Karsinoid akciğer tümörü tedavisi, nedenleri ve prognozu

Karsinoid Akciğer Tümörü Nedir?

• İyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olarak sınıflandırılamayan birkaç tümör tipi vardır. Klinik davranışları iki iyi huylu ve kötü huylu sınıflaması arasına girer ve bazen "ortadaki" tümörler olarak adlandırılırlar. Bu tümörleri, kanserler ve iyi huylu tümörler arasında orta olarak belirleme çabasıyla adlandırıldılar. Bu nadir tümörler arasında karsinoid tümörler bulunur.
• Karsinoid tümörlere ayrıca "ağır çekimde kanserler" adı verildi. Kötü huylu olma potansiyeline sahip olmalarına rağmen, çoğunlukla o kadar yavaş büyüme eğilimindedirler ki, karsinoid tümörlü insanlar genellikle uzun yıllar (bazen normal bir ömür boyu) yaşarlar.
• Karsinoid akciğer tümörleri, nöroendokrin hücrelerden gelişen, nadir görülen bir akciğer tümörleri grubudur. Nöroendokrin hücreler bir bakıma sinir hücreleri ve endokrin (hormon üreten) bezlerin hücreleri gibi başka şekillerdedir. Bu hücreler vücudun her yerine dağılmıştır ve örneğin akciğerler, mide ve bağırsaklar gibi farklı organlarda bulunur. Bu nöroendokrin hücreler birçok farklı organda büyüme (tümör) oluşturabilir, ancak genellikle adrenal veya tiroid bezleri veya bağırsak yolu gibi diğer endokrin bezlerinde ortaya çıkar.
• Nöroendokrin hücrelerin kontrolsüz büyümesi karsinoid tümörlerin gelişimine yol açar. Çoğu karsinoid tümör, ince bağırsakta ortaya çıkar, ancak karsinoid akciğer tümörleri, tüm karsinoid tümörlerin yaklaşık% 10'unu temsil eder. Karsinoid akciğer tümörleri, tüm akciğer tümörlerinin% 1-6'sını oluşturur.
• İki tip karsinoid akciğer tümörü vardır: tipik ve atipik.
  • Tipik karsinoid akciğer tümörleri, atipik karsinoid akciğer tümörlerinden yaklaşık dokuz kat daha yaygındır. Bu tümörler karakteristik olarak yavaş büyür ve nadiren akciğerlerin ötesine metastaz yapar (yayılır).
  • Atipik karsinoid akciğer tümörleri, tipik karsinoid akciğer tümörlerinden daha agresifdir ve diğer organlara metastaz yapma olasılığı biraz daha yüksektir. Tüm karsinoid akciğer tümörlerinin yaklaşık% 10'unu oluştururlar.
• Bazı karsinoid tümörler, birçok endokrin sendroma neden olabilen hormona benzer maddeler üretir. Karsinoid sendromu terimi, bir karsinoid tümörü hormona benzer maddeler salgıladığında ortaya çıkan semptomların toplanmasına atıfta bulunmak için kullanılmıştır. Bu sendromlar, vücudun üretilen hormon benzeri maddelere aşırı tepkisini yansıtma eğilimindedir. Bununla birlikte, karsinoid sendromu, karsinoid akciğer tümörlü kişilerin sadece% 2'sinde ortaya çıkar.
• Akciğer karsinoid tümörlerinin yaklaşık% 25'i hava yolları içinde bulunur ve bronşiyal karsinoidler olarak adlandırılır. Bunlar sigara içmek veya diğer çevresel sebeplerle ilgili değildir. Herhangi biri akciğerde karsinoid bir tümör geliştirebilirken, Afrikalı-Amerikalı erkeklerde biraz daha yaygın olabilir.

Karsinoid Akciğer Tümörü Nedenleri

Çoğu akciğer kanserinden farklı olarak, hiçbir dış çevresel toksin (örneğin, tütün dumanı, hava kirliliği, asbest, radon), karsinoid akciğer tümörlerinin gelişmesine neden olan bir ajan olarak tanımlanmamıştır.

Karsinoid Akciğer Tümörü Belirtileri

Karsinoid akciğer tümörlü kişilerin yaklaşık% 25'i keşif sırasında semptomsuz (semptomsuz). Çoğu zaman, karsinoid akciğer tümörleri, ilgisiz tıbbi problemler için yapılan bir rutin göğüs röntgeni üzerinde bulunur (rastlantısal bulgu olarak adlandırılır).

Semptomların şiddeti ve aralığı tümörün boyutuna ve hormon üretip üretmediğine bağlıdır.

Karsinoid akciğer tümörlü kişiler aşağıdaki belirtilerden şikayet edebilir:

• Öksürmeyen o öksürük
• Kan tükürme
• Nefes almakta zorlanma
• Hırıltı
• Ateş (akciğerdeki enfeksiyon nedeniyle)

Bazen sağlık hizmetleri uzmanı, tümör tedavisinin ancak withantibiotics tedavisinin bir akciğer enfeksiyonunu tedavi etmemesinden sonra olduğunu düşünmektedir.

Her ne kadar nadir olsa da, çeşitli endokrin sendromlarının (karsinoid sendromu) semptomları karsinoid akciğer tümörlerinin ilk göstergesi olabilir.

Karsinoid sendromunun belirtileri aşağıdakileri içerir:

• Yüzdeki kızarma (kızarıklık ve saatlerce günlerce sürebilen sıcak bir his)
• Terlemek
• İshal
• Hızlı nabız
• Kilo almak
• Artan yüz ve vücut kılı
• Artan cilt pigmentasyonu

Malignitesi olan kişilerde (nadir), metastatik hastalık varlığı aşağıdakileri üretebilir:

• Kilo kaybı
• zayıflık
• Genel sağlık hissi

Karsinoid Akciğer Tümör Sınavları ve Testleri

Kan testleri

Bir karsinoid akciğer tümörünün varlığını belirlemek veya bilinen bir akciğer tümörünü karsinoid akciğer tümörü olarak teşhis etmek için biyokimyasal test yoktur.

Sağlık uzmanınız hastanın bir karsinoid akciğer tümörü olduğundan şüpheleniyorsa, bazı kan ve idrar testlerinden geçmesi önerilebilir. Bazen hormon benzeri maddeler böbrek ve / veya bağırsak fonksiyonlarını değiştirerek kanın kimyasını etkileyebilir ve bu nedenle bazı kan testlerinin sonuçlarını değiştirebilir. Bazı testler, hormon benzeri maddelerin bir kısmını veya bunların karsinoid tümör tarafından üretilen yan ürünlerini tespit eder.

Göğüs röntgeni

• Akciğer grafisinde anormal bulgu karsinoid akciğer tümörü olan hastaların yaklaşık% 75'inde bulunur.
• X ışını üzerindeki bulgular, tümörün kendisinin varlığını veya varlığının dolaylı kanıtını içerir (örneğin, tümörün neden olduğu tıkanmanın göstergesi).

CT tarama

• Göğüs röntgeni üzerinde küçük ya da göğüsteki diğer organlarla kaplandığı yerlerde bazı karsinoid akciğer tümörleri görülmeyebilir. Bir hastanın sağlık bakım pratisyeni kuşkulanıyorsa veya göğüs röntgeni üzerinde belirsiz bir anormallik varsa, hastaya bir CT taraması yapılması önerilebilir.
• BT scna, göğüs röntgeninde bulunan nodüller, kitleler veya şüpheli değişiklikler hakkında daha fazla ayrıntı gösterebilir.
• İntravenöz kontrast boya kullanarak bir BT taraması da yararlı olabilir. Karsinoid tümörler oldukça vasküler olduklarından, BT taramasında daha fazla gelişme gösterebilirler.
• Tümörlerin karakterizasyonu ve evrelemesi için faydalıdır.

Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

• MRG genellikle BT taramasına benzer bilgiler sağlar.
• MRG, küçük tümörleri komşu kan damarlarından ayırt etmek için yararlı olabilir.

Radyonüklid çalışmaları

• Octreotid sintigrafisi veya OctreoScan: Damar içine az miktarda oktreotid (radyoaktif hormon benzeri bir ilaç) enjekte edilir. İlaç, karsinoid tümörün hücreleri tarafından alınır. Sağlık uzmanı, ilacın nerede biriktiğini görmek için özel bir radyoaktivite tespit edici kamera kullanır. Bu muayene bir karsinoid akciğer tümörünün tanısında ve tümörün vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını belirlemede yardımcı olur.
• İyot-131 meta-iyodo-benzil guanidin (MIBG) sintigrafisi: MIBG, karsinoid tümör hücreleri tarafından alınan bir kimyasaldır. Bu muayenede, MIBG'ye bağlı radyoaktif iyot kan dolaşımına enjekte edilir. Eğer bir karsinoid tümör mevcutsa, tarayıcı radyoaktiviteyi tespit edecek ve böylece tümörün teşhisinde yardımcı olacaktır.

Biyopsi

Göğüs röntgeni ve / veya BT taraması bir tümör gösterse bile, bu muayeneler kitlenin karsinoid akciğer tümörü, akciğer karsinomu veya lokalize bir enfeksiyon olup olmadığını doğrulayamaz. Bir karsinoid tümör tanısını doğrulamanın tek yolu, hücrelerin tümörden çıkarılması ve mikroskop altında incelenmesidir. Bu işleme biyopsi denir.

Akciğer biyopsisi birkaç yolla yapılabilir:

• Bronkoskopi
  • Bu prosedür, nefes borusuna bronkoskop denilen bir fiber optik görüntüleme tüpünün ve akciğerlerinizdeki solunum yollarının boğazdan geçirilmesini içerir.
  • Sağlık hizmeti pratisyeninin akciğerlerin hava yollarını görselleştirmesini ve bir tümör bulunması durumunda biyopsi yapmasını sağlar.
  • Çoğu durumda, doktor, karsinoid akciğer tümörünün teşhisini, biyoskopiden elde edilen bulgulara ve radyolojik (örneğin, X-ışını, BT taraması) çalışmalarının bir kombinasyonuna dayanarak yapar.
• Transbronşiyal ince iğne biyopsisi: Eğer tümör küçükse, bronkoskopla ince karsinoid tümörün ince iğne biyopsisi yapılabilir. Bu işleme transbronşiyal ince iğne biyopsisi denir
• Transtorasik iğne biyopsisi: Bronkoskopi ile erişilemeyen ve akciğer pranferinde yer alan tümörlere kaburgaların arasına yerleştirilmiş uzun bir iğne kullanılarak erişilir. BT tarama görüntüleri, biyopsiyi almak için iğneyi tümörün içine yönlendirmek için kullanılır. Bu işleme transtorasik iğne biyopsisi denir.
• Torakotomi (göğüs boşluğunun cerrahi olarak açılması): Bazı kişilerde ne bronkoskopik biyopsi ne de transtorasik iğne biyopsisi tümör tipini tanımlamak için yeterli doku sağlayamaz ve bir biyopsi elde etmek için torakotomi gerekebilir. Genellikle, torakotomi sırasında tümör tamamen çıkarılır.

sahneleme

Evreleme, bir tümörün ne kadar lokalize veya yaygın olduğunu belirleme sürecidir.

• En az agresif form olarak kabul edilen tipik karsinoid tümörlerin, tanı anında en sık evre I tümörler (bir bölgeye lokalize) olduğu bulunmuştur.
• Daha az yaygın atipik karsinoid tümörlerin% 50'sinden fazlası, tanı anında bitişik bölgelere veya lenf düğümlerine yayıldığına dair kanıtlar göstermektedir.
• Bir karsinoid akciğer tümörü için görünüm, büyük ölçüde evresine bağlıdır.

Karsinoid Akciğer Tümöründe Tıbbi Tedavi

Karsinoid akciğer tümörünün tedavisi için tıbbi bir tedavi yoktur.

Cerrahi, karsinoid akciğer tümörlerinin primer tedavisidir.

• Kemoterapi (kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanarak) ve radyasyon terapisi (kanser hücrelerini öldürmek için yüksek dozda X ışınları veya diğer yüksek enerjili ışınlar kullanarak) yayılmış olan karsinoid akciğer tümörlerinin tedavisinde kullanılmıştır; ancak, hiçbir başarıya ulaşılmadı.
• 5-flüoroürasil (Adrucil) ve streptozotosin ilaçlarının bir kombinasyonu kullanılarak% 30 -% 35'lik bir yanıt oranı rapor edilmiştir.
• Hastanın karsinoid sendromu ile ilişkili semptomları varsa (örneğin, kızarma, ishal), kendisine oktreotid (Sandostatin) adı verilen bir ilaç verilebilir. Octreotide bir tedavi değildir. Sadece hastalık yayıldığı ve hastanın karsinoid sendromu ile ilişkili semptomları olduğunda kullanılır.
• Başka bir ilaç (MIBG) karsinoid hücreler tarafından alınır ve onlara zarar verir. Araştırmacılar, karsinoid akciğer tümörlerinin tedavisinde etkili olup olmadığını görmek için MIBG'yi inceliyorlar.
• Bazı malign vakalarda, tümör karaciğere yayılabilir. Eğer bu tek bir kitle ise, tümörün yerini besleyen hepatik artere yönelik kemoterapi ile tedavi edilebilir.

Karsinoid Akciğer Tümörü Cerrahisi

Karsinoid akciğer tümörünün tek etkili tedavisi primer tümörün cerrahi rezeksiyonudır. Çoğu tümör iyi huylu bir seyir izler ve ameliyat için uygundur.

Cerrahi seçenekler radikal rezeksiyondan (normal dokuda iyi bir marjı olan tümör çıkarılır) minimal invaziv cerrahiye kadar uzanır.

Farklı cerrahi seçenekler aşağıdakileri içerir:

• Kol rezeksiyonu: Tümörü içeren hava yolu kesildi.
• Segmental rezeksiyon: Tümörü içeren akciğerin segmenti çıkarıldı.
• Kama rezeksiyonu: Tümörü içeren akciğeri küçük kama çıkarılır.
• Lobektomi: Tümörü içeren akciğer lobu çıkarıldı.
• Pnömonektomi: Tümörü içeren tüm akciğer çıkarılır.
• Lazer kullanılarak endoskopik tümör ablasyonu: Bu teknik, lazer kullanılarak tümörün bronkoskoptan çıkarılmasını içerir. Tümörün neden olduğu bronşiyal tıkanıklığı tedavi etmek veya cerrahi rezeksiyondan önce tümör kitlesinin azalması için ayrılmıştır. Bu prosedür nadiren kendi başına tedavi edicidir.

Karsinoid Akciğer Tümörü Takibi

Hastaneden taburcu olduktan sonra, aşağıdakiler için 8-12 hafta boyunca takip yapılır:

• Yaranın iyileşmesi
• Herhangi bir komplikasyon gelişimi

Tümörün cerrahi rezeksiyonundan sonra, kanser için takip, diğer akciğer kanserlerine benzer bir şekilde gerçekleştirilir.

• Ameliyattan sonraki ilk yıl, her 2-3 ayda bir göğüs röntgeni ile birlikte klinik muayene yapılmalıdır.
• Bir yıl içinde nüks kanıtı bulunmazsa, takip aralıkları her 6 ayda bir uzatılır.
• BT taraması gibi ek çalışmalar, yalnızca sağlık uzmanınız tümörün nüksetme şüphesiyle karşı karşıya kalırsa yapılır.

Karsinoid Akciğer Tümörü Önleme

Çoğu akciğer tümörünün aksine, karsinoid akciğer tümörleri sigara içme, hava kirliliği veya diğer kimyasal risklerle ilişkili değildir. Bu nedenle, karsinoid akciğer tümörlerini önlemenin bilinen bir yolu yoktur.

Karsinoid Akciğer Tümörü Görünümü

Karsinoid akciğer tümörlerinin görünümü tümörün boyutuna, tümörün tipine (tipik veya atipik) ve tümörün tanı anında lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığına bağlıdır.

Karsinoid akciğer tümörleri yavaş büyüdükçe ve yayıldıkları için sıklıkla erken aşamada keşfedilir. Erken evre tipik karsinoid akciğer tümörleri olan kişiler için görünüm genellikle çok iyidir. Atipik karsinoid akciğer tümörünün tanı anında yakındaki dokulara veya lenf bezlerine yayılma olasılığı daha yüksektir.

Vücudun diğer bölgelerine yayılmış atipik karsinoid tümörleri ve karsinoid tümörleri olanlarda sağkalım oranları düşüktür.

Karsinoid akciğer tümörleri genellikle diğer akciğer kanseri formlarından daha iyi bir görünüme sahiptir. Karsinoid akciğer tümörlü kişilerde genel olarak 5 yıllık% 78-95, % 10 ila% 90 oranında sağkalım vardır.

Tipik karsinoid tümörlü kişilerin atipik çeşitliliğe sahip olanlardan çok daha iyi bir görünüme sahip olduğu bulunmuştur. Atipik karsinoid tümörler, 5 yıllık% 40-60'lık bir hayatta kalma oranı ve 10 yıllık% 31-60'lık bir hayatta kalma oranı ile ilişkilendirilmiştir.

Karsinoid akciğer tümörü tipine bakılmaksızın, rezeksiyon sırasındaki lenf nodu metastazlarının varlığı görünüm üzerinde önemli bir etkiye sahiptir.

Lenf düğümü veya diğer dokulara yayılma olmadığında karsinoid sendromun varlığı, görünümü olumsuz etkilemiyor gibi görünmektedir.