Lambert-Eaton Myasthenic Sendromu

Lambert-Eaton Miyasten Sendromu: Bilmeniz Gerekenler ===================================================================================================== Eaton Miyastenik Sendromu

Lambert-Eaton miyastenik sendromu (LEMS), hareket yeteneğinizi etkileyen nadir bir otoimmün hastalıktır Bağışıklık sisteminiz kas dokusuna saldırır ve bu da yürüme zorluğu ve diğer kas sorunları ile sonuçlanır.

Tedavi edildikten sonra belirtiler geçici olarak azalabilir Durumunu ilaçla idare edebilirsiniz.

Semptomlar Lambert-Eaton Myastenik Sendromun Belirtileri Nelerdir?

LEMS'in birincil semptomları bacak zayıflığı ve yürüme zorluğudır Hastalığın ilerlemesiyle birlikte:

• yüz kaslarındaki güçsüzlük
• istemsiz kas belirtileri
• kabızlık
• Kuru ağız
• İktidarsızlık
• Mesane sorunları

Bacak zayıflığı genellikle emek üzerine geçici olarak düzelir. Egzersiz yaparken, asetilkolin, kuvvetin kısa süre iyileşmesini sağlamak için yeterince büyük miktarda birikir.

LEMS ile ilişkili çeşitli komplikasyonlar vardır. Bunlar arasında:

• nefes darlığı ve yutma problemi
• enfeksiyonlar
• düşme veya koordinasyon sorunları nedeniyle yaralanmalar

Nedenleri Lambert-Eaton Myastenik Sendrom Nedenler?

Bir otoimün hastalığında, vücudunuzun bağışıklık sistemi kendi vücudunuzdaki yabancı cisimler için hata yapar. Bağışıklık sisteminiz bedeninize saldıran antikorlar üretir.

LEMS'de vücudunuz, vücudunuzun salındığı asetilkolin miktarını kontrol eden sinir uçlarına saldırır. Asetilkolin, kas kasılmalarını tetikleyen bir nörotransmitterdir. Kas kasılmaları, yürümek, parmaklarınızı kışkırtmak ve omuzlarınızı silkmek gibi gönüllü hareketler yapmanıza izin verir.Spesifik olarak, vücudunuz voltaj kapılı kalsiyum kanalı (VGCC) adı verilen bir proteine ​​saldırır. Asetilkolinin salınması için VGCC gereklidir. VGCC'ye saldırıldığında yeterli asetilkolin üretmezsiniz, bu nedenle kaslarınız düzgün çalışmaz.

Birçok LEMS vakası akciğer kanseri ile ilişkilidir. Araştırmacılar kanser hücrelerinin VGCC proteinini ürettiklerini düşünüyorlar. Bu, bağışıklık sisteminizin VGCC'ye karşı antikorlar oluşturmasına neden olur. Bu antikorlar daha sonra hem kanser hücrelerine hem de kas hücrelerine saldırır. Herkes yaşamları boyunca LEMS geliştirebilir, ancak akciğer kanseri durumun gelişme riskini artırabilir. Ailenizde otoimmün hastalık öyküsü varsa, LEMS geliştirme riski yüksek olabilir.

Teşhis Teşhis Lambert-Eaton Myastenik Sendromu

LEMS'yi teşhis etmek için doktorunuz ayrıntılı bir öykü alacak ve fizik muayene yapacaktır. Doktorunuz şunları arayacaktır:

azalmış refleksler

• kas dokusu kaybı
• zayıflık veya hareketlilik sorunuyla daha iyi hale getirme
• Doktorunuz durumu onaylamak için çeşitli testler isteyebilir.Kan testi, VGCC'ye karşı antikorları (anti-VGCC antikorları) arayacaktır. Elektromiyografi (EMG), stimüle edildiğinde nasıl tepki verdiğini görerek kas liflerini test eder. Küçük bir iğne kas içine sokulur ve bir metreye bağlanır. Kasla sözleşme yapmanız istenecek ve sayaç kaslarınızın ne kadar iyi tepki verdiğini okuyacaktır.

Diğer bir olası test sinir iletim hızı testidir (NCV). Bu test için, doktorunuz büyük bir kası kapsayan cildinizin yüzeyine elektrot yerleştirir. Yamalar sinirleri ve kasları uyaran elektriksel bir sinyal verir. Sinirlerden kaynaklanan aktivite diğer elektrodlar tarafından kaydedilir ve sinirlerin uyarıya ne kadar hızlı tepki verdiğini bulmak için kullanılır.

Tedavi Tedavi Lambert-Eaton Miyazenik Sendrom

Bu durum tedavi edilemez. Akciğer kanseri gibi diğer durumları yönetmek için doktorunuzla birlikte çalışacaksınız.

Doktorunuz intravenöz immünoglobülin (IVIG) tedavisini önerebilir. Bu tedavi için doktorunuz bağışıklık sistemini sakinleştiren nonspesifik bir antikor enjekte edecektir. Başka olası bir tedavi plazmaferezdir. Kan vücuttan çıkarılır ve plazma ayrılır. Antikorlar çıkarılır ve plazma vücuda geri gönderilir.

Kas sisteminizle çalışan ilaçlar bazen belirtileri rahatlatabilir. Bunlara mestinon (piridostigmin) ve 3,4 diaminopiridin (3,4-DAP) dahildir.

Bu ilaçları almak zordur ve daha fazla bilgi edinmek için doktorunuzla konuşmalısınız.

Outlook Uzun Vadeli Görünüm Nedir?

Diğer temel rahatsızlıkların tedavisi, bağışıklık sisteminin baskılanması veya antikorların kandan uzaklaştırılması ile semptomlar iyileşebilir. Herkes tedaviye iyi yanıt vermez. Uygun bir tedavi planı hazırlamak için doktorunuzla birlikte çalışın.