Miyasteni Gravis: Sebepler, Nedenler ve Teşhis

Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (MG ), sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim bozulduğunda vücudunuzun hareket için kullandığı iskelet kaslarında zayıflamaya neden olan nöromüsküler bir bozukluktır.Bu bozukluk önemli kas kasılmalarının oluşmasını engeller ve kas güçsüzlüğüne neden olur. ABD, Myasthenia Gravis Vakfı'na MG, nöromüsküler bulaşmanın en sık görülen birincil bozukluğudur ve Birleşik Devletler'deki her 100 000 kişiden 14-20'ini etkileyen nadir bir durumdur.

Semptomlar Myastenia Gravis'in Belirtileri Nelerdir?

MG'nin ana semptomu t Kontrol altındaki kaslar olan gönüllü iskelet kasları. Kasların normal şekilde kasılamaması, sinir uyarılarına cevap veremediği için oluşur. Dürtülerin düzgün iletilmemesi durumunda, sinir ve kas ve zayıflık sonuçları arasında engellenmiş bir iletişim oluşur.

MG ile ilgili zayıflık tipik olarak daha fazla aktivite ile daha da kötüleşir ve dinlenme ile gelişir. MG'nin belirtileri şunları içerebilir:

• Konuşmada sorun
• Merdiven çıkma veya nesneleri kaldırma sorunları
• yüz felci
• kas güçsüzlüğü nedeniyle solunum güçlüğü
• yutma veya çiğneme zorluğu
• yorgunluk
• keskin kıllanma ses
• göz kapaklarının sarkması
• çift görüş

Herkesin her semptomu olmayacak ve kas güçsüzlüğü derecesi günden güne değişebilir. Belirtilerin şiddeti genellikle tedavi edilmediği takdirde zamanla artar.

Myasthenia Gravis'in Nedenleri Nelerdir?

MG, genellikle otoimmün bir sorundan kaynaklanan nöromüsküler bir hastalıktır. Otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminiz yanlışlıkla sağlıklı dokuya saldırdığında ortaya çıkar. Bu durumda, normalde yabancı, zararlı maddelere saldıran proteinler olan antikorlar, sinir hücreleri ve kaslar arasındaki iletişim için çok önemli olan asetilkoline nörotransmitter madde saldıracaktır. Bu kas güçsüzlüğüne neden olur.

Bu otoimmün reaksiyonun kesin nedeni bilim adamları için açık değildir. Kas Distrofi Derneğine göre, bir teori, bazı viral veya bakteriyel proteinlerin vücuda asetilkolin saldırabilmesine neden olabilir.

Ulusal Sağlık Enstitülerine göre, MG tipik olarak 40 yaşın üzerindeki insanlarda görülür. Kadınların daha genç yetişkin olarak tanımlanması daha olasıdır; buna karşılık erkekler 60 ya da daha büyük teşhis konması ihtimalindedir.

Teşhis Myasthenia Gravis Nasıl Teşhis Edilir?

Doktorunuz belirtilerin detaylı öyküsünün yanı sıra tam bir fizik muayene yapacaktır. Ayrıca nörolojik bir sınav yapacaklar.

• reflekslerinizi kontrol etme
• kas güçsüzlüğü aramak
• kas tonusu kontrol etme
• gözlerinizin düzgün hareket etmesini sağlama
• vücudunuzun farklı bölgelerinde test sansasyonu yapma
• motor test etme

Doktorunuza durumu teşhis etmesine yardımcı olabilecek diğer testler şunlardır:

• Tekrarlayan sinir stimülasyon testi
• MG
• edrophonium (Tensilon) testi ile ilişkili antikorlar için kan testi: Tensilon (veya plasebo) adı verilen bir ilaç intravenöz olarak damar yoluyla verilir ve doktor gözlemi altındaki kas hareketlerini gerçekleştirmeniz rica edilir.
• Göğüs görüntüleme, BT taramaları veya MRI kullanarak, tümörü 999'dan daha az bir oranda ekarte etmek için > Tedaviler Myasthenia Gravis için Tedavi Seçenekleri

MG için tedavi yoktur. Tedavinin amacı belirtileri yönetmek ve bağışıklık sisteminizin aktivitesini kontrol etmektir.

İlaçlar

Bağışıklık sistemini baskılamak için kortikosteroidler ve bağışıklık baskılayıcılar kullanılabilir. Bu ilaçlar, MG'de oluşan anormal bağışıklık tepkisini en aza indirmeye yardımcı olur.

Buna ek olarak, piridostigmin (Mestinon) gibi kolinesteraz inhibitörleri, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi arttırmak için kullanılabilir.

Thymus Bezi Temizleme

Bağışıklık sisteminin bir parçası olan timus bezinin çıkarılması MG'li birçok hastaya uygun olabilir. Timus kaldırıldıktan sonra, hastalar tipik olarak daha az kas güçsüzlüğü gösterirler.

Amerika Myasthenia Gravis Vakfı'na göre, MG'li insanların yüzde 10 ila 15'i timüslerinde bir tümöre sahip olacak. Benign olanlar da dahil tümörler kanserleşebildikleri için daima çıkarılırlar.

Plazma Değişim

Plazmaferez plazma değişimi olarak da bilinir. Bu işlem zararlı antikorları kandan uzaklaştırarak kas kuvvetinde düzelmeye neden olabilir.

Plazmaferez kısa süreli bir tedavidir. Vücut zararlı antikorları üretmeye devam eder ve zayıflık tekrarlanabilir. Plazma değişimi cerrahiden önce veya MG aşırı zayıflık zamanlarında yararlıdır.

İntravenöz İmmün Globulin

İntravenöz immünglobulin (IVIG), donörlerden gelen kan ürünüdür. Otoimmün MG'yi tedavi etmek için kullanılır. IVIG'nin nasıl çalıştığını tamamen bilinmese de antikorların oluşumunu ve işlevini etkiler.

Yaşam Tarzı Değişiklikleri

MG semptomlarını hafifletmeye yardımcı olması için evde yapabileceğiniz bazı şeyler vardır:

Kas güçsüzlüğünü en aza indirgemek için bol bol dinlenin.

• Çift görme konusunda endişeleriniz varsa, gözlüğünüz olup olmamanız konusunda doktorunuzla konuşun.
• Her ikisi de semptomları kötüleştirebileceğinden stres ve sıcaklığa maruz kalma riskinden kaçının.
• Bu tedaviler MG'yi tedavi edemezler. Bununla birlikte, genellikle belirtilerinizde ilerleme görürsünüz. Bazı bireyler tedaviye gerek duyulmadan remisyona girebilirler.

Altığınız herhangi bir ilaç veya takviyeyi doktorunuza bildirin. Bazı ilaçlar MG semptomlarını daha da kötüleştirebilir. Yeni ilaç almadan önce, güvenli olduğundan emin olmak için doktorunuza danışın.

Komplikasyonlar Myastenia Gravis'in Komplikasyonları

MG'nin en tehlikeli potansiyel komplikasyonlarından biri miyastenik krizdir.Bu, hayatı tehdit eden kas güçsüzlüğünden oluşur ve solunum problemleri de içerebilir. Riskleriniz konusunda doktorunuzla konuşun. Nefes almada veya yutmada sorun yaşarsanız, hemen 911'i arayın veya acil servise hemen gidin.

MG'li bireyler lupus ve romatoid artrit gibi başka otoimmün bozukluklar geliştirme riski yüksektir.

Görünüm Uzun Vadeli Görünüm

MG için uzun vadeli görünüm pek çok faktöre bağlı. Bazı insanlar yalnızca hafif belirtilere sahip olacaklar. Diğerleri sonunda bir tekerlekli sandalyeyle sınırlı kalabilir. MG'nizin şiddetini en aza indirgemek için neler yapabileceğiniz konusunda doktorunuzla konuşın. Erken ve uygun tedavi, birçok insanda hastalık ilerlemesini sınırlandırabilir.