İnsanlarda deli inek hastalığı: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Nedir?

• "Deli inek" hastalığı, sığırların beynini etkileyen prionların neden olduğu bulaşıcı bir hastalıktır. Hastalığın asıl adı, etkilenen ineklerin beyin dokusunda görülen değişiklikleri ifade eden bir ad olan sığır süngerimsi ensefalopatidir (BSE).
• Prion denilen anormal proteinler hastalıklı sığırların beyin dokusunda bulunur ve enfeksiyonu ileten partikül olarak görülür. Enfekte sığırların beyninde karakteristik değişiklikler görülür.
• Enfeksiyon, beynin bölümlerinde minik deliklere neden olur ve dokuya mikroskopla bakıldığında sünger benzeri bir görünüm kazandırır. Bu süngerimsi delikler, ineğin beyninde yavaş bir bozulmaya neden olur ve sonunda tüm vücudu etkileyen başka semptomlar gelişir. Ölüm takip eder.
• İnsanlar hastalıklı dokuları sığırlardan yerse, varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (vCJD) veya yeni varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (nvCJD) olarak bilinen insan tipi çılgın inek hastalığı geliştirebilirler.
• Hastalık, klasik durumu ilk belirleyen araştırmacıların ismini almıştır. Klasik formdaki Creutzfeldt-Jakob hastalığı, genellikle yaşlılarda beynin kalıtımsal bir değişim eğilimi göstermesi sonucu ortaya çıkar veya hastalık, belirgin bir neden olmadan kendiliğinden ortaya çıkar.
• Hastalıklı sığır yemekten meydana geldiği tespit edilen tip, genç insanlarda görülür ve klinik sunum sırasında belirgin psikiyatrik veya duyusal semptomlar ve nörolojik anormalliklerin başlamasını geciktiren atipik klinik özelliklere sahiptir. Bu nörolojik anormallikler arasında
  • haftalar veya aylar içinde ataksi,
  • demans (hafıza kaybı ve karmaşa) ve
  • Miyoklonus hastalığın geç saatlerinde,
  • en az altı aylık bir hastalık süresi ve
  • yaygın olarak anormal tanısal olmayan bir elektroensefalogram.
• Hem sığırlarda hem de insanlarda hastalığa neden olan bulaşıcı ajanlar "prionlar" adı verilen anormal protein parçacıklarıdır. Prionlar, diğer bulaşıcı hastalıklara neden olan bakteri veya virüsler gibi değildir; bunun yerine, CDC'ye göre "spesifik normal hücresel proteinlerin anormal katlanmasını indükleyebilen" enfeksiyöz anormal proteinler olarak kabul edilirler. CDC ayrıca, özellikle beyin dokusundaki anormal protein katlanmasının hastalığın belirti ve semptomlarından sorumlu olduğunu belirtir.
• Anormal prionlar beyinde, omurilikte, gözde (retinada) ve etkilenen hayvanların veya insanların sinir sisteminin diğer dokularında bulunur. Ek olarak, prionlar sinir sistemi dışında kemik iliği, dalak ve lenf bezleri gibi yerlerde bulunabilir. Kanda düşük prion seviyeleri de bulunabilir.
• Prionlar normalde virüs ve bakterileri öldüren ısıya, ultraviyole ışığa, radyasyona ve dezenfektanlara karşı oldukça dirençlidir. Prionlar, enfekte sığırlardan et yiyen insanları enfekte edebilir. BSE ile enfekte et pişirmek bile prionları veya riski ortadan kaldırmaz.
• Enfeksiyon oluştuğunda, tipik olarak birkaç yıl süren uzun bir inkübasyon süresi vardır. Prionlar beyinde kritik bir seviyeye ulaştığında, depresyon, yürüme zorluğu ve demans gibi semptomlar hızla ortaya çıkar ve ilerler.
• Bilim adamları, insanlar enfeksiyonlu hayvanlardan et yediklerinde, BSE'nin hayvanlardan insanlara geçtiğine inanmaktadır. Enfekte beyin dokusunun içeriği bazı gıda ürünlerinde diğerlerinden daha yüksek olabilir ve ayrıca hayvanın kesilme şekline de bağlı olabilir.
• BSE yamyamlık veya enfekte olmuş doku nakli yoluyla bir insandan diğerine bulaşabilir. Sonuç olarak, bazı insan kan ürünleri ve kan bağışı, sığırlarda BSE salgınlarının meydana geldiği dünyanın bazı bölgelerinde yaşayan insanlardan kabul edilmez. BSE'nin koyun kullanan deneysel bir modelde kan transfüzyonu ile bulaşabileceği gösterilmiştir. İngiltere vCJD sürveyans birimi, kan nakli sonucu meydana gelen üç vCJD vakasını da rapor etti.

İnsanlarda Deli İnek Hastalığı Tarihi ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı

Aralık 2003’te, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki ilk BSE vakası Washington’daki süt ineklerinde tespit edildi. 2005 ve 2006'da iki vaka daha bildirilmiştir. Bundan önce, 1980'lerde İngiltere’de (İngiltere ve İrlanda) yıkıcı bir büyük salgın meydana geldi, 1993’te zirveye ulaştı. Çünkü şüpheli sebep, beslenen et ve kemik unu ürünlerinde iletilen bir prion idi. oradaki sığırlara hükümet, hastalıklı doku içerebilecek bu tür ürünleri 1988'de hayvanlara verme uygulamasını yasakladı. O zamana kadar, enfekte olmuş sığır, insan gıda arzına çoktan girmişti. Bu salgının 1993 yılında zirvesinde, haftada yaklaşık 1.000 vakadan enfekte sığırlar rapor edilmiştir; sayılar o zamandan bu yana çarpıcı bir şekilde düşmüştür ve şu anda İngiltere'de her yıl tespit edilen sadece 10 kadar enfekte sığır bulunmaktadır. BSE ile ilgili durum vCJD, ilk olarak 1996'da İngiltere'de tanımlanmıştır. 1996 yılında, Birleşik Krallık'ta ve Birleşik Krallık'ta yaşayan birçok kişi orada yaşayan CJD (vCJD) formuyla tanımlandı ve neden çılgın inek hastalığıyla enfekte olmuş sığırlardan et yemeye bağlıydı. 2014 yılı Haziran ayında, ABD Tarım Bakanlığı tarafından, sığır beyni materyalinin (sırt kökü ganglionları) işlenmiş sığır eti ile karıştırılmasına izin veren yanlış işlemlerden dolayı 4.000 pound'luk sığır eti geri çağrıldı.

BSE ve insanlarda vCJD vakaları Bosna Hersek, Lihtenştayn, Makedonya, Norveç, İsveç ve Yugoslavya gibi diğer Avrupa ülkelerinde teşhis edilmiştir. Dünya Sağlık Örgütü'ne (WHO) göre, dünya genelinde 220'den fazla vCJD vakası bildirilmiş, bunun çoğu İngiltere'de (177 vaka) ve Fransa'da (27 vaka) meydana gelmiştir. ABD'de sadece dört vaka bildirilmiştir ve bu vakaların dördünde, enfeksiyonun Avrupa veya Orta Doğu'da yurtdışındayken elde edildiğine dair kanıtlar vardır.

Kandaki BSE'yi tespit etmenin bir yolu olmadığı için, çılgın inek hastalığının bulunduğu bölgelerde uzun süre yaşamış kişilerin ABD'de kan bağışına izin verilmez

Prion hastalıkları ayrıca bulaşıcı süngerimsi ensefalopatiler (TSE'ler) olarak da bilinir. Genel olarak, prion hastalıkları, sinir sistemini etkileyen, hem hayvanları hem de insanları etkileyen, geniş bir ilişkili koşullar grubudur. Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) ve sığır spongiform ensefalopati (BSE, çılgın inek hastalığı) ile ilgili olarak burada ayrıntılı olarak tartışılan varyant CJD'dir. Bir başka insan prion hastalığı Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) hastalığıdır (aşağıdaki sebeplere bakınız). Hayvanlarda, ABD'de katır geyiği ve geyiklerde kronik tükenme hastalığı (CWD) bulunur ve scrapie koyunlarda benzer bir durumdur. ABD'de vakalar bildirilmiştir Bu hastalıkların tümünün gelişmesi uzun zaman alır, ancak semptomlar başladığında tipik olarak hızlı ilerler.

Tüm prion hastalıkları ölümcüldür. Bir prion hastalığı gelişen hayvanlar ve insanlar bundan ölürler. Etkili bir tedavi yoktur. Yayılmalarını önlemek için bu hastalıkların nasıl bulaşdığını anlamak önemlidir.

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığına Neden Olan Nedir?

Prion hastalıkları benzersizdir ve çeşitli şekillerde bulaşabilir:

• Ailesel CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker hastalığı (GSS) ve ölümcül ailesel uykusuzluk (FFI) gibi bazı formlar kalıtımsal olabilir. Hastalığa, prionları kodlayan gendeki bir mutasyon neden olur. Diğer kalıtsal prion hastalıkları nadirdir.
  • Prion hastalığı, görünüşte sebep olmadan ve sporadik CJD gibi düzensiz olarak sporadik olarak gelişebilir. Her yaştan kadın ve erkekte vakalar ortaya çıkabilir, ancak ortalama yaş 62'dir. Sporadik CJD'nin prevalansı, tüm dünyada vejeteryanlar arasında bile, her yıl milyonda bir kişi kadardır. Sporadik CJD en yaygın insan prion hastalığı türüdür.
  • Sporadik prion hastalığı, enfekte cerrahi aletler veya nakil dokuları yoluyla bir insana sokulabilir.
• Varyant CJD (vCJD veya nvCJD) gibi bulaşıcı prion hastalığının büyük olasılıkla sığırlardan BSE ile enfekte olmuş etlerin yemesinden kaynaklanmaktadır.
• Michigan'daki genç erkeklerde görünüşte sporadik birkaç vaka, bir tür hayvan prion hastalığı olan kronik israf hastalığı (CWD) olan geyik veya geyiklerden avcılara bulaşmasına işaret edebilir. CWD ABD'de bu hayvan popülasyonunda yaygınlaşıyor Avcılar bu hayvanların etini yediklerinden prion hastalığının avcıdan avcıya geçme potansiyeli var.

Ek bir insan prion hastalığı şekli kuru olarak adlandırılır. Ritüelistik yamyamlığı uygulayan (özellikle insanları yiyen ve yiyen beyinleri) Yeni Gine halklarının arasında bulundu. Muhtemelen hastalık, sporadik CJD'li bir kişi yenildiğinde başlamıştır. Kurudan ölüm, semptomların başlamasından bir yıl sonra alır; ancak, ortalama inkübasyon süresi yaklaşık 12 yıldı ve 40 yıl kadar uzun olabilir. Bu tür ritüellerin sona ermesiyle, bu hastalık Yeni Gine'de neredeyse kayboldu.

Hastalık deneysel olarak sığırlar arasında ve sığırlardan laboratuar testlerinde enfekte olmuş doku (özellikle beyin dokusu) yiyen maymunlara aktarılmıştır.

Ancak soru devam ediyor: Sığır BSE'yi nasıl geliştirir? Yem veteriner hekimliği uzmanlarına göre, sığırlar arasında geçiş için ana yoldur. Çiftlik sahipleri ve çiftçiler, sığırları ruminant yemi gibi diğer sığır veya koyunlardan yapılan ürünlerle beslediklerinde, hastalıklı hayvan proteinlerini et ve kemik unu içeren yemlerde geri dönüştürmekte ve böylelikle sığırlarda hastalığa neden olmaktadır. Bu uygulama, BSE'nin vCJD ile olan ilişkisinden sonra yasaklanmıştır.

Prionlar, laboratuar hayvanları arasında ayrıca kırılmış cilt yoluyla da bulaşabilir, bu da enfekte olmuş doku veya ürünlere temas eden ve kırılmış cilde sahip olan insanlara benzer aktarım olasılığını gösterir.

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı Belirtileri ve Belirtileri Nelerdir?

• Enfekte olmuş yetişkin sığırlar yavaş yavaş hastalığın belirtileri gelişebilir. Bir hayvanın bulaştığı andan itibaren hastalık belirtileri gösterene kadar iki ila sekiz yıl sürebilir.
• Hayvandaki semptomlar arasında tutum ve davranışta bir değişiklik, kademeli olarak koordine olmayan hareketler, ayakta durma ve yürüme, iştah açmasına rağmen kilo kaybı ve süt üretimi sayılabilir. Sonunda hayvan ölür.
• Semptomların başlangıcından itibaren, hayvan ölene veya yok olana kadar kötüleşir (dayanamayan sığırlara "inici" denir). Bu hastalık süreci iki haftadan altı aya kadar sürebilir.
• İnsanlarda benzer semptomlar gelişebilir: kas spazmları, kas kontrolü eksikliği, hafıza ile ilgili problemler.

Araştırmacılar, Birleşik Krallık'ta vCJD geliştirmek için ilk 100 kişiye bakmış ve hastalığın erken evrelerinde psikiyatrik belirtiler bulmuşlardır. Bunlar dahil

• depresyon,
• para çekme,
• kaygı ve
• uyku problemi.
• Hastalığın başlamasından sonraki dört ay içinde, etkilenenler zayıf bellek ve kararsız bir yürüyüş geliştirdi.

Deli İnek Hastalığı için Doktoru Ne Zaman Aramalıyım?

• Özellikle genç bireylerde, bellek sorunları veya kas kontrolü gibi BSE veya vCJD'nin herhangi bir belirti ve semptomunu yaşıyorsa, insanlar veya bakıcıları tıbbi yardım almalıdır.

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Teşhisi

Bir sağlık uzmanı, bunamayı kontrol etmeye benzer şekilde ilk testi yapar - hastanın hareketi düşünme ve kontrol etme kabiliyetinde kademeli bir bozulma arar.

• Beyin fonksiyon bozukluğunun diğer biçimlerini ve nedenlerini dışlamak için bazı laboratuar testleri yapılabilir. Bireylerde kan sayımı ve kan örneği ile kontrol edilen karaciğer fonksiyon testleri yapılabilir. Doktor ayrıca kanı bakteri veya başka bir enfeksiyon bulgusu için de kontrol edebilir.
• Daha ayrıntılı laboratuar testleri, tiroid, B-12 ve folat seviyelerinin kan testi ve benzer semptomları ortaya çıkabilen sifiliz ve HIV gibi bazı cinsel yolla bulaşan hastalık türleri için içerebilir.
• MRI veya PET taraması gibi görüntüleme yardımcı olabilir.
• Doktor beyin dalgalarına bakmak için bir EEG yapabilir. Sporadik CJD tipik olarak bu testteki bazı anormallikler ile ilişkilidir ve çoğu vCJD vakası EEG'de anormallikleri ortaya çıkarmaktadır, ancak bunlar her zaman mevcut olmayabilir.
• Bir beyin biyopsisi (beyin dokusu örneği) alınabilir. CJD veya vCJD'yi önermek için bir beyin biyopsisinde bazı mikroskobik değişiklikler mevcut olsa da, şu anda vCJD'nin teşhisi ancak otopsi sırasında beyin post morteminin incelenmesinin ardından kesin olarak doğrulanabilir.
• BSE bulaşmasından şüpheleniliyorsa, doktor kişinin yeme düzenini sorabilir. Rutin olarak kırmızı et yer mi? BSE'nin sığırlarda bulunduğu bilinen ülkelere seyahat ettiler mi? Bu ülkelerde et yemişler mi? Kan transfüzyonu yaptılar mı veya yurtdışında ameliyat oldu mu?

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Tedavisi

Hastalardan hafızayı etkileyebilecek veya kafa karışıklığına neden olabilecek ilaçları almaları istenebilir. Bir doktor kişiyi nöroloji ve bulaşıcı hastalıklar konusunda uzmanlara yönlendirebilir ve doktor belirtileri hafifletmek için ilaçlar sağlayabilir. Örneğin, hastalara nöbet gelişirse, kontrol edilmelerine yardımcı olacak ilaçlar verilebilir.

Ancak gerçek şu ki, tüm prion hastalıkları ölüme neden oluyor. Etkin bir tedavi mevcut değildir. Semptomlardan tanıya ve ölüme kadar ilerleme hızlı olabilir (sporadik CJD için sekiz aydan GSS için 60 aya kadar).

Sürekli laboratuvar testleri, hayvanlarda prion hastalığının gelişmesini önlemek için birçok ilacı incelemektedir. Prion hastalığının etkilerini geciktirmek veya önlemek için deneysel aşılar üzerinde çalışmalar sürdürülmektedir.

Deli İnek Hastalığı ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığının Önlenmesi

Kamu sağlığı otoriteleri ABD’deki gıda arzının son derece güvenli olduğunu savunuyor. Ek olarak, Birleşik Krallık'taki davaların sayısı son yıllarda önemli ölçüde azalmıştır. Yine de, enfeksiyondan kaçınmanın tek mutlak yolu, sığır eti ve prion bulaşmış olabilecek diğer hayvanların tüketimini tamamen ortadan kaldırmaktır. Koyunlardan elde edilen süt ve süt ürünleri, prionları bulaştırabilir; şu anda inek sütü prion transmittalinin bir aracı olarak bağlanmamış, ancak çok az sayıda çalışma yapılmıştır.

ABD hükümeti, BSE'nin ABD'ye girmesini ve Gıda Güvenliği ve Denetimi Servisi (FSIS) tarafından belirtildiği gibi hastalığın yayılmasını önlemek için bir dizi önlem uygulamıştır. Bu önlemlerden bazıları şunlardır:

• USDA'nın Hayvan ve Bitki Sağlığı Denetleme Servisi (APHIS), BSE'nin bulunduğu bilinen ülkelerden canlı sığır ve işlenmiş protein ürünleri de dahil olmak üzere bazı sığır ürünlerinin ithalatını yasaklamıştır. 1997 yılında, birçok Avrupa ülkesinde yaygın risk faktörleri ve BSE için yetersiz gözetim konusundaki endişeler nedeniyle, bu ithalat kısıtlamaları Avrupa'daki bütün ülkeleri içerecek şekilde genişletildi.
• APHIS, türlere bakılmaksızın, sığırlara yönelik yemlerin BSE ajanı ile çapraz bulaşmış olabileceği endişesi nedeniyle, BSE kısıtlı ülkelerden elde edilen tüm hayvansal protein ürünlerinin ithalatını yasaklamıştır.
• 1997'de FDA, büyükbaş hayvanlara ve diğer tırnak hayvanlarına verilen hayvan yemi imalatında (ruminant olarak bilinir) hayvan yemlerinin kullanılmasını yasakladı.
• Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri (CDC), vCJD için bir gözetim sistemi sağlar ve insan tüketimi için kesilen ABD sığırlarında rastgele testler yapar (tarama).
• Ek güvenceler arasında, hayvanların insan zincirinden daha az hayvan bulundurulması, bunlar BSE hastalığına yakalanma riskinin en yüksek olduğu, enfekte bir hayvanın bulunması ve etinin tahrip olması durumunda sığırların doğumdan kesime kadar izlenmesi ve etlerin daha az agresif yollarla kullanılmasıdır. Beyin ve omurga dokularından kaçınmak için karkaslardan et toplayın. ABD uygulamalarını 2007'de Kanada'da yürürlüğe giren benzer bir yasakla aynı hizaya getirmek için ABD'de ek bir yem kontrolü yasağı uygulandı.

Canlı hayvan testleri, 24 aylık veya daha büyük yaştaki (daha fazla risk altında olan ve BSE'nin bulunduğu) sığır ve sığırlar dahil tüm hayvanlarda BSE'nin seviyesi hakkında değerli bilgiler sağlayabilir. Bununla birlikte, şu anda, BSE için hassas ve güvenilir canlı hayvan testi yoktur ve kesimden sonra beyin ve diğer dokular üzerinde tek kesin test yapılabilir.

Deli İnek Hastalığı Prognozu ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı

• İnsan prion hastalıkları yıkıcı ve tedavi edilemez ama son derece nadirdir.
• Hayvan hastalığı salgınının (BSE), hastalıklı sığır sürülerinin yok edildiği ve 184.000'den fazla hayvanın hastalığı geliştirdiği bilinen Birleşik Krallık'ta bile, insan formunun (vCJD) salgınına yol açacağı endişeleri .

Daha Fazla Bilgi İçin Mad İnek ve Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalıkları

• California Gıda ve Tarım Bakanlığı, CDFA Sekreteri Karen Ross'tan USDA'nın BSE'nin Tespit Edildiğine İlişkin Duyuru
• Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri, BSE (Sığır Spongiform Ensefalopati veya Çılgın İnek Hastalığı)
• Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri, Prion Hastalıkları
• ABD Gıda ve İlaç İdaresi, Tüm BSE Hakkında
• Dünya Sağlık Örgütü, Varyant Creutzfeldt-Jakob Hastalığı