Çocuklarda nöroendokrin tümörleri (karsinoid tümörleri)

Nöroendokrin (Karsinoid) Tümörleri Nedir?

Nöroendokrin tümörleri (karsinoid tümörler dahil) genellikle mide veya bağırsakların astarında oluşur, ancak pankreas, akciğer veya karaciğer gibi diğer organlarda da oluşabilir. Bu tümörler genellikle küçük, yavaş büyüyen ve iyi huyludur (kanser değildir). Bazı nöroendokrin tümörler maligndir (kanser) ve vücuttaki diğer yerlere yayılır. Bazen çocuklarda nöroendokrin tümörleri ekte (ince bağırsağın ilk kısmından ince bağırsağın sonuna kadar çıkan bir kese) oluşur. Tümör ameliyat sırasında eki çıkarmak için sıklıkla bulunur.

Çocuklarda Nöroendokrin (Karinoid) Tümörlerin Belirti ve Belirtileri Nelerdir?

Bazı nöroendokrin tümörleri hormonları ve diğer maddeleri serbest bırakır. Tümör karaciğerde ise, bu hormonların yüksek miktarları vücutta kalabilir ve karsinoid sendromu adı verilen bir grup belirti ve semptomlara neden olabilir. Somatostatinin hormonunun neden olduğu karsinoid sendromu, aşağıdaki belirti ve semptomların herhangi birine neden olabilir. Çocuğunuzda aşağıdakilerden herhangi biri varsa çocuğunuzun doktoruna danışın:

• Yüzde ve boyunda kızarıklık ve sıcak bir his.
• Hızlı bir kalp atışı.
• Sorun nefes.
• Kan basıncında ani düşüş
  • (huzursuzluk,
  • konfüzyon,
  • zayıflığı,
  • baş dönmesi ve
  • soluk, serin ve rutubetli cilt).
• İshal.

Nöroendokrin tümörü olmayan diğer durumlar da aynı belirti ve semptomlara neden olabilir.

Nöroendokrin (Karsinoid) Tümörleri Nasıl Teşhis Edilir?

Nöroendokrin tümörlerin tanı ve evrelemesinde kanser belirtilerini kontrol eden testler kullanılmaktadır. Bunlar şunları içerebilir:

• Fiziksel sınav ve tarihçe.
• Kan kimyası çalışmaları.

Nöroendokrin tümörlerin teşhisinde kullanılan diğer testler aşağıdakileri içerir:

• Tam kan sayımı (CBC) : Bir kan örneğinin alındığı ve aşağıdakileri kontrol ettiği bir prosedür
  • Kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısı.
  • Kırmızı kan hücrelerinde hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarı.
  • Kan örneğinin kısmı kırmızı kan hücrelerinden oluşur.
• Yirmi dört saatlik idrar testi : Hormonlar gibi belirli maddelerin miktarını ölçmek için idrarın 24 saat boyunca toplandığı bir test. Olağandışı (normalden yüksek veya düşük) bir madde miktarı organ veya dokuda onu yapan hastalık belirtisi olabilir. İdrar örneği, karsinoid tümörler tarafından yapılan bir hormon içerip içermediğini kontrol eder. Bu test karsinoid sendromunun teşhisine yardımcı olmak için kullanılır.
• Omatostatin reseptörü sintigrafisi : Tümörleri bulmak için kullanılabilecek bir tür radyonüklid taraması. Çok az miktarda radyoaktif oktreotid (tümörlere bağlanan bir hormon) ven içine enjekte edilir ve kanda dolaşır. Radyoaktif oktreotid, tümöre yapışır ve tümörlerin vücutta nerede olduğunu göstermek için radyoaktiviteyi tespit eden özel bir kamera kullanılır. Bu prosedür aynı zamanda octreotide scan ve SRS olarak da adlandırılır.

Çocuklarda Nöroendokrin (Karsinoid) Tümörlerde Tedavi ve Prognoz Nedir?

Çocuklarda ekindeki nöroendokrin tümörlerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Tümör küçük ve sadece ekte olduğu zaman, eki çıkarmak için yapılan ameliyat.
• Ek olarak, lenf bezlerinde ve kalın bağırsağın bir kısmında, tümörün daha büyük olması durumunda cerrahi, yakındaki lenf düğümlerine yayılmış ve ektedir.

Kalın bağırsak, pankreas veya mideye yayılmış olan nöroendokrin tümörlerin tedavisi, yetişkin yüksek dereceli nöroendokrin tümörlerin tedavisi ile aynıdır.

Çocuklarda tekrarlayan nöroendokrin tümörlerin tedavisi aşağıdakileri içerebilir:

• Belirli tümör değişiklikleri için hastanın tümörünün bir örneğini kontrol eden bir klinik çalışma. Hastaya verilecek hedefli tedavi tipi, gen değişiminin tipine bağlıdır.

Çocuklarda ekte bulunan nöroendokrin tümörlerin prognozu, tümörü çıkarmak için ameliyattan sonra genellikle mükemmeldir. Ekte bulunmayan nöroendokrin tümörleri genellikle daha büyüktür veya tanı anında vücudun diğer bölgelerine yayılır ve kemoterapiye iyi cevap vermez. Büyük tümörlerin tekrarlama olasılığı daha yüksektir (geri dönme).