Çocukluk çağı akut miyeloid lösemi tedavisi, belirtileri ve testleri

Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi (AML)

* Çocukluk çağı akut miyeloid lösemi olguları Charles P. Davis, MD, PhD tarafından yazılmıştır.

• AML anormal miyeloid kök hücrelerin üretildiği ve çoğaldığı kan ve kemik iliği kanseridir.
• Kan ve kemik iliğini etkileyebilecek diğer miyeloid hastalıklar şunlardır: kronik miyeloid lösemi (CML), genç miyelomonositik lösemi (JMML) ve miyelodisplastik sendromlar (MDS).
• Çocukluk çağı AML için risk faktörleri aşağıdakileri içerir: lösemili bir erkek veya kız kardeşi olması, İspanyol olması, doğumdan önce sigara dumanına veya alkole maruz kalması, kişisel aplastik anemi öyküsü, MDS'nin kişisel veya aile öyküsü, aile öyküsü, AML kemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi, iyonlaştırıcı radyasyon ve / veya benzen gibi kimyasallara maruz kalma ve genetik bozukluklar (Down sendromu, Fanconi anemi, nörofibromatozis tip 1, Noonan sendromu ve Shwachman-Diamond sendromu).
• Çocukluk çağı AML'nin başlıca belirti ve semptomları arasında ateş, yorgunluk hissi, kolay kanama veya morluk, gece terlemesi, nefes darlığı, peteşiler (cilt altında kanamanın neden olduğu düz nokta, nokta), eklem ve / veya kemik ağrısı, ağrı veya his vardır. kaburgaların altındaki dolgunluk, lösemi cutis (vücudun çeşitli bölgelerinde mavi veya mor ağrısız topaklar), kloromas (gözlerin etrafında mavi-yeşil renkli ağrısız topaklar) ve egzama benzeri cilt döküntüleridir.
• Çocukluk çağı AML'sini saptama ve tanılama testleri şunları içerebilir: fiziksel muayene ve öykü, tam kan sayımı (CBC), periferik kan yayılması, kan kimyası çalışmaları, göğüs röntgeni, biyopsi (kemik iliği, tümör ve / veya lenf bezi), sitogenetik analiz, ters transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu, immünofenotipleme, moleküler test ve lomber ponksiyon.
• AML'nin metastaz yapıp yapmadığını belirlemek için iki test, lomber ponksiyon ve / veya testislerin, yumurtalıkların ve / veya derinin biyopsisi kullanılabilir.
• Çocukluk çağı AML için standart bir evreleme sistemi olmamasına rağmen, tedavi AML'nin kemik iliği veya kanın dışına yayılmış olup olmadığı ve / veya hastalığın yeni teşhis konması halinde, remisyonda veya tekrarlayan olması durumunda AML'nin tipine veya alt tipine dayanır. .
• Tekrarlayan AML, tedavi görmüş ancak tekrarlamış olan AML'dir (geri dön).
• Çocukluk çağı AML ve ilgili hastalıkları için kullanılan yedi tip standart tedavi vardır: kemoterapi, radyasyon tedavisi, kök hücre nakli, hedefli tedavi (örneğin, tirozin kinaz inhibitör tedavisi, monoklonal antikor tedavisi), diğer ilaç tedavisi (örneğin, lenalidomid, arsenik trioksit), dikkatlice bekletme (belirti veya semptomlar ortaya çıkana veya değişene kadar tedavi yok) ve destekleyici bakım (örneğin transfüzyonlar, antibiyotikler, lökoferez).
• Yeni tedavi türleri klinik denemelerdedir; biyolojik tedavi ve lösemi hücrelerinin öldürülmesine yardımcı olmak için doğal öldürücü hücrelerin kullanılmasını içerir.

Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi (AML) Kemik İliğinin Çok Fazla Anormal Kan Hücresi Yaptığı Bir Kanser türüdür.

Çocukluk çağı akut miyeloid lösemi (AML) kan ve kemik iliğinin kanseridir. AML ayrıca akut miyeloid lösemi, akut miyeloblastik lösemi, akut granülositik lösemi ve akut olimpiyatik olmayan lösemi olarak da adlandırılır. Akut olan kanserler, genellikle tedavi edilmezse hızlı bir şekilde kötüye gider. Kronik olan kanserler genellikle yavaşça kötüleşir.

Lösemi ve Kan ve Kemik İliğinin Diğer Hastalıkları Kırmızı Kan Hücrelerini, Beyaz Kan Hücrelerini ve Trombositleri Etkileyebilir.

Normalde, kemik iliği zamanla olgun kan hücreleri haline gelen kan kök hücreleri (olgunlaşmamış hücreler) yapar. Bir kan kök hücresi, bir miyeloid kök hücresi veya bir lenfoid kök hücresi olabilir. Bir lenfoid kök hücre beyaz bir kan hücresi haline gelir.

Bir miyeloid kök hücre, üç tip olgun kan hücresinden biri haline gelir:

• Vücudun tüm dokularına oksijen ve diğer maddeleri taşıyan kırmızı kan hücreleri.
• Enfeksiyon ve hastalıklarla savaşan beyaz kan hücreleri.
• Kan oluşturan trombositler kanamayı durdurmak için pıhtılaşır.

AML'de, miyeloid kök hücreler genellikle miyeloblastlar (veya miyeloid patlamalar) olarak adlandırılan bir tür olgunlaşmamış beyaz kan hücresi haline gelir. AML'deki miyeloblastlar veya lösemi hücreleri anormaldir ve sağlıklı beyaz kan hücreleri olmazlar. Lösemi hücreleri kanda ve kemik iliğinde birikebilir, böylece sağlıklı beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositler için daha az yer olur. Bu olduğunda enfeksiyon, anemi veya kolay kanama olabilir. Lösemi hücreleri, kanın dışına, merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik), cilt ve diş etleri dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Bazen lösemi hücreleri, granülositik sarkom veya kloroma denilen katı bir tümör oluşturur.

Etkilenen kan hücresi tipine bağlı olarak AML'nin alt tipleri vardır. AML'nin tedavisi akut promyelositik lösemi (APL) adı verilen bir alt tip olduğunda veya çocuk Down sendromlu olduğunda farklıdır.

Diğer Miyeloid Hastalıklar Kan ve Kemik İliğini Etkileyebilir.

Kronik miyelojen lösemi

Kronik miyeloid lösemide (KML) çok fazla kemik iliği kök hücresi granülosit adı verilen bir tür beyaz kan hücresi haline gelir. Bu kemik iliği kök hücrelerinin bazıları hiçbir zaman olgun beyaz kan hücreleri olmaz. Bunlara patlama denir. Zamanla, granülositler ve patlamalar kemik iliğindeki kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri doldurur. KML çocuklarda nadir görülür.

Juvenil Myelomonositik Lösemi

Juvenil miyelomonositik lösemi (JMML), 2 yaşın altındaki çocuklarda daha sık görülen ve erkek çocuklarda daha sık görülen nadir bir çocukluk çağı kanseridir. JMML'de, çok fazla kemik iliği kök hücresi, miyelosit ve monosit adı verilen 2 tip beyaz kan hücresi haline gelir. Bu kemik iliği kök hücrelerinin bazıları hiçbir zaman olgun beyaz kan hücreleri olmaz. Patlama denilen bu olgunlaşmamış hücreler normal işlerini yapamazlar. Zamanla, miyelositler, monositler ve patlamalar kemik iliğindeki kırmızı kan hücrelerini ve trombositleri doldurur. Bu olduğunda enfeksiyon, anemi veya kolay kanama olabilir.

Miyelodisplastik Sendromlar

Miyelodisplastik sendromlar (MDS) çocuklarda erişkinlerden daha az görülür. MDS'de, kemik iliği çok az kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit yapar. Bu kan hücreleri olgunlaşmayabilir ve kana giremez. MDS tedavisi, kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin veya trombositlerin sayısının ne kadar düşük olduğuna bağlıdır. Zamanla, MDS AML olabilir.

Geçici myeloproliferatif hastalık (TMB) bir MDS türüdür. Down sendromlu yenidoğanlarda kemik iliğinin bu bozukluğu gelişebilir. Genellikle yaşamın ilk 3 haftasında kendi kendine geçer. Down sendromu ve TMD olan bebeklerin 3 yaşından önce AML geliştirme şansı artmıştır.

AML veya MDS, Bazı Antikanser İlaçları ve / veya Radyasyon Tedavisi ile Tedavi Sonrası Oluşabilir.

Bazı antikanser ilaçları ve / veya radyasyon tedavisi ile kanser tedavisi, tedaviyle ilişkili AML'ye (t-AML) veya tedaviyle ilişkili MDS'ye (t-MDS) neden olabilir. Bu tedaviye bağlı miyeloid hastalıkların riski, kullanılan antikanser ilaçların toplam dozuna ve radyasyon dozu ve tedavi alanına bağlıdır. Bazı hastalar ayrıca t-AML ve t-MDS için kalıtsal bir riske sahiptir. Bu tedaviye bağlı hastalıklar genellikle tedaviden sonraki 7 yıl içinde ortaya çıkar, ancak çocuklarda nadirdir.

Çocukluk Çağı AML, Çocukluk Çağı CML, JMML ve YTH için Risk Faktörleri Benzer.

Hastalık riskinizi artıran her şeye risk faktörü denir. Risk faktörü olması, kanser olacağınız anlamına gelmez; Risk faktörlerine sahip olmamak, kanser alamayacağınız anlamına gelmez. Çocuğunuzun risk altında olduğunu düşünüyorsanız, çocuğunuzun doktoruyla konuşun. Bu ve diğer faktörler, çocukluk çağı AML, çocukluk çağı CML, JMML ve MDS riskini artırabilir:

• Lösemili bir kardeşi veya kız kardeşi, özellikle bir ikizini almak.
• İspanyol olmak.
• Doğumdan önce sigara dumanına veya alkole maruz kalmak.
• Kişisel bir aplastik anemi öyküsü olan.
• MDS kişisel veya aile geçmişine sahip olmak.
• Bir aile öyküsü olan AML.
• Kemoterapi veya radyasyon tedavisi ile geçmiş tedavi.
• İyonlaştırıcı radyasyona veya benzen gibi kimyasallara maruz kalmak.
• Bazı genetik bozukluklara sahip olmak, örneğin:
  • Down Sendromu.
  • Fanconi anemi.
  • Nörofibromatozis tip 1.
  • Noonan sendromu.
  • Shwachman-Diamond sendromu.

Çocukluk Çağı AML, Çocukluk Çağı CML, JMML veya MDS'nin Belirti ve Semptomları Ateş, Yorgunluk hissi ve Kolay Kanama veya Çürümeyi içerir.

Bu ve diğer belirti ve semptomlar, çocukluk çağı AML, çocukluk çağı CML, JMML veya MDS veya diğer şartlardan kaynaklanabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa doktorunuza danışın:

• Enfeksiyonu olan veya olmayan ateş.
• Gece terlemeleri.
• Nefes darlığı.
• Zayıflık veya yorgun hissetme.
• Kolay morarma veya kanama.
• Peteşi (kanama nedeniyle cildin altındaki düz, nokta lekeleri).
• Kemiklerde veya eklemlerde ağrı.
• Kaburgaların altında ağrı veya dolgunluk hissi.
• Boyunda, koltuk altlarında, midede, kasıklarda veya vücudun diğer kısımlarında ağrısız topaklar. Çocukluk çağında AML, lösemi cutis adı verilen bu topaklar mavi veya mor olabilir.
• Bazen göz çevresinde ağrısız topaklar. Kloroma adı verilen bu topaklar bazen çocukluk dönemi AML'sinde görülür ve mavi-yeşil olabilir.
• Egzama benzeri bir cilt döküntüsü.

TMD'nin belirti ve semptomları aşağıdakileri içerebilir:

• Vücudun her yerinde şişlik.
• Nefes darlığı.
• Sorun nefes.
• Zayıflık veya yorgun hissetme.
• Kaburgaların altındaki ağrı.

Kan ve Kemik İliğinin İncelenmesi Testleri Çocukluk Çağı AML, Çocukluk Çağı, JMML ve MDS'yi Tespit Etmek (Teşhis Etmek) ve Teşhis Etmek İçin Kullanılır.

Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Fiziksel muayene ve tarih : Topaklar veya olağandışı görünen başka herhangi bir şey gibi hastalık belirtilerini kontrol etmek de dahil olmak üzere genel sağlık belirtilerini kontrol etmek için vücudun muayenesi. Hastanın sağlık alışkanlıklarının ve geçmiş hastalıkların ve tedavilerin öyküsü de alınacaktır.
• Diferansiyel ile tam kan sayımı (CBC) : Bir kan numunesinin alındığı ve aşağıdakiler için kontrol edildiği bir prosedür:
  • Kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
  • Beyaz kan hücrelerinin sayısı ve türü.
  • Kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
  • Kan örneğinin kısmı kırmızı kan hücrelerinden oluşur.
• Periferik kan bulaşması : Patlama hücreleri, beyaz kan hücrelerinin sayısı ve çeşitleri, trombositlerin sayısı ve kan hücrelerinin şeklindeki değişimler için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür.
• Kan kimyası çalışmaları : Kana salınan belirli maddelerin miktarlarını vücuttaki organ ve dokularla ölçmek için bir kan numunesinin kontrol edildiği bir prosedür. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı hastalık belirtisi olabilir.
• Göğüs röntgeni : Göğüs içindeki organ ve kemiklerin röntgeni. Bir röntgen, vücuttan geçen ve filme geçen, vücut içindeki alanların bir resmini çizebilen bir tür enerji ışınıdır.
• Biyopsi : Hücrelerin veya dokuların çıkarılması, kanser belirtilerini kontrol etmek için bir patolog tarafından mikroskop altında görülebilmelerini sağlar. Yapılabilecek biyopsiler şunları içerir:
  • Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi : Kemik iliği, kan ve küçük bir kemik parçasının, kalça kemiğine veya göğüs kemiğine içi boş bir iğne sokarak çıkarılması.
  • Tümör biyopsisi : Bir kloroma biyopsisi yapılabilir.
  • Lenf nodu biyopsisi : Lenf nodunun tamamı veya bir kısmının çıkarılması.
• Sitogenetik analiz : Bir kan veya kemik iliği örneğindeki hücrelerin, kromozomlardaki belirli değişiklikleri araştırmak için mikroskop altında görüntülendiği bir laboratuvar testi. Kromozomlardaki değişiklikler, bir kromozomun bir parçası başka bir kromozomun bir parçası ile değiştirildiğinde, bir kromozomun bir parçası eksik veya tekrar edildiğinde veya bir kromozomun bir parçası ters çevrildiğinde içerebilir.
  Aşağıdaki test bir tür sitogenetik analizdir:
  • FISH (floresan yerinde hibridizasyon) : Hücreler ve dokulardaki genlere veya kromozomlara bakmak için kullanılan bir laboratuvar tekniği. Laboratuarda bir flüoresan boya içeren DNA parçaları üretilir ve bir cam slayt üzerinde hücrelere veya dokulara eklenir. Bu DNA parçaları, slayttaki spesifik genlere veya kromozom alanlarına bağlandığında, mikroskop altında özel bir ışıkla bakıldığında yanarlar.
• Ters transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu (RT-PCR) testi : Genlerin yapısındaki veya fonksiyonundaki belirli değişiklikleri araştırmak için bir doku numunesinde bulunan hücrelerin kimyasallarla kullanıldığı bir laboratuvar testi.
• İmmünofenotipleme : Kan ve kemik iliği hücrelerinin özel lekelenmesini içerebilecek olan, hücre yüzeyindeki antijen veya belirteç tiplerine göre hücreleri tanımlamak için kullanılan bir işlem. Bu işlem, kanser hücrelerini bağışıklık sisteminin normal hücreleri ile karşılaştırarak AML'nin alt tipini teşhis etmek için kullanılır.
• Moleküler test : Kan veya kemik iliği numunesindeki belirli genleri, proteinleri veya diğer molekülleri kontrol etmek için yapılan laboratuar testi. Moleküler testler ayrıca AML geliştirme şansına neden olabilecek veya etkileyebilecek bir gen veya kromozomdaki bazı değişiklikleri de kontrol eder. Tedaviyi planlamak, tedavinin ne kadar iyi çalıştığını bulmak veya prognoz yapmak için moleküler bir test kullanılabilir.
• Lomber ponksiyon : Spinal kolondan bir beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği almak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve omuriliğin etrafındaki CSF'ye bir iğne yerleştirilerek ve bir sıvı numunesi çıkarılarak yapılır. BOS örneği, lösemi hücrelerinin beyne ve omuriliğe yayıldığı belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir. Bu prosedür aynı zamanda bir LP veya omurilik denir.

Bazı Faktörler Prognozu (Kurtarma Şansı) ve Tedavi Seçeneklerini Etkiler.

Çocukluk çağı AML'sinde prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Kanser teşhisi konulduğunda çocuğun yaşı.
• Çocuğun ırkı veya etnik grubu.
• Çocuğun aşırı kilolu olup olmadığı.
• Tanıda kandaki beyaz kan hücrelerinin sayısı.
• AML'nin önceki kanser tedavisinden sonra meydana gelip gelmediği.
• AML'nin alt tipi.
• Lösemi hücrelerinde belirli bir kromozom veya gen değişikliği olup olmadığı.
• Çocuğun Down sendromu olup olmadığı. AML ve Down sendromlu çoğu çocuk lösemilerinden tedavi edilebilir.
• Löseminin merkezi sinir sisteminde olup olmadığı (beyin ve omurilik).
• Löseminin tedaviye ne kadar çabuk yanıt verdiği.
• AML'nin yeni tanı konduğu (tedavi edilmediği) veya tedavi edildikten sonra tekrar ortaya çıkması (geri gelmesi).
• Nüks etmiş AML için tedaviden bu yana geçen süre.

Çocukluk çağı KML için prognoz ve tedavi seçenekleri, hastanın teşhis konmasından bu yana ne kadar süre geçtiğine ve kanda kaç tane patlama hücresi olduğuna bağlıdır.

JMML için prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• Kanser teşhisi konulduğunda çocuğun yaşı.
• Etkilenen genin tipi ve değişmiş olan genlerin sayısı.
• Kanda kaç tane kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi veya trombosit vardır.
• JMML'nin yeni teşhis konması (tedavi edilmemesi) veya tedaviden sonra nüks etmesi.

MDS için prognoz (iyileşme şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdakilere bağlıdır:

• MDS'nin önceki kanser tedavisinden kaynaklanıp kaynaklanmadığı.
• Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin veya trombositlerin sayısı ne kadar düşük.
• MDS'nin yeni teşhis konması (tedavi edilmemiş) veya tedaviden sonra nüks etmesi.

Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemisine (AML) Teşhis Edildikten Sonra, Kanserin Vücudun Diğer Bölümlerine Yayılıp Yayılmadığını Bulmak İçin Testler Yapılır.

Löseminin yayılıp yayılmadığını belirlemek için aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:

• Lomber ponksiyon : Spinal kolondan bir beyin omurilik sıvısı (BOS) örneği almak için kullanılan bir prosedür. Bu, omurgadaki iki kemik arasına ve omuriliğin etrafındaki CSF'ye bir iğne yerleştirilerek ve bir sıvı numunesi çıkarılarak yapılır. BOS örneği, lösemi hücrelerinin beyne ve omuriliğe yayıldığı belirtileri için mikroskop altında kontrol edilir. Bu prosedür aynı zamanda bir LP veya omurilik denir.
• Testislerin, yumurtalıkların veya derinin biyopsisi : Hücrelerin veya dokuların testislerden, yumurtalıklardan veya deriden çıkarılması, kanser belirtilerini kontrol etmek için mikroskop altında görülebilir. Bu sadece fizik muayene sırasında testisler, yumurtalıklar veya cilt ile ilgili olağandışı bir şey bulunursa yapılır.

Çocukluk Çağı AML, Çocukluk Çağı Kronik Miyeloid Lösemi (KML), Juvenil Miyelomonositik Lösemi (JMML) veya Miyelodisplastik Sendromlar (MDS) için Standart Evreleme Sistemi yoktur.

Kanserin kapsamı veya yayılması genellikle evreler olarak tanımlanmaktadır. Aşamalar yerine, çocukluk çağı AML, çocukluk çağı CML, JMML ve MDS tedavisi aşağıdakilerden bir veya daha fazlasına dayanır:

• AML'nin hastalığı veya alt tipi.
• Löseminin kan ve kemik iliğinin dışına yayılıp yayılmadığı.
• Hastalığın yeni tanısı, remisyonda veya tekrarlayan olup olmadığı.

Yeni Teşhis Edilen Çocukluk Çağı AML

Yeni tanı konan çocukluk çağı AML, ateş, kanama veya ağrı gibi belirti ve semptomları hafifletmek dışında tedavi edilmemiştir ve aşağıdakilerden biri doğrudur:

• Kemik iliğindeki hücrelerin% 20'den fazlası patlamalardır (lösemi hücreleri).

veya

• Kemik iliğindeki hücrelerin% 20'sinden azı patlamadır ve kromozomda belirli bir değişiklik vardır.

Remisyonda Çocukluk Çağı AML

Çocukluk çağında remisyondaki AML'de hastalık tedavi edilmiştir ve aşağıdakiler doğrudur:

• Tam kan sayımı neredeyse normaldir.
• Kemik iliğindeki hücrelerin% 5'inden azı patlamalardır (lösemi hücreleri).
• Beyinde, omuriliğinde veya vücudun diğer bölümlerinde lösemi belirtileri veya belirtileri yoktur.

Tekrarlayan Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi

Tekrarlayan çocukluk çağı akut miyeloid lösemi (AML) tedavi edildikten sonra tekrarladı (geri döndü). Kanser, kan ve kemik iliğinde ya da merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik) gibi vücudun diğer bölümlerinde geri gelebilir.

Akut Miyeloid Lösemili (AML), Kronik Miyeloid Lösemili (KML), Juvenil Miyelomonositik Lösemili (JMML) veya Miyelodisplastik Sendromlu (MDS) Çocuklarda Farklı Tedavi Tipleri Vardır.

AML, CML, JMML veya MDS'li çocuklar için farklı tedavi tipleri mevcuttur. Bazı tedaviler standarttır (şu anda kullanılan tedavi) ve bazıları klinik deneylerde test edilmektedir. Bir tedavi klinik denemesi, mevcut tedavileri iyileştirmeye yardımcı olan veya kanserli hastalar için yeni tedaviler hakkında bilgi edinmeyi amaçlayan bir araştırma çalışmasıdır. Klinik denemeler yeni bir tedavinin standart tedaviden daha iyi olduğunu gösterdiğinde, yeni tedavi standart tedavi olabilir.

Çocuklarda kanser nadir olduğundan, klinik bir çalışmaya katılmanın göz önünde bulundurulması gerekir. Bazı klinik denemeler sadece tedaviye başlamayan hastalara açıktır.

Tedavi Çocukluk Lösemisi ve Kanın Diğer Hastalıklarının Tedavisinde Uzman Olan Bir Sağlık Bakım Ekibi Tarafından Planlanmaktadır.

Tedavi, kanseri olan çocukların tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan pediatrik bir onkolog tarafından denetlenecektir. Pediatrik onkolog, lösemili çocukların tedavisinde uzman olan ve tıbbın belirli alanlarında uzman olan diğer sağlık hizmetleri sağlayıcıları ile birlikte çalışır. Bunlar aşağıdaki uzmanları içerebilir:

• Pediyatrist.
• Hematolog.
• Onkoloji uzmanı.
• Pediatrik cerrah.
• Radyasyon onkoloğu.
• Nörolog.
• Neuropathologist.
• Nöroradyolog.
• Pediatrik hemşire uzmanı.
• Sosyal hizmet uzmanı
• Rehabilitasyon uzmanı.
• Psikolog.

Bazı Kanser Tedavileri, Yan Etkilerin Tedavinin Sona Ermesinden Ay veya Yıllara Sebep Olabilir.

Düzenli takip sınavları çok önemlidir. Bazı kanser tedavileri, kanser tedavisinin sona ermesinden aylar veya yıllar sonra devam eden veya ortaya çıkan yan etkilere neden olur. Bunlara geç etki denir. Kanser tedavisinin geç etkileri arasında şunlar olabilir:

• Fiziksel problemler.
• Ruh hali, duygular, düşünme, öğrenme veya hafızadaki değişiklikler.
• İkinci kanserler (yeni kanser türleri).

Bazı geç etkiler tedavi edilebilir veya kontrol edilebilir. AML veya diğer kan hastalıkları nedeniyle tedavi gören çocukların ebeveynlerinin, kanser tedavisinin çocukları üzerindeki etkileri hakkında doktorlarıyla konuşmaları önemlidir.

AML Çocukluk Çağı Tedavisi Genellikle İki Aşamalıdır.

Çocukluk çağı AML tedavisi aşamada yapılır:

• İndüksiyon tedavisi: Bu tedavinin ilk aşamasıdır. Amaç, kandaki lösemi hücrelerini ve kemik iliğini öldürmektir. Bu lösemiyi remisyona sokar.
• Konsolidasyon / yoğunlaştırma terapisi: Bu tedavinin ikinci aşamasıdır. Lösemi remisyona girdiğinde başlıyor. Terapinin amacı, aktif olamayabilen ancak gerileme ve nüksetmeye yol açabilecek lösemi hücrelerini öldürmektir.

Santral sinir sistemi (CNS) koruma tedavisi adı verilen tedavi, tedavinin indüksiyon aşamasında verilebilir. Standart kemoterapi dozları, CNS'deki (beyin ve omurilik) lösemi hücrelerine ulaşamayacağından, hücreler CNS'deki sığınağı bulabilir (saklanabilir). İntratekal kemoterapi, CNS'deki lösemi hücrelerine ulaşabilir. Lösemi hücrelerini öldürmek ve löseminin tekrarlama şansını azaltmak (geri gelmek) verilir. CNS koruma tedavisine CNS profilaksisi de denir.

Çocukluk Çağı AML, Çocukluk Çağı CML, JMML veya MDS için Yedi Standart Tedavi Türü kullanılır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerinin büyümesini durdurmak için ya hücreleri öldürerek ya da bölünmelerini durdurarak ilaçları kullanan bir kanser tedavisidir. Kemoterapi ağız yoluyla alındığında veya damar veya kas içine enjekte edildiğinde ilaçlar kan dolaşımına girer ve vücuttaki kanser hücrelerine ulaşabilir (sistemik kemoterapi). Kemoterapi doğrudan beyin omurilik sıvısına (intratekal kemoterapi), bir organa veya karın gibi bir vücut boşluğuna yerleştirildiğinde, ilaçlar esas olarak bu bölgelerdeki kanser hücrelerini etkiler (bölgesel kemoterapi). Kombinasyon kemoterapi, birden fazla antikanser ilacı kullanan tedavi yöntemidir.

Kemoterapinin veriliş şekli tedavi edilen kanser türüne bağlıdır.

AML'de lösemi hücreleri beyne ve / veya omuriliğe yayılabilir. AML'yi tedavi etmek için ağız veya ven tarafından verilen kemoterapi, beyni ve omuriliği çevreleyen sıvıya girmek için kan-beyin bariyerini geçemez. Bunun yerine, orada yayılmış olan lösemi hücrelerini öldürmek için sıvı dolu alana kemoterapi enjekte edilir (intratekal kemoterapi).

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek veya büyümelerini önlemek için yüksek enerjili röntgen ışınları veya diğer radyasyon türlerini kullanan bir kanser tedavisidir. İki çeşit radyasyon terapisi vardır:

• Harici radyasyon terapisi, kansere doğru radyasyon göndermek için vücut dışında bir makine kullanır.
• Dahili radyasyon terapisi, doğrudan kanserin içine veya yakınına yerleştirilen iğnelere, tohumlara, tellere veya kateterlere kapatılmış bir radyoaktif madde kullanır.

Radyasyon terapisinin veriliş şekli tedavi edilen kanserin tipine bağlıdır. Çocukluk çağı AML'de, dış radyasyon tedavisi kemoterapiye yanıt vermeyen bir kloromayı tedavi etmek için kullanılabilir.

Kök Hücre Nakli

Kök hücre nakli, kemoterapi verme ve anormal olan veya kanser tedavisi tarafından tahrip edilen kanı oluşturan hücreleri değiştirmenin bir yoludur. Kök hücreler (olgunlaşmamış kan hücreleri) hastanın veya bir donörün kanından veya kemik iliğinden çıkarılır ve dondurulur ve saklanır. Kemoterapi tamamlandıktan sonra, depolanan kök hücreler eritilir ve bir infüzyon yoluyla hastaya geri verilir. Bu reinfüze edilmiş kök hücreler vücudun kan hücrelerine dönüşerek büyürler.

Hedefli Terapi

Hedefli terapi, normal hücrelere zarar vermeden belirli kanser hücrelerini tanımlamak ve bunlara saldırmak için ilaç veya diğer maddeleri kullanan bir tedavi şeklidir. Hedefe yönelik tedavi türleri arasında aşağıdakiler bulunur:

• Tirozin kinaz inhibitör tedavisi : Tirozin kinaz inhibitörü (TKI) tedavisi, tümörlerin büyümesi için gereken sinyalleri bloke eder. TKI, kök hücrelerin vücudun ihtiyaç duyduğundan daha fazla beyaz kan hücresi (granülosit veya patlama) olmasına neden olan enzimi (tirozin kinaz) bloke eder. TKİ'ler, diğer antikanser ilaçlarla adjuvan tedavi olarak kullanılabilir (ilk tedaviden sonra verilen tedavi, kanserin geri dönme riskini azaltmak için kullanılır).
  • Imatinib, çocukluk çağı CML'sini tedavi etmek için onaylanan bir TKI türüdür.
  • Sorafenib, dasatinib ve nilotinib çocukluk çağı lösemi tedavisinde incelenmektedir.
• Monoklonal antikor terapisi : Monoklonal antikor terapisi, tek tip bir immün sistem hücresinden laboratuarda yapılan antikorları kullanır. Bu antikorlar kanser hücreleri üzerindeki maddeleri veya kanser hücrelerinin büyümesine yardımcı olan normal maddeleri tanımlayabilir. Antikorlar maddelere yapışır ve kanser hücrelerini öldürür, büyümelerini engeller veya yayılmalarını önler. Monoklonal antikorlar infüzyonla verilir. Tek başlarına veya ilaç, toksin veya radyoaktif materyali doğrudan kanser hücrelerine taşımak için kullanılabilirler.
  • Gemtuzumab, akut promyelositik lösemi (APL) adı verilen bir AML alt tipinin tedavisinde kullanılan bir monoklonal antikor türüdür. Gemtuzumab, özel bir onay verilmediği sürece Amerika Birleşik Devletleri'nde mevcut değildir. Monoklonal antikorlar, adjuvan tedavi olarak kemoterapi ile birlikte kullanılabilir.
• Proteazom inhibitör tedavisi : Proteazom inhibitörleri kanser hücrelerinde proteinleri parçalayıp öldürür.
  • Bortezomib, çocukluk çağı APL'sini tedavi etmek için kullanılan bir proteazom inhibitörüdür.

Diğer İlaç Tedavisi

Lenalidomid, belirli bir kromozom değişiminin neden olduğu miyelodisplastik sendromları olan hastalarda transfüzyon ihtiyacını azaltmak için kullanılabilir.

Arsenik trioksit ve all-trans retinoik asit (ATRA), lösemi hücrelerini öldüren, lösemi hücrelerinin bölünmesini durduran veya lösemi hücrelerinin beyaz kan hücrelerine olgunlaşmasına yardımcı olan antikanser ilaçlarıdır. Bu ilaçlar, akut promyelositik lösemi tedavisinde kullanılır.

Dikkatli Bekleme

Dikkatli bekleme, belirtiler veya semptomlar ortaya çıkıncaya veya değişinceye kadar herhangi bir tedavi vermeden hastanın durumunu yakından izlemektir. Bazen MDS veya TMD'yi tedavi etmek için kullanılır.

Destekleyici bakım

Hastalığın veya tedavisinin neden olduğu sorunları azaltmak için destekleyici bakım verilir. Destekleyici bakım aşağıdakileri içerebilir:

• Transfüzyon tedavisi: Hastalık veya kanser tedavisi tarafından tahrip edilen kan hücrelerinin yerine kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya plateletler vermenin bir yolu. Kan başka bir kişiden bağışlanabilir veya hastadan daha önce alınmış ve ihtiyaç duyulana kadar saklanmış olabilir.
• Antibiyotikler veya antifungal ajanlar gibi ilaç tedavisi.
• Lökoferez: Beyaz kan hücrelerini kandan uzaklaştırmak için özel bir makinenin kullanıldığı bir prosedür. Hastadan kan alınır ve beyaz kan hücrelerinin alındığı bir kan hücresi ayırıcısından geçirilir. Kanın geri kalanı daha sonra hastanın kan dolaşımına geri gönderilir.

Klinik Çalışmalarda Yeni Tedavi Türleri Test Ediliyor.

Bu özet bölüm, klinik çalışmalarda incelenen tedavileri açıklamaktadır. Çalışılan her yeni tedaviden bahsetmeyebilir.

Biyolojik Terapi

Biyolojik tedavi, hastanın bağışıklık sistemini kanserle savaşmak için kullanan bir tedavi yöntemidir. Vücut tarafından veya laboratuarda yapılan maddeler, vücudun kansere karşı doğal savunmasını artırmak, yönlendirmek veya eski haline getirmek için kullanılır. Bu tip kanser tedavisine biyoterapi veya immünoterapi de denir.

Doğal öldürücü (NK) hücreler bir tür biyolojik terapidir. NK hücreleri, tümör hücrelerini öldürebilen beyaz kan hücreleridir. Bunlar bir donörden alınabilir ve lösemi hücrelerini öldürmeye yardımcı olmak için hastaya infüzyon yoluyla verilebilir.

Hastalar Klinik Araştırmalara Katılmayı Düşünmek İster.

Bazı hastalar için klinik bir çalışmaya katılmak en iyi tedavi seçeneği olabilir. Klinik çalışmalar kanser araştırma sürecinin bir parçasıdır. Yeni kanser tedavilerinin güvenli ve etkili olup olmadığını veya standart tedaviden daha iyi olup olmadığını anlamak için klinik çalışmalar yapılır.

Günümüzde kanser için standart tedavilerin çoğu önceki klinik denemelere dayanmaktadır. Klinik bir çalışmaya katılan hastalar standart tedavi alabilirler veya yeni bir tedavi alanlardan biri olabilirler.

Klinik çalışmalarda yer alan hastalar, gelecekte kanserin tedavi edilme şeklini de geliştirmeye yardımcı olmaktadır. Klinik denemeler etkili yeni tedavilere yol açmasa bile, sıklıkla önemli soruları cevaplar ve araştırmayı ileriye götürmeye yardımcı olurlar.

Hastalar Kanser Tedavisine Başlamadan Önce, Sırasında veya Sonra Klinik Çalışmalara Girebilirler.

Bazı klinik çalışmalar sadece henüz tedavi görmemiş hastaları içerir. Diğer denemeler kanseri iyileşmemiş hastalar için tedavileri test eder. Kanserin tekrar etmesini (geri gelmesini) durdurmak veya kanser tedavisinin yan etkilerini azaltmak için yeni yollar test eden klinik çalışmalar da vardır.

Ülkenin birçok yerinde klinik çalışmalar yürütülüyor.

Takip Testlerine İhtiyacınız Olabilir.

Kanseri teşhis etmek veya kanserin evresini bulmak için yapılan testlerin bazıları tekrarlanabilir. Tedavinin ne kadar iyi çalıştığını görmek için bazı testler tekrarlanacaktır. Tedaviye devam edilip edilmeyeceği, değiştirileceği veya durdurulacağına ilişkin kararlar bu testlerin sonuçlarına dayanabilir.

Testlerin bazıları, tedavi sona erdikten sonra zaman zaman yapılmaya devam edecektir. Bu testlerin sonuçları çocuğunuzun durumunun değişip değişmediğini veya kanserin tekrarlanıp gelişmediğini gösterebilir (geri dönebilir). Bu testlere bazen takip testleri veya kontroller denir.

Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi, Çocukluk Çağı Kronik Miyeloid Lösemi, Juvenil Miyelomonositik Lösemi ve Miyelodisplastik Sendromlar İçin Tedavi Seçenekleri

Yeni Teşhis Edilen Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi

Yeni tanı konmuş çocukluk çağı akut miyeloid lösemisinin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapi artı intratekal kemoterapi ile merkezi sinir sistemi koruma tedavisi.
• Farklı kemoterapi rejimlerini karşılaştıran bir klinik çalışma (dozlar ve tedavi programları).
• Kök hücre nakli olan veya olmayan bir proteazom inhibitörü veya bir tirozin kinaz inhibitörü ile hedeflenen terapinin kombinasyon kemoterapisi ve terapötik bir denemesi.

Yeni tanı konmuş çocukluk çağı akut lösemisinin bir granülositik sarkom (kloroma) ile tedavisi, radyasyon tedavisi olan veya olmayan kemoterapiyi içerebilir.

Terapi ile ilişkili AML tedavisi genellikle yeni tanı konmuş AML ile aynıdır, ardından kök hücre nakli yapılır.

Yeni Tanılı Çocukluk Çağı AML ve Down Sendromlu Çocuklar

Down sendromlu 4 yaş ve altı çocuklarda akut miyeloid lösemi (AML) tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapi artı intratekal kemoterapi ile merkezi sinir sistemi koruma tedavisi.

Down sendromlu 4 yaşından büyük çocuklarda AML tedavisi, Down sendromlu olmayan çocukların tedavisi ile aynı olabilir.

Remisyonda Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi

Remisyon aşamasında (konsolidasyon / yoğunlaşma tedavisi) çocukluk çağında akut miyeloid löseminin (AML) tedavisi AML'nin alt tipine bağlıdır ve aşağıdakileri içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapisi.
• Yüksek doz kemoterapi ardından bir donörden kan kök hücreleri kullanılarak kök hücre nakli yapılır.
• Kemoterapinin klinik bir denemesini takiben doğal öldürücü hücrelerin infüzyonu yapıldı.
• Kök hücre nakli olan veya olmayan bir proteazom inhibitörü veya bir tirozin kinaz inhibitörü ile hedeflenen terapinin kombinasyon kemoterapisi ve terapötik bir denemesi.

Tekrarlayan Çocukluk Çağı Akut Miyeloid Lösemi

Tekrarlayan çocukluk çağı akut miyeloid löseminin (AML) tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapisi.
• Kombinasyon kemoterapi ve kök hücre nakli.
• İkinci bir kök hücre nakli.
• Farklı kök hücreleri kaynakları kullanarak yeni antikanser ilaçları, yeni biyolojik ajanlar ve kök hücre nakli kombinasyonlarının klinik denemesi.

Down sendromlu çocuklarda tekrarlayan AML tedavisi kemoterapidir. Kemoterapi sonrası kök hücre naklinin bu çocukların tedavisinde yardımcı olup olmadığı açık değildir.

Akut Promyelositik Lösemi

Akut promyelositik löseminin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• All-trans retinoik asit (ATRA) artı kemoterapi.
• Arsenik trioksit tedavisi.
• İntratekal kemoterapi ile merkezi sinir sistemi koruma tedavisi.

Tekrarlayan Akut Promyelositik Lösemi

Tekrarlayan akut promyelositik löseminin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• All-trans retinoik asit tedavisi (ATRA) artı kemoterapi.
• Arsenik trioksit tedavisi.
• Özel onay verilirse, monoklonal bir antikorla (gemtuzumab) hedefe yönelik tedavi.
• Hastadan veya bir donörden kan kök hücreleri kullanarak kök hücre nakli.

Çocukluk Çağı Kronik Miyeloid Lösemi

Çocukluk çağı kronik miyelojenöz lösemi tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Bir tirozin kinaz inhibitörü (imatinib) ile hedefe yönelik tedavi.
• Diğer tirozin kinaz inhibitörleri ile hedefe yönelik tedavinin klinik bir denemesi.

Hastalığı imatinib ile tedaviye yanıt vermeyen veya tedaviden sonra hastalığı geri dönen hastalar için tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Bir donörden kan kök hücreleri kullanarak kök hücre nakli.
• Diğer tirozin kinaz inhibitörleri ile hedefe yönelik tedavinin klinik bir denemesi.

Juvenil Myelomonositik Lösemi

Juvenil miyelomonositik löseminin (JMML) tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Kombinasyon kemoterapisi ardından kök hücre nakli. JMML, kök hücre naklinden sonra tekrarlarsa, ikinci bir kök hücre nakli yapılabilir.

Miyelodisplastik Sendromlar

Miyelodisplastik sendromların (MDS) tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Dikkatli bekliyorum.
• Bir donörden kan kök hücreleri kullanarak kök hücre nakli.
• Kombinasyon kemoterapisi.
• Lenalidomid tedavisi.
• Daha düşük dozlarda kemoterapi kullanan kök hücre nakli ile ilgili klinik bir çalışma.
• Yeni bir antikanser ilacının veya hedefe yönelik tedavinin klinik denemesi.

MDS akut miyeloid lösemi (AML) olursa, tedavi yeni tanı konulan AML tedavisi ile aynı olacaktır.

Terapi ile ilişkili MDS tedavisi genellikle yeni tanı konmuş AML ile aynıdır, ardından kök hücre nakli yapılır.

Bir MDS türü olan geçici myeloproliferatif bozukluk (TMD) genellikle kendi kendine geçer. Kendi kendine geçmeyen TMD için tedavi aşağıdakileri içerebilir:

• Transfüzyon tedavisi.
• Lökoferez.
• Kemoterapi.