Nöroblastom - çocukluk çağı: sağkalım oranı, belirtiler, nedenleri

Nöroblastomun Tanımı ve Gerçekleri

• Nöroblastom, adrenal bez, boyun, göğüs veya omurilikte habis (kanser) hücrelerin nöroblastlarda (olgunlaşmamış sinir dokusu) oluştuğu bir hastalıktır.
• Nöroblastom bazen ebeveynden çocuğa geçen bir gen mutasyonundan (değişim) kaynaklanır.
• Nöroblastomun belirti ve semptomları arasında kemik ağrısı ve karın, boyun veya göğüste bir yumru bulunur.
• Birçok farklı vücut dokusunu ve sıvısını inceleyen testler nöroblastomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.
• Nöroblastom teşhisi için biyopsi yapılır.
• Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Nöroblastom Nedir?

Nöroblastom, adrenal bez, boyun, göğüs veya omurilikte habis (kanser) hücrelerin nöroblastlarda (olgunlaşmamış sinir dokusu) oluştuğu bir hastalıktır.

Nöroblastom sıklıkla adrenal bezlerin sinir dokusunda başlar. Üst karın bölgesinin arkasındaki her böbreğin tepesinde iki adrenal bez vardır. Adrenal bezler, kalp atış hızını, kan basıncını, kan şekeri ve vücudun strese tepki verme şeklini kontrol etmeye yardımcı olan önemli hormonlar oluşturur. Nöroblastom ayrıca boyun, göğüs, karın veya pelvisteki sinir dokusunda da başlayabilir.

Nöroblastom en sık bebeklik döneminde başlar ve yaşamın ilk ayında teşhis edilebilir. Tümör büyümeye başladığında ve belirti veya semptomlara neden olduğunda bulunur. Bazen doğumdan önce oluşur ve fetal ultrason sırasında bulunur.

Nöroblastom teşhisi konulduğunda, kanser genellikle metastaz yaptı (yayıldı). Nöroblastom en sık lenf bezlerine, kemiklere, kemik iliğine ve karaciğere yayılır. Bebeklerde ayrıca cilde yayılır.

Nöroblastomun Belirti ve Belirtileri Nelerdir?

Nöroblastomun en yaygın belirti ve semptomları, büyürken yakındaki dokulara baskı yapan tümörden veya kemiğe yayılan kanserden kaynaklanır. Bu ve diğer belirti ve semptomlar, nöroblastomdan veya başka şartlardan kaynaklanabilir.

Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Karın, boyun veya göğüste topaklar.
• Şişkin gözler.
• Göz çevresindeki koyu halkalar ("siyah gözler").
• Kemik ağrısı.
• Şişmiş karın ve solunum zorluğu (bebeklerde).
• Ağrısız, mavimsi deri altındaki topaklar (bebeklerde).
• Zayıflık veya felç (vücut kısmını hareket ettirme yeteneğinin kaybı).

Nöroblastomun daha az görülen belirtileri ve semptomları aşağıdakileri içerir:

• Ateş.
• Nefes darlığı.
• Yorgun hissetmek.
• Kolay morarma veya kanama.
• Peteşi (kanama nedeniyle cildin altındaki düz, nokta lekeleri).
• Yüksek tansiyon.
• Ciddi sulu ishal.
• Horner sendromu (damla göz kapağı, daha küçük öğrenci ve yüzün bir tarafında daha az terleme).
• Sarsıntılı kas hareketleri.
• Kontrolsüz göz hareketleri.

Nöroblastomun Nedeni Nedir?

Nöroblastom bazen ebeveynden çocuğa geçen bir gen mutasyonundan (değişim) kaynaklanır.

Nöroblastom riskini artıran gen mutasyonları bazen kalıtsaldır (ebeveynden çocuğa geçer). Gen mutasyonu olan çocuklarda, nöroblastom genellikle daha küçük yaşlarda ortaya çıkar ve adrenal bezlerde birden fazla tümör oluşabilir.

Nöroblastomun Aşamaları Nelerdir?

Nöroblastom teşhisi konduktan sonra, kanserin başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını bulmak için testler yapılır.

Kanserin yaygınlığını veya yayılımını bulmak için kullanılan sürece evreleme denir. Evreleme sürecinden toplanan bilgiler hastalığın evresini belirlemeye yardımcı olur. Nöroblastom için hastalığın evresi, kanserin düşük riskli, orta riskli veya yüksek riskli olup olmadığını etkiler. Aynı zamanda tedavi planını da etkiler. Nöroblastom teşhisinde kullanılan bazı test ve işlemlerin sonuçları evreleme için kullanılabilir. Bu prosedürler ve testler hakkında daha fazla bilgi için teşhis bölümüne bakın.

Aşamayı belirlemek için aşağıdaki testler ve prosedürler de kullanılabilir:

• Lenf nodu biyopsisi: Lenf nodunun tamamı veya bir kısmının çıkarılması. Bir patolog kanser hücrelerini aramak için dokuyu mikroskopta görür. Aşağıdaki biyopsi türlerinden biri yapılabilir:
• Eksizyonel biyopsi: Tüm lenf bezinin çıkarılması.
• İnsizyonel biyopsi: Bir lenf bezinin bir kısmının çıkarılması.
• Çekirdek biyopsisi: Lenf nodundan dokunun geniş bir iğne kullanarak alınması.
• İnce iğne aspirasyonu (FNA) biyopsisi : İnce bir iğne kullanarak lenf nodundan doku veya sıvının çıkarılması.
• Kemiğin X-ışını : X-ışını, vücut içinden ve filme girebilen ve vücut içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır.
• PET taraması (pozitron emisyon tomografi taraması): Vücuttaki malign tümör hücrelerini bulma prosedürü. Damar içine az miktarda radyoaktif glikoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücut etrafında döner ve vücutta glikozun nerede kullanıldığını gösterir. Kötü huylu tümör hücreleri resimde daha parlak görünür çünkü bunlar daha aktifdir ve normal hücrelere göre daha fazla glikoz alırlar.

Kanserin vücutta yayılmasının üç yolu vardır.

Kanser doku, lenf sistemi ve kan yoluyla yayılabilir:

• Doku. Kanser, başladığı yerden yakındaki bölgelere yayılarak yayılır.
• Lenf sistemi Kanser lenf sistemine girerek başladığı yerden yayılır. Kanser lenf damarları yoluyla vücudun diğer bölgelerine geçer.
• Kan. Kanser kana girerek başladığı yerden yayılır. Kanser kan damarlarından vücudun diğer bölgelerine geçer.

Kanser başladığı yerden vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Kanser vücudun başka bir bölgesine yayıldığında metastaz denir. Kanser hücreleri, başladıkları yerden (birincil tümör) ayrılır ve lenf sistemi veya kandan geçer.

• Lenf sistemi Kanser, lenf sistemine girer, lenf damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.
• Kan. Kanser kana karışır, kan damarlarından geçer ve vücudun başka bir yerinde bir tümör (metastatik tümör) oluşturur.
• Metastatik tümör, primer tümör ile aynı kanser türündedir. Örneğin, nöroblastom karaciğere yayılırsa, karaciğerdeki kanser hücreleri aslında nöroblastom hücreleridir. Hastalık karaciğer kanseri değil metastatik nöroblastomdur.

Nöroblastom için aşağıdaki aşamalar kullanılır:

Aşama 1

Aşama 1'de, tümör sadece bir alandadır ve görülebilen tümörün tamamı ameliyat sırasında tamamen çıkarılır.

2. aşama

Aşama 2, aşama 2A ve 2B'ye ayrılmıştır.

• Evre 2A: Tümör sadece bir alandadır ve görülebilen tüm tümör ameliyat sırasında tamamen alınamaz.
• Evre 2B: Tümör sadece bir alandadır ve görülebilen tüm tümör ameliyat sırasında tamamen çıkarılabilir. Kanser hücreleri, tümörün yakınındaki lenf düğümlerinde bulunur.

Sahne 3

3. aşamada, aşağıdakilerden biri doğrudur:

• tümör ameliyat sırasında tamamen alınamaz ve vücudun bir tarafından diğer tarafına yayılmış ve yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir; veya
• tümör, vücudun bir tarafında sadece bir alandadır, ancak vücudun diğer tarafındaki lenf düğümlerine yayılmıştır; veya
• tümör vücudun ortasındadır ve vücudun her iki tarafındaki dokulara veya lenf düğümlerine yayılmıştır ve tümör ameliyatla alınamaz.

4. Aşama

Aşama 4, aşama 4 ve 4S'ye ayrılmıştır.

• 4. aşamada, tümör uzak lenf bezlerine veya vücudun diğer kısımlarına yayılmıştır.
• 4S aşamasında:
  • çocuk 12 aydan küçük; ve
  • kanser cilt, karaciğer ve / veya kemik iliğine yayıldı; ve
  • tümör sadece bir alandadır ve görülebilen tüm tümör ameliyat sırasında tamamen çıkarılabilir; ve / veya
  • kanser hücreleri, tümörün yakınındaki lenf düğümlerinde bulunabilir.

Nöroblastom tedavisi, risk gruplarına dayanır.

Pek çok kanser türü için tedaviyi planlamak için aşamalar kullanılır. Nöroblastom için tedavi risk gruplarına bağlıdır. Nöroblastomun evresi risk grubunu belirlemek için kullanılan bir faktördür. Diğer faktörler çocuğun yaşı, tümör histolojisi ve tümör biyolojisidir.

Üç risk grubu vardır: düşük risk, orta risk ve yüksek risk.

• Düşük riskli ve orta riskli nöroblastom iyileşme şansı yüksektir.
• Yüksek riskli nöroblastomun tedavisi zor olabilir.

Nöroblastom Nasıl Teşhis Edilir?

Birçok farklı vücut dokusunu ve sıvısını inceleyen testler nöroblastomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih: Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Nörolojik muayene: Beyni, omuriliği ve sinir fonksiyonunu kontrol etmek için bir dizi soru ve test. Muayene, kişinin zihinsel durumunu, koordinasyonunu ve normal yürüme yeteneğini ve kasların, duyuların ve reflekslerin ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Buna nöro sınav veya nörolojik muayene de denebilir.
• İdrar katekolamin çalışmaları: İdrar numunesinin, katekolaminler parçalanıp idrar içine salındığında yapılan bazı maddelerin, vanililmandelik asit (VMA) ve homovanillik asitin (HVA) ölçülmesi için kontrol edildiği bir prosedür. Normal miktarda VMA veya HVA'dan daha yüksek bir nöroblastom belirtisi olabilir.
• Kan kimyası çalışmaları: Kana salınan belirli maddelerin miktarlarını vücuttaki organ ve dokularla ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı hastalık belirtisi olabilir.
• X-ışını: X-ışını, vücut içinden ve filme girebilen ve vücudun içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır.
• CT taraması (CAT taraması): Vücudun içindeki alanların farklı açılardan çekilmiş bir dizi ayrıntılı resmini yapan bir prosedür. Resimler, röntgen cihazına bağlı bir bilgisayar tarafından yapılmıştır. Bir boya damar içine enjekte edilebilir veya organların ya da dokuların daha net görünmesine yardımcı olmak için yutulabilir. Bu prosedür aynı zamanda bilgisayarlı tomografi, bilgisayarlı tomografi veya bilgisayarlı tomografi olarak da adlandırılır.
• Gadolinyumlu MRG (manyetik rezonans görüntüleme): Mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanarak vücut içindeki alanların detaylı resimlerini çeken bir prosedür. Gadolinyum denilen bir madde vene enjekte edilir. Gadolinyum kanser hücrelerinin etrafında toplanır, böylece resimde daha parlak görünürler. Bu prosedür aynı zamanda nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır.
• MIBG (metaiodobenzilguanidin) taraması: Nöroblastom gibi nöroendokrin tümörlerini bulmak için kullanılan bir prosedür. Radyoaktif MIBG adı verilen çok küçük bir madde damarı damar içine enjekte edilir ve kan dolaşımından geçer. Nöroendokrin tümör hücreleri, radyoaktif MIBG'yi alır ve bir tarayıcı tarafından tespit edilir. Taramalar 1-3 gün boyunca alınabilir. Tiroid bezinin MIBG'yi çok fazla emmesini önlemek için test öncesinde veya sırasında iyot çözeltisi verilebilir. Bu test aynı zamanda tümörün tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiğini bulmak için de kullanılır. MIBG, nöroblastomun tedavisinde yüksek dozlarda kullanılır.
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi: Kemik iliği, kan ve küçük bir kemik parçasının, kalça kemiğine veya göğüs kemiğine içi boş bir iğne sokarak çıkarılması. Bir patolog kanser belirtileri aramak için kemik iliğini, kanı ve kemiği mikroskop altında görüntüler.
• Ultrason muayenesi: Yüksek enerjili ses dalgalarının (ultrason) iç dokulardan veya organlardan sıçradığı ve yankı yaptığı bir prosedür. Yankılar, sonogram adı verilen vücut dokularının bir resmini oluşturur. Resim daha sonra bakılmak üzere basılabilir. CT / MRG yapılmışsa ultrason muayenesi yapılmaz.

Nöroblastom Teşhisi için Biyopsi

Nöroblastom teşhisi için biyopsi yapılır.

Hücreler ve dokular bir biyopsi sırasında çıkarılır, böylece kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görüntülenebilirler. Biyopsinin yapılma şekli, tümörün vücutta nerede olduğuna bağlıdır. Bazen tüm tümör aynı anda biyopsi yapılır.

Kaldırılan doku üzerinde aşağıdaki testler yapılabilir:

• Sitogenetik analiz: Doku örneğindeki hücrelerin, kromozomlardaki belirli değişiklikleri araştırmak için mikroskop altında incelendiği bir laboratuvar testi.
• Işık mikroskobu: Bir doku örneğindeki hücrelerin, hücrelerde belirli değişiklikleri aramak için düzenli ve yüksek güçlü mikroskoplar altında görüldüğü bir laboratuvar testi.
• İmmünohistokimya: Bir doku numunesinde belirli antijenleri kontrol etmek için antikorları kullanan bir test. Antikor, genellikle dokunun mikroskop altında aydınlanmasına neden olan bir radyoaktif maddeye veya boyaya bağlanır. Bu tip test, farklı kanser türleri arasındaki farkı söylemek için kullanılabilir.
• MYCN büyütme çalışması: Tümör veya kemik iliği hücrelerinin MYCN düzeyi için kontrol edildiği bir laboratuvar çalışması. MYCN hücre büyümesi için önemlidir. Daha yüksek bir MYCN seviyesi (genin 10 kopyasından fazlası) MYCN amplifikasyonu olarak adlandırılır. MYCN amplifikasyonlu nöroblastomun vücutta yayılma olasılığı ve tedaviye yanıt verme olasılığı daha düşüktür.

6 aya kadar olan çocuklar, tümörü tedavi etmek için kaybolacağından, tümörü çıkarmak için biyopsi veya ameliyat gerekmeyebilir.

Nöroblastomlu Çocukta Sağkalım Oranı Nedir?

Bazı faktörler prognozu (iyileşme şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.

Prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Tanı sırasındaki çocuğun yaşı.
• Çocuğun risk grubu.
• Genlerde belirli değişiklikler olup olmadığı.
• Vücudun neresinde tümör başladı.
• Tümör histolojisi (tümör hücrelerinin şekli, işlevi ve yapısı).
• Vücudun aynı tarafındaki lenf bezlerinde birincil kanser olarak kanser olup olmadığı veya vücudun diğer tarafındaki lenf bezlerinde kanser olup olmadığı.
• Tümör tedaviye nasıl cevap verir.
• Teşhis ile kanserin tekrarlayan arasında ne kadar zaman geçti (tekrarlayan kanser için).

Nöroblastom için prognoz ve tedavi seçenekleri ayrıca aşağıdakileri içeren tümör biyolojisinden etkilenir:

• Tümör hücrelerinin düzenleri.
• Tümör hücrelerinin normal hücrelerden ne kadar farklı olduğu.
• Tümör hücreleri ne kadar hızlı büyüyor?
• Tümörün MYCN amplifikasyonunu gösterip göstermediği.
• Tümörün ALK geninde değişiklik olup olmadığı.

Tümör biyolojisinin bu faktörlere bağlı olarak olumlu veya olumsuz olduğu söylenir. Uygun bir tümör biyolojisi, daha iyi bir iyileşme şansı olduğu anlamına gelir.

6 aya kadar olan bazı çocuklarda, nöroblastom tedavi olmadan kaybolabilir. Buna kendiliğinden gerileme denir. Çocuk nöroblastom belirtileri veya semptomları için yakından izlenir. Belirtiler veya semptomlar ortaya çıkarsa, tedavi gerekebilir.

Ne Tekrarlayan Nöroblastom?

Tekrarlayan nöroblastom, tedavi edildikten sonra nükseden (geri dönen) kanserdir. Kanser aynı yerde veya vücudun diğer bölgelerinde tekrar ortaya çıkabilir.