Als (lou gehrig hastalığı): demans belirtileri ve tedavisi

ALS'de Demans hakkında neler bilmem gerekir?

Amyotrofik Lateral Sklerozun (ALS) Tıbbi Tanımı Nedir?

• Amyotrofik lateral skleroz (ALS) yıkıcı bir hastalıktır. İsteğe bağlı hareketleri kontrol eden sinir sisteminin bir bölümünü etkiler. ALS'e, hastalıktan ölen ünlü beyzbol oyuncusu sonrasında, bazen Lou Gehrig hastalığı denir. Kaslar giderek zayıflar ve hastalık sonunda felce ve ölüme yol açar.
• ALS, motor nöron hastalıkları olarak bilinen bir hastalık grubundan biridir. Nöronlar sinir hücreleridir ve motor nöronlar hareketi kontrol eder. Motor nöron hastalığı olan kişiler yavaş yavaş kas kontrolünü kaybeder ve felç olur. ALS veya diğer motor nöron hastalıkları için bir tedavi mevcut değildir.
• Bu hastalıkların etkileri geri dönüşlü değildir. ALS'li çoğu kişi semptomların başlamasından sonraki 5 yıl içinde ölür.

ALS hastaları demans mı?

• Uzmanların çoğu, ALS'nin bir kişinin zihinsel süreçlerini etkilemediğine inanmaktadır. Çoğu insanda ne bilişsel süreçler (düşünme, öğrenme, hafıza ve konuşma gibi) ne de davranış etkilenir. Ancak, bazen, ALS'li bir kişi demans denilen derin zihinsel değişimler yaşar. Demans, bir kişinin günlük aktivitelerini gerçekleştirme yeteneğine müdahale eden ciddi bir beyin hastalığıdır.

ALS Beyni Etkileyebilir mi?

• ALS'deki demansın, beynin ön lobundaki hücrelerin tahrip olması nedeniyle olduğu düşünülmektedir. Frontal lob, beynin alından kulaklara geri olan kısmıdır. Bu tür demanslara genellikle ön lob demansı denir. Frontal lob demansının ALS dışında başka nedenleri vardır. ALS'nin neden bazılarında ön lob lob demansına neden olduğunu hala öğreniyoruz.
• Demans ALS'de nadir görülür. Tüm etnik gruplarda ve hem erkek hem de kadınlarda görülür. 55-65 yaşları arasındaki kişilerin en çok etkilenmesi muhtemeldir.

ALS'de Demans Nedenleri

ALS'li kişilerde frontal lob demansına neyin neden olduğunu bilmiyoruz. Çok az insanın bu tür bunamaya ilişkin aile öyküsü var, ancak bu bunama ve ALS arasındaki bağlantıyı anlamıyoruz. Birden fazla sebep dahil olabilir.

ALS Belirtilerinde Demans

ALS'de frontal lob demansı genellikle kişilik ve davranışta bir değişiklik olarak görülür. Bu değişimin doğası kişiden kişiye değişmektedir. Aşağıdaki belirtiler yaygındır:

• Apati (ilgisizlik, çekilme)
• Duygu eksikliği
• Azalmış kendiliğindenlik
• İnhibisyon kaybı
• Huzursuzluk veya aşırı hareketlilik
• Sosyal uygunluk
• Ruh hali

Bilişsel belirtiler aşağıdakileri içerir:

• Hafıza kaybı
• Kısmi veya tam konuşma ve / veya dil kaybı
• Muhakeme kaybı veya problem çözme yeteneği

Bazı kişiler, istifleme, giyinme, gezinmeyi veya banyoyu kullanmayı içeren tekrarlayan ritüeller geliştirir. Diğerleri garip yeme ritüellerini yenebilir veya geliştirebilir.

Bilişsel değişiklikler genellikle ALS semptomlarından önce gelir. Demans boyunca, aşağıdaki tipik ALS belirtileri ve semptomları da ilerler:

• Ekstremite güçsüzlüğü
• Yutma problemleri
• Kas kaybı (atrofi)
• Kas seğirmesi (fasikülasyonlar)
• Nefes darlığı

ALS'de Demans İçin Tıbbi Bakım Ne Zaman Yapılmalı

ALS ve demans öneren değişiklikler yaşayıp yaşamadığınızı yargılamak için en iyi insansınız. Kişilik, davranış, konuşma veya hafızadaki herhangi bir değişiklik sağlık sağlayıcınızı ziyaret etmenizi gerektirir.

ALS'de Demans Sınavları ve Testleri

Kişilik, davranış veya bilişsel işlevlerdeki değişikliklerin birçok farklı nedeni vardır. Nedenleri yaş, cinsiyet ve diğer çeşitli faktörlere göre değişir. Sağlık hizmeti sağlayıcınız, belirtilerinizin olası tüm farklı nedenlerini çözmede zorlanacaktır. Birçok soru soracak, sınav yapacak ve sebebini belirlemeye çalışmak için testler yapacak.

Tıbbi mülakat, semptomlarınız ve nasıl başladıkları, şimdi ve geçmişte tıbbi problemleriniz, aile üyelerinizin tıbbi sorunları, ilaçlarınız, alışkanlıklarınız ve yaşam tarzınız ve iş, askeri ve seyahat geçmişiniz hakkında sorular içerecektir. Fizik muayenesinde ALS belirtileri ve benzer semptomlara neden olabilecek diğer bozukluklar üzerinde durulacak. Ayrıca, soruları yanıtlama ve basit yönergeleri takip etme gibi zihinsel durum testlerini de içerecektir. ALS'de depresyon yaygın olduğundan, tıbbi görüşme depresyon için bir değerlendirme içerecektir.

Laboratuvar testleri

Demans tanısı koyacak bir laboratuvar testi yoktur. Demans semptomlarına neden olabilecek diğer durumlar için kan test edilebilir.

Görüntüleme çalışmaları

Beyin taramaları demansa neden olabilecek beyin anormalliklerini bulmak için en iyi yoldur.

• BT taraması bir röntgen gibidir ancak daha fazla ayrıntı gösterir. Demanslı ALS'de frontal lob büzülmesini (atrofi) gösterebilir.
• MRG daha da fazla ayrıntı gösteriyor.
• Tek foton emisyonlu bilgisayarlı tomografi (SPECT) görüntüleri beyin işleyişinde problemler gösterebilir. SPECT sadece birkaç büyük tıp merkezinde mevcuttur.

Diğer Testler

• Elektroensefalografi (EEG) beyindeki elektriksel aktiviteyi ölçer. Demans semptomlarının çeşitli nedenlerini ayırt etmede bazen yararlı olur.
• Elektromiyografi (EMG), kaslardaki elektriksel aktiviteyi ölçer. ALS'yi benzer semptomlara neden olan fakat motor nöron hastalıkları olmayan diğer durumlardan ayırmak için kullanılabilir.

ALS Tedavisinde Demans

ALS ve diğer motor nöron hastalıklarında demans tedavisi semptomları hafifletmeye odaklanır.

ALS'de Demans İlaçları

Motor nöron hastalığında frontal lob demansı için spesifik bir tedavi mevcut değildir.

• Motor nöron hastalıkları için mevcut birkaç tedavinin demans üzerinde çok az etkisi oldu. Riluzol (Rilutek) şu anda motor nöron hastalıkları için tek onaylı ilaçtır. Güçlü kanıtlar bu ilacın motor nöron hastalığına bağlı demansı iyileştirdiğini göstermez.
• Motor nöron hastalığını tedavi etmek için yaygın olarak kullanılan bir başka ilaç olan gabapentin (Neurontin), demans üzerinde olumlu bir etki göstermemiştir.
• Alzheimer hastalığında (başka bir demans türü) kullanılan kolinesteraz inhibitörleri olarak adlandırılan ilaçlar, frontal lob demansı olan kişilerde irritabiliteyi kötüleştirebilir. Bunlar donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) ve galantamin / galanthamin (Reminil) içerir.

Davranış bozuklukları ilaçla iyileşebilir.

• Beyin kimyasını belirli şekillerde değiştiren antidepresanlar ruh halini ve / veya sakin ajitasyonunu iyileştirebilir.
• Bunlar arasında fluoksetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroksetin (Paxil) ve sitalopram (Celexa) gibi seçici serotonin geri alım inhibitörleri (SSRI'ler) bulunur.
• Başka bir tip, olanzapin (Zyprexa) gibi seçici dopamin blokerleridir.

Demans Resimleri: Beyin Bozuklukları

ALS İzleminde Demans

Motor nöron hastalığında frontal lob demansı olan kişi, bakımını koordine eden tıbbi uzmanla düzenli olarak planlanmış takip ziyaretleri gerektirir. Bu ziyaretler koordinatöre ilerlemeyi kontrol etme ve davranışsal değişiklikleri izleme şansı verecek. Koordinatör, gerektiğinde tedavide değişiklik yapılması için önerilerde bulunabilir.

ALS'de Demansın Önlenmesi

Motor nöron hastalığını veya bununla birlikte gelen bunamayı önlemenin bilinen bir yolu yoktur. Bu, motor nöron hastalıklarında yoğun bir araştırma alanıdır.

ALS'de Demans için Genel Görünüm

Şu anda, frontal lob demansı veya altta yatan motor nöron hastalığı için bir tedavi mevcut değildir. Bunlar ölümcül hastalığa yol açan ölümcül hastalıklardır. Motor nöron hastalığı olan çoğu kişi ilk semptomların 5 yıl içinde ölür. Asıl ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği veya solunum yetmezliği ile ilgili enfeksiyonlardır.

Demansa bağlı motor nöron hastalığı daha da agresif görünüyor. Hastalığın bu formu olan insanlar genellikle ilk belirtilerin 3 yıl içinde ölür.

Motor nöron hastalığınız varsa, tıbbi bakım, site planlama ve kişisel konulardaki isteklerinizi dilediğiniz zaman ifade etme fırsatını kullanmalısınız.

• Yaşam sonunda tıbbi bakım ile ilgili tercihler erken açıklığa kavuşturulmalı ve tıbbi çizelgenizde belgelenmelidir. Eşiniz ve diğer yakın aile üyeleriniz dileklerinizi anlamalıdır. Bu isteklerin erken netleştirilmesi, kendiniz için konuşamadığınızda çatışmaları daha sonra önler.
• Bir avukata mümkün olduğunca erken danışmalısınız. Kişisel işler çözülmeli. Hastalığın ilerleyen kısımlarında evrakları imzalayamayabilir veya dileklerinizi iletemezsiniz.

Destek Grupları ve Danışmanlık

Motor nöron hastalığı ile yaşamak, hem etkilenen kişi hem de aile ve arkadaşlar için birçok yeni zorluklar ortaya çıkarmaktadır.

• Doğal olarak, hastalıkla birlikte gelen sakatlıklar hakkında birçok endişeniz olacaktır. Ailenizin bakımınızın talepleriyle nasıl baş edeceği konusunda endişeleniyorsunuz. Artık katkıda bulunamadığınızda ne yapacaklarını merak ediyorsunuz. Ölüm konusunda endişeli hissedebilirsiniz.
• Sevdikleriniz de ölümünüz ve sizi ne kadar özleyecekleri konusunda endişeli hissediyorlar. Hastalığınız boyunca size nasıl bakacaklarını merak ediyorlar. Para neredeyse her zaman bir endişedir.
• Bu durumdaki çoğu insan, en azından bazen endişeli ve depresyonda hissediyor. Bazı insanlar kızgın ve kırgın hisseder; diğerleri kendilerini çaresiz ve mağlup hissediyorlar.

motor nöron hastalığından etkilenirseniz, duygular ve endişeler hakkında konuşmak yardımcı olabilir.

• Arkadaşlarınız ve aile üyeleriniz çok destekleyici olabilir. Nasıl başa çıkacağınızı görene kadar destek sunmakta tereddüt edebilirler. Onların ortaya çıkmasını beklemeyin. Endişeleriniz hakkında konuşmak istiyorsanız, onlara bildirin.
• Bazı insanlar sevdiklerine "yük" getirmek istemezler veya endişelerini daha tarafsız bir profesyonelle konuşmayı tercih ederler. Motor nöron hastalığına ilişkin duygu ve düşüncelerinizi tartışmak isterseniz, bir sosyal hizmet uzmanı, danışman veya din adamının bir üyesi yardımcı olabilir. Birinci basamak sağlayıcınız veya nöroloğunuz birilerini önerebilmelidir.

Aile bakıcıları bu duruma sahip kişilerin bakımında çok önemli bir rol oynamaktadır. Eğer bir bakıcıysanız, demans hastalarına bakmanın çok zor olabileceğini biliyorsunuz.

• Aile ilişkileri, iş, maddi durum, sosyal yaşam ve fiziksel ve zihinsel sağlık dahil olmak üzere hayatınızın her yönünü etkiler.
• Bağımlı, zor bir akrabaya bakmanın talepleriyle başa çıkamayacağınızı hissedebilirsiniz.
• Sevdiklerinizin durumunu görmenin hüznünün yanı sıra, sinirli, bunalmış, kırgın ve öfkeli hissedebilirsiniz. Bu hisler karşılığında kendinizi suçlu, utanmış ve endişeli hissedebilirsiniz. Depresyon nadir değildir.

Farklı bakıcılar bu zorlukları tolere etmek için farklı eşiklere sahiptir. Birçok bakıcı için, sadece “havalandırmak” veya bakımın sıkıntıları hakkında konuşmak çok yardımcı olabilir. Diğerlerinin daha fazla yardıma ihtiyacı var, ancak istemek konusunda tedirgin olabilir. Yine de kesin olan bir şey var: Eğer bakıcıya rahatlama verilmezse, kendi kendini yakabilir, kendi zihinsel ve fiziksel problemlerini geliştirebilir ve bakıcı olarak devam edemez.

Bu yüzden destek grupları icat edildi. Destek grupları aynı zor deneyimlerden geçen ve başa çıkma stratejilerini paylaşarak kendilerine ve başkalarına yardım etmek isteyen insan gruplarıdır. Akıl sağlığı uzmanları, ciddi hastalıklardan etkilenen aileler için destek gruplarına katılmayı şiddetle tavsiye eder. Destek grupları, motor nöron hastalığı ve demansı olan bir kişi için aşırı bakıcı olma stresiyle yaşayan bir kişi için çeşitli amaçlara hizmet eder:

• Grup, kişinin gerçek duygularını kabul eden, yargısız bir atmosferde ifade etmesine izin verir.
• Grubun ortak deneyimleri, bakıcının daha az yalnız ve yalıtılmış hissetmesini sağlar.
• Grup belirli sorunlarla başa çıkabilmek için yeni fikirler sunabilir.
• Grup, bakıcıyı bir miktar rahatlama sağlayabilecek kaynaklarla tanıştırabilir.
• Grup, bakıcıya yardım istemesi için gereken gücü verebilir.

Destek grupları şahsen, telefonda ya da İnternette buluşuyor. Sizin için çalışan bir destek grubu bulmak için aşağıda listelenen kuruluşlarla iletişim kurun. Ayrıca sağlık uzmanınıza veya davranış terapistinize sorabilir veya İnternete gidebilirsiniz. İnternete erişiminiz yoksa, halk kütüphanesine gidin.

Destek grupları hakkında daha fazla bilgi için aşağıdaki acentelere başvurun:

• ALS Derneği - (800) 782-4747 veya (818) 880-9007
• Les Turner ALS Vakfı - (888) ALS-1107 veya (847) 679-3311
• Aile Bakıcı İttifakı, Ulusal Bakım Verme Merkezi - (800) 445-8106