Sarkoidoz: Bu akciğer ve cilt hastalığının belirtileri ve nedenleri

Sarkoidoz: Bu akciğer ve cilt hastalığının belirtileri ve nedenleri
Sarkoidoz: Bu akciğer ve cilt hastalığının belirtileri ve nedenleri

Саркоидоз: что и как мы лечим

Саркоидоз: что и как мы лечим

İçindekiler:

Anonim

Sarkoidoz Nedir?

Sarkoidoz, vücudun çeşitli dokularında spesifik bir iltihaplanma tipi ile karakterize bir hastalıktır. Sarkoidoz hemen hemen tüm vücut organlarında görülebilir, ancak en sık akciğerlerde veya lenf düğümlerinde başlar. Sarkoidoz ilerledikçe, etkilenen dokularda, granülom adı verilen spesifik bir iltihaplanma şeklindeki mikroskopik topaklar ortaya çıkar. Vakaların çoğunda, bu granülomlar tedavi ile veya tedavi olmadan temizlenir. Granülomların iyileşmediği ve kaybolmadığı birkaç durumda, ilgili dokular iltihaplı kalmaya ve yara izi kalmaya meyillidir (fibrotik). Akciğerlere ve lenf bezlerine ek olarak, sarkoidozdan etkilenme olasılığı daha fazla olan organlar, bu sıklık sırasına göre karaciğer, cilt, kalp, sinir sistemi ve böbreklerdir.

Sarkoidoz bazen ilgili organa göre adlandırılır.

  • Sarkoidoz akciğerleri etkilediğinde akciğer sarkoidozu veya pulmoner sarkoidoz olarak adlandırılabilir.
  • Sarkoidoz karaciğeri etkilediğinde karaciğer sarkoidozu olarak adlandırılabilir.
  • Sarkoidoz cildi etkilediğinde cilt sarkoidozu veya sarkoid dermatit olarak adlandırılabilir.
  • Sarkoidoz kalbi etkilediğinde kalp sarkoidozu veya kalp sarkoidozu olarak adlandırılabilir.
  • Sarkoidoz, beyin dahil sinir sistemini etkilediğinde, nörolojik sarkoidoz veya nörosarkoidoz olarak adlandırılabilir.
  • Sarkoidoz böbrekleri etkilediğinde, böbrek sarkoidozu veya böbrek sarkoidozu olarak adlandırılabilir.

Sarkoidozun Nedenleri

Sarkoidozun nedeni bilinmemektedir. Sarkoidozun şu anda anormal bir immün yanıtla ilişkili olduğu düşünülmektedir. Bağışıklık bozukluğunu başlatan tetikleyicinin yabancı bir madde, kimyasal, ilaç, virüs veya başka bir madde olduğu bilinmemektedir. Sarkoidoz bir kanser değildir. Bulaşıcı değildir ve arkadaşlar ve aile etkilenen bir bireyden yakalayamayacaktır. Ailelerde görülebilmesine rağmen, sarkoidozun ebeveynlerden çocuklara geçtiğine dair kanıt yoktur.

Sarkoidozun Belirtileri Nelerdir?

Sarkoidoz aniden ortaya çıkabilir ve kaybolabilir. Alternatif olarak, yavaş yavaş gelişebilir ve bazen bir ömür boyu, gelen ve giden belirtiler üretmeye devam edebilir.

Sarkoidozun belirtileri vücudun hangi bölgelerinin etkilendiğine bağlıdır.

  • Nefes darlığı (nefes darlığı) ve gitmeyen öksürük, sarkoidozun ilk belirtileri arasında olabilir.
  • Ancak sarkoidoz da cilt döküntülerinin ortaya çıkmasıyla aniden ortaya çıkabilir.
    • İhale, kabarık, kırmızı yumrular (deri altı sarkoidoz veya eritema nodozum denir) bacakların kabuklarında veya kollarda daha az sık görülür ve bacak veya kol ağrısına neden olabilir.
    • Yüzün derisinde döküntü (cilt sarkoidozu veya sarkoid dermatit) sıklıkla görülür.
  • Göz iltihabı da oluşabilir.

Sarkoidozun daha genelleşmiş semptomları:

  • kilo kaybı,
  • yorgunluk,
  • gece terlemeleri,
  • ateş veya
  • Sadece genel bir sağlık hissi.

Sarkoidozun genellikle sakatlanmadığını not etmek önemlidir. Genellikle kendiliğinden geçer, genellikle 24 ila 36 ayda iyileşir. Sarkoidoz daha uzun sürse bile, çoğu hasta her zamanki gibi hayatlarına devam edebilir.

Sarkoidoz için Tıbbi Bakım Ne Zaman Aranmalı

Nefes darlığı ve sürekli öksürük belirtileri olan herkes bir sağlık uzmanı tarafından bir değerlendirme yapmalıdır. Ayrıca inatçı döküntü, kilo kaybı, yorgunluk, gece terlemesi ve / veya ateşi olanlar da tıbbi muayeneden geçirilmelidir. Ayrıca, bilinen bir sarkoidoz tanısı olan hastalar tıbbi olarak takip edilmelidir.

Sarkoidoz Nasıl Teşhis Edilir?

Sarkoidozun ön teşhisi hastanın tıbbi geçmişine, rutin testlere, fizik muayeneye ve göğüs röntgenine dayanır. Doktor, benzer özelliklere sahip diğer hastalıkları ortadan kaldırarak sarkoidoz tanısını doğrular.

Bunlar aşağıdaki gibi granülomatöz hastalıkları içerir:

  • Berilyum (berilyum metaline maruz kalma sonucu ortaya çıkan bir hastalık),
  • tüberküloz, çiftçinin akciğer hastalığı (aşırı duyarlılık pnömonisi),
  • mantar enfeksiyonları,
  • romatoid artrit.

Sarkoidozun doğru teşhisi için tek bir teste güvenilemez. Kveim testi adı verilen sarkoidoz teşhisinde kullanılan eski bir test, birkaç nedenden dolayı artık kullanılmamaktadır. X-ışınları ve kan testleri genellikle doktorun sipariş edeceği ilk prosedürlerdir. Solunum fonksiyon testleri sıklıkla tanıya dair ipuçları sağlar. Diğer testler de bazıları diğerlerinden daha sık kullanılabilir.

İlgili bir organın doku örneğinin biyopsisi, tanıyı doğrulamak için yapılan son testtir. Doktorun sarkoidoz teşhisine yardımcı olmak için kullandığı testlerin birçoğu da doktorun hastalığın ilerlemesini izlemesine ve sarkoidozun iyileşip iyileşmediğine karar verebilir. Aşağıdakiler sarkoidozlu bir hastanın değerlendirilmesinde yaygın olarak kullanılan testlerdir.

Göğüs röntgeni

Göğüs röntgeni doktora, akciğerlerin, kalbin ve ayrıca lenf nodları içeren çevreleyen dokuların (enfeksiyonla savaşan beyaz kan hücrelerinin oluştuğu) bir resmini vermek ve ilk sarkoidoz belirtisini vermek için yararlıdır. Örneğin, akciğerler arasındaki lenf bezlerinin şişmesi, röntgende ortaya çıkabilir. Bir röntgen, akciğerin hangi bölgelerinin etkilendiğini de gösterebilir.

Solunum fonksiyon testleri

Doktor, solunum fonksiyon testleri (SFT) adı verilen çeşitli testler yaparak, akciğerlerin kan ile oksijen ve karbondioksiti genişletme ve değiştirme işlerini ne kadar iyi yaptığını öğrenebilir. Sarkoidozlu hastaların ciğerleri bu görevleri gerektiği gibi üstesinden gelemez; Bunun nedeni, granülomların ve akciğer dokusunun fibrozunun akciğer kapasitesini düşürmesi ve akciğerler ile kan arasındaki normal gaz akışını bozmasıdır. Bir PFT prosedürü hastanın spirometre denilen bir makineye nefes almasını gerektirir. Hava soluduğunda ve solunduğunda akciğer hasarı değişikliklerinin yanı sıra, hastanın bunu yapması için geçen süreyi kaydeden mekanik bir cihazdır.

Kan testleri

Kan analizleri vücuttaki kan hücrelerinin sayısını ve türlerini ve hücrelerin ne kadar iyi çalıştığını değerlendirebilir. Ayrıca, immünolojik aktivitelerde yer aldığı bilinen çeşitli kan proteinlerinin seviyelerini ölçebilirler ve sıklıkla sarkoidozlara eşlik eden serum kalsiyum seviyelerinde ve anormal karaciğer fonksiyonlarında artış gösterebilirler.

Kan testleri, anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) adı verilen bir kan maddesini ölçebilir. Granülomları oluşturan hücreler büyük miktarda ACE salgıladıkları için, bu enzim seviyeleri sarkoidoz hastalarında genellikle yüksektir. Bununla birlikte, kan ACE seviyeleri, sarkoidozlu kişilerde her zaman artmaz ve diğer hastalıklarda ACE seviyeleri de artabilir.

Bronchoalveolar lavaj

Bu test, akciğerlerin içindeki hücreleri ve diğer maddeleri yıkamak veya yıkamak için bronşoskop denilen bir alet kullanır - sonunda ışık veren uzun, dar bir tüp. Bu yıkama sıvısı daha sonra çeşitli hücrelerin ve akciğerlerde iltihaplanma ve bağışıklık aktivitesini yansıtan diğer maddelerin miktarı için incelenir. Bu sıvıda çok sayıda beyaz kan hücresi genellikle akciğerlerde bir iltihaplanma olduğunu gösterir.

Biyopsi

Bronkoskopla elde edilen akciğer dokusu numunelerinin veya diğer dokulardan alınan numunelerin mikroskopik muayenesi, doktora granülomların vücutta nerede oluştuğunu söyleyebilir ve nihai teşhisi sağlayabilir.

Galyum tarama

Bu prosedürde, doktor hastanın damarına radyoaktif kimyasal element galyum-67'yi enjekte eder. Galyum, sarkoidozdan ve diğer enflamatuar durumlardan etkilenen vücutta toplanır. Enjeksiyondan iki gün sonra vücut radyoaktivite açısından taranır. Vücuttaki herhangi bir bölgedeki galyum alımındaki artış, bölgede iltihabik aktivitenin geliştiğini gösterir ve hangi dokunun ve ne kadar dokunun etkilendiği hakkında bir fikir verir. Ancak, herhangi bir iltihap türü galyum alımına neden olduğundan, pozitif galyum taraması mutlaka hastanın sarkoidoz olduğu anlamına gelmez.

Yarık lamba muayenesi

Sarkoidozun sessiz göz hasarını tespit etmek için gözün iç kısmının incelenmesine izin veren bir yarık lamba denilen bir alet kullanılabilir.

Sarkoidoz Tedavisi Nedir?

Neyse ki, sarkoidozlu birçok hasta tedavi gerektirmez. Ne de olsa belirtiler genellikle etkisiz hale gelmez ve kendiliğinden kaybolma eğilimindedir.

Terapi önerildiğinde, asıl amaç akciğerleri ve etkilenen diğer vücut organlarını çalışır durumda tutmak ve semptomları hafifletmektir. Semptomlar geçince hastalık inaktif olarak kabul edilir.

Kortikosteroid ilaçlar iltihaplanma ve granülom oluşumu için birincil tedavi olmaya devam etmektedir. Prednisone muhtemelen bugün en sık reçete edilen kortikosteroiddir, ancak prednisolon da kullanılır. Doktorun kararı, ilgili organ sistemine ve iltihabın ne kadar ilerlediğine bağlıdır. Hastalık, özellikle akciğerlerde, gözler, kalp, sinir sistemi, dalak veya böbreklerde şiddetli görünüyorsa, doktor, kortikosteroid yazabilir. Günümüzde ileri sarkoidozda bulunabilecek akciğer skarını (fibrozis) tersine çevirecek bir tedavi yoktur.

Sarkoidoz için ev ilaçları var mı?

Eğer birinin sarkoidozu varsa, makul sağlık önlemlerini izleyerek kendilerine yardımcı olabilirler.

  • Sigara içmemeliler.
  • Ayrıca akciğerlere zarar verebilecek tozlar ve kimyasallar gibi maddelere maruz kalmaktan da kaçınmalıdırlar.
  • Bacaklardaki ağrı için, reçetesiz satılan ağrı kesiciler ve soğuk kompres yardımcı olabilir.

Nadiren, bir kan testi sarkoidozun eşlik ettiği yüksek kan kalsiyum seviyesini gösterir. Bunun nedenleri belli değil. Oluştuğunda hastaya kalsiyum açısından zengin gıdalardan, D vitamini veya güneş ışığından kaçınması veya prednizon alması tavsiye edilebilir (bu kortikosteroid genellikle durumu çabucak tersine çevirir). Yüksek bir kan kalsiyum seviyesi (hiperkalsemi) tespit edilirse, bu takviyelerin önlenmesi sarkoidoz için ek doğal tedavi yöntemleri sağlayabilir.

Sarkoidozda Tıbbi Tedavi Nedir?

Etkilenen her organa dikkat, hastalığın optimal yönetimi için gereklidir. Bu, akciğer, kalp, böbrek, cilt, beyin ve sinir sistemi fonksiyonunun tıbbi olarak değerlendirilmesini gerektirir. Tıbbi tedaviler, bu organların her birinde işlev bozukluğunun etkilerini düzeltmeye yönelik olmalıdır.

Sarkoidoz ilaçları nelerdir?

Prednisone ve prednisolone gibi kortikosteroidler sarkoidoz tedavisinin temelini oluşturur. Kortikosteroid tedavisi genellikle iyileşme ile sonuçlanır. Ancak belirtiler genellikle kesildiği zaman tekrar başlar. Bu nedenle tedavi birkaç yıl, bazen hastalık aktif kaldığı veya nüks önlendiği sürece gerekli olabilir.

Kortikosteroidlere ek olarak, başka çeşitli ilaçlar da denenmiş, ancak kontrollü çalışmalarda etkinlikleri tespit edilmemiştir. Bu ilaçlar arasında klorokin (Aralen) ve D-penisillamin bulunur. Klorambucil (Leukeran), azatiyoprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) ve granül üreten hücrelerin öldürülmesiyle alveolitin (akciğerlerin hava keselerinin iltihabı) bastırılabilen siklofosfamid (Cytoxan) gibi bazı ilaçlar ayrıca kullanılmıştır. Hiçbiri kontrollü klinik çalışmalarda yeterince değerlendirilmemiştir ve bu ilaçları kullanma riski, hastalığın organ hasarını önlemedeki yararlarına karşı yakından tartılmalıdır. Hamile kadınlar tarafından kullanılmamalıdır.

Organ naklinde immün reaksiyonu baskılamak için yaygın olarak kullanılan bir ilaç olan siklosporin, kontrollü bir çalışmada değerlendirildi ve bu çalışmada sarkoidoz tedavisinde başarısız olduğu bulundu. Daha yakın zamanlarda, talidomid (Thalomid) sınırlı sayıda hastada başarıyla kullanılmıştır ve akciğer fonksiyonlarını iyileştirdiği ve cilt lezyonlarını iyileştirdiği görülmüştür. İnfliximab (Remicade) son zamanlarda sarkoidoz hastalarının tedavisinde etkili olduğu bildirilmiştir.

Tedavisi zor olan (refrakter) sarkoidoz ve sinir sistemini içeren sarkoidoz (nörosarkoidoz) için bazı araştırmalarda tümör nekroz faktörünü (TNF-blokerleri) önleyen biyolojik ilaçlar kullanan son araştırmalar yararlı olmuştur. Kullanılan TNF-blokerleri adalimumab (Humira) ve infliximab (Remicade) idi.

Sarkoidozun İzlenmesi Nedir?

Doktorun hastalığı izleyebilmesi ve gerekirse tedaviyi ayarlayabilmesi için sık kontroller önemlidir. Örneğin, kortikosteroidlerin yan etkileri olabilir:

  • ruh hali,
  • yüz ve karın şişmesi, yağ birikintilerinin kaymasından kaynaklanır
  • kilo alımı, çünkü tedavi, vücudu suya tutmaya meyillidir;
  • yüksek tansiyon;
  • yüksek kan şekeri (hiperglisemi); ve
  • Yemek için daha yoğun istek.
  • katarakt gelişimi
  • kandaki düşük potasyum seviyeleri

Uzun süreli kullanım mide, cilt ve kemikleri etkileyebilir. Bu durum mide ağrısına, ülser veya sivilceye neden olabilir veya kemiklerden kalsiyum kaybına neden olabilir. Bununla birlikte, kortikosteroid dikkatli bir şekilde belirtilen düşük dozlarda alındığında, tedaviden elde edilen faydalar, genellikle, ilişkili herhangi bir yan etkiden çok daha fazladır.

Sarkoidozu Nasıl Önlersiniz?

Sarkoidozun nedeni hala bilinmemektedir, bu nedenle bu hastalığı önlemenin veya iyileştirmenin bilinen bir yolu yoktur.

Sarkoidozun Prognozu Nedir?

Hastalığın özel bir tedavisi bulunmamakla birlikte, doktorlar, hastalığın yönetiminde yukarıda açıklandığı gibi büyük bir deneyime sahipti. Sarkoidoz hastalarının çoğunun normal yaşam sürdüğü not edilmelidir.