Vaskülit nedir? belirtiler, tipleri, nedenleri ve tedavisi

Vaskülit Nedir?

• Vasküler sistem, vücuttaki tüm kan damarlarının toplanmasına karşılık gelir. Vaskülit, kan damarlarının veya kan damarı duvarlarının iltihaplanması ve hasar görmesi ile karakterize edilen bir grup hastalık için kullanılan bir terimdir. Vaskülit (çoğul vaskülitler) birincil bir hastalık veya altta yatan başka bir hastalıkla ilgili ikincil bir hastalık olabilir.
• Farklı vaskülit tipleri, belirli organları, belirli damar tiplerini veya belirli damar boyutlarını etkileyebilecek belirli dağılım şekillerine sahiptir. Arterleri etkileyen vaskülit hastalıklarına bazen arterit, venleri tutanlara bazen venülit denir. Genel olarak, vaskülitler (her türlü vaskülit veya vaskülitik bozukluk) nadir görülen durumlardır.
• Genel olarak, kan damarları arterlere, damarlara ve kılcal damarlara ayrılabilir.
  • Arterler, akciğerlerden kalpten farklı organlara doğru oksijenli kan taşıyan kan damarlarıdır.
  • Damarlar, kanın oksijen aldığı akciğerlere pompalanacak kalbe geri taşınması için kanı vücut organlarından daha az oksijenle toplayan kan damarlarıdır.
  • En büyük arter, kalbin sol tarafından çıkan aorttur. Aort, vücuttan geçerken daha küçük dallara ayrılır ve böylece farklı büyüklükteki arterlere yol açar. Küçük arterler (arterioller) daha sonra, vücudun tüm organlarına dağınık olarak dağılmış çok küçük kan damarları olan kılcal damarlara dallanır. Oksijen ve atık ürünlerin kan damarları ve dokular arasında değişimi kılcal damar seviyesinde gerçekleşir. Bu küçük kan damarları daha sonra vücudun en büyük damarı olan vena kava yoluyla kalbin sağ tarafında biten daha büyük ve daha büyük damarlara yol açan küçük damarlar (venüller) oluşturmak üzere birleşir (birleşir).

Vaskülitin Belirtileri Nelerdir?

Vaskülit belirtileri ve semptomları çok belirsiz, genelleştirilmiş ve spesifik olmayabilir. Bunun nedeni farklı türlerdeki vaskülitik hastalıkların karmaşıklığı ve değişkenliğidir. Vaskülitin, bir bütün olarak, benzer belirti ve semptomlara neden olabilecek diğer genel durumlara kıyasla nadir bir durum olduğunun fark edilmesi de önemlidir.

Vaskülitle ilgili belirti ve semptomların çoğunun, kan damarlarının iltihabının, etkilenen kan damarlarının sağladığı belirli organlara / organlarda kan akışının zayıflamasına veya tamamen azalmasına yol açmasından kaynaklandığını söylemek güvenli olabilir. Örneğin:

• CNS vasküliti baş ağrısına, konfüzyona veya fokal nörolojik sorunlara neden olabilir.
• Churg-Strauss vaskülitinin akciğerleri tutması nedeniyle astıma benzer semptomları olabilir.
• Henoch-Schonlein purpura, sistemik tutulumu nedeniyle purpura (kanama nedeniyle deri altında küçük yükseltilmiş mor bölgeler), karın ağrısı veya mide bulantısı ve kusma, eklem ağrısı veya idrarda (hematüri) ortaya çıkabilir.
• Temporal arterit alnının bir baş ağrısı ve hassas, kalın kan damarları şeklinde ortaya çıkabilir.
• Kutanöz vaskülit, purpura, ürtiker (kurdeşen) veya cilt ülserlerine neden olabilir.

Vaskülitin Nedenleri ve Tipleri Nelerdir?

Vaskülit hastalıklarının nedenleri büyük ölçüde bilinmemektedir. İmmünolojik anormallikler (otoimmün bozukluklar), birçok vaskülitik bozukluğun altında yatan neden olarak görünmekte ve kan damarı duvarlarında inflamatuar değişikliklere neden olmaktadır.

Vaskülit hastalıkları bazı kan damarı tiplerini veya boyutlarını içerebilir. Ayrıca bazı organları da içerebilirler. En yaygın sınıflandırma sistemi kan damarı büyüklüğüne dayanmaktadır.

Büyük kan damarlarını etkileyen vaskülit

Büyük kan damarlarını etkileyen vaskülit, büyük damar vasküliti olarak adlandırılır ve Takayasu arteriti ve dev hücreli arteriti içerebilir. Takayasu arteriti tipik olarak aort ve ana dallarını içerir. Dev hücreli arterit veya temporal arterit, genellikle başa kan sağlayan aort dallarını etkiler.

Orta damar vaskülit bozuklukları

Orta damar vaskülit bozuklukları, poliartit nodoza (PAN), Kawasaki hastalığı ve merkezi sinir sisteminin vaskülitini içerir. PAN klasik olarak orta ila küçük boyutlu arterleri etkiler ve esas olarak böbrek damarlarını (renal vaskülit) ve bağırsağı içerir. Bu durumun bir varyasyonu daha küçük damarları etkileyebilir ve mikroskobik polianjiit veya mikroskobik poliaritit olarak adlandırılır. Hepatit B enfeksiyonu ile PAN arasında bir ilişki vardır.

Kawasaki hastalığı, çocuklarda kalbin atardamarlarını (koroner atardamarları) etkileyen bir tür orta ve küçük damar vaskülitidir. Hastalığın iyileşme döneminde kalbin vaskülitine neden olabilen genelleşmiş ateşli enfeksiyon ile ilişkilidir.

Santral sinir sisteminin vasküliti (CNS vaskülit veya serebral vaskülit), beyin ve omuriliğin arterlerinin iltihaplanması ile karakterize nadir bir hastalıktır. Bu durum bazen bazı viral enfeksiyonlar, Hodgkin hastalığı, sifiliz ve amfetamin kullanımı ile ilişkili olabilir. Bazı durumlarda, altta yatan neden tanımlanamaz.

Küçük damar vaskülit hastalıkları

Birkaç çeşit küçük damar vasklitik hastalığı vardır. Churg-Strauss arteriti, nadiren başka organları da içerebilmesine rağmen, çoğunlukla cildi (kutanöz vaskülit) ve akciğeri etkileyen nadir görülen küçük damar hastalığıdır.

Wegener granülomatozu küçük arteriyol ve venüllerin vaskülitleridir. Vücudun birçok organını (sistemik vaskülit) etkileyebilir, ancak genellikle böbrekleri, akciğerleri (pulmoner vaskülit) ve üst solunum yollarını (burun boşluğu ve sinüsler) içerir. Bazı antikorlar (antineutrofil sitoplazmik antikorlar veya ANCA) Wegener hastalığı ile ilişkilidir ve bu hastaların kanlarında tespit edilebilir.

Henoch-Schonlein purpura, birçok farklı organı da (sistemik vaskülit) etkileyen başka bir küçük damar vaskülitidir. Bu vaskülit bebeklerde, çocuklarda ve yetişkinlerde görülür, ancak dört ila yedi yaş arası çocuklarda daha sık görülür.

Aşırı duyarlılık vasküliti, kan damarlarına alerjik bir hakaret ile ilgili olabilecek küçük damar vaskülit tipleri için kullanılan bir terimdir. Cildin küçük damarlarına zarar verdiklerinden, bu durumların ana tutulum bölgeleri kutanözdür (cildi etkilemektedir) ve bu nedenle ayrıca ağırlıklı olarak kutanöz vaskülit veya kutanöz lökositoklastik vaskülit olarak da adlandırılabilirler.

Esansiyel kriyoglobulinemi vasküliti, nadir görülen küçük damar hastalığı başka bir türüdür. Kriyoglobulinler, soğuk havalarda çökelebilecek küçük protein kompleksleridir. Damar duvarlarında birikerek damar iltihabına neden olabilirler.

Bazı küçük damar vaskülit hastalıkları, sistemik lupus eritematozus (SLE) veya lupus vaskülit, romatoid artrit veya romatoid vaskülit, Behçet hastalığı veya nükseden polikondrit gibi altta yatan romatolojik bozukluklarla (bağ dokusu bozuklukları) ilgili olabilir. Bu koşullar tipik olarak küçük damarlarla sınırlıdır.

Küçük ve orta damar vaskülitleri de bazı virüslere neden olabilir. Vaskülit ile ilişkili en yaygın virüsler hepatit B, hepatit C, insan immün yetmezlik virüsü (HIV), sitomegalovirüs (CMV), Epstein-Barr virüsü ve parvovirüs B19'dur.

Vaskülit için ne zaman tıbbi yardım alınmalı

Vaskülit hastalıkları, genel olarak ciddi durumlardır ve derhal değerlendirilmeleri gerekir. Buradaki zorluk, doktorlar tarafından bile tanınmaları zor olabilir, çünkü rutin olarak karşılaşılmayan nadir durumlar.

Tipik olarak, iç tıbbı doktorları (internistler), romatologlar, dermatologlar (cilt doktorları), göz doktorları (göz doktorları), akciğer doktorları (pulmonologlar) ve böbrek doktorları (nefrologlar), vasklitik hastalıkların belirtilerini ve belirtilerini tanıyabilir ve teşhis için değerlendirme yapabilir; vaskülitik koşullar.

Vaskülit Teşhisleri ve Muayeneleri Nedir?

Vaskülit tanısı, diğer daha sık görülen diğer durumlarla birlikte önemli belirti ve bulguların örtüşmesi nedeniyle zor olabilir. Dikkatli bir tıbbi öykü ve tam bir fizik muayene, eğer bir çeşit vaskülit tanısı olduğundan şüpheleniliyorsa ilk adımlar.

Etkilenebilecek organa bağlı olarak, bazı laboratuar testleri ve X-ışınları sipariş edilebilir. Örneğin, rutin kan çalışması (tam kan sayımı, elektrolitler ve böbrek ve karaciğer kan testleri), idrar tahlili ve göğüs röntgeni, verilen temel tanı testleri olabilir. Genel olarak, vaskülitlerin değerlendirilmesinde ek destekleyici bilgiler sağlayabilen bazı vaskülit markerleri ölçülebilir. Bu testler ANCA seviyelerini, spesifik viral enfeksiyonların testlerini ve lupus ve romatoid artrit için romatizmal hastalık belirtilerini içerir.

Vaskülitlerden etkilenen bir organın biyopsisi, bir vaskülit hastalığının teşhisinde bulunur veya desteklenir. Biyopsi tipik olarak cilt, böbrekler veya akciğerlerden yapılır. Beyin vaskülitinden şüpheleniliyorsa beyin biyopsisi yapılabilir.

Anjiyogramlar bazen kan damarlarının fiziksel görünümünü değerlendirmek için yapılır. Bu, kan damarlarına bir boya enjekte edilerek ve damarların içinde hareket ederken belirli X ışınları alarak yapılabilir. Bu test, daha büyük kan damarlarını içeren vaskülitlerde faydalı olabilir.

Vaskülit, göz muayenesinde bir göz doktoru (göz doktoru) tarafından teşhis edilebilir. Retina vaskülitlerinin (retinayı veya gözün iç yüzeyini içeren vaskülit) teşhisi, lupus vaskülit, temporal arterit, PAN, Wegener hastalığı veya Behçet hastalığı dahil olmak üzere sistemik bir neden bulmak için bir araştırmayı tetikleyebilir.

Vaskülit Tedavisi Nedir?

Belirli bir vaskülit teşhisi konulduğunda, ilaçlara bağlılık ve hastalığın semptomlarının farkındalığı evde takip edilmesi gereken önemli adımlardır.

Vaskülit için Tıbbi Tedavi Nedir?

Vaskülit birincil bir tıbbi durumla ilişkiliyse, altta yatan durumun uygun şekilde ele alınması ve tedavi edilmesi gerekir. Örneğin, hepatit enfeksiyonu veya lupusu tedavi etmek, bu hastalıklarla ilişkili vaskülit tedavisinde ilk adım olabilir.

Vaskülit Tedavisinde Kullanılan İlaçlar Nelerdir?

• Vaskülitin tıbbi tedavisi büyük ölçüde hastalığın ve ilgili organların ciddiyetine bağlıdır. Genel olarak, tedavi kan damarlarında gerçekleşen enflamatuar süreci durdurmaya veya yavaşlatmaya yöneliktir. En sık kullanılan ilaçlar, prednizon gibi steroid bazlı anti-enflamatuar ilaçlar (kortikosteroidler) 'dir.
• Diğer immünolojik ilaçlar, siklofosfamid (Sitoksan), azatiyoprin (Imuran, Azasan) veya metotreksat (Rheumatrex, Trexall) gibi vaskülit tedavisinde de kullanılabilir.

Vaskülit İçin Takip Bakımı Nedir?

Vaskülit teşhisi konan hastaların rutin olarak tedavi eden hekimlerini takip etmeleri çok önemlidir.

• Tedaviye cevap, hastalığın belirteçlerinin rutin değerlendirmesi ve etkilenen organların değerlendirilmesi, vaskülit için takip bakımının ayrılmaz bir parçasıdır.
• Belki de daha önemlisi, vasküliti tedavi etmek için kullanılan güçlü ilaçların olası yan etkilerinin veya hoşgörüsüzlüğünün değerlendirilmesi, hekim için gerekli olan rutin bir takibi yapar.
• Vaskülit tipine ve ilaca verdiği cevaba bağlı olarak, tedavi eden doktor bazen ilaçları daha düşük bir doza düşürmeyi veya ilaçları tamamen kesmeyi tercih edebilir.

Vasküliti Nasıl Önlersiniz?

• Vaskülit koşullarının çoğu, oto-bağışıklık (vücudun kan damarlarına saldıran kendi bağışıklık sistemi) olduğu için, önleyici tedbirler olmayabilir.
• Enfeksiyon önlenirse veya alerjik ajan önlenirse, enfeksiyonlar veya alerjik reaksiyonlarla ilgili bazı tipler önlenebilir.

Vaskülit Prognozu Nedir?

• Vaskülit için genel görünüm, durumun ciddiyetine ve altta yatan nedene bağlıdır.
• Tipinden bağımsız olarak, bu nadir görülen durumların derhal tanınması, teşhisi ve tedavisi olumlu bir prognoz taşır.