Çocuk belirtilerinde hipopitüitarizm, tedavi ve nedenleri

Çocuklarda Hipopitüitarizm Nedir?

• Hipofiz, beynin tabanında, kabaca gözleriniz arasındaki alanda bulunan küçük bir bezdir.
• Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda farklı hormonların düzenlenmesi ve salgılanmasından sorumludur. Bunlar aşağıda ayrıntılı olarak açıklanmaktadır.
• Hipopitüitarizm, hipofiz bezinin bu hormonlardan bir veya daha fazlasını üretmediği bir durumdur.
• Bu durum, hipofiz bezindeki veya hipotalamustaki (hipofiz bezini kontrol eden beynin bir parçası) hastalık nedeniyle ortaya çıkabilir.
• Tüm hipofiz hormonlarının üretimi düşük veya hiç olmadığında, durum hipopitüitarizm olarak adlandırılır. Hipopitüitarizm her yaşta ortaya çıkabilir.

Hipofiz Bezinin Resmi

Hipofiz bezi hormon üretmesi için diğer bezlere sinyaller gönderir (örneğin, tiroid uyarıcı hormon yapar (TSH - tiroid hormonunun tiroid bezinin üretimini düzenleyen TSH). Büyüme, üreme, kan basıncı ve metabolizma (vücudun fiziksel ve kimyasal süreçleri) gibi bedensel işlevler Bu hormonlardan bir veya daha fazlasının seviyeleri dengeli bir şekilde dengelenmediğinde, vücudun normal işlevleri etkilenebilir.

Hipofiz bezi birkaç hormon üretir.

• Adrenokortikotropik hormon (ACTH), her biri bir böbreğe yakın yerleştirilen iki adrenal bezi uyarır. ACTH bu adrenal bezleri, metabolizmanın, bağışıklık fonksiyonunun ve kan basıncının birçok yönünü düzenleyen adrenalin (epinefrin) ve kortizol dahil hormonları salgılamasını tetikler.
• Folikül uyarıcı hormon (FSH) ve luteinize edici hormon (LH), erkeklerde ve kadınlarda cinsel gelişimi ve fonksiyonu kontrol eden hormonlardır. Ayrıca gonadotropinler olarak adlandırılırlar ve seks hormonlarının (östrojen ve testosteron gibi) üretimini ve ayrıca yumurta ve sperm üretimini kontrol ederler.
• Büyüme hormonu (GH), vücuttaki normal kemik ve doku büyümesini teşvik eden bir hormondur.
• Prolaktin, süt üretimini ve emzirme için kadın meme gelişimini uyaran bir hormondur.
• Tiroid uyarıcı hormon (TSH), tiroid hormonlarının tiroid bezinden (boynun önünde ve ortasında bir bez) üretilmesini ve salgılanmasını uyaran bir hormondur. Tiroid hormonu vücudun metabolizmasını düzenler ve büyüme ve beyin gelişimi için gereklidir.
• Antidiüretik hormon (ADH), böbrekler tarafından su kaybını kontrol eden bir hormondur.

Hipopitüitarizmde, bu hipofiz hormonlarının bir veya daha fazlasının seviyesi yetersizdir. Hormon eksikliği, kontrol ettiği bez veya organın fonksiyon kaybına neden olur.

En yaygın hipofiz hormonu eksikliği, büyüme hormonu eksikliğidir. Amerika Birleşik Devletleri'nde, büyüme hormonu eksikliği nadiren 3.480 çocukta 1'den daha az görülür.

Çocuklarda Hipopitüitarizmin Sebepleri Nedir?

Hipopitüitarizm doğuştan olabilir (doğumda mevcut bir durumdur) ve bunun nedeni:

• Doğum travması
• Genetik (kalıtsal) bozukluklar
• Merkezi sinir sistemi kusurları
• Arızalı, az gelişmiş veya bulunmayan hipofiz bezi

Hipopitüitarizm de edinilebilir (daha sonra yaşamda gelişen bir durumdur) ve aşağıdakilerden kaynaklanabilir:

• Kafaya radyasyon
• Beyindeki tümörler
• Bezin içine sızan tüberküloz veya sarkoidoz gibi diğer bozukluklar, fonksiyonda bir azalmaya neden olabilir.

Çocuklarda Hipopitüitarizmin Belirtileri Nelerdir?

Belirtiler çocuğun yaşına, altta yatan nedene ve ilgili hormona bağlı olarak değişir. Belirti ve semptomlar yavaş yavaş gelişebilir ve spesifik olmayabilir.

Yenidoğan bebeklerde bulunabilecek belirti ve bulgular şunlardır:

• Küçük genital organlar
• Sarılık (cildin sararması ile karakterize edilen bir durum)
• Halsizlik, titreme veya nöbet gibi hipoglisemi kanıtı (düşük kan şekeri)
• Diabetes insipidus nedeniyle sinirlilik (aşırı miktarda idrarın geçtiği bir durum)
• Daha büyük bebeklerde ve çocuklarda, aşağıdaki belirti ve bulgular mevcut olabilir:
  • Kısa boy ve yavaş büyüme; gecikmiş diş gelişimi ve gecikmiş diş erüpsiyonu ile ilişkili olabilir. Çocuklar büyüme eğrilerinden hem boy hem de ağırlık bakımından düşebilirler.
  • Zihinsel gelişim gecikmesi
  • Artan susuzluk ve idrara çıkma
  • yorgunluk
  • Büyüme ile orantısız kilo alımı
  • Yok veya gecikmiş ergenlik
  • Görme keskinliğinde azalma, periferik görme anormallikleri veya baş ağrısı gibi görme ve sinir sistemi sorunları

Hipopitüitarizm İçin Tıbbi Bakım Ne Zaman Yapılmalı

Çocuk belirtileri ortaya çıkarsa, doktoru veya sağlık uygulayıcısını arayın.

Hipopitüitarizm İçin Sınavlar ve Testler Nelerdir?

Hangi hormonun düşük veya düşük olduğunu belirlemek için kan testleri yapılabilir.

• Büyüme hormonu eksikliğinin saptanması için insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) veya insülin benzeri büyüme faktörü bağlayıcı protein-3 (IGFBP-3) testleri yapılabilir. Ek testler de gerekli olabilir.
• Sabah serum kortizol düzeyleri ve 24 saatlik bir üriner serbest kortizol CRH (kortikotropin salgılayan hormon) eksikliği veya ACTH eksikliği taraması için ölçülebilir. CRH veya ACTH stimülasyon testleri de yapılabilir.
• Hipotiroidizm (azalmış tiroid hormonu üretimini gerektiren bir durum) için doktor, serbest tiroksin (tiroid bezinin içerdiği ve bıraktığı bir hormon) ve TSH için basit kan testleri yapar.
• LH veya FSH eksikliğini belirleyen testler hastanın yaşına göre değişir.
• Kandaki prolaktin seviyeleri için testler yapılabilir.
• İdrarın özgül ağırlığı (idrarın ne kadar seyreltik veya yoğunlaştığının bir testi) düşükse ve aşırı susuzlukla idrar hacmi yüksekse, diyabet insipidus testi yapılabilir. Diyabet insipidusun ("su diyabeti"), daha yaygın diyabet türü olan diabetes mellitus ("şeker diyabeti") ile tamamen ilgili olmadığını unutmayın.

Doktor, hipofizin yapısını değerlendirmek veya bir tümörü tespit etmek için bir beyin MRG'si alabilir.

Hipopitüitarizmin Tedavisi Nedir?

Tedavi öncelikle hormon replasman tedavisini içerir.

Hipopitüitarizmin İlaçları Nelerdir?

Hipopitüitarizmi tedavi etmek için kullanılan ilaçlar eksik olan hormonun yerini almaktadır.

• Büyüme hormonu eksikliğini tedavi etmek için somatotropin (rekombinant insan büyüme hormonu) kullanılır. Bu terapi büyüme yetmezliği ve büyüme hormonu eksikliğine bağlı metabolik anomalileri tedavi etmek için kullanılır. Hipopitüitarizm sonucu şiddetli büyüme hormonu eksikliği olan bebeklerde ve çocuklarda tedavi (büyüme) yanıtı dikkat çekicidir.
• Levotiroksin (Synthroid, Levoxyl), düşük seviyelerde tiroid hormonunu tedavi etmek için kullanılır. Normal büyüme, metabolizma ve sinir sistemi gelişimi için tiroid hormonu gereklidir.
• Hidrokortizon (Cortef, Solu-Cortef) ve fludrocortisone (Florinef), ACTH eksikliği veya adrenal bezin primer bozukluklarından kaynaklanan adrenal yetmezliği tedavi etmek için kullanılır.
• Diyabet insipidini (ADH eksikliği) tedavi etmek için Vasopressin (Pitressin) veya Desmopressin (DDAVP) kullanılabilir.

Hipopitüitarizmde Cerrahi Var mı?

Cerrahi, hipofiz bezinin içinde veya yakınında, tümörün türüne ve konumuna ve yaşanmakta olan semptomlara bağlı olarak mevcutsa gerçekleştirilebilir.

Hipopitüitarizmin İzlenmesi Nedir?

Doktor veya sağlık uygulayıcısı, büyümeyi ve gelişmeyi izlemek için her üç ayda bir rutin kontroller yapabilir.

Büyüme hormonu replasman tedavisi alan çocuklar için sıklıkla kontroller, ilerlemeyi ve yan etkileri izlemek için planlanabilir.

Hormonları çalışma konusunda uzmanlaşmış bir doktor (bir pediatrik endokrinolog), hipopitüitarizmi olan çocukların tedavisini denetlemelidir.

Hipopitüitarizmin Prognozu Nedir?

Uygun tedavi ile prognoz çok iyidir.