Primer biliyer kolanjit (pbc) tedavi kılavuzları

Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) Hakkında Ne Bilmeniz Gerekenler?

PBC Nedir?

Önceden primer biliyer siroz olarak adlandırılan primer biliyer kolanjit (PBC), karaciğerdeki safra kanallarına zarar veren otoimmün bir hastalıktır.

Birincil Biliyer Kolanjit Tedavisinde Hangi Uyuşturucular Onaylanır?

PBC için tek onaylı tedaviler, ursodeoksikolik asit (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) ve obetikik asittir (yalnızca ABD ve Kanada'daki özel eczanelerden temin edilebilir). Fibratlar bazen ursodeoksikolik asit ile birlikte kullanılabilir. Komplikasyonları tedavi etmek için başka tedaviler verilebilir. İlk tedavi çizgisi, genellikle PBC'li insanlar tarafından iyi tolere edilen ve son evre karaciğer hastalığına ilerlemeyi geciktirmek ve sağkalımı iyileştirmek için kullanılan ursodeoksikolik asidi içerir.

Bazı insanlar ursodeoksikolik asidi tolere edemezler, bu yüzden obetik alkol asidi kullanılabilir. Alkalin fosfataz, gama-glutamil transpeptidaz ve aminotransferaz seviyelerinin azaltılmasına yardımcı olur, ancak hayatta kalma veya hastalıkla ilişkili semptomları iyileştirdiği gösterilmemiştir.

Bazı insanlar için, metotreksat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) ve kolşisin (Colcrys, Mitigare) ilaçları verilebilir. Şu anda bu ilaçların yarar sağladığına dair kanıt yoktur.

Primer Biliyer Kolanjit Komplikasyonları Nelerdir?

Primer biliyer kolanjit komplikasyonları tedavi gerektirebilir.

Kaşıntı : Hafif semptomlar için nemlendiriciler yardımcı olabilir. Orta ila şiddetli kaşıntı, kolestiramin (Questran, Questran Light ve Cholestyramine Light) gibi ilaçlarla tedavi edilir. Şiddetli kaşıntı karaciğer nakli gerektirebilir.

Metabolik kemik hastalığı : Kemik kaybını azaltmaya yönelik yaşam tarzı önlemleri arasında yeterli kalsiyum ve D vitamini alımı, egzersiz, sigarayı bırakma, düşmeyi önleme konusunda danışmanlık ve ağır alkol kullanımından kaçınılması yer almaktadır. Alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) gibi bifosfonatlar, kırık riski yüksek olan hastalarda tercih edilen tedavi yöntemidir.

Malabsorpsiyon : Tedavi, diyet yağlarının sınırlandırılmasını içerir. Daha fazla kaloriye ihtiyaç duyulduğunda orta zincirli trigliseritlerle (MCT) takviye de içerebilir. Pankreas yetersizliğinden şüpheleniliyorsa, pankreas enzimi replasmanı etkili olabilir.

Vitamin eksiklikleri : diyet yoluyla günlük 1.000 ila 1.500 mg kalsiyum ve 1.000 IU D vitamini ve gerekiyorsa takviyeleri önerilir. A, E ve K vitaminleri gibi diğer besin takviyelerine ihtiyaç olabilir.

Hipotiroidizm : TSH düzeylerini normal aralıkta tutan bir dozda tiroid hormon replasmanı ile tedavi edilir.

Deri altında yüksek kolesterol ve yağ büyümesi : Kandaki kolesterol seviyesini düşürmek için plazmaferez (kan saflaştırma işlemi) yapılabilir.

Anemi : Oral demir replasman tedavisi önerilir.

Kuru gözler, ağız ve vajina : Kuru gözler için, yapay gözyaşlarına cevap vermeyen insanlarda başlangıçta yapay gözyaşı ve pilokarpin (Salagen, Isopto Carpine) veya cevimeline (Evoxac) kullanın. Siklosporin oftalmik emülsiyonu (Restasis) da kullanılabilir. Ağız kuruluğu ve yutma zorluğu için tükürük ikameleri denenebilir. Tükürük ikamelerine cevap vermeyen hastalarda pilokarpin veya cevimeline kullanılabilir. Nemlendiriciler vajinal kuruluk için kullanılabilir.