Narkolepsi nedenleri, belirtileri, tedavisi ve ilaçları

Narkolepsi nedir?

Narkolepsi, ezici ve şiddetli gündüz uykululuğuna neden olan bir uyku bozukluğudur. Patolojik uykululuk, uygun olmayan zamanlarda ve yerlerde meydana gelmesi ile karakterize edilir. Gündüz uyku atakları herhangi bir uyarı ile veya uyarı olmadan ortaya çıkabilir ve tek bir günde tekrar tekrar meydana gelebilir. Narkolepsili kişiler sıklıkla kısa uyanmalarla gece uykusunu parçalara ayırırlar.

Narkolepsiyle ilgili bilinen bazı gerçekler şunlardır:

• Sıklıkla, narkolepsi uzun yıllardır tanınmamaktadır. Hastalığın başlangıcı ile tanı arasında 10 yıl gecikme olabilir.
• Narkolepsili yetişkinlerin yaklaşık yarısı, ergenlik çağlarında başlayan semptomları geriye dönük olarak bildirmektedir. Çoğu hasta için narkolepsi, 15 ila 30 yaşları arasında başlar. 10 yaşından küçük çocuklarda daha az sıklıkla görülür.
• Narkolepsi, entelektüel olarak normal çocuklarda sosyal ve akademik performansın bozulmasına neden olabilir.
• Narkolepsi tedavi edilebilir bir durumdur. Çok yönlü bir yaklaşım en etkili sonuçtur (en etkili sonuç için ilaçlar, düzenli bir gece uykusu ve gün boyunca düzenli uyku) gereklidir.

Narkolepsi Belirtileri ve Belirtileri

Narkolepsi tipik olarak değişken frekanslarda aşağıdaki dört semptomla karakterize edilir:

• Aşırı gündüz uykululuk
• Katapleksi (genellikle kahkaha gibi duygular tarafından tetiklenen ani ve geçici kas tonusu kaybı)
• Halüsinasyonlar (uykuya dalırken veya uyanırken ortaya çıkan canlı rüyası deneyimler)
• Uyku felci (uykuya dalma veya uyanma üzerine en sık görülen felç; kişi birkaç dakika hareket edemez)

Daha az sıklıkla, kişilerin dört semptomu vardır.

Narkolepsi Nedenleri

Narkolepsinin, genetik yatkınlık ve anormal nörotransmitter (hipokretin, ayrıca oreksin olarak da bilinir) işlevinden ve hassasiyetinden kaynaklandığına inanılmaktadır.

Genetik eğilim

Narkolepsinin anlaşılması, öncelikle narkoleptik köpekleri içeren araştırmalardan kaynaklanır (örneğin, özel laboratuarda yetiştirilmiş Dobermans ve Labradors). Bu hayvan modellerinde, hastalık otozomal resesif bir şekilde bulaşır ve esas olarak katapleksi ile karakterize edilir. İnsan vakalarının küçük bir yüzdesi kalıtsaldır ve köpek şeklinden farklı olarak otozomal dominant şekilde bulaşır.

nörotransmitter

Nörotransmitter hipokretin son birkaç yılda tanımlandı ve genetik yatkınlığı olan köpeklerde narkolepsi ile güçlü bir şekilde ilişkili. Narkolepsili insan deneklerindeki hipokretin seviyelerinin, narkolepsili hastaların son çalışmalarında saptanamadığı veya düşük olduğu bulunmuştur. Hipokretin, hipotalamusta (beynin uyku ile ilişkili kısmı) aktiviteyi modüle ettiği görülmektedir. Hipokretin eksikliği uyku ataklarına neden olabilir. İlaç modafinil (Provigil) narkolepsinin tedavisinde yararlı olduğuna, hipokretin içeren sinir hücrelerinin aktive olduğuna inanılmaktadır.

Narkolepsi Sınavları ve Testleri

Epworth Uykululuk Skalası

Anketler aşırı uykululuk ölçmek için kullanılır. En sık kullanılan anket, 8 sorudan oluşan Epworth Uykululuk Skalasıdır (1991).

• Her soruya 0'dan (hiç uyuya kalmaması muhtemel olan) 3'e (çok uyuya kalması muhtemel) bir ölçekte yanıt verilmiştir.
• Elde edilen toplam puan 0 ile 24 arasındadır.
• Her ne kadar puan anormal uykululuk oluştursa da tartışmalı olsa da, 10'un üzerindeki toplam puanlar genellikle soruşturmayı zorunlu kılar.
• Epworth Uykululuk Skalası Testi'ne girebilirsiniz.

Polisomnografi

Bu sınav için, yatmadan önce iki saat önce günlük alışkanlıklarında herhangi bir değişiklik yapmadan uyku laboratuvarına gelmeniz gerekir. Ardından, bütün gece uykusu izlenir ve kaydedilir. Aşağıdaki parametreler izlenir:

• Beynin elektriksel aktivitesi (elektroensefalogram)
• Kalbin elektriksel etkinliği (elektrokardiyogram)
• Kasların hareketleri (elektromiyogram)
• Göz hareketleri (elektro-okülogram)
• Solunum (oral termistör veya burun basıncı transdüseri)

Bu parametreler çeşitli uyku aşamalarından geçerken izlenir (bkz. Uyku: Temelleri Anlamak).

Bir kişinin narkolepsisi varsa, polisomnografta genellikle beş dakikadan kısa uyku gecikmesi ve ilk uyuma başlamadan önce yapılan REM uykusundan (SOREMP'ler) önce anormal derecede kısa bir gecikme görülür. Bir Çoklu Uyku Gecikme Testi (MSLT) olarak adlandırılan bir gündüz uyku çalışması veya uyku çalışması sırasında, ikiden fazla SOREMP ve beş dakikadan daha az bir ortalama uyku gecikmesi narkolepsiyi kuvvetle önerir.

Çoklu Uyku Gecikme Testi

Bu testte, bir kişinin sessiz bir odada yatarken, gün boyunca uykuya dalması (uyku gecikmesi) için geçen süre ölçülür. Bu test, gece boyunca yapılan polisomnogramdan sonraki sabah gerçekleştirilir. Kişi her iki saatte bir dört ya da beş tane kestiriyor. İlk şekerleme o sabah uyandıktan iki saat sonra başlar. Normal uyku ve uyanıklığı olan kişilerin uykuya dalması yaklaşık 10-20 dakika sürer. Narkolepsili kişiler (ve diğer anormal uykululuk nedenleri) uyanıklıktan uyumaya gitmek için çok daha kısa zaman alır (beş dakikadan az).

Bu test rutin olarak izolasyon halinde yapılmaz, ancak hipersomni için bir hastanın tam değerlendirmesinin bir parçası olabilir. Bu testlerden iki hafta önce, hastadan yatma süresini, uyanma saatlerini ve uyku saatlerini kaydeden bir uyku günlüğü tutması istenir. Doktorları, uyku testlerini etkileyebilecek ilaçları aşamalı olarak ortadan kaldırmaları için onlara bilgi verecektir.

BOS (beyin omurilik sıvısı) hipokretin testi

Bu, narkolepsi için rutin tanı araçlarının bir parçası olmamıştır, ancak daha sık kullanılmaktadır. Bu test için bir beyin omurilik sıvısı numunesi lomber ponksiyonla alınır ve analiz için laboratuara gönderilir. BOS hipokretin testinin özgüllüğü ve duyarlılığı tanıda klinik yararı olması gerektiği kadar yüksektir. Bu nedenle narkolepsinin ve diğer uyku bozukluklarının tanısı için kesin kriterleri tanımlamak gelişen bir süreçtir.

Narkolepsi Tedavisi

Narkolepsinin tedavisi, uygun uyku rutinlerinden, egzersizlere ve hastalara kendi başlarına uygulayabilecekleri diğer önlemlerden doktorlar tarafından uygulanan antidepresanlar ve uyarıcılar gibi ilaçlara kadar uzanmaktadır.

Narkolepsi için Ev Çareleri

• Uyku hijyeni çok önemlidir. Örneğin, birçok insan düzenli bir uyku takvimi sürdürürlerse, genellikle geceleri yedi ila sekiz saatlik uyku süreleri varsa semptomlarında iyileşme olur.
• Gün boyunca zamanlanmış şekerlemeler de yardımcı olur. Bir çalışma, en uygun uyku düzeninin planlanmış gece uykusunun (örneğin 11: 00-7: 30 gibi) ve iki adet 15 dakikalık kestirmenin bir kombinasyonu olduğunu göstermiştir.
• Narkolepsili hastanın ağır yemeklerden ve alkolden de uzak durması gerekir (uykuya müdahale edebileceğinden).
• Hasta uykusu geldiğinde sürüş kısıtlanmalıdır.
• Çocuklar, okul sonrası etkinliklere ve sporlara katılmaya teşvik edilmelidir. İyi tasarlanmış bir egzersiz programı faydalı ve teşvik edici olabilir.
• Ebeveynler, okul personelinden, uykulu göründüğü takdirde çocuğu faaliyetlerinden mazeret etmesini istemelidir.

Narkolepsi için Tıbbi Tedavi

Tıbbi tedavinin ana odağı, merkezi sinir sistemi ve antidepresanların uyarıcıları ile gündüz aşırı uyku hali ve katapleksi semptomatik rahatlamasıdır. Uyarıcılar, uyanıklığı, uyanıklığı ve performansı arttırırken, antidepresanlar katastektik atakları azaltır.

Narkolepsi İlaçları

Uyarıcı olarak işlev gören ilaçlar narkolepsi için standart tedavilerdir. Aşağıdakileri içerir:

• metilfenidat (Ritalin)
• modafinil (Provigil) veya
• armodafinil (Nuvigil).

Metilfenidat (Ritalin)

• Metilfenidat, gündüz aşırı uykululuk oranını azaltmaya yardımcı olarak hastaların% 65-85'inde narkolepsi semptomlarını iyileştirir. En sık kullanılan uyarıcı olan metilfenidat, doza bağlı bir şekilde uyanıklığı arttırır.
• Ne yazık ki, bu ilaçlar baş ağrısı, sinirlilik, sinirlilik ve mide-bağırsak şikayetleri gibi istenmeyen yan etkilere sahiptir. Gece uykusu bozulmuş olabilir, böylece uyku süresi azalır.
• Uzun süre sürekli kullanıldığında bu ilaçların etkisiz hale gelebileceğine dair teorik endişeler vardır. Bu nedenle, bazı sağlık hizmetleri sağlayıcıları narkolepsili insanlara her hafta bir gün ilaç kullanmamalarını tavsiye ederler (tipik olarak hafta sonları; "ilaç tatili" olarak bilinir). O gün, kişi araba kullanmak gibi uyanık olmak isteyen faaliyetlerde bulunmamalıdır.

Modafinil (Provigil) veya Armodafinil (Nuvigil)

• Modafinil (Provigil), uzun süreli uyanıklığı destekleyen yeni bir ilaç olarak keşfedildi. Armodafinil (Nuvigil) benzer bir kimyasal yapıya ve etkiye sahiptir.
• Aşırı gündüz uykululuğunu azaltmak için çeşitli denemelerde gösterilmiştir. Modafinil ile tedavi edilen insanlar uykululukta hem öznel iyileşme hem de objektif iyileşme yaşadılar.
• En sık görülen yan etki baş ağrısıdır.
• Çocuklarda güvenliği henüz belirlenmemiştir.

Anticataplektik ajanlar

Kataplektik ataklar genellikle clomipramin, imipramin, fluoksetin veya sodyum oksibat ile tedavi edilir.

• Clomipramine (Anafranil) ve imipramine (Tofranil), trisiklik antidepresanlar ailesine aittir. Narkolepsili kişilerde katapleks sıklığını azaltır.
• Fluoksetin (Prozac), katapleksinin tedavisinde yararlı olan selektif bir serotonin geri alım inhibitörüdür. Trisiklik antidepresanlardan daha az yan etkisi vardır.

Hem gündüz aşırı uyku hali hem de katapleksi için:

• Yaygın olarak gama hidroksibutirat olarak adlandırılan sodyum oksibat (Xyrem), başlangıçta diğer anticataplektik ilaçlara cevap vermeyen narkolepsili ve katapleksi olan küçük bir grup alt için onaylanmış merkezi bir sinir sistemi depresandır. Katapleksi üzerinde bir etki yarattığı kesin mekanizma bilinmemektedir. Rekreasyon amaçlı bir ilaç olarak kötüye kullanım geçmişine sahiptir; Bu nedenle, FDA onu bir Çizelge III Kontrollü Madde olarak onayladı. Katapleksi için ilk onayını aldıktan sonra, narkolepside gündüz aşırı uyku hali nedeniyle onaylanmıştır.

Uyku Bozuklukları İçin Resim Rehberi

Narkolepsi için Outlook

Narkolepsili çocuklarda görülen problemler arasında kötü okul performansı, sosyal bozulma, akranlardan alay etme ve diğer normal çocukluk gelişimi etkinliklerinde işlevsizlik vardır.

Yetişkinler narkoleptik semptomları sıklıkla utanç verici olarak algılar ve sosyal izolasyon ortaya çıkabilir.

• İlişkilerde kişilerarası stres, cinsel işlev bozukluğu ve durumun kendisi veya tedavisi nedeniyle çalışma zorluğu yaşayabilirler.
• Uyku krizlerinden, hafıza problemlerinden, katapleksi, kişilerarası problemlerden ve kişilik değişikliklerinden işlerinde bozulma yaşayabilirler. Bu belirtiler iş arkadaşlarının onları “tembel” olarak algılamasına neden olabilir.
• Narkolepsili kişiler bazen yanlış yasadışı uyuşturucu kullanımından şüphelenilir.
• Uyarıcı ilaçlar alan kişiler, işverenlerini bilgilendirmeli, çünkü tarama ilaç testlerinde amfetamin açısından pozitif testler yapabilirler.
• Narkolepsili kişiler otomobil kazaları için yüksek risk altındadır.
• Tedavi edilmezse, narkolepsi psikososyal açıdan yıkıcı olabilir. Bununla birlikte, uygun tedavi ve tedavi ile narkolepsili kişiler genellikle anlamlı ve üretken kişisel ve profesyonel yaşamlar sağlar.

Narkolepsi için Destek Grupları ve Danışmanlık

Bir kişiye narkolepsi teşhisi konulursa, bir destek grubuna katılabilir. Bir destek grubunun üyesi olarak, benzer sorunları yaşayan insanlardan duygusal destek alınmaktadır. İzolasyonu ve şartlı olan tek kişi olduğu hissini azaltacaktır.

Narkolepsi Ağı, birinin bulunduğu bölgedeki bir destek grubunun bulunmasına yardımcı olabilir.

Narkolepsi Ağı A.Ş.
Ulusal Ofis
10921 Reed Hartman Hwy
Cincinnati, OH 45242
Tel: (513) 891-3522
Faks: (513) 891-3836
E-posta: