak, karnın sol tarafında, midenin yakınında.
• Timus: Lenfositlerin büyüdüğü ve çoğaldığı bir organ. Timus, göğüs kemiğinin arkasındaki göğüstedir.
• Bademcikler: Boğazın arkasındaki iki küçük lenf dokusu kitlesi. Bademcikler lenfosit yapar.
• Kemik iliği: Büyük kemiklerin ortasındaki yumuşak, süngerimsi doku. Kemik iliği, beyaz kan hücrelerini, kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri oluşturur.

Hodgkin olmayan lenfoma B lenfositlerinde, T lenfositlerinde veya doğal öldürücü hücrelerde başlayabilir. Lenfositler ayrıca kanda bulunabilir ve lenf bezlerinde, dalakta ve timusta toplanır.

Lenf dokusu ayrıca mide, tiroid bezi, beyin ve cilt gibi vücudun diğer kısımlarında bulunur.

Hodgkin olmayan lenfoma hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ortaya çıkabilir. Çocuklar için tedavi yetişkinler için tedaviden farklıdır.

Ana Lenfoma Tipleri Hodgkin Lenfoma ve Hodgkin Dışı Lenfomadır.

Lenfomalar iki genel tipe ayrılır: Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma. Bu özet, Hodgkin olmayan çocukluk çağı lenfomasının tedavisi ile ilgilidir.

Hodgkin Dışı Lenfomanın Üç Temel Çocukluk Çağı Vardır.

Lenfoma tipi, hücrelerin mikroskop altında nasıl göründüğüyle belirlenir. Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma olmak üzere üç ana tip:

Olgun B hücreli Hodgkin dışı lenfoma

Olgun B hücreli Hodgkin olmayan lenfomalar şunları içerir:

• Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi : Burkitt lenfoması ve Burkitt lösemi aynı hastalığın farklı formlarıdır. Burkitt lenfoma / lösemi, çocuklarda ve genç erişkinlerde en sık görülen agresif (hızlı büyüyen) bir B lenfosit hastalığıdır. Karında, Waldeyer'in halkasında, testislerde, kemikte, kemik iliğinde, ciltte veya merkezi sinir sisteminde (CNS) oluşabilir. Burkitt lösemi, Burkitt lenfoma olarak lenf nodlarında başlayabilir ve daha sonra kan ve kemik iliğine yayılabilir veya ilk önce lenf nodlarında oluşmadan kan ve kemik iliğinde başlayabilir.
  Hem Burkitt lösemi hem de Burkitt lenfoması Epstein-Barr virüsü (EBV) ile enfeksiyona bağlanmıştır, ancak EBV enfeksiyonunun Afrika'daki hastalarda Amerika Birleşik Devletleri'nde olduğundan daha fazla görülmesi muhtemeldir. Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi, bir doku örneği kontrol edildiğinde ve c-myc geninde belirli bir değişiklik bulunduğunda teşhis edilir.
• Diffüz büyük B hücreli lenfoma : Diffüz büyük B hücreli lenfoma, en yaygın Hodgkin dışı lenfoma türüdür. Lenf nodlarında hızla büyüyen B hücreli Hodgkin olmayan lenfoma türüdür. Dalak, karaciğer, kemik iliği veya diğer organlar da sıklıkla etkilenir. Diffüz büyük B hücreli lenfoma, ergenlerde çocuklardan daha sık görülür.
• Birincil mediastinal B hücreli lenfoma : Mediastende B hücrelerinden gelişen ve bir tür lenfomalı (göğüs kemiğinin arkasındaki alan). Akciğerler ve kalbin etrafındaki kese dahil yakındaki organlara yayılabilir. Ayrıca, lenf bezlerine ve böbrekler dahil uzaktaki organlara da yayılabilir. Çocuklarda ve ergenlerde, primer mediastinal B hücreli lenfoma yaşlı ergenlerde daha sık görülür.

Lenfoblastik lenfoma

Lenfoblastik lenfoma, esas olarak T hücreli lenfositleri etkileyen bir lenfoma türüdür. Genellikle mediastende (göğüs kemiğinin arkasındaki alan) oluşur. Bu nefes alma, hışırtı, yutma veya baş ve boynun şişmesine neden olur. Lenf bezlerine, kemik, kemik iliği, cilt, CNS, karın organları ve diğer alanlara yayılabilir. Lenfoblastik lenfoma, akut lenfoblastik lösemi (ALL) gibi bir çok şeydir.

Anaplastik büyük hücreli lenfoma

Anaplastik büyük hücreli lenfoma, esas olarak T hücreli lenfositleri etkileyen bir lenfoma türüdür. Genellikle lenf düğümlerinde, deride veya kemikte, bazen de gastrointestinal sistemde, akciğerde, akciğerleri örten dokuda ve kasta oluşur. Anaplastik büyük hücreli lenfoma hastalarında T hücrelerinin yüzeyinde CD30 adı verilen bir reseptör bulunur. Birçok çocukta, anaplastik büyük hücreli lenfoma, ALK geninde anaplastik lenfoma kinazı adı verilen bir protein yapan değişikliklerle işaretlenir. Bir patolog bu hücreyi kontrol eder ve anaplastik büyük hücreli lenfoma teşhisine yardımcı olmak için gen değişiklikleri yapar.

Bazı Hodgkin Dışı Lenfoma Tipleri Çocuklarda Nadirdir.

Bazı çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma türleri daha az yaygındır. Bunlar şunları içerir:

• Pediatrik tip foliküler lenfoma : Çocuklarda foliküler lenfoma temel olarak erkeklerde görülür. Bir bölgede bulunması daha olasıdır ve vücuttaki diğer yerlere yayılmaz. Genellikle boyundaki bademcikler ve lenf düğümlerinde oluşur, ancak testislerde, böbreklerde, gastrointestinal sistemde ve tükürük bezlerinde de oluşabilir.
• Marjinal zon lenfoma : Marjinal zon lenfoma, yavaş büyüme ve yayılma eğiliminde olan ve genellikle erken evrede bulunan bir tür lenfomadır. Lenf bezlerinde veya lenf bezlerinin dışındaki bölgelerde bulunabilir. Çocuklarda lenf bezlerinin dışında bulunan marjinal zon lenfoma, mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoması olarak adlandırılır ve gastrointestinal sistemin Helicobacter pylori enfeksiyonu ile göze bağlanan konjonktival membranın Chlamydophila psittaci enfeksiyonu ile bağlantılı olabilir.
• Primer santral sinir sistemi (CNS) lenfoması : Primer CNS lenfoması çocuklarda oldukça nadir görülür.
• Periferik T hücreli lenfoma : Periferik T hücreli lenfoma, olgun T lenfositlerde başlayan agresif (hızlı büyüyen) bir Hodgkin olmayan lenfomadır. T lenfositleri timus bezinde olgunlaşır ve lenf bezleri, kemik iliği ve dalak gibi lenf sisteminin diğer kısımlarına gider.
• Kutanöz T hücreli lenfoma : Kutanöz T hücreli lenfoma ciltte başlar ve cildin kalınlaşmasına veya bir tümör oluşturmasına neden olabilir. Çocuklarda çok nadir görülür, ancak ergenlerde ve genç erişkinlerde daha yaygındır. Kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma, deri altı pannikülit benzeri T hücreli lenfoma, gama-delta T hücreli lenfoma ve mikoz fungoitleri gibi farklı kutanöz T hücreli lenfoma tipleri vardır. Mikoz fungoitleri çocuklarda ve ergenlerde nadiren görülür.

Geçmişte Kanser Tedavisi ve Zayıflamış Bağışıklık Sistemi Olan Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma Olma Riskini Etkilemektedir.

Hastalık riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörü olması, kanser olacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip olmamak, kanser alamayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olduğunu düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun.

Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfoma için olası risk faktörleri aşağıdakileri içerir:

• Kanser için geçmiş tedavi.
• Epstein-Barr virüsü veya insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile enfekte olmak.
• Bir nakli sonrası veya bir nakli sonrası verilen ilaçlardan zayıflamış bir bağışıklık sistemine sahip olmak.
• Bağışıklık sisteminin belli kalıtsal hastalıklarına sahip olmak.

Lenfoma veya lenfoproliferatif hastalık, bazı kalıtsal hastalıklardan, HIV enfeksiyonundan, nakil veya nakil sonrası verilen ilaçlardan zayıflamış bir bağışıklık sistemine bağlanırsa, duruma bağışıklık yetmezliği ile ilişkili lenfoproliferatif hastalık denir. İmmün yetmezlik ile ilişkili farklı lenfoproliferatif hastalık tipleri şunlardır:

• Primer immün yetmezlik ile ilişkili lenfoproliferatif hastalık.
• HIV ile ilişkili Hodgkin olmayan lenfoma.
• Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma Belirtileri Solunum Sorunlarını ve Şişmiş Lenf Nodlarını İçeriyor.

Bu ve diğer bulgulara, çocukluk dönemi Hodgkin dışı lenfoma veya başka durumlar neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa doktorunuza danışın:

• Sorun nefes
• Hırıltı.
• Öksürme.
• Çok kademeli solunum sesleri.
• Başın, boynun, üst gövdenin veya kolların şişmesi.
• Yutma sıkıntısı.
• Boyun, koltuk altı, mide veya kasıktaki lenf bezlerinin ağrısız şişmesi.
• Testislerde ağrısız şişlik veya şişlik.
• Bilinen bir sebep yokken ateş.
• Bilinen bir sebep olmadan kilo kaybı.
• Gece terlemeleri.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfomayı Teşhis Etmek ve Teşhis Etmek İçin Beden ve Lenf Sistemini İnceleyen Testler.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Kan kimyası çalışmaları : Elektrolitler, ürik asit, kan üre azotu (BUN), kreatinin ve karaciğer fonksiyonu dahil olmak üzere vücuttaki organlar ve dokular tarafından kana salınan bazı maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür değerler. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı hastalık belirtisi olabilir.
• Karaciğer fonksiyon testleri : Karaciğer tarafından kana salınan bazı maddelerin miktarlarını ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür. Normalden daha yüksek miktarda bir madde kanseri belirtisi olabilir.
• CT taraması (CAT taraması) : Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.
• PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması) : Vücuttaki malign tümör hücrelerini bulma prosedürü. Damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığını gösterir. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünür çünkü bunlar daha aktifdir ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar. Bazen bir PET taraması ve bir CT taraması aynı anda yapılır. Herhangi bir kanser varsa, bu bulunma şansını arttırır.
• MRG (manyetik rezonans görüntüleme) : Vücuttaki bölgelerin detaylı resimlerini yapmak için bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanan bir prosedür. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
• Lomber ponksiyon : Beyin omurilik sıvısını (BOS) omurilikten toplamak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve omuriliğin etrafındaki CSF'ye bir iğne yerleştirilerek ve bir sıvı numunesi çıkarılarak yapılır. BOS örneği, kanserin beyine ve omuriliğe yayıldığına dair işaretler için mikroskop altında kontrol edilir. Bu prosedür aynı zamanda bir LP veya omurilik denir.
• Göğüs röntgeni : Göğüs içindeki organ ve kemiklerin röntgeni. Bir röntgen, vücuttan geçen ve filme geçen, vücut içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır.
• Ultrason muayenesi : Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) iç dokulardan veya organlardan sıçradığı ve yankı yaptığı bir prosedür. Yankılar, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur. Resim daha sonra bakılmak üzere basılabilir.

Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomayı teşhis etmek için biyopsi yapılır.

Hücreler ve dokular bir biyopsi sırasında çıkarılır, böylece kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilirler. Tedavi Hodgkin olmayan lenfoma tipine bağlı olduğundan, biyopsi örneklerinde çocukluk dönemi Hodgkin olmayan lenfoma teşhisi konusunda deneyimli bir patolog tarafından kontrol edilmelidir.

Aşağıdaki biyopsi türlerinden biri yapılabilir:

• Eksizyonel biyopsi : Tüm lenf bezlerinin veya doku topaklarının çıkarılması.
• İnsizyonel biyopsi : Bir yumru, lenf düğümü veya doku numunesinin bir kısmının çıkarılması.
• Çekirdek biyopsisi : Geniş bir iğne kullanılarak doku veya lenf bezinin bir kısmının çıkarılması.
• İnce iğne aspirasyonu (FNA) biyopsisi : İnce bir iğne kullanarak doku veya lenf bezinin bir kısmının çıkarılması.

Doku numunesini çıkarmak için kullanılan prosedür, tümörün vücutta bulunduğu yere bağlıdır:

• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kemik iliğinin ve küçük bir kemik parçasının kalça kemiğine veya göğüs kemiğine içi boş bir iğne sokarak çıkarılması.
• Mediastinoskopi : Anormal alanlar için akciğerler arasındaki organlara, dokulara ve lenf bezlerine bakmak için cerrahi bir prosedür. Göğüs kemiğinin en üstüne bir kesik (kesik) yapılır ve göğse bir mediastinoskop yerleştirilir. Mediastinoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf nodu numunelerini çıkarmak için bir araca sahiptir.
• Anterior mediastinotomi : Anormal alanlar için akciğerler ile göğüs kemiği ve kalp arasındaki organlara ve dokulara bakmak için cerrahi bir prosedür. Göğüs kemiğinin yanında bir kesik (kesik) yapılır ve göğse bir mediastinoskop yerleştirilir. Mediastinoskop, görüntüleme için lensi ve ışığı olan ince, tüp benzeri bir alettir. Ayrıca, kanser belirtileri için mikroskop altında kontrol edilen doku veya lenf nodu numunelerini çıkarmak için bir araca sahiptir. Buna Chamberlain prosedürü de denir.
• Torasentez : İğne kullanarak göğsün iç kısmı ile akciğer arasındaki boşluktan sıvının alınması. Bir patolog, sıvıyı kanser hücrelerini aramak için mikroskop altında görür.

Kanser bulunursa, kanser hücrelerini incelemek için aşağıdaki testler yapılabilir:

• İmmünohistokimya : Bir doku numunesinde belirli antijenleri kontrol etmek için antikorları kullanan bir laboratuvar testi. Antikor, genellikle dokunun mikroskop altında aydınlanmasına neden olan bir radyoaktif maddeye veya boyaya bağlanır. Bu tip test, farklı kanser türleri arasındaki farkı söylemek için kullanılabilir.
• Akış sitometrisi : Bir numunedeki hücrelerin sayısını, bir numunedeki canlı hücrelerin yüzdesini ve büyüklük, şekil ve hücre yüzeyindeki tümör markörlerinin varlığı gibi hücrelerin belirli özelliklerini ölçen bir laboratuvar testi. Hücreler ışığa duyarlı bir boya ile boyanır, bir akışkan içine yerleştirilir ve bir lazer veya başka bir ışık türünden önce bir akışta geçirilir. Ölçümler ışığa duyarlı boyanın ışığa nasıl tepki gösterdiğine dayanmaktadır.
• Sitogenetik analiz : Doku örneğindeki hücrelerin, kromozomlardaki belirli değişiklikleri araştırmak için mikroskop altında incelendiği bir laboratuvar testi.
• FISH (floresan yerinde hibridizasyon) : Hücreler ve dokulardaki genlere veya kromozomlara bakmak için kullanılan bir laboratuvar testi. Laboratuarda bir flüoresan boya içeren DNA parçaları üretilir ve bir cam slayt üzerinde hücrelere veya dokulara eklenir. Bu DNA parçaları, slayttaki belirli genlere veya kromozom alanlarına bağlandığında, mikroskop altında özel bir ışıkla bakıldığında yanarlar. Bu tip test belirli gen değişikliklerini bulmak için kullanılır.
• İmmünofenotipleme : Hücre yüzeyindeki antijen veya marker türlerine göre hücreleri tanımlamak için kullanılan bir laboratuvar testi. Bu test, kanser hücrelerini immün sistemin normal hücreleri ile karşılaştırarak spesifik lenfoma tiplerini teşhis etmek için kullanılır.

Bazı Faktörler Prognozu (Kurtarma Şansı) ve Tedavi Seçeneklerini Etkiler.

Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri şunlara bağlıdır:

• Lenfoma türü.
• Tümör teşhisi konduğunda tümörün vücutta bulunduğu yer.
• Kanserin evresi.
• Kromozomlarda belirli değişikliklerin olup olmadığı.
• İlk tedavinin türü.
• Lenfomanın ilk tedaviye yanıt verip vermediği.
• Hastanın yaşı ve genel sağlığı.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma Tanısı Konduktan Sonra, Kanser Hücrelerinin Lenf Sistemi İçinde veya Vücudun Diğer Bölümlerinde Yayılıp Yayılmadığını Bulmak İçin Testler Yapılır.

Kanserin lenf sistemi içinde mi yoksa vücudun diğer kısımlarında mı yayıldığını bulmak için kullanılan sürece evreleme denir. Hodgkin olmayan lenfomayı teşhis etmek için kullanılan testlerin ve prosedürlerin sonuçları da evreleme için kullanılabilir. Bu testlerin ve prosedürlerin açıklaması için Genel Bilgi bölümüne bakın. Evreleme sürecinden toplanan bilgiler hastalığın evresini belirler. Tedaviyi planlamak için aşamayı bilmek önemlidir.

Aşamayı belirlemek için aşağıdaki prosedür de kullanılabilir:

• Kemik taraması : Kemikte kanser hücreleri gibi hızla bölünen hücrelerin olup olmadığını kontrol etmek için bir prosedür. Damar içine çok az miktarda radyoaktif madde enjekte edilir ve kan dolaşımında ilerler. Radyoaktif madde, kemiklerde kanserle toplanır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir.

Kanserin Vücuda Yayılmasının Üç Yolu Var.

Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

• Doku. Kanser, başladığı yerden yakındaki bölgelere yayılarak yayılır.
• Lenf sistemi Kanser lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser lenf damarları yoluyla vücudun diğer bölgelerine geçer.
• Kan. Kanser kana girerek başladığı yerden yayılır. Kanser kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfomada Aşağıdaki Aşamalar:

Aşama I

Evre I çocukluk döneminde Hodgkin olmayan lenfoma, kanser bulunur:

• bir lenf nodu grubunda; veya
• lenf bezlerinin dışındaki bir alanda.

Karın veya mediastende kanser bulunmaz (akciğerler arasındaki alan).

Aşama II

Evre II çocukluk döneminde Hodgkin olmayan lenfoma, kanser bulunur:

• lenf düğümleri dışındaki bir alanda ve yakındaki lenf düğümlerinde; veya
• diyaframın üstünde veya altında iki veya daha fazla alanda ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir; veya
• mide veya bağırsaklarda başlamış olmak ve ameliyatla tamamen çıkarılabilir. Kanser yakındaki bazı lenf bezlerine yayılmış olabilir.

Aşama III

Evre III çocukluk çağında Hodgkin olmayan lenfomada kanser bulunur:

• diyaframın üzerindeki en az bir alanda ve diyaframın altındaki en az bir alanda; veya
• göğsünden başlamış olmak; veya
• karın içinde başlamış ve karın boyunca yayılmış; veya
• Omurga etrafındaki alanda.

Aşama IV

Evre IV çocukluk döneminde Hodgkin olmayan lenfoma, kemik iliğinde, beyinde veya beyin omurilik sıvısında kanser bulunur. Kanser ayrıca vücudun diğer bölgelerinde de bulunabilir.

Tekrarlayan Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma

Tekrarlayan çocukluk dönemi Hodgkin dışı lenfoma, tedavi edildikten sonra nükseden (geri dönüş) kanserdir. Çocukluk çağı Hodgkin olmayan lenfoma lenf sisteminde veya vücudun diğer kısımlarında geri gelebilir.

Hodgkin Dışı Lenfomalı Çocuklarda Farklı Tedavi Türleri Vardır.

Hodgkin olmayan lenfomalı çocuklar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir.

Hodgkin olmayan lenfomalı tüm çocuklar için klinik bir çalışmaya katılmak dikkate alınmalıdır. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

Hodgkin Dışı Lenfoma Olan Çocukların Tedavisi Çocukluk Çağı Kanserini Tedavi Etmekte Uzman Doktorlar Ekibi Tarafından Planlanmış Olmalı.

Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, Hodgkin dışı lenfoma olan çocukların tedavisinde uzman olan ve bazı tıp alanlarında uzmanlaşmış olan diğer sağlık hizmetleri sağlayıcıları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediyatrist.
• Radyasyon onkoloğu.
• Pediatrik hematolog.
• Pediatrik cerrah.
• Pediatrik hemşire uzmanı.
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Psikolog.
• Sosyal hizmet uzmanı

Bazı Kanser Tedavileri, Yan Etkilerin Tedavinin Sona Ermesinden Ay veya Yıllara Sebep Olabilir.

Kanser tedavisinden tedavi sırasında veya sonrasında başlayan ve aylarca veya yıllarca devam eden yan etkilere geç etki denir. Kanser tedavisinin geç etkileri aşağıdakileri içerebilir:

• Fiziksel problemler.
• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
• İkinci kanserler (yeni kanser türleri).

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. Kanser tedavisinin çocuğunuz üzerindeki etkileri hakkında çocuğunuzun doktorlarıyla konuşmak önemlidir.

Altı Standart Tedavi Türü Kullanılır:

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına (intratekal kemoterapi), bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler. Kombinasyon kemoterapi, iki veya daha fazla antikanser ilacı kullanarak yapılan tedavidir.

Kemoterapinin veriliş şekli tedavi edilen kanserin tipine ve evresine bağlıdır.

İntratekal kemoterapi, beyne yayılan veya yayılabilen Hodgkin olmayan lenfomayı tedavi etmek için kullanılabilir. Kanserin beyne yayılma şansını azaltmak için kullanıldığında, buna CNS profilaksisi denir. İntratekal kemoterapi, kemoterapinin yanı sıra ağız veya damar yoluyla da verilir. Normalden daha yüksek dozlarda kemoterapi, CNS profilaksisi olarak da kullanılabilir.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili röntgen ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

• Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır.
• Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon tedavisinin veriliş şekli tedavi edilen Hodgkin olmayan lenfoma tipine bağlıdır. Harici radyasyon tedavisi beyne ve omuriliğe yayılmış veya yayılmış olan Hodgkin olmayan lenfomayı tedavi etmek için kullanılabilir. Dahili radyasyon terapisi, Hodgkin olmayan lenfoma tedavisinde kullanılmaz.

Kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi

Bu tedavi yüksek dozlarda kemoterapi vermenin ve ardından kanser tedavisi tarafından tahrip edilen kanı oluşturan hücrelerin yerini almanın bir yoludur. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın veya bir vericinin kemik iliğinden veya kanından alınır ve dondurulur ve saklanır. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, depolanan kök hücreler eritilir ve bir infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu reinfüze edilmiş kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşerek büyürler.

Hedefli terapi

Hedefli terapi, normal hücrelere zarar vermeden belirli kanser hücrelerini tanımlamak ve bunlara saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi türüdür. Monoklonal antikorlar, tirozin kinaz inhibitörleri ve immünotoksinler, Hodgkin olmayan lenfomalı çocukluk tedavisinde kullanılan veya çalışılan üç tür hedefli tedavidir.

Monoklonal antikor tedavisi, laboratuarda tek bir bağışıklık sistemi hücresinden yapılan antikorları kullanan bir kanser tedavisidir. Bu antikorlar kanser hücreleri üzerindeki maddeleri veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan normal maddeleri tanımlayabilir. Antikorlar maddelere yapışır ve kanser hücrelerini öldürür, büyümelerini engeller veya yayılmalarını önler. Monoklonal antikorlar infüzyonla verilir. Tek başlarına veya ilaç, toksin veya radyoaktif materyali doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler.

• Rituximab, birkaç çocukluk çağında Hodgkin olmayan lenfoma tedavisinde kullanılır.
• Brentuximab vedotin, anaplastik büyük hücreli lenfomayı tedavi etmek için kullanılan bir antikanser ilacı ile kombine edilmiş bir monoklonal antikordur.

Bir bispesifik monoklonal antikor, iki farklı maddeye bağlanan ve kanser hücrelerini öldüren iki farklı monoklonal antikordan oluşur. Bispesifik monoklonal antikor tedavisi, Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi tedavisinde ve yaygın büyük B hücreli lenfoma tedavisinde kullanılır.

Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler), tümörlerin büyümesi gereken sinyalleri bloke eder. Bazı TKİ'ler ayrıca tümörlere yeni kan damarı büyümesini önleyerek tümörlerin büyümesini önler. Çocukluk dönemi Hodgkin olmayan lenfoma için crizotinib gibi diğer kinaz inhibitörleri çalışılmaktadır.

İmmünotoksinler, kanser hücrelerine bağlanabilir ve onları öldürebilir. Denileukin diftitoksu, kütanöz T hücreli lenfomayı tedavi etmek için kullanılan bir immünotoksindir.

Hedefli terapi, nükseden geri dönen Hodgkin olmayan lenfoma tedavisi için araştırılmaktadır.

Diğer ilaç tedavisi

Retinoidler, A vitamini ile ilgili ilaçlardır. Beksaroten ile retinoid tedavisi, çeşitli kutanöz T hücreli lenfomaları tedavi etmek için kullanılır.

Steroidler vücutta doğal olarak üretilen hormonlardır. Laboratuarda da yapılabilir ve ilaç olarak kullanılabilirler. Steroid tedavisi kutanöz T hücreli lenfomayı tedavi etmek için kullanılır.

Fototerapi

Fototerapi, kanser hücrelerini öldürmek için bir ilacı ve belirli bir lazer ışığı türünü kullanan bir kanser tedavisidir. Işığa maruz kalana kadar aktif olmayan bir ilaç damar içine enjekte edilir. İlaç kanser hücrelerinde normal hücrelere göre daha fazla toplar. Derideki cilt kanseri için, lazer ışığı cilde parlar ve ilaç aktif hale gelir ve kanser hücrelerini öldürür. Fototerapi kutanöz T hücreli lenfoma tedavisinde kullanılır.

Klinik Çalışmalarda Yeni Tedavi Türleri Test Ediliyor.

Hastalar klinik bir çalışmaya katılmayı düşünmek isteyebilirler.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır.

Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar kanser tedavisine başlamadan önce, sırasında veya sonrasında klinik deneylere girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor. Mevcut tedavi klinik denemelerine bağlantılar için aşağıdaki Tedavi Seçenekleri bölümüne bakın.

Takip testleri gerekli olabilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarlanıp gelişmediğini gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Çocukluk Çağı Hodgkin Dışı Lenfoma İçin Tedavi Seçenekleri

Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi

Yeni tanı alan Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi için tedavi seçenekleri

Yeni tanı alan Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Ameliyat mümkün olduğunca tümörün çıkarılması Ameliyatı, ardından kombinasyon kemoterapi.
• Kombinasyon kemoterapisi.
• Kombinasyon kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (rituximab).

Tekrarlayan Burkitt ve Burkitt benzeri lenfoma / lösemi için tedavi seçenekleri

Tekrarlayan Burkitt ve Burkitt benzeri Hodgkin dışı lenfoma / lösemi için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (rituximab).
• Hastanın kendi hücreleri veya bir donörden elde edilen hücreler ile kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi.
• Bispesifik bir antikorla hedefe yönelik tedavi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Diffüz büyük B hücreli lenfoma

Yeni tanı konmuş diffüz büyük B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Yeni tanı konmuş diffüz büyük B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Ameliyat mümkün olduğunca tümörün çıkarılması Ameliyatı, ardından kombinasyon kemoterapi.
• Kombinasyon kemoterapisi.
• Kombinasyon kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (rituximab).

Tekrarlayan diffüz büyük B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Tekrarlayan diffüz büyük B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (rituximab).
• Hastanın kendi hücreleri veya bir donörden elde edilen hücreler ile kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi.
• Bispesifik bir antikorla hedefe yönelik tedavi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Primer Mediastinal B hücreli Lenfoma

Yeni tanı konulan primer mediastinal B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Yeni tanı konulan primer mediastinal B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi (rituximab).

Rekürren primer mediastinal B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Tekrarlayan primer mediastinal B hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Lenfoblastik Lenfoma

Yeni tanı konmuş lenfoblastik lenfoma için tedavi seçenekleri

Lenfoblastik lenfoma, akut lenfoblastik lösemi (ALL) ile aynı hastalık olarak sınıflandırılabilir. Lenfoblastik lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapisi. Kanser beyne ve omuriliğe yayılırsa radyasyon tedavisi veya kemoterapi ile birlikte CNS profilaksisi de verilir.
• CNS profilaksisi için farklı rejimlerle yapılan bir kemoterapi denemesi.
• Hedefli terapi olan veya olmayan kombinasyon kemoterapisinin klinik bir denemesi (bortezomib).

Tekrarlayan lenfoblastik lenfomada tedavi seçenekleri

Tekrarlayan lenfoblastik lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapisi.
• Bir donörden gelen hücreler ile kök hücre nakli ile yüksek doz kemoterapi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Anaplastik Büyük Hücreli Lenfoma

Yeni tanı konmuş anaplastik büyük hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Anaplastik büyük hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Cerrahiyi kombinasyon kemoterapisi takip etti.
• Kombinasyon kemoterapisi.
• Beyninde veya omurilikte kanserli hastalar için intratekal ve sistemik kemoterapi.
• Hedefli terapi (crizotinib veya brentuximab) ve kombinasyon kemoterapisinin klinik bir denemesi.

Tekrarlayan anaplastik büyük hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Tekrarlayan anaplastik büyük hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Bir veya daha fazla ilaçla kemoterapi.
• Kök hücre nakli hastanın kendi hücreleri veya vericiden alınan hücrelerle birlikte.
• Rekürren anaplastik büyük hücreli lenfoma ve ALK geninde değişiklik olan çocuklarda hedefe yönelik tedavinin (crizotinib) klinik bir denemesi.
• Hedefli terapi (crizotinib) ve kombinasyon kemoterapisinin klinik bir denemesi.
• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Çocuklarda İmmün Yetmezlik ile İlişkili Lenfoproliferatif Hastalıklar

Primer immün yetmezlik ile ilişkili lenfoproliferatif hastalık için tedavi seçenekleri

Bağışıklık sistemi zayıflamış çocuk ve ergenlerde lenfoproliferatif hastalık için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kemoterapi.
• Bir donörden hücrelerin kök hücre nakli.

HIV ile ilişkili Hodgkin olmayan lenfoma için tedavi seçenekleri

Yüksek oranda aktif antiretroviral tedavi veya HAART (antiretroviral ilaçların bir kombinasyonu) ile tedavi, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) ile enfekte olmuş hastalarda, Hodgkin dışı lenfoma riskini azaltır.

Çocuklarda HIV ile ilişkili Hodgkin olmayan lenfoma (NHL) için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kemoterapi.

Tekrarlayan hastalığın tedavisi için tedavi seçenekleri Hodgkin olmayan lenfoma tipine bağlıdır.

Transplantasyon sonrası lenfoproliferatif hastalık için tedavi seçenekleri

Nakil sonrası lenfoproliferatif hastalık için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat. Mümkünse, bir kök hücre veya organ naklinden sonra daha düşük dozlarda immünosüpresif ilaçlar verilebilir.
• Hedefli tedavi (rituximab).
• Hedefli tedavi olsun ya da olmasın kemoterapi (rituximab).
• Epstein-Barr enfeksiyonunu hedef alan donör lenfositleri veya hastanın kendi T hücrelerini kullanan klinik bir immünoterapi çalışması.

Çocuklarda Görülen Nadir NHL

Pediatrik tip foliküler lenfoma için tedavi seçenekleri

Çocuklarda foliküler lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Ameliyat.
• Kombinasyon kemoterapisi.

Kanserinde genlerde belirli değişiklikler olan çocuklar için tedavi, foliküler lenfoma erişkinlere verilen tedaviye benzerdir.

Marjinal bölge lenfoması için tedavi seçenekleri

Çocuklarda marjinal bölge lenfoması için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Ameliyat.
• Radyasyon tedavisi.
• Mukoza ile ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfoma için antibiyotik tedavisi.

Primer CNS lenfoması için tedavi seçenekleri

Çocuklarda primer CNS lenfoması için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kemoterapi.

Periferik T hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Çocuklarda periferik T hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Kemoterapi.
• Radyasyon tedavisi.
• Kök hücre nakli hastanın kendi hücreleri veya vericiden alınan hücrelerle birlikte.

Kutanöz T hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri

Çocuklarda subkutan pannikülit benzeri kutanöz T hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Dikkatli bekliyorum.
• Yüksek doz steroidler.
• Hedefli tedavi (denileukin diftitoks).
• Kombinasyon kemoterapisi.
• Retinoid tedavisi.
• Kök hücre nakli.

Kutanöz anaplastik büyük hücreli lenfoma için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Cerrahi, radyasyon tedavisi veya her ikisi de.

Çocuklarda, mikoz fungoitleri için tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Deriye uygulanan steroidler.
• Retinoid tedavisi.
• Radyasyon tedavisi.
• Fototerapi (ultraviyole B radyasyonu kullanarak ışık tedavisi).